Avustavan septumin toimintahäiriö

Kammioväliseinän aukko — synnynnäinen intrakardiaalisen poikkeavuus, tunnettu siitä, että tietoliikenteen läsnäolon välillä oikean ja vasemman kammiot. Kammioväliseinän aukko ilmenee hengenahdistusta, epäonnistuminen voi menestyä, väsymys, sydämentykytys, läsnäolo «sydän kyttyrä». Diagnostiikka kammion väliseinän vika kuuluu johtava EKG, ekokardiografia, radiografia rinnassa, ventrikulografiassa, aortografia, sydänkatetrointilaboratorioon kamerat, MRI. Kun kammion väliseinäaukkoja suoritetaan radikaali (vika sulkeminen) ja lievittävä (kaventaa keuhkovaltimoissa) intervention.

• Interventrikulaarisen septuaalisen virheen syyt
• Hemodynamiikan ominaisuudet interventricular septumin defekteissä
• Interventrikulaarisen septal defektin luokittelu
• Interaktiivisen septal defektin oireet
• Diagnostiikka interventricular septal defect
• Interventrikulaarisen septal defektin hoito
• Raskauden kesto, jossa defekti on interventricular septum
• Ennuste interventriculaariselle septal defektiolle

Avustavan septumin toimintahäiriö

Kammion (VSD), — aukon väliseinässä, joka erottaa ontelon vasemman ja oikean kammion, jonka läsnäolo johtaa epänormaaliin sydänpuoliskosta verta. Kardiologian, kammion väliseinän vika — yleisin synnynnäinen sydänvika (9-25% kaikista CHD). Taajuus kriittisiä tiloja kun VSD on noin 21%. Koska samaa taajuutta havaitaan vika vastasyntyneillä ja pojille.

Kammioväliseinän aukko voi olla yksittäinen intrakardiaalisen anomalia (eristetty VSD) tai tehdä rakenne monimutkainen vikoja (Fallot’n tetralogia yhteensä valtimoiden runko, osaksi suuri alusten, tricuspid atresia venttiili jne.). Joissakin tapauksissa välikalvo voidaan jättää kokonaan pois — tila, tunnettu siitä, yhtenä kammion.

Interventrikulaarisen septuaalisen virheen syyt

Useimmiten kammion väliseinän vika johtuu rikkoo alkion kehityksen sikiön ja muodostetaan sääntöjenvastaisuuksia kirjanmerkki elimissä. Näin ollen, kammion väliseinän vika usein mukana muut sydämen epämuodostumia: valtimotiehyeen (20%), eteisväliseinävika (20%), aortan coarctation (12%), aortan ahtauma (5%),, aorttaläpän vuoto (2,5-4, 5%), hiippaläpän vajaatoimintaa (2%), ainakin — poikkeava keuhkojen laskimoiden kuivatus, keuhkojen ahtauma, ja muut.

On 25-50% tapauksista kammioväliseinän aukko yhdistettynä epämuodostumia Ekstrakardiaaliset lokalisointi — Downin oireyhtymä, munuaisten epänormaali kehitys, suulakihalkioita ja huuli.

Välittömässä aiheuttavia tekijöitä rikkoo alkionkehityksen työntyvät haittavaikutuksia sikiöön I raskauskolmanneksen: sairauksien raskaana (virusinfektiot, endokriiniset häiriöt), alkoholin ja huumeiden päihtymyksen, ionisoiva säteily, patologisen raskaus (ilmaistuna toxicosis, uhka spontaani abortti, jne). . On todisteita siitä, perinnöllinen etiologia kammion väliseinän vika. Hankitut kammion väliseinäaukkoja voi olla komplikaatio sydäninfarktin.

Hemodynamiikan ominaisuudet interventricular septumin defekteissä

Taulukko-osa muodostaa kummankin kammion sisäseinämät ja on noin 1/3 kunkin niiden alueesta. Tablettien ja lihaksensisäisten komponenttien edustaja on interventricular septum. Lihasosasto puolestaan ​​koostuu kolmesta osasta — sisäänvirtauksesta, trabekulaarisesta ja ulosvirtauksesta (infundibulaarinen).

Väliseinän yhdessä muiden seinämiä kammiot, osallistuu supistuminen ja rentoutumista sydämen. Sikiössä täysin muodostuu 4-5: nnen viikon alkionkehityksen. Jos näin ei tapahdu jostain syystä, on vika kammioväliseinämän. Hemodynaamiset häiriöt kammion väliseinän vika aiheuttanut viesti vasemmassa kammiossa, jossa on korkea paine ja oikean kammion alhainen paine (normaalipaine aikana Systolen vasemman kammion 4-5 kertaa suurempi kuin oikealla).

Verenkierron syntymisen ja syntymisen jälkeen verenkierron suurissa ja pienissä ympyröissä, jotka johtuvat interventriculaarisen sairauden puutteesta, tapahtuu vasemman ja oikean veren virtaus, jonka tilavuus riippuu reiän koosta. Pienellä määrällä vaihtelua verenpaine oikeassa kammiossa ja keuhkovaltimoissa pysyy normaalina tai hieman kasvaa. Kuitenkin suurella verivirtauksella vian läpi pienen kierron ympyrän ja sen paluun vasemmalle sydämelle, kammioiden volumetrinen ja systolinen ylikuormitus kehittyy.

Merkittävä lisäys paineessa pienessä kiertoympyrässä, jossa on suuri välikarsinauhan puute, edistää keuhkoverenpainetaudin puhkeamista. Keuhkojen ja verenkierron vastustuskyvyn lisääntyminen vaatii oikean kammion vapautumista vasempaan (käänteinen tai ristiinkytketty ohitus), mikä johtaa valtimoiden hypoksemiaan (Eisenmengerin oireyhtymä).

Sydänlihaksen pitkät käytännöt osoittavat, että parhaimmat tuloksista, joilla voidaan lopettaa interventriculaarisen septumin toimintahäiriö, saadaan veren virtauksella vasemmalta oikealle. Siksi toiminnon suunnittelussa otetaan huolellisesti huomioon hemodynaamiset parametrit (paine, vastus ja poistumisnopeus).

Interventrikulaarisen septal defektin luokittelu

kammion väliseinän vika koko arvioidaan itseisarvosta ja sen vertailu halkaisija aortan aukon: pieni vika on 1-3 mm (Tolochinova-Roger tauti), väliaine — on yhtä suuri kuin noin 1/2 halkaisijan aortan aukon, suuri — suurempi tai yhtä suuri kuin sen halkaisija .

Ottaen huomioon virheen anatomiset sijainnit erotetaan:

• perimembranoznye kammion väliseinäaukkoja — 75% (puhallus, trabekulaarisen, infundibulyarnye), joka sijaitsee yläosassa-osion aorttaläpän voidaan sulkea spontaanisti;
• lihasten kammion väliseinäaukkoja — 10% (puhallus, trabekulaarisen) — sijaitsee lihaksen osasto osio huomattavan etäisyyden päässä venttiilin ja johtavan järjestelmät;
• nadgrebnevye kammion väliseinäaukkoja — 5% — supraventrikulaariset yläpuolella kampa (lihas nippu, joka erottaa ontelon oikean kammion ulosvirtaus se), ei itsestään kiinni.

Interaktiivisen septal defektin oireet

Interaktiivisen septumin suurten ja pienten eristettyjen viko- jen kliiniset ilmentymät ovat erilaiset. Pieni kammion väliseinäaukkoja (Tolochinova-Roger tauti) halkaisija on pienempi kuin 1 cm ja todettu 25-40% kaikista VSD. Ne osoittavat lievästi ilmaistun väsymyksen ja hengenahdistuksen harjoittelun aikana. Lasten fyysistä kehitystä ei periaatteessa ole loukattu. Joskus heillä on sydämen rintakehän heikosti kupumainen kohouma — «sydänhippu». Ominaisuus kliinisiä pieni kammion väliseinäaukkoja on kuuntelu havaitsee karkea systolinen sivuääni yli sydämen alueelle, joka on kiinnitetty ensimmäisen elinviikon.

Suuri kammion väliseinäaukkoja, joiden koot on enemmän kuin 1/2 halkaisijasta aortan tai enemmän kuin 1 cm, oireiden ilmenee ensimmäisen 3kuukausi elämän vastasyntyneiden, aiheuttaa 25-30%: ssa tapauksista, kehittämiseen kriittisen tilan. Suurissa vikoja kammioväliseinävikoja merkitty tuhlata, hengenahdistus on rasituksessa tai levossa, väsymys. Karakteristiset vaikeudet ruokinnassa: ajoittainen imeminen, usein rintakehä, hengenahdistus ja kipu, hikoilu, suun kautta syanoosi. Historiassa suurin osa lapsista, joilla kammion väliseinän vika — usein hengitystieinfektiot, pitkäaikainen ja toistuva keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume.

Iässä 3-4 vuoden kasvun sydämen vajaatoiminnan näillä lapsilla valitetaan sydämentykytys ja kipu sydämessä, taipumus nenäverenvuoto ja pyörtyminen. Ohimenevä syanoosi korvataan pysyvällä suullinen ja Crocq tauti; huolissaan jatkuvasti hengenahdistus levossa, orthopnea, yskä (Eisenmenger syndrooma). Läsnä kroonisen hypoksian osoittavat muodonmuutos falangit ja kynnet ( «drumsticks», «tiimalasi»).

Tutkimus paljastaa «sydämen hump», joka kehittyy pienemmäksi tai suuremmaksi; takykardia, laajentamalla sydämen epämukavuuden rajoja, vaikea intensiivinen pansystolinen murus; hepatomegalia ja splenomegalia. Keuhkojen alempiin osumiin kuuluu pysähtymisiä.

Diagnostiikka interventricular septal defect

Välineelliset diagnostisten menetelmien kammion väliseinän vika kuuluu EKG, PCG, rintakehän radiografia, EhoKS, sydänkatetrointilaboratorioon kamerat angiocardiography, ventrikulografiassa.

Sähkökardiogrammi, jossa defekti on interventricular septum heijastaa kammioiden ylikuormitusta, keuhkoverenpainetaudin esiintymistä ja vakavuutta. Aikuisilla voidaan seurata rytmihäiriöitä (ekstrasystolia, eteisvärinä), johtumisvirheitä (oikea nipun salpaus, WPW-oireyhtymä). Phonokardiografia korjaa suuren taajuuden systolisen murmuksen, jossa on maksimissa III-IV välikohta tilassa rintalastan vasemmalle puolelle.

Kaikukardiografia paljastaa kammion väliseinän vika tai epäiltyjä hänen ominaisuus verenkiertoon. Rintakehän röntgenkuvaus suuressa kammion väliseinän vika havaittava lisääntynyt keuhkojen kuvio, tehostettu ripple juuret keuhkoihin, koko kasvaa sydämen. Luotaa oikea onteloita sydämen paljastaa kohoaminen keuhkovaltimon ja oikean kammion, kyky katetrin aortan lisääntynyt hapetus laskimoverta oikeassa kammiossa. Aortografia suoritetaan samanaikaisten CHD: iden poistamiseksi.

Erotusdiagnoosissa kammion väliseinän vika on suorittaa avata eteis kanava, yhteinen valtimon runko aortolegochnoy kammioseptumdefektiä, eristetty keuhkojen ahtauma, aortan ahtauma, synnynnäinen hiippaläpän vajaatoimintaa, tromboembolia.

Interventrikulaarisen septal defektin hoito

Oireeton vika mezheludochkovoy osioita pienen kokonsa ansiosta pidättäytymään kirurgian ja suorittaa dynaamisen seurannan lapsen. Joissakin tapauksissa mahdollisia spontaani sulkeminen kammion väliseinän vika on 1-4 vuotta elämää, tai myöhemmällä iällä. Muissa tapauksissa on osoitettu kirurgisen lopettamisen interventriculaalisen septuaalisen virheen yhteydessä, tavallisesti lapsen saavuttua 3 vuoden iän jälkeen.

Kehittämiseen sydämen vajaatoiminnan ja keuhkoverenpainetaudin suoritetaan konservatiivinen sydänglykosideja, diureetit, angiotensiinikonvertaasin estäjät kardiotrofikov, antioksidantteja.

Interventrikulaarisen septuaalisen vian sydänkirurginen hoito voi olla radikaali ja palliatiivinen. Radikaalitoimintoihin kuuluu avaruudellisen septumin pienien virheiden ompelu P-muotoisilla ompeleilla; muovi suuri vikoja synteettinen (teflon, Dacron, jne.), laastari tai biologisia (säilötyt ksenoperikard, autoperikard) kangas; Avaruustiivistetyn septumin defektin röntgensäde endovaskulaarinen tukkeuma.

Pikkulapsilla, joilla on vakavasta aliravitsemuksesta, suuri vasen-oikea sydänpuoliskosta veren ja useita vikoja, etusija annetaan lievittävä leikkaus, jonka tavoitteena on luoda keinotekoinen ahtauma keuhkovaltimon jonka ranneke. Tässä vaiheessa lapsi voi valmistautua radikaaliin toimintaan, jotta vältettäisiin avaruuskappaleen vikoja vanhemmassa iässä.

Raskauden kesto, jossa defekti on interventricular septum

Naiset, joilla on pieni defekti interventriculaarisessa septumissa, yleensä pystyvät tavallisesti kantamaan ja synnyttämään lapsen. Suurten vikojen koon, rytmihäiriön, sydämen vajaatoiminnan tai keuhkoverenpainetaudin vuoksi raskauden komplikaatioiden riski kasvaa kuitenkin merkittävästi. Eisenmenger-oireyhtymän esiintyminen on merkki raskauden keinotekoisesta lopettamisesta. Interventricular septumin vikoja sairastavilla naisilla on suurempi todennäköisyys saada lapsi samanlaisella tai muulla synnynnäisellä sydänsairaudella.

Ennen suunnittelua raskaana potilaan sydänsairaus (toiminnallisen tai ei) tulisi neuvotella synnytyslääkäri-gynekologi, kardiologi, geneetikko. Raskauden hoito naisille, joilla on interventriculaalinen septal defect, vaatii enemmän huomiota.

Ennuste interventriculaariselle septal defektiolle

Interventiaalisen septumin virheen luonnollinen kulku kokonaisuudessaan ei salli toivoa suotuisasta ennusteesta. Tietyn vian käyttöikä riippuu vian suuruudesta ja keskimäärin noin 25 vuotta. Suurten ja keskisuurten virheiden vuoksi 50-80% lapsista kuolee ennen 6 kuukauden ikäisyyttä. tai 1 vuosi sydämen vajaatoiminta, kongestiivinen keuhkokuume, bakteeri endokardiitti, sydämen rytmihäiriöt, tromboemboliset komplikaatiot.

Varsinaisissa tapauksissa VSD ei vaikuta merkittävästi elämän kestoon ja elämänlaatuun. Interventrikulaarisen septumin virheen spontaani sulkeminen havaitaan 25-40 prosentissa tapauksista, pääasiassa sen pienikokoisena. Kuitenkin myös tässä tapauksessa, potilaan tulisi valvonnassa kardiologin yhteydessä mahdolliset komplikaatiot sydämen johtuminen järjestelmä ja suuri riski tartunnan endokardiitti.