Epiphysisn kasvain
Epiphysis-tuumori on hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen mahalaukun näki. Kliinisesti ilmenee oireita vesipää, silmien liikkeiden häiriöt, aivosairaudet, merkkejä hypotalamuksen vaurioita, hypogonadismi tai ennenaikaisen murrosiän. Diagnosoida kasvain käpyrauhaseen auttaa neurologisia ja silmätutkimukseen, echoencephalography, CT tai Aivojen, aivojen angiografia, tutkimus selkäydinnesteen ja ventrikulografiassa. Hoito voidaan suorittaa kirurgisesti, sädehoidon, sädehoidon tai systeemisen kemoterapian avulla. Usein se kaventuu useiden näiden menetelmien yhdistelmään.
Epiphysisn kasvain
Epiphysis, tai pineal gland, on rauhasten muodostuminen jopa 12 mm pitkä ja enintään 8 mm leveä. Välissä aivopuoliskojen välittömästi takana III kammion takaosan keskiaivojen välittömässä läheisyydessä vesijohto Sylvius — kanava, joka yhdistää ontelon III ja IV kammiot. Epifyysin salaisuus on nimeltään melatoniini. Se sisältää ryhmän aineita, jotka johtavat estävää vaikutusta käpyrauhaseen eri Umpieritysrauhaset: seksuaalirauhasiin, kilpirauhanen, erityksen kasvu gonado- ja aivolisäkkeen hormonit. Tutkimukset ovat osoittaneet, että epifyysin eritysaktiivisuus vaihtelee valaistuksen asteen mukaan. Tässä suhteessa uskotaan, että päätehtävä Käpylisäke synkronointi hormonitoimintaa laitteen, vastaavasti, päivittäinen rytmi,
Epiphysis-kasvain on harvoin esiintyvä kasvain. Se on vain 1% kaikista CNS-kasvaimista aikuisilla. Lapsilla on ilmennyt murskaimen kohonnut verenpaine useimmissa tapauksissa jopa 8% kallonsisäisistä kasvaimista. Epiphysian kasvainten huippumittaus tapahtuu 10-18-vuotiaana. Se voi kuitenkin esiintyä myös iäkkäillä potilailla.
Epiphyseaalisten kasvainten luokitus
Kaikkien murskauhojen kaikki kudokset on luokiteltu kolmeen tyyppiin: nisäkkäät, pinealomas ja gliomas. Yleisimpiä germinoma (teratoma) on epiphysis-kasvain, joka on alkanut itimäisiltä soluilta, kun embryogeneesi ei käytä normaalia sijaintiaan kiveksissä ja munasarjoissa. Rakenteessa germinoma on samanlainen kuin sukupuolielinten silmänsoluista peräisin olevat neoplasmat (germinogeeniset munasarjojen tuumorit, korkorikasva, alkion kivesten syöpä). 20 prosentissa tapauksista epiphysis-kasvain kehittyy suoraan sen parenkyylin soluista. Tätä uutta muodostumista kutsuttiin nimellä pinealoma. Benign pinealoma (pineocytoma) on rajattu solmu, jonka koko kasvaa hitaasti. Maligni pinealoma (pineoblastooma) on ominaista aggressiivinen kasvu. Epifyysin gliomit muodostavat noin neljänneksen kaikista sen kasvaimista. Ne alkavat epiphyseaalisen alueen gliasoluista, jolle on tunnusomaista voimakas infiltrattu kasvu ilman taipumusta metastasoitumaan.
Epiphysis-kasvaimen oireet
Yksi aikaisimmista oireista on päänsärky, jonka ominaispiirre on lisääntynyt kallonsisäinen paine, pahoinvointi ja oksentelu kefalalgiassa. Se perustuu oklusaaliseen hydrocephalukseen, joka liittyy siihen tosiseikkaan, että epiphysis-kasvain puristaa Sylvia-vesiputken ja estää aivosähköpumpun verenkierron. Kallonsisäiseen hypertensioon liittyy tyypillinen kuva optihermojen nippien turvotuksesta silmälääketieteen aikana. Ajan myötä näköhäiriö voi ilmetä optisten hermojen asteittaisen surkastumisen vuoksi.
Muut epiphysis-kasvaimen mukana olevat manifestaatiot riippuvat sen kasvun suunnasta ja kasvaimen prosessin leviämisestä. Kasvaimen silmiinpistävä vaikutus pikkuaikakudokseen aiheuttaa hermostuneisuuden, motorisen diskoordinoinnin, lihashypotension ja vapinaa. Neljänneksen ylempiin tuberkuloihin kasvaimen paine tuottaa paresis ylöspäin ja konvergentti nystagmus (Parino-oireyhtymä). Ehkä strabismus, kahdenvälinen ptosis, diplopia. Joissakin tapauksissa ilmeiset hypotalamut oireet: anoreksia tai bulimia, termoregulaation häiriö. Saattaa olla diabeteksen insipidus, liikalihavuus, hypersomnia. Jos epiphysis-tuumori ulottuu Turkin satulaan, klinikalla on merkkejä aivolisäkkeen kasvaimesta.
Ennenaikainen puberteetti liittyy vähenemiseen vaikuttaa gonadotormozyaschego epiphysis, on vähemmän kuin 10% tapauksista. Useat alan asiantuntijoita neurologian ja endokrinologian mielestä näitä kliinisiä tapauksista johtuu puristus ja tuhoaminen käpyrauhaseen solujen kasvavan kasvaimen, kun taas muissa tapauksissa, ilmeisesti, on lisäksi melatoniinin eritys kasvainten solujen, joka johtaa hypogonadismi.
diagnostiikka
Lieviä kliinisiä oireita, oireiden toteamisen laajamittaisen oireyhtymä kallonsisäisen paineen puute patognomisia polttoväli oireita, hidastaa kasvua klinikan — kaikki tämä ei edistä varhaiseen toteamiseen käpymäinen kasvaimia. Neurologiset tutkimukset voivat paljastaa oculomotor-häiriöitä, oireita aivoinfarktista ataksiaa, hypotalamus-oireyhtymää. Oftalmologin tutkimus määrittää optisten levyjen turvotuksen. Echo-EG: n avulla voidaan saada M-echo-siirtymää koskevia tietoja. Aivojen selkäydinnesteestä tehty tutkimus, jossa otetaan lannerangan punktuuri, paljastaa lisääntyneen proteiinipitoisuuden ja sytostaatin. Lipeässä, kuten veressä, tavallisesti määritetään beta-hCG: n ja alfa-fetoproteiinin (AFP) pitoisuuden kasvu.
Tärkein tutkimusmenetelmä on aivojen MRI. Aivokudoksen kerrostuneiden osien ansiosta voimme suunnata kasvaimen prosessin koon, sijainnin ja esiintyvyyden. Jos ei ole mahdollisuutta MRI, se voi korvata MSCT tai CT aivoissa. Neurokirurgien suosituksesta on mahdollista suorittaa aivojen angiografiaa tai MR-angiografiaa, ventrikulaatiota, arvioitaessa kasvaimen leviämistä aivoihin ja aivojen kammioihin.
Hoito ja ennuste
Kaiken tyyppisille tuholaismyrkkyille edullinen hoitomenetelmä on kirurginen. Epiphysis-kasvainten poistaminen suoritetaan kallon kolmioinnilla. Pääsy tähän aivojen alueeseen on hyvin vaikeaa ja sillä on suuri komplikaatioiden riski (joidenkin tietojen mukaan postoperatiivinen letaliteetti saavuttaa 60-70%). Neoplastisen kudoksen sikiö- ja histologinen analyysi suoritetaan intraoperatiivisesti. Kun pahanlaatuinen kasvain havaitaan, sädehoidon adjuvanttihoitoa vaaditaan. Pienien kasvainten poistaminen on mahdollista stereotaktisen sädehoidon avulla — yhdistetty radioaktiivinen vaikutus monien säteiden kasvaimeen, joista kukin sisältää pienen annoksen, melkein turvallinen kudoksiin, joiden läpi se kulkeutuu.
Valitettavasti useimmissa tapauksissa potilaat kääntyvät neurologiksi, kun epiphysis-kasvain saavuttaa epäkäytännöllisen vaiheen. Säännöllisesti suositellaan sädehoitoa. Epiphysin itävyys on kaikkein radiosensitiivinen. Kurssin kesto voi olla 5 — 35 istuntoa, viikossa keskimäärin viisi istuntoa. Toistuvien kurssien ajoitus ja lukumäärä määräytyy kliinisen kuvan ja kontrolltitogrammien tulosten perusteella. Jos sädehoidon hoito on mahdotonta, koska koulutus on suuri, systeeminen kemoterapia on suositeltavaa. Kasvaimen tilavuuden pienentämisen jälkeen sädehoito on mahdollinen. Joissakin tapauksissa säteilytys on osa preoperatiivista hoitoa ja sen tarkoituksena on vähentää kasvaimen kokoa.
Kuten lievittävä toimenpide aivo-selkäydinnesteiden poistamiseksi ja hydrocefaluksen vähentämiseksi, shuntkirurmiota käytetään luomaan vaihtoehtoisia tapoja tyhjentää aivo-selkäydinneste.
Ennuste määräytyy epiphyseaalisen neoplasmin käyttökelpoisuuden ja histologisen tyypin mukaan. Laajan kasvun myötä jopa epifyysin hyvänlaatuinen kasvain uhkaa potilaan elämää. Jotkut tilastolliset tiedot osoittavat 85% 5-vuotisesta eloonjäämisestä ajallaan epinefriinimutkimuksella. Pinooblastoomilla on epäsuotuisa ennuste nopean leviämisen vuoksi, koska ne tuhoavat tärkeitä aivorakenteita.