Pineotsitoma

Pineosytooma — hyvänlaatuinen mäyräsairaus (epiphysis), joka kehittyy parenhamme rauhasisoluista. Kliinisesti ilmenee okklusiivisen hydrocephaluksen oireiden, paresing silmät, strabismus, lähentymishäiriö. 50 prosentissa tapauksista on cerebellar-oireyhtymä. Pineosytomaalista paljastuu kliiniset tiedot, neuroimagingin (aivojen MRI, CT) tulokset, aivo-selkäydinnesteanalyysi, histologinen tutkimus. Tehokkain hoito on radikaali neurokirurginen resektio, jota täydentää neste-vaihtotoiminta.

• Pineosytooman syyt
• synnyssä
• Pineosytooman oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Pineosytooman hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Pineocitoma

Aivolisäkkeen parenkymaalisia kasvaimia (pineal gland) kutsutaan pinealomaksi. Niissä on alle 1% CNS-kasvaimista, mukaan lukien hyvänlaatuinen (pineocytoma) ja pahanlaatuiset (pineoblastoma) muodostelmat. Neurologian ja neurokirurgian pinokytoomaan erikoistuneita asiantuntijoita kutsutaan usein «hyvänlaatuiseksi anomaloksi». Neoplasialla on neuroektodermaalinen alkuperä, joka syntyy melatoniinia erittävien rauhasten kudoksen soluista (pineacites) — biorytmien tärkeimmistä säätelijöistä «sleep-wakefulness». Pineosytooma esiintyy 40 prosentissa tapauksista, joissa on naislähtöisiä, enimmäkseen nuoria ja keski-ikäisiä ihmisiä (esiintyvyys on 25-35 vuotta). Kasvain on levinnyt kaikkialle, sama esiintyminen miesten ja naisten välillä.

Pineosytooman syyt

Hyvänlaatuisen pinealian etiologiaa ei ole täsmälleen määritelty. Oletetaan polyethiologisen taudin, mukaan lukien perinnöllisten tekijöiden, eksogeenisten vaikutusten, laukaisut, jotka aiheuttavat kasvaimen kasvun. Todennäköisimmät etiologiset tekijät taudin alkamisesta ovat:

• Epäsuotuisa ympäristö. Onkogeeninen vaikutus on säteily, myrkyllisten aineiden sisältämien pakokaasujen yksittäisten kemiallisten kasvien, elintarvikkeiden säilöntäaineet ja vastaavat. N. vaikutus nämä tekijät vaikuttavat solun genomiin, muutos ominaisuuksia solujen, niiden liiallinen jako alkaa kehittämiseen tuumorin muodostumisen.
• Perinnöllinen alttius . Pinoosytooman tapauksessa suoraa perinnöllistä suhdetta ei voida jäljittää. Tutkijat viittaavat geneettisen determinismin toteutumiseen kasvaimen lisääntymisen todennäköisemmäksi samojen elämäntilojen alla.
• Sisäilman kehityksen häiriöt . Haitalliset vaikutukset sikiöön synnytyksen aikana (hypoksia, kohdunsisäiset infektiot, alkoholi, tupakointi raskaana) voivat aiheuttaa yksittäisten kehitysprosessien epäonnistumisen epätyypillisten solujen muodostumisessa. Lapsi syntyy ja kasvaa terveeksi. Seuraavassa laukaisevien aiheuttajien vaikutus voi aiheuttaa epätyypillisten pinoosyyttien aktivaation, jotka aiheuttavat tuumoriprosessin.
• Craniocerebral-vamma . Ei ole taudin välitön syy. Se kykenee provosoimaan pineocytoman kasvua latenttien epätyypillisten solujen läsnä ollessa epifyysissä, mikä johtuu genomin muutoksista, poikkeamat prosessin aikana synnytystä edeltävässä kehityksessä.

synnyssä

Edellä etiofaktory aiheuttaa muutosta normaalia pineotsitov altis pysyvä jako kasvainsolujen. Pineosytoomaa luonnehtii hitaasti tasaista kasvua. Sijoittaa sen lokalisointi (epiphysis) väliin aivojen puoliskon kolmannen kammion lähellä vesijohdon Sylvius tarjota ulosvirtaus aivo-selkäydinnesteen (CSF) kolmannesta neljänteen kammioon. Ottaen huomioon, käpylisäkkeen (keskimäärin 1 cm: n halkaisija), on ilmeistä, että jopa pieni pineotsitoma muuttaa suhteellista asemaa ympäröivissä anatomisia rakenteita aivojen epiphysis.

Ensinnäkin Sylvian vesihuolto puristuu, se on vaikeaa ja viinaa kiertoa ajoittain estetään. Tuloksena on aivoverenkierron nesteen kerääntyminen kammion systeemiin tukospaikan yläpuolelle — oklusiivisen hydrocephaluksen kehittyminen, joka aiheuttaa kasvaimen tärkeimmät oireet. Kasvumisprosessissa pineocytoma puristaa keskivartalon ylemmät koukut — visuaalisen analysaattorin subkorttiset keskukset, jotka aiheuttavat näköhäiriöitä. Kun suuret koot saavutetaan, kasvain kohdistaa paineita pikkuaivokudokselle, mikä aiheuttaa aivojen oireita.

Makroskooppisesti pinosi-sytoplasma on lobulaarisen rakenteen harmaa-punainen lobula, joka kiinnittyy tiukasti pehmeään kova-aineeseen. Kun mikroskooppisesti tutkittiin, kasvainsoluilla on samanlainen rakenne kuin kypsät pineosyytit, ja ne on varustettu prosesseilla. Pineosytoomalle on tunnusomaista pinnoituneen ruusukkeen läsnäolo — soluprosessien klustereita, jotka näyttävät irrallisilta kuiturakenteilta.

Pineosytooman oireet

Kliinistä kuvaa hallitsevat kallonsisäisen hypertensioon liittyvät oireet: jatkuva keuhkoputki, pahoinvointi, oksentelu. Ajan myötä potilaat toteavat, että päänsärkystä otettujen lääkkeiden vaikutukset puuttuvat lähes jatkuvasti, eivät liity ruokaan, pahoinvointi, joka aiheuttaa väliaikaista helpotusta usein oksenteluun. Tyypillisesti visuaalisten häiriöiden noudattaminen: silmän paresis (Parino-oireyhtymä), strabismus, diplopia, lähentymisen rikkominen, ylähuoneen puute. Oireet ovat kahdenvälisiä. Puolissa tapauksista havaitaan pikkuaivojen ataksiaa: kävelytärähtely, nystagmus, diskoordinaatio, liikkeen hypermetria, puheen katkeaminen (dysartria), tarkoituksellinen vapina. Useissa potilailla, pineocytoma esiintyy epileptisen paroxysms. Ehkä hypersomnia kehittyy, lapsipotilailla — ennenaikainen murrosikä.

komplikaatioita

Occlusal hydrocephalusin mukana on aivo-selkäydinneste, jonka aiheuttaa ohimenevän lähes täydellinen juomaveden tukkeutuminen. Kriiseille on tunnusomaista vakava keuhkoputki, useita oksentelua ja tajunnan häiriö. Sylvian vesijohtojen täydellinen tukkeutuminen on ominaista kallonsisäisen hypertension, aivojen kompressoinnin, dyslocation-oireyhtymän nopea lisääntyminen. Tämän seurauksena on aivokuoren pakkaus. Keskushermostoon sijoittuneiden keskeisten hengitys- ja sydänkeskusten dysfunktion johtaa potilaan kuolemaan. Vakava komplikaatio on pineosytooman malignoituminen. Pahanlaatuisen transformaation myötä kasvaimen intensiivinen invasiivinen kasvu, metastaasien muodostuminen, havaitaan.

diagnostiikka

Anamneesi morbi (alkaa asteittain, tasaista etenemistä), kliiniset tiedot (ominaisuudet obstruktiivinen hydrokefalus, silmän liikehermon häiriöt neurologisten) sallivat neurologi ehdottaa läsnä tilavuuden muodostumisen käpymäinen alueella. Diagnoosin selvittämiseksi annetaan seuraavat lisäkyselyt:

• Silmätautien kuuleminen. On välttämätöntä arvioida visuaalista näkyvyyttä, ympärysmitta, oftalmoskopia. Visuaalisen toiminnan vähäinen lasku johtuu pääasiassa diplopiasta. Visuaaliset kentät säilyvät. Oftalmoskopia määrittää optisten hermolevyjen kahdenvälisen turvotuksen, mikä osoittaa voimakasta kallonsisäistä hypertensioa.
• Neuroimaging . CT, MRI visualisoitiin pineal kasvainpaikantumisen, kasvaimen havaitaan tukkeuman vesijohdon, vesipää. Pineosytooma eroaa selkeillä ääriviivoilla, kontrastiväliaineena on voimakas ja tasainen homogeeninen kerääntyminen. Ei ole mahdollisuutta tomografisia tutkimuksissa on viitteitä echoencephalography avulla on mahdollista tunnistaa muodostumista kolmiulotteinen mediaalinen siirtymä kaikusignaalin.
• Aivoverenkierron nesteen tutkiminen . Aidemateriaali suoritetaan lipeänpurkauksella. Tutkimuksen vasta-aiheena on voimakas hydrocephalus, jolla on häirinnän kehityksen uhka. CSF: n analyysi vahvistaa proteiinin, soluelementtien (sytroosin) suuren sisällön. Tulehdusreaktion puuttuminen mahdollistaa aivojen pahenemisen sulkemisen, muut tarttuvat vauriot. Tuumorisolujen havaitseminen osoittaa, että ontomaalian pahanlaatuinen luonne.
• Kasvaimen biopsia . Useimmissa tapauksissa kasvainkudoksen tuotanto suoritetaan intraoperatiivisesti, monimutkaisissa diagnostisissa tilanteissa suoritetaan stereotaktinen biopsia. Histologisen tutkimuksen avulla voidaan tarkasti tarkistaa neoplasmin tyyppi.
• Elektroencefalogiografia . Toimii apuvälitteisenä diagnoosimenetelmänä, jos epikaasia esiintyy. Diagnosoidaan epileptogeeninen keskittyminen bioelektrisen aktiivisuuden epäspesifisten hajakuormitusten taustalla.

Pineotsitoma vaatii erilaistumista muiden kasvainten epiphysis (Germin, pineoblastom), aivojen kystat, paiseet, aivojensisäinen verenvuoto, loishäviöitä. Näitä kokonaisuuksia ei voida erottaa toisistaan ​​vain kliinisten tietojen perusteella. «Pinoosytooman» diagnoosi edellyttää hermojakoa ja histologista vahvistamista.

Pineosytooman hoito

Tavallinen menetelmä hyvänlaatuisen pinealomaksen hoitamiseksi on neurokirurginen poisto. Toimenpide suoritetaan neurokirurgilla kraniotomian avulla, jonka jälkeen ylähystyshammaslääketieteellinen pääsy. Jos on välttämätöntä estää postoperatiivinen hydrocefalus, kasvaimen poistamista täydennetään kolmannen kammion shunttoiminnalla, ventrikulaarisisternostomia. Jos pineosytoma on pieni, harkitaan radiosurgisen poiston kysymystä. Kliinisistä kudoksista, jotka on saatu kirurgisen toimenpiteen aikana, suoritetaan välittömästi histologinen analyysi. Neoplasman välituotteen tunnistaminen, pahanlaatuiset prosessit osoittavat postoperatiivisen säteilyn ja kemoterapian indikaatiota.

Neurokirurgian hoitoon liittyy oireinen konservatiivinen hoito. Hydrocefaalin väheneminen, aivojen turvotuksen ennaltaehkäisy toteutetaan nimittämällä diureetteja, magnesiumsulfaatin injektioita. Useita oksentelua estävät antiemeetit (metoklopramidi), epileptiset paroksysmit — ottamalla antikonvulsantteja (diatsepaami, karbamatsepiini).

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kasvaimen radikaalinen resektio antaa potilaalle mahdollisuuden päästä eroon sairaudesta ikuisesti. Epätäydellisen poistumisen myötä jäljellä olevat tuumorisolut voivat tulla kirurgisen leikkauksen jälkeisiksi lähteiksi. Pahanlaatuisella pinosytomalla on vakava ennuste implantointitasojen kehittymisen vuoksi. Erityistä profylaksiasta ei ole kehitetty, koska pinosytooman kehityksen etiopatogeneettiset mekanismit ovat edelleen epäselviä. Yleisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ovat onkogeenisten tekijöiden vaikutusten ehkäiseminen: säteily, syöpää aiheuttavat aineet, toksiinit ja terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen tulevilla äideillä.