Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvu, joka kehittyy luukudoksesta. Useimmiten esiintyy nuoruudessa tai murrosvaiheessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkisiin putkimaisiin luihin. Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat alttiita varhaiselle metastaasille. Kehityksen syy ei ole täsmälleen selvää, mutta aiempiin vammoihin ja eräisiin luuston poikkeamiin liittyy selvä yhteys. Se ilmentää kipua, turvotusta, paikallista hyperemiaa ja hypertermiaa sekä laskimoverkon paikallista laajentumista. Myöhemmissä vaiheissa kasvain määritetään, usein yhdessä taudin luun patologisen murtuman kanssa. Yhdistelmähoito sisältää leikkauksen (jos mahdollista — kasvaimen radikaalin poiston) yhdessä sädehoidon kanssa sekä pre- ja postoperatiivisen kemoterapian.

• Ewingin sarkooman kehityksen syyt ja ennakoivat tekijät
• Ewingin sarkooman oireet
• Ewingin sarkooman lokalisointi ja metastaasit
• Ewingin sarkooman diagnosointi
• Ewingin sarkooman hoito
• Ewingin sarkooman ennuste

Sarkoma Yingga

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen luuston kasvain, jolle on tyypillistä metastaasien nopea kasvu ja varhainen ilmeneminen. Yleensä kehittyy lapsilla, nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Sen mukana seuraa kipu ja paikalliset muutokset pehmytkudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa kasvain havaitaan tarkasteltaessa ja palpataatiolla. Hoitoon kuuluu nopeasti kasvaimen, kemoterapian ja sädehoidon poisto.

Ewingin sarkooma on toiseksi yleisin luuskakudoksen pahanlaatuinen kasvain, joka esiintyy lapsuudessa, se vaihtelee 10 prosentista 15 prosenttiin pahanlaatuisten luukasvainten kokonaismäärästä. Aikuisille yli 30-vuotiaille ja alle 5-vuotiaille lapsille on harvinaista. Suurin osa tapauksista on 10-15-vuotiaita. Pojat sairastavat useammin kuin tytöt, valkoihoiset ovat usein edustajia Negroid- ja Mongoloid-kilpailuista.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmytkudoksissa eikä luissa. Tätä taudin muotoa kutsutaan Ewingin extra-osteoiksi (extra-osteal) sarkoomiksi. Lisäksi Ewingin sarcoma-perheen ns. Kasvaimissa on samankaltaisia ​​luonteeltaan ja rakenteeltaan aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia. Tässä ryhmässä ekstrahooseen ja luussarkooman lisäksi ne sisältävät PNEO: n (perifeeriset primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet). Extra-osofageaaliset muodot ja ESRO ovat yhteensä noin 15% Ewingin sarkooman tapausten kokonaismäärästä.

Ewingin sarkooman kehityksen syyt ja ennakoivat tekijät

Ewingin sarkooman kehittymisen syyt eivät ole täsmällisiä tällä hetkellä. Useat tutkijat uskovat kuitenkin, että tietty rooli tämän taudin puhkeamisen yhteydessä on perinnöllinen alttius. Noin 40 prosentissa tapauksista ilmenee yhteys anteriorisen trauman kanssa.

On todisteita siitä, mikä lisää todennäköisyyttä sairastua tautiin potilailla, joilla on tiettyjä lajikkeiden luuston epämuodostumia (valtimonpullistuman luukysta, enhondromoy et ai.), Sekä rikkomuksia sikiön kehityksen virtsa- ja sukuelinten (reduplikaation munuaisten järjestelmän, hypospadias).

Ei ole yhteyttä ionisoivan säteilyn vaikutukseen.

Ewingin sarkooman oireet

Ensimmäinen, varhaisin merkki taudista on kipu vahinkojen alueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikentää tai katoaa spontaanisti ja sitten ilmestyy uudelleen. Toisin kuin tulehdusprosessien kipu, tällainen kipu ei heikkene levossa, yöllä tai raajojen kiinnittämisessä. Päinvastoin, Ewingin sarkoomalle on ominaista lisääntynyt kipu yöllä.

Kun kipu etenee, se tunkeutuu nukkumaan ja rajoittaa päivittäistä toimintaa. Läheisessä yhteisessä kehittyy kivulias kontraktio. Vaurioituneen alueen palpata on tuskallista. Yläpuolella olevan ihon lämpötilaa lisätään. On pastovozhnost-pehmytkudos, paikallinen hyperemia ja ihonalaiskerrosten laajeneminen. Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisen oireiden puhkeamisen jälkeen) tulee niin suuri, että se voi palpata. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa tapahtuu usein patologinen murtuma.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään kasvavien oireiden yleiseen kasvaimen myrkytykseen. Potilaat valittavat heikkoutta ja ruokahaluttomuutta. Painon lasku loppuun asti. Kehon lämpötilaa lisätään subfebrile tai jopa kuumeinen numerot. Alueellinen lymfadeniitti määritetään. Veritesti paljastaa anemian.

Jotkut oireet riippuvat neoplastin lokalisoinnista. Niinpä Ewingin sarkooman esiintyessä hämärtyminen ilmenee alaraajojen luista. Heikentyneillä nikamilla on mahdollista kehittää kompressio-iskeemistä myelopatiaa, jolla on heikentyneet lantio- orgat ja paraplegia. Rintalastan alueen kasvain, hengitysvajaus, keuhkopussitulehdus ja hemoptys voivat ilmetä.

Ewingin sarkooman lokalisointi ja metastaasit

Useimmiten Ewingin sarkooma ilmaantuu reisiluussa, lantion luissa, tibiaalisessa ja fibulaarisessa luussa, scapulassa, kylkiluissa, olkapäässä ja nikamissa. Kun on peräisin pitkistä putkimaisista luista, kasvain lokalisoi yleensä diafyysialueella ja levittyy sitten epipyyteihin kasvaessaan. Yli 90%: lla tapauksista on havaittu kasvaimen intramedulaarinen sijainti ja taipumus levittää kasvainsoluja medulariokanavaa pitkin.

Ewingin sarkooma usein metastasoituu keuhkoihin. Toiseksi esiintyvyys — metastaasit luuytimessä ja luukudoksessa. Myöhäisillä potilailla lähes kaikista potilaista diagnosoidaan keskushermoston etäpesäkkeitä. Harvinaisissa tapauksissa etäisillä etäpesäkkeillä havaitaan keuhkopussissa, imusolmukkeissa, sisäelimissä ja retroperitoneaalisessa tilassa.

Varhaisen etäpesäkkeen vuoksi diagnoosin aikana 15 — 50%: lla potilaista on jo metastaaseja, jotka voidaan havaita rutiinitutkimuksella. Suurin osa potilaista on mikrometastaaseja.

Ewingin sarkooman diagnosointi

Pääsääntöisesti potilaat alkavat alkuvaiheessa traumatologeille. Ensimmäinen tutkimus, joka mahdollistaa Ewingin sarkooman epäilemisen, on altistuneen luun röntgenkuva. Tämän patologisen prosessin osalta luun muodostuksen reaktiivisten ja tuhoisien prosessien yhdistelmä on ominaista. Korttikerroksen ääriviivat ovat epäselviä, aivokuoren levyn kerrostuminen ja hajoaminen määritetään.

Kun roentgenogrammiin liittyy periostiumin prosessi, tunnistetaan pienet lamelli- tai asykliset muodostumat. Lisäksi kuvat esittävät pehmytkudoksen muutoksia, joiden koko on suurempi kuin ensisijainen luukasvain. Tässä tapauksessa pehmytkudoksen tuumorikomponentille on tunnusomaista homogeenisuus, rasvainen inkluusioryhmä, kalsifiointikohdat tai patologinen luunmuodostus puuttuvat.

Ewingin sarkooman tyypillisten röntgensäteiden tunnistamisen yhteydessä potilaalle viitataan onkologian osastoon, jossa tehdään laajamittainen tutkimus primaarikohdan tilan ja metastaasien havaitsemiseksi. Tällaisen tutkimuksen aikana suoritetaan CT- tai magneettikuvaus luista ja pehmytkudoksista, joihin vaikuttaa pahanlaatuinen prosessi. Nämä tutkimukset voivat määrittää tarkasti neoplasmin koon, sen leviämisen laajuuden luuytimen kanavan, yhteyden neurovaskulaarisen nipun ja ympäröivien kudosten kanssa.

Metastaasien havaitsemiseen keuhkokudoksessa käytetään laskennallista tomumista ja keuhko-radiografiaa. Metastaattien havaitseminen luissa, luuytimessä ja sisäelimissä — positronipäästötomografia, ultraääni ja osteosintigrafiikka. Lisäksi tehdään useita tutkimuksia, joilla arvioidaan tarkasti vaurion luonne.

Biopsiat suoritetaan, kun taas materiaali on otettu luukudospaikalta kourukanavan vieressä tai, jos tämä ei ole mahdollista, kasvaimen pehmytkudoskomponentista. Koska Ewingin sarkoomalle on tyypillistä paikallinen ja etäinen luuytimen vaurio, tehdään kahdenvälinen trepanobiopsi, jonka aikana luuydin kerätään leukakirurgisista siivistä. Arvioida prosessin luonteesta voidaan myös suorittaa immunohistokemia ja molekyyli- geneettiset tutkimukset (fluoresoiva hybridisaatio — diagnoosin varmistamiseksi, polymeraasiketjureaktiota — havaita mikrometastaaseja).

Ewingin sarkooman hoito

Koska Ewingin sarkooma on luokiteltu erittäin aggressiivinen kasvain, joka etäispesäkkeitä aikaista antaa hänelle hoitoa pitäisi sisältyä vaikutus koko kehon, ei vain pääpaino, myös silloin, kun etäpesäkkeitä havaittiin. Tosiasia on, että mikrometastaasien varhaisesta esiintymisestä on hyvin suuri todennäköisyys, jota diagnoosin aikaan ei voida havaita olemassa olevilla menetelmillä.

Ewingin sarkooman hoito yhdistetään, sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisten toimenpiteiden ja koostuu seuraavista osista:

• Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia pääsääntöisesti — käyttämällä useita lääkkeitä (doksorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini erilaisina yhdistelminä). Hoidon jälkeen arvioidaan kasvaimen vaste hoitoon. Hyvä tulos on läsnäolo enintään 5% elävistä tuumorisoluista.
• Sädehoito suurilla annoksilla. Se suoritetaan ensisijaisessa kohdistuksessa ja metastaasien läsnä ollessa keuhkokudoksessa — ja keuhkoissa.
• Kirurginen toimenpide. Jos mahdollista, kasvain poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudoskomponentin kanssa. Tällöin poistettu luutopaikka korvataan endoproteiikalla. Mutta vaikka johtuen sijainnista ja koosta kasvaimet poistaa se kokonaan ei ole mahdollista, leikkaus (osittainen resektio) voi parantaa valvontaa kasvain ja lisätä mahdollisuuksia onnistuneen lopputuloksen.

Aiemmin Ewingin sarkooma tapahtuu yleensä silpominen — amputaatio ja disarticulation. Nykyaikaisen tekniikan avulla voit tehdä Ablatiivi leikkausta eikä vain pieniin (pohjeluu, radial kyynärpääkomponentti, lapaluu, solisluu ja kylkiluut), mutta myös suurissa luut (olkaluu, reisiluu ja jopa lantio).

Kun etäpesäkkeiden luuytimeen ja luun sidottujen intensiivinen hoito, mukaan lukien yhteensä säteilytyksen koko kehon, kemoterapia käyttäen megadoses valmisteet ja transplantaation perifeeristen kantasolujen tai luuytimen.

Ewingin sarkooman ennuste

Ajankohtainen yhdistelmähoito antaa 70%: n kokonaisen selviytymisen potilaille, joilla on paikallinen Ewingin sarkooma. Läsnä luun metastaasien ja luuytimen ennustaminen merkittävästi heikkenee, mutta yhdistelmä suuren annoksen kemoterapiaa, sädehoitoa ja yhteensä luuydinsiirron tekee mahdolliseksi lisätä potilaiden eloonjäämiseen etäpesäkkeitä 10%: sta 30% tai enemmän.

Kaikkien potilaiden palautumisen jälkeen tulisi säännöllisesti tutkia relapsien varhaista havaitsemista ja haittavaikutusten hallintaa. Olisi pidettävä mielessä, että useita haittavaikutuksia voi esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen päättymisen jälkeen. Tällaisia ​​vaikutuksia ovat mies- ja naispuolinen lapsettomuus, kardiomyopatia, luiden dysplasia ja lisääntyvän todennäköisyys kehittää toissijaisia ​​pahanlaatuisia kasvaimia. Kuitenkin monet potilaat, joita on hoidettu Ewingin sarkoomalle, voivat elää täysi-ikäisenä.