Aorto-pulpulaalinen septal defect

Vika aortolegochnoy väliseinät — synnynnäinen sydämen poikkeavuus on läsnä välisen nousevan aortan ja viereisen keuhkovaltimon. Kammioseptumdefektiä aortolegochnoy ilmeni jo varhain hengenahdistus, epäonnistuminen voi menestyä, toistuvia keuhkokuume, muodostumista «sydämen kyttyrä», syanoosi. Tunnistaminen aortolegochnoy kammioseptumdefektiä perusteella tietojen kaikukardiografia, sydänkatetrointilaboratorioon, aortografia, EKG, PCG, radiografia, kuuntelu. Tässä kuvattu päin Sydän käsittely — sulkemalla aortolegochnogo ikkuna vika ompelemalla tai muovia.

• Aortopulmonaalisen septuaalisen virheen syyt
• Hemodynamiikan ominaisuudet aortopulmonaalisen vian tapauksessa
• Aortopulmonaalisen virheen luokitus
• Aortopulmonaalisen vian oireet
• Aortan keuhko-septumin puutteen diagnosointi
• Aortan keuhkovamman hoito
• Tulehdus aortan keuhkovaurion varalle

Aorto-pulpulaalinen septal defect

Vika aortolegochnoy väliseinät (aortolegochnoe ikkuna, aortopulmonary kammioviassa aortolegochny fisteli tai fenestration) aiheuttaa läsnä reikiä, joiden läpi aortan ja keuhkovaltimon runko on yhdistetty toisiinsa. Vika aortolegochnoy seinät — harvinainen epäkohta kardiologian osa 0,2-0,3% kaikista synnynnäinen sydänvika.

Lokalisointi viestejä voi olla eri: aortolegochnoy väliseinän vika voidaan sijoittaa mihin tahansa sivuston vierekkäisten osastojen nousevan aortan ja keuhkovaltimon runko. Vikoja aortolegochnoy ohjauslevyt vaihdella muodoltaan ja kooltaan, ja voi saavuttaa halkaisija on 2-30 mm. Lähes puoli tapauksista vika aortolegochnoy osiot, jotka liittyvät muihin synnynnäisiä epämuodostumia sydämen — kammion väliseinän vika, avoimen valtimotiehyen, Fallot’n tetralogia, aortan koarktaatio, aortan subvalvulaarinen ahtauma, keuhkojen ahtauma, ja muut.

Aortopulmonaalisen septuaalisen virheen syyt

Apopleksi-ikkuna on seurausta alkiogeneesihäiriöstä, minkä seurauksena täysi-ikäinen aortolegulaarinen septum ei muodostu. Alkion valtimoiden rungon jakautuminen aorttaan ja pulmonaariseen runkoon tapahtuu 6-7 viikon aikana kohdunsisäisestä sikiön kehityksestä. Tämän prosessin rikkominen johtaa aorto-keuhko-septumin puutteeseen.

Syitä vika aortolegochnoy osiot ovat samanlaisia ​​kuin muodostumista muiden synnynnäinen sydänvika. Tekijöitä, jotka häiritsevät muodostumista sikiön sydämen alkuvaiheissa sikiön kehitykseen, voi tehdä infektion raskauden (vihurirokko, vesirokko, herpes, influenssa, syfilis ja muut.), Alkoholi ja myrkyllisiä lääkkeitä, somaattiset äidin sairaudet (diabetes), patologisen raskaus (spontaani keskeytys, vakava toksisuus), perinnöllisyys, ionisoiva säteily jne.

Hemodynamiikan ominaisuudet aortopulmonaalisen vian tapauksessa

Morfologisesti vika aortolegochnoy osiot ovat epänormaaleja yhteyksiä vierekkäisten osastojen nousevan aortan ja keuhkojen runko, läsnä erillisten kuitu- renkaat aortan ja keuhkojen venttiilit ja muodostettu ulosvirtaus kirjoitusten Kumpaankin kammioon. Viimeinen merkki erottaa tämän puutteen yleisestä valtimotukosta. Sam aortolegochnoy vika septum on soikea tai pyöreän reiän vnutriperikardialnym välissä vasenta seinää nousevan aortan ja oikealla keuhkolaskimon seinämään runko.

Hemodynamiikkahäiriöiden vakavuus aortopulmonaalisen septuaalisen vian tapauksessa riippuu viestin koosta, sen sijainnista, keuhkojen ja perifeerisen verisuonten resistenssin suhteesta.

Aorto-keuhko-septumin puutteessa veren korkea paine tulee nousevasta aortasta keuhkovaltimoon. Ilmaisi valtimo (vasen-oikea) varhainen vastuuvapauden johtaa kehitystä pulmonaalihypertensiosta joka on läsnä useimmilla potilailla, joilla vian aortolegochnoy osioita. Kun vastus pienissä ja suurissa liikkeeseen tasaantunut, on rasti, ja sitten venoarterialny (oikea-vasen) vastuuvapauden verta, joka liittyy kehittämiseen syanoosi.

Aortopulmonaalisen virheen luokitus

Ottaa huomioon kriteerien lokalisointi, reiät ja sen suhdetta keuhkovaltimon erottaa seuraavia anatominen vika aortolegochnoy väliseinät (VI Burakovsky et ai NTSSSH ne Bakulev ..):

Tyyppi I — vika on kanavan muoto, jossa on hyvin määritellyt sauvat; Se sijaitsee keskellä aorto-keuhko-septumia, poispäin Valsalvan sivuontelosta. Vasemman ja oikean keuhkovaltimet ovat distaalisia aorto-keuhkoverenkiertoon.

II-tyyppi — vika on ikkunan muoto; sijaitsee aortolu- laisen septumin proksimaalisessa (alempi) osassa Valsalvan sivuontelon yläpuolella. Aorto-keuhko-septum on osittain muotoiltu sen distaalisessa osassa; Keuhkovaltimon haarat lähtevät normaalisti, vioittumatta.

III tyyppi — vika on ikkunan muoto; sijaitsee aortolegion septumin distaalisessa (ylemmässä) päässä Valsalvan sivuontelosta. Aorto-keuhko-septum on osittain muotoiltu proksimaalisessa osassaan. Keuhkovaltimon haarat lähtevät vian kärjen alueella.

IV-tyyppi — vika on ikkunan muoto; sijaitsee aorto-keuhko-septumin distaalisessa (yläosassa) keuhkokuoren oikean haaran tasossa. Tämän tyyppisellä aortan keuhkovaikeudella aortta raportoidaan sekä oikealla keuhkovaltimolla että tavallisella keuhkokuorrutuksella.

V-tyyppi — aortolegaalisen septumin täydellinen puuttuminen, mutta aortan ja keuhkovaltimon venttiilit muodostuvat ja irrotetaan. Keuhkovaltimet lähtevät yhteisestä pääastasta, joka on peräisin sydämen pohjasta.

Aortopulmonaalisen vian oireet

Ensimmäisten kuukausien lapset, aortopulmonaalisen vian varhaisairaus on tappipuun tyyppinen hengenahdistus. Karakteristinen viive kehityksessä, nopea väsyminen, usein ARI, toistuva keuhkokuume.

Primaarisen arteriovenouspurkauksen vaiheessa iho on fysiologinen väri tai hieman kalpea. Pieni syanoosi voi ilmetä itkien, itkien, sydämen ja hengityksen vajaatoiminnan ilmiöissä. Veren poikki- ja venaarterianpoiston kehittymisen myötä ihon ja näkyvien limakalvojen syanaosi tulee julki ja pysyvä. 70%: lla potilaista, joilla on virhe havaitaan aortolegochnoy väliseinän rintakehän epämuotoisuus tyyppiä «sydän kohouma», muodostumista, joka liittyy lisääntyneeseen oikean kammion, käyttötilassa hyperfunction.

Pienellä läpimitaltaan aortolu- laalisella septumilla ja lapsilla on tyydyttävä tila pitkäksi aikaa. Suurilla vikoilla kehittyy varhaista keuhkoverenpainetauti. Elinajanodote kärsivien potilaiden vika aortolegochnoy osiot riippuu koosta reikä, ja se vaihtelee muutamasta kuukaudesta jopa 30-40 vuotta (keski-ikä — 14 vuotta).

Aortan keuhko-septumin puutteen diagnosointi

Tutkittaessa potilaita, joilla on virhe aortolegochnoy väliseinän havaittiin viive paino ja korkeus, ulkonema rintakehän kuin sydämen kyssä. Lyömäsoittimet paljastavat sydämen epämukavuuden rajojen laajentamisen molempiin suuntiin; auskultaatio kuulee systolista kohinaa, jolla on diastolinen komponentti, sydämen äänien muutokset; palpatio määräytyy systolisen jitterin välissä II-III.

Kanssa phonocardiography lukot auskultatorisesti kuvio edellä kuvatulla tavalla. EKG osoittaa merkkejä ylikuormituksen sydämen oikean liikakasvu Kumpaankin kammioon, EOS poikkeama oikealle. X-ray kuva kammioseptumdefektiä aortolegochnoy tyypillinen: kasvu varjossa sydän, laajentamiseen varjo aortan ja keuhkovaltimon, lisääntynyt keuhkojen kuvio alkuvaiheessa taudin ja sen häviämisen kehityksen aikana keuhkoverenpainetaudin. Jossa kaikukardiografia paljasti vika aortolegochnoy osion sijainnin määrittäminen ikkunoiden, sen mitat eivät kuulu samanaikainen sydänsairaus.

Mittaamalla sydämen kammiot määritetään vakavuus keuhkoverenpainetaudin arvo siirtää, tutkittiin aste veren happisaturaation keuhkovaltimoon. Diagnostinen piirre aortolegochnoy kammioseptumdefektiä on kyky katetri keuhkovaltimon läpi aukon alkuosuuden nousevan aortan. Kun suoritetaan aortografia nähdään tunkeutumista varjoaineen nousevasta aortasta keuhkovaltimoon runko. Erotusdiagnoosissa vika on aortolegochnoy väliseinän pidetään VSD yhteensä valtimoiden runko, avoin valtimotiehyt.

Aortan keuhkovamman hoito

Koska aorto-keuhko-septumin virheen spontaani sulkeminen on mahdotonta, ainoa tapa käsitellä synnynnäinen sydänsairaus on sydänkirurgia. Aortolegal septumin suurella vioituksella toiminta suoritetaan varhaisimmillaan — enintään 1 vuosi.

Sulkemalla aortolegochnogo ikkunat valmistettu ompelemalla tai muovista vika avaamalla laastari ontelon läpi aortan tai keuhkovaltimon, tai molemmin puolin. Leikkaus suoritetaan olosuhteissa IR, hypotermia ja kardioplegia.

Kun aortolegochnoy kammioseptumdefektiä tyyppi I suoritetaan kanavan ligaatiota. Mahdottomuus suoritetaan radikaali toiminnan keuhkoverenpainetauti sanelee tarve suorittaa kaksivaiheinen häiriöitä: 1 — kaventuminen keuhkojen runko tai keuhkovaltimon; 2 — poisto kurun ranneke ja radikaaleja.

Intraoperazionnaya lethality on 3%; postoperatiivinen saavuttaa 15-20%.

Tulehdus aortan keuhkovaurion varalle

Suuri koko vian aortolegochnoy osiot aiheuttaa pahanlaatuisten kauneusvirhe: 25-30% potilaista kuolee kuuden ensimmäisen elinkuukauden aikana. Kuolinsyistä potilailla, joilla on virhe aortolegochnoy väliseinän toimivat tyypillisesti sydämen vajaatoiminta, keuhkovaltimon aneurysman repeämistä sydämen tamponaatio sydän (verisydänpussin), tromboembolia, bakteeriendokardiitti.

Elossa olevissa potilailla kirurgisen hoidon puute johtaa keuhkoissa tapahtuneiden peruuttamattomien muutosten kehittymiseen, jolloin myöhemmin ei ole mahdollista saada kirurgista hoitoa. Kirjallisuudessa on yksittäisiä viitteitä potilaista, joilla on puutos aortolateraseptista ja jotka ovat jääneet 35-40 vuoteen.