Vulvar sarkooma

Vulvar sarkooma – pahanlaatuinen neoplasia, jotka ovat peräisin kypsän solun esiasteista, muodostaen pehmytkudoksen. Patologian ilmenee nopeasti kasvavalla solmulla naaraspuolisten ulkoisten sukupuolielinten paksuuteen. Kasvaimia, joille on tunnusomaista hematogeeninen metastaasi, sekundaaristen keuhkojen kehittyminen keuhkoissa ja taipumus paikalliseen toistumiseen. Diagnoosiin neoplasia käytetään gynekologinen tutkimus, introskooppiset menetelmät (ultraääni, MRI), biopsian morfologinen analyysi, kasvainsolujen karyotyypitys. Operatiivinen hoito, voidaan täydentää radiolla ja polykemoterapiana.

• Vulvar-sarkooman syyt
• synnyssä
• luokitus
• Tumman sarkooman oireet
• diagnostiikka
• Tumman sarkooman hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Vulvar sarkooma

Vulvar-sarkoomat ovat useimmiten peräisin mesenkymaalisista soluista ja kuuluvat maligni- sen pehmytkudoksen neoplasioiden alaryhmään. Ulkopuolisen sukupuolielinten pahanlaatuisten kasvainten joukossa sarcomojen osuus on 1-2%. Potilaiden ikä on laaja – rinnasta vanhuksille, 20-50 vuoteen havaittu maksimiannos. Enintään 10-vuotiailla lapsilla on useimmiten rabdomyosarkoomaa, aikuisilla – leiomyosarkooma. Muut tutkitut tyypit ovat epiteeliäisiä, alveolaarinen sarkooma, liposarkooma, kohoava dermatofibrosarkooma.

Vulvar-sarkooman syyt

Tällä hetkellä ei ole tutkittu kasvaimen kehittymisolosuhteita eikä riskitekijöitä. huomattava, että pehmytkudosarkooma esiintyy usein yksilöissä, joilla on geneettinen patologia: Li-Fraumeenin oireyhtymä, Gardnerin oireyhtymä, von Recklinghausenin taudista, Gorlin-Golttin oireyhtymä, Bourneville-Pringle-tauti, Wernerin oireyhtymä. Pitkäaikainen kosketus karsinogeenien kanssa lisää sairastuvuuden riskiä: asbesti, arsenikki, hlorvinilom. On hypoteesi indusoida sarkoomia kahdeksannen tyypin herpesviruksilla, toistaiseksi todettu vain Kaposin sarkooman suhteen.

synnyssä

Tavallisesti mesenkymaaliset solut kypsyvät, erikoistuminen, ominaispiirteitä tietyntyyppiselle sidekudokselle. Sarkooman kehityksen perustana on tuntematon mekanismi, mikä johtaisi progenitorisolujen kyvyttömyyteen kypsymiseen ja erilaistumiseen ja aktivoimaan niiden nopean lisääntymisen, mikä johtaa pahanlaatuisen kasvaimen kasvulle.

Neoplasma on paikallistunut syvälle lihaksissa tai välillä. Ensimmäinen sarkooma, joka sijaitsee lihaksessa, selkeästi rajaamalla bändi, ja keskinäinen neoplasia — pseudokapsule, jotka muodostuvat tiivistetyistä kudoksista. Kasvaimen kehittyessä nämä esteet kasvavat, tuhotaan naapurimaiset rakenteet. Sarkoomaa erotetaan monikeskisella kasvulla – useiden primordian samanaikaista muodostumista, mikä selittää toistumisnopeuden. Kasvainsoluja voidaan helposti erottaa ja levittää koko kehoon, muodostamalla toissijaisia ​​fuusioita (etäpesäke). Vulvar-sarcomalle on ominaista hematogeeninen metastaasi, jolla on pääasiassa vaaleita leesioita. Lymfoogista metastaasia havaitaan 20: ssa% yhteiset prosessitapaukset, tällainen polku on ominaista rabdomyosarkoomaa ja ihon haavaumia.

luokitus

Tyypillisen sarkooman tarkka vaiheistus on välttämätöntä hoidon taktiikan valinnassa. Venäjän kasvain gynekologia on hyväksynyt kansainväli- sen luokituksen TNM-järjestelmän mukaan, jossa kirjain T merkitsee kasvainta, N – alueelliset imusolmukkeet, M – etäisillä etäpesäkkeillä. lisäksi, pehmytkudossarkooman vaiheen määrittämiseksi tarvitaan tietoa sen erilaistumisesta ‒ tämä parametri on merkitty kirjaimella G.

• Vaihe IA (G1-2T1a-bN0M0) – pinnallinen tai syvä kasvain, joka on alle viisi senttiä suurimmassa ulottuvuudessa, korkea tai kohtalaisen erilaistunut. Ei ole merkkejä alueellisten imusolmukkeiden ja etäisten elinten metastaattisesta vaurioista.
• Vaihe IIA (G2T2a-bN0M0) – syvälle tai pinta-alalle sijoitettu viisi tai useampi senttimetri, kohtalainen eriytyminen. Mitään metastaaseja ei havaittu.
• Vaihe IB (G3-4T1a-bN0M0) – polttoväli kaikki, sen koko on alle 5 cm, pieni erottelu. Metastaasit, joita ei ole tunnistettu.
• Vaihe IIB (G3-4T2aN0M0) – pinnallinen kasvain ≥ 5cm, alhainen erottelu tai erottamaton. Ei metastaaseja.
• Vaihe III (G3-4T2bN0M0) – syvä tulisija ≥ 5cm, vähäinen eriytyminen. Metastaasit puuttuvat.
• Vaihe IV (Rakkaus tahansa Rakkaus N1M0 tai Rakkaus Kaikki rakkaus M1) – minkä tahansa kokoisen ja syvyyden omaava kasvain metastasien läsnäollessa alueellisissa imusolmukkeissa ja (tai) etäisillä elimillä.

Pintapuolinen tarkoittaa focija, joka sijaitsee yläpuolella, ilman itävyyttä. Syvät kasvaimet ovat kaistaleen alla tai itävät sitä.

Tumman sarkooman oireet

Epäilty sarkooma voi ilmetä, kun solmua esiintyy pubis-paksuudessa tai – useammin – häpyhuulet. Se voi olla tiiviste ihon alla tai pullistunut koulutus. Patologian voi ilmetä esiintymällä useita noodeja, ajan kuluessa, yhdistämällä yhdeksi tiheäksi tuumoriksi. Koulutus voi olla kivuton tai kivulias kun palpata, kävely. Pahanlaatuisen neoplasian tyypilliset oireet – nopea solmun kasvu ja liikkuvuuden menetys (muodostus on tiiviisti juotettu viereisiin kudoksiin). Ahdistuneita merkkejä ovat ihon värimuutos tuumorin yli (osta sininen tai crimson), hänen haavaumat, verisuoniverkon ilmeneminen, paikallinen lämpötilan nousu, turvotus.

Eri tyyppisten sarkoomien kliininen kuva on monipuolinen. Leiomyosarkoomalle on ominaista ihonalaisuus, solmu arkuus, haavaumien taipumus. Dermatofibrosarkooman turvotus on tuskallinen kova solmuinen muodostuminen, ulkonevat ohuen ihon alla, sinertävänpunaista väriä, jossa on verenvuotoa ja haavaumia. Rhabdomyosarkooma ilmenee nopeasti kasvavana, kivuton, muodostaa irrallisena, voidaan kiinnittää ihoon, iho usein itää, haavaumia ja verenvuotoa. Liposarkooma kasvaa hitaasti, kivuton, suhteellisen liikkuva, hyvin rajattu eikä haavaudu.

komplikaatioita

Disseminoitujen vulvaaristen sarkoomien mukana on keuhkoissa metastaattisia soihdut. Toissijaisten kasvainten kasvun merkit: yskä, hengenahdistus, rintakipu, kuume, ruokahaluttomuus, väsymys. Vaikea hengitysvajaus ja heikkous liittyvät myöhäisiin vaiheisiin, kuihtuminen. Keuhkosairaus on yleisin kuolinsyy, kun potilaalla on ulkoisen sukupuolielämän sarkooma.

Esitelty ensisijainen kasvain voi aiheuttaa paljon kärsimystä. Ajan myötä aggressiivisesti kasvava kasvain pääsee ihon pinnalle ja ulkonevat ulospäin keinotun verenvuotorikonan muodossa. Myöhemmin solmu joutuu nekroottiseen hajoamiseen yleisellä myrkytyksellä, ei parantavia haavaumia, runsas, hajuinen hajuinen purulentti, verenvuoto.

diagnostiikka

Diagnostiikkatoimien tehtävät – koulutuksen havaitseminen, hänen histologisen tunnistamisensa, paikallisen tilan arviointi, selvittämällä tuumoriprosessin laajuutta. Kasvain havaitaan sormella gynekologisen tutkimuksen aikana: solmun suuri tiheys voi epäillä sarcomaa, hänen inaktiviteetti, sumea ääriviivat. Kokonaisdiagnoosi sisältää seuraavat vaiheet:

• Ensisijaisen tarkennuksen visualisointi. Pienille, Hyvin eroteltuja solmuja suoritetaan vulva-ultraäänellä, irtotavarana, joka on hitsattu ympäröiville rakenteille, määrittelee pienen lantion MRI: n. Tällaisia ​​merkkejä, kuten lisääntynyt tiheys, rakenteen heterogeenisyys, hypervaskulaarinen solmu, mikä todennäköisesti osoittaa sarkooman läsnäolon. Tutkimuksessa määritetään myös kasvaimen tarkka koko ja ympäröivien kudosten itävyyden syvyys.
• Laboratoriotarkastus. Saada tuumorikudoksen näyte pieneltä (alle 2-3 cm) vaurioita suoritettiin multifokaalinen biopsia, laajempien yksiköiden tapauksessa määrätään avoin biopsia. Harkogeenisten sarkoomien ryhmien morfologisen samankaltaisuuden vuoksi biopsia-aineen histologista tutkimusta täydennetään immunohistokemiallisella analyysillä. Jos et pysty määrittämään kasvaimen histogeneesiä, sytogeneettinen analyysi suoritetaan. Tämän lähestymistavan avulla voit tarkistaa diagnoosi ja saada tarkkoja tietoja histologisesta tyypistä vulvarin neoplasiaa, sen proliferatiivinen aktiivisuus ja biologinen aggressiivisuus.
• Mahdollisten metastaasien visualisointi. Neoplastisen prosessin esiintyvyyden arvioimiseksi, nivusien imusolmukkeiden ultraäänellä, Vatsan ja retroperitoneaalisten tilojen MRI, Rintasyövän CT. Tutkimustulosten mukaan voidaan arvioida, onko läsnä (poissaolo) alueelliset ja etäiset etäpesäkkeet.

Sarkooman erilainen diagnoosi suoritetaan muiden vulva-patologioiden kanssa: tulehdusprosesseihin (bartoliniitti, paise), Bartholin-rauhasten kystat, hyvänlaatuinen (fibroma, lipoma, lymfangioomassa, kavernous hemangiooma) ja pahanlaatuisia (Bartholiinin rauhanen adenokarsinooma, squamous-solukarsinooma, Pedzhet’s Extramallar Cancer) kasvaimet.

Tumman sarkooman hoito

Hoidon taktiikka riippuu neoplastisen prosessin vaiheesta, histologisen alatyypin ja kasvaimen pahanlaatuisuuden asteen, potilaan ikä, samanaikaisten sairauksien esiintyminen. Paras pitkäkestoinen onkologinen tulos varmistetaan monimutkaisella hoidolla, johon liittyy useita asiantuntijoita – syövät, radiologi, chemotherapist, patologi.

• Kirurgiset toimet. Tämä menetelmä on keskeinen ulkoisten sukupuolielinten sarkoomien hoidossa. Pienillä pinnallisilla kasvaimilla, joilla on alhainen pahanlaatuinen potentiaali, kirurginen toimenpide mahdollistaa täydellisen terapeuttisen vaikutuksen saavuttamisen, muissa tapauksissa on yksi hoidon vaiheista. Kirurginen toimenpide voidaan suorittaa kasvaimen leveän poiston tilavuudessa, hemivulvectomy tai vulvectomy.
• Sädehoito. Useimmat sarkooman tyypit ovat enemmän tai vähemmän herkkiä ionisoivalle säteilylle. Tätä menetelmää käytetään suurille leesioille ja matalan kasvaimen erilaistumisen tapauksessa. Sädehoito voi tuhota aktiivisimmat kasvainsolut, poistaa subkliinisen neoplasian, vähentää kasvaimen määrää, rajata se terveestä kudoksesta, pidättää peritumorista tulehdusta. Sädehoito voi tapahtua aikaisemmin, leikkauksen aikana ja sen jälkeen.
• kemoterapia. Suoritettu yhdessä kirurgisten ja radiologisten menetelmien kanssa alatyypeille, herkkiä sytotoksisille lääkkeille. Preoperatiivinen kemoterapia vähentää kasvaimen tilavuutta, ja postoperatiivinen vähentää toistumisen riskiä. Hoito toteutetaan polykemoterapiakursseilla, yhdistämällä platinan johdannaisia, antrasykliinit, alkyloivat aineet.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Solutyyppien monimuotoisuuden ja patologian poikkeuksellisen harvinaisuuden vuoksi ei ole olemassa luotettavia selviytymistilastoja jokaisesta histologisesta tyypistä. Keskimäärin, kasvaimen todetulla radikaalilla poistamisella ja relapsien puuttuessa vuoden 20 aikana% potilaat selviytyvät eloonjäämisen viisivuotisen virstanpylvään aikana.

Ehkäisevät toimenpiteet on tarkoitettu ensisijaisen sarkooman varhaiseen havaitsemiseen ja sen toistumiseen hoidon jälkeen. Keskeisen painopisteen oikea-aikainen havaitseminen edellyttää kaikkien naisten tarvetta vuosittain (tai tilanteen mukaan – sopivilla oireilla) vieraileva gynekologi. Ongogeenikologian on suoritettava relaksaation ohjausta potilaan elinikäisen seurantakeskuksen havainnoinnin puitteissa, hoidetaan vulvaarisarkooman hoitoon.