Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia
Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia on oletetun geneettisen luonteen sairaus, jolle ovat ominaisia oikeiden kammioiden rakenteelliset muutokset ja rytmihäiriön kehitys. Virtauksen vaihtelut vaihtelevat oireettomista muodoista muotoihin, joilla on voimakas takyarytminen, ekstrasystoli, sydänkohtaus ja sydämen vajaatoiminta. Diagnoosi suoritetaan ekokardiografialla, EKG: llä, magneettisella resonanssikuvauksella ja sydänlihaksen biopsialla. Ei ole erityistä hoitoa, hoito pienenee rytmihäiriöiden ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan poistamiseen. Jos lääkehoitoa ei ole, käytetään kardiovaste-defibrillaattorin implantaatiota.
- Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian syyt
- Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian luokitus
- Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian oireet
- Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian diagnosointi
- Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian hoito
- AMC AP: n ennuste ja ennaltaehkäisy
Arytmogeeninen kardiomyopatia
Rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia (rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia, rytmihäiriöitä oikean kammion tauti, AP ILC) — sairaus vaikuttaa oikean kammion seinämän, jotka on muodostettu paksuus sydänlihaksen patologisissa leesioissa ja fibriinistä rasva-infiltraatiota, joskus lisäämällä tulehdus (myokardiitti). Patologian kuvattiin «rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia» vuonna 1977, G. Fontaine, sitten jatkoi opintojaan FI Marcus, joka antoi taudin nykyisen nimensä vuonna 1982.
Esialueiden esiintymistiheys vaihtelee 1-6: 10 000 asukasta kohti; löydettyjen potilaiden keskuudessa ylivoimainen enemmistö on alle 40-vuotiaita miehiä, sukupuolijakauma — 4: 1. Sillä on taipumus perinnölliseen transmissioon, joten tällä hetkellä useimmat ILC: n AP-muodot määritellään autosomaaliseksi dominantiksi sairaudeksi, jolla on epätäydellinen läpäisy. Taudin etu on kasvanut dramaattisesti sen roolin tunnistamisen yhteydessä äkillisen sydänkuoleman kehittymisessä. Näin ollen sydänlihaksen histologiset tutkimukset alle 20-vuotiailla lapsilla ja nuorilla, joiden kuoleman syy oli sydän- ja verisuonitaudit, osoittivat, että ILC: n APC: hen liittyneet muutokset havaittiin 26 prosentissa tapauksista.
Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian syyt
Tällä hetkellä ei ole yleisesti tunnustettua näkökulmaa APC: n kehityksen syihin, koska sairauden ilmenemismuodot ovat heterogeenisiä. Luultavasti CMP: n AP: ssä yhdistyvät useita samankaltaisia patologisiin oireita eri etiologeilla. Mutta ainoa dokumentoitu teoria tänään on perinnöllinen, mikä selittää ulkonäkö rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia on geneettinen mutaatio.
Kun tutkitaan potilailla, joilla on AP: ILC genomin paljasti poikkeavuuksia geenien 12., 14., 17. ja 18. kromosomit — nämä geenit koodaavat proteiineja, sydäninfarkti, kuten alfa-aktiinin, desmoplakin, plakoglobiinin, plakofillin ja muut. Vaurioita rakenteeseen näiden proteiinien johtaa lasku sydänlihassolujen vastustuskyky haitallisia tekijöitä, joka johtaa lopulta sen rasvakertymät. Kuitenkin merkittävä rooli kehitettäessä rytmihäiriön kun ILC AP soittaa rikkoo desmosomiproteiinin toiminto, mikä leviämisen magnetointi sydänlihaksessa vaihtelee.
Joissakin tapauksissa, sen sijaan, että polttoväli rasvakertymät oikean kammion seinämän havaittu fibrinous ottaa tulehduksellinen luonne ja yleisesti muistuttaa kuvan viruksen sydänlihastulehdus aiheuttaman coxsackievirus ja muut. Tämä muoto on taipumus levitä vasempaan kammioon ja on ominaista vakava, mikä johtaa usein potilaan kuoleman . Näkökulmasta katsottuna perinnöllinen teorian AP ILC, uskotaan, että geenin mutaatiot lisätä alttiutta hyökkäys viruksen.
Useimmat mutaatiot periytyvät autosomaalisessa dominanttityypissä, jonka läpäisy on 30-50%. Yksi erittäin harvinainen rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia (Naxos tauti — kuvataan yhteensä 25 tapausta) on autosomaalinen peittyvästi periytyvä luonne ja korkea penetranssi — enemmän kuin 90%. Homotsygoottinen mutantti geeni vaikuttaa pahanlaatuinen kammion rytmihäiriöistä ja kuolevat usein lapsuudessa tai nuoruudessa.
Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian luokitus
AMC: n kliinisten muotojen merkitsevä heterogeenisyys huomioon ottaen on tehty monia yrityksiä lajitella ja luokitella tämän taudin tyypit. Tällä hetkellä erotellaan seuraavia arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian tyyppejä:
- Puhdas tai tavallinen muoto.
- Tauti Naxos, jolle on tyypillistä autosomaalinen resessiivinen perinnöllisyys ja pahanlaatuiset ventrikulaariset rytmihäiriöt.
- Veneettinen kardiomyopatia — ulottuu usein vasemman kammion seinään, on voimakas perinnöllinen luonne (läpäisy noin 50%), potilaat voivat kuolla lapsuudessa.
- Pokuri-tauti — Japaniin identifioitu AP CML, on nuorten äkillisen sydänkuoleman aiheuttaja.
- Tachycardia, joka aiheutuu herätteen keskittymisestä oikeaan kammioon ilman ekstrasistoleja tai sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuotoja.
- Harvinainen kammiolisälyöntisyys, jonka lähde — painopiste herätteen oikean kammion seinämän osa liittyy tulehdus. ILC: n tällainen AP: n muoto voi olla monimutkainen myokardiitilla, joka johtaa kuolemaan.
- Ulyan poikkeama on harvinainen AMC AP: n muoto, joka luonnehtii sydämen vajaatoiminnan ja kuoleman kasvua. Sydän histologisessa tutkimuksessa paljastuu täydellinen korvaaminen kardiomyosyyttejä rasva- ja fibriinikudoksella.
- Ei-rytmihäiriömuoto — useimmissa tapauksissa mikään ei ilmene itsestään, se liittyy oireettomiin äkillisiin sydänkuolemaan.
Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian oireet
CMP: n kliiniset APC-muodot on jaettu neljään pääryhmään. Oireeton muoto, patologia ei ilmene potilaan elämässä, mukaan lukien elektrokardiografiset tutkimukset. Rytmihäiriölääkkeelle on tunnusomaista takykarytmiat, kammion ekstrasstoletin kehitys ja muiden EKG-oireiden ilmaantuminen. Subjektiiviset oireet, yleensä, puuttuvat. Kehittyvän kliinisen muodon kehittyminen takyarytmioiden, sydänlihaksen, sydämentykytyksen taustalla, huimausta ilmenee. AMC: n vakavin kliinisten ilmentymien tyyppi on sydämen vajaatoiminnan kehittyminen oikeassa kammetyypissä, jolla on ominainen oireyhtymä — laskimotukos, turvotus, ascites. Tässä tapauksessa sydämen vajaatoiminta voi tapahtua sekä sydämen rytmihäiriön taustalla että ilman sitä.
Joissakin tapauksissa nämä ryhmät heijastavat aritmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian aiheuttamien häiriöiden vaiheittaista kehitystä. Kuitenkin joillakin potilailla patologian kehitys voi kestää vuosia, kun taas toisissa oireeton ja sydämen vajaatoiminta voivat kestää alle kuukausi. Lisäksi ILC: n missä tahansa muodoissa tai missä tahansa vaiheessa on mahdollista saada tappava lopputulos kammiovärinä, Ulya-anomalyysi tai fulminantti viruksen sydänlihastulehdus.
Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian diagnosointi
AP ILC diagnostiikka kardiologian käyttää koko kirjon nykyaikaisten tutkimuksen sydämen toimintaa. On kaikukardiografia määritelty loppudiastolinen ulottuvuus (EDD) ja pää-systolinen ulottuvuus (DAC) kammiot, sitten nämä tiedot verrataan toisiinsa. Jos suhde oikean kammion vasemmalle KDR KDR on 0,5 tai enemmän, tämä osoittaa, että läsnä ILC AP. EKG-merkkejä rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia ovat pidentäminen kammion kompleksin 110 ms nimetyt V1, epsilon-aalto segmentissä ST on johtaa V1-V3, T-aallon inversio sydänalassa johtaa johtuen hidastuminen depolarisaation oikean kammion ja läsnäolo takyarytmioiden ja kammion lisälyönnit.
X-ray kontrasti ventrikulografiassa voi määrittää oikean kammion laajentuma, ja joissakin tapauksissa suoraan visualisoida ulkonema (aneurysma) tulisija fibrolipoznoy dysplasia infarkti. Viime vuosina on nimenomaisesti diagnoosi ILC AP käyttää magneettikuvausta Gadoliniumiila vastoin mahdollistaa paitsi saada kolmiulotteinen kuva sydämen, mutta myös erottaa rasvan ja fibrinous pesäkkeitä sydänlihaksen ennallaan. Selventää diagnoosia sydänlihaksen biopsia seurasi histologinen tutkimus kudoksen — AP ILC on rasva, muuttuu väri ja muoto desmosomit, sekä vähentää niiden määrää.
Tärkeä piirre on oireiden perhesuhde tai sairastuneiden sukulaisten läsnäolo, jotka kuoli äkillisestä sydämen kuolemasta tai kammiovärinästä. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan idiopaattisten kammioiden takykarytmiatyyppien kanssa.
Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian hoito
AP-KMP: n lääkehoito sisältää rytmihäiriölääkkeitä (amiodaroni, sotaloli). Tachyarrhythmian vakavuuden vähentämisellä on tärkeä rooli potilaan elämän säilyttämisessä, ja kardiologi suorittaa valmisteiden tehokkuuden valvonnan Holterin seurannalla. Niissä tapauksissa, joissa lääkehoito on tehotonta, turvaudumme sydämentykytkimen defibrillaattorin tai sydämentahdistimen implantointiin. Sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä ACE: n estäjiä käytetään karvedilolissa.
Kehitettyjä kirurginen hoito rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia (ventrikulotomiya), jotka pelkistetään poistaa leesioita ompelu infarkti. Tällaisten operaatioiden ensimmäiset tulokset ovat optimistisia, mutta relapseja esiintyy 30-40 prosentissa tapauksista. Vakava sydämen vajaatoiminta, tehokas hoitomenetelmä on sydämensiirto.
AMC AP: n ennuste ja ennaltaehkäisy
Ennuste on epävarma AMC AP: n ilmentymien suuresta vaihtelusta johtuen. Kameran fibrillaatio, joka voi johtaa kuolemaan, voi kehittyä milloin tahansa, erityisesti hoidon puuttuessa. Säännöllisellä rytmihäiriölääkkeellä kuoleman riski vähenee noin kolmanneksella. Paras tulos näkyy tahdistimien ja lääkehoidon yhdistelmänä, mikä vähentää kuolettavan fibrilloitumisen riskiä lähes nollaan. Sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä ennuste on yleensä epäsuotuisa.