Parenchymal keltaisuus

Parenchymal keltaisuus — icterinen oireyhtymä, jotka aiheutuvat hepatosyyttien ja kolangiolin aiheuttamasta vahingosta. Manifestoitu ihon kautta, näkyvät limakalvot, kovakalvon, virtsan tummuminen, ulosteiden värjäytyminen, ruoansulatushäiriö, epämukavuutta ja kipua oikeassa hypokondrissa, asteenairaus. Diagnoidaan biokemiallisilla verikokeilla, virtsa, kala, ultraääni, MRI, SPECT, fibroelastometria ja punkturabiopsi maksaan, MSCT vatsan ontelosta. Käytetään hepatiittoreiden hoitoon, anti-inflammatoriset lääkkeet, perifeeriset vasodilataattorit, altistuminen siniselle valolle, täydentävää etiopatogeneettistä hoitoa.

• Parenchymal keltaisuuden syyt
• synnyssä
• Parenchymal keltaisuuden oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Parenkymaalisen keltaisuuden hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Parenchymal keltaisuus

maksan (hepatosellulaarinen, parenkymaalinen) keltaisuus on seurausta taudista, joka häiritsee intrahepaattista aineenvaihduntaa ja bilirubiinin kuljetusta. Riippuen tasosta, häiriöiden esiintyminen erottaa hepatosellulaarisen, parenchymal keltaisuuden oireyhtymän kolestatiiviset ja entsymaattiset variantit. Gastroenterologian ja hepatiologian alan asiantuntijoiden havaintojen mukaan, useimmilla potilailla häiriö ilmenee akuutin tai kroonisen tarttuvan hepatiitin yhteydessä. Yleisempää, hyperbilirubinemia johtuu myrkyllisestä vahingosta maksan parenkyymikudoksessa, sen kovettuminen tai pahanlaatuisuus. Maksan keltaisuuden keskeinen piirre — samanaikaisesti kuin epäsuorasti, niin ja suora bilirubiini.

Parenchymal keltaisuuden syyt

Maksasyöpä-keltaisuuden oireyhtymän kehitys aiheuttaa erilaisia ​​patologisia oireita, johon liittyy loukkaus hepatosyyttien kyvystä kaapata, sitova, bilirubiinin erittyminen sappeen. Häiriö voi olla synnynnäinen, ja hankittu luonne. Maksan keltaisuuden tärkeimmät syyt ovat:

• Tarttuva hepatiitti. Useimmiten hepatosyytekroosi on aiheuttanut viruksen hepatiitti A -patogeenien välitön ja välillinen sytotoksinen vaikutus, B, C, D, E. Vähemmän yleisesti tarttuva mononukleoosi johtaa parenkymaaliseen dystrofiaan, adenovirus-, enterovirus, herpesinfektio, leptospiroosia, pseudotuberculosis, sepsis.
• Myrkylliset vaikutukset. Hepatotrooppiset myrkyt aiheuttavat maksan parenchyn tuhoa — hydratsiinia, kloorietaania, etyleeniglykolia, hapettavia aineita, jotka perustuvat typpioksideihin, alkoholi. Iatrogenisen lääkkeen hepatiitti esiintyy, kun sulfonamidit otetaan, sytostaatit, antibiootit, hormoni, hypoglykeemisiä ja lukuisia muita lääkkeitä.
• Maksan vajaatoiminta parenkymaalinen kudos. Hepatosyyttien toimintahäiriö havaitaan, kun ne korvataan sidekudoksella potilailla, joilla on fibroosi ja kirroosi, sclerosing cholangitis. Maksan vajaatoiminta vaikeuttaa maksasyövän karsinoomien kulkua, kolangiokarsinooma ja muut primaarisen maksasyövän muodot.
• Hepatosyyttien autoimmuunitauti. Parenkymaalisen maksasyövän tuhoutuminen johtuu autovasta-ainetitterin lisääntymisestä. Hepatiitti voi olla ainoa autoimmuuniprosessin ilmentymä tai yhdistetty nivelreuman kanssa, munuaiskerästulehdus, vitiligo, Shegrenin tauti, autoimmuuni thyroiditis, haavainen paksusuolitulehdus.
• Intrahepaattinen kolestaasi. Mahdollinen syy hepatosyyttien tuhoutumiseen ja hyperbilirubinemiaan on basolateralin ja kanyylikalvojen läpäisevyyden loukkaus. Sappihappo, joka johtuu sapen sisäpinnasta, pysähtyy kolestaasi raskaana oleville naisille, kolestaattinen hepatiitti, cholangioles, kystinen fibroosi, a1-antitrypsiinipuutos.
• Perinnöllinen hepatosis. Entsymaattisen genesisn perustuslaillinen keltaisuus tapahtuu glukuronyylitransferaasin entsyymin synnynnäisissä virheissä (Gilbertin oireyhtymät, Crigler-Najjar). Potilailla, joilla on Dabin-Johnson-oireyhtymiä, Rotor-hyperbilirubinemia, joka johtuu sidotun bilirubiinin heikkenevästä erittymisestä ja sen käänteisestä virtauksesta veressä.
• Extrahepaattiset syyt. Hepatosellulaarinen keltaisuus vakavasti sairastuneissa potilailla muodostaa sydämen vajaatoiminnan iskeemisten ja endotoksisten muutosten taustalla, shokki, DIC-oireyhtymä, verensiirtoja, kirurgiset toimet. Hepatosyyttien dystrofiaa havaitaan myös pitkittyneen paaston aikana, parenteraalinen ravitsemus.

synnyssä

Parenkiaalisen keltaisuuden kehityksen mekanismi riippuu syistä, aiheuttaa järkyttää. Kellosyndrooman hepatosellulaariset variantit, tartunnanaiheuttaja, myrkyllinen maksavaurio, skleroottiset prosessit, pahanlaatuisen elimen rappeutuminen, vähentää aktiivisten hepatosyyttien määrää, niiden toiminnallisuus palautuu peruuttamattomasti tai peruuttamattomasti. Tämän seurauksena vapaan bilirubiinin takertuminen verestä häiriintyy, sen glukuronisaation ja sappeen erittymisen. Samaan aikaan dystrofisten ja nekrobiottisten prosessien vuoksi, esiintyy parenkyymissä, vesiliukoisesta bilirubiini-glukuronidista on käänteinen diffuusio sappeen kapillaareista imunesteisiin ja verisuoniin. Hepatosellulaarisen keltaisuuden kolestaattisen variantin alkupisteestä tulee epämuodostuman loukkaus, mikä johtaa sen maksasolujen stasis- ja toissijaiseen sytolyysiin.

Perinnöllisissä parenkymaalisen hyperbilirubinemian muodoissa avainlinkki rikkoo sitoutumattoman pigmentin konjugaatiota, jotka liittyvät synnynnäiseen entsyymipuutokseen, tai viivästyminen hepatosyytteihin liittyvässä bilirubiinissa johtuen geneettisestä puutteesta ATP-riippuvaisessa kuljetusjärjestelmässä. Riippumatta patogeneesin lähtökohtien ominaisuuksista, lopputulos veressä kasvaa vapaana, niin ja siihen liittyvä bilirubiini. Suoran bilirubinemian vuoksi pigmentin suodatus munuaisissa kasvaa, mikä johtaa bilirubinuriin ja virtsaan. Koska bilirubiinin riittämätön erittyminen sapessa stercobilinogeenin ja stercobiliinin määrä vähenee, seurauksena ulosteesta tulee valoa. Suurten kudosten vahingoittumisen vuoksi urobilinogeenin metabolia saattaa häiriintyä, sappihappoja.

Parenchymal keltaisuuden oireet

Taudin patognomoninen merkki — voimakas icteric ulkonäkö punertava värisävy ihonvärjäys, limakalvot ja sclera, johon liittyy kutina. Ihottuman maksan muodon tunnusomaista on tumma virtsa, mahdollista ulosteiden värjäytymistä stercobiliinin määrän vähenemisen vuoksi. Potilas on nalkuttava kipu oikeassa hypokondriossa, dyspeptiset häiriöt (pahoinvointi ja oksentelu, ruokahaluttomuus, ilmavaivat, epigastric hellyyttä). Yleisen tilan huononeminen voi olla — alhainen kuume, laihtuminen, heikkous. Kun taudin parenkymaalinen muoto, ekstraeppaattiset merkit ilmestyvät: käsien palmupintojen punoitus (palmar erythema), telangiektasian (hämähäkki laskimot), rintojen suureneminen miehillä.

komplikaatioita

D-vitamiinin heikentynyt imeytyminen ja kalsiumin keltaisuus johtavat luun demineralisoitumiseen, mitä kipu ilmentää, patologiset murtumat. Jos hoitamatonta maksan vajaatoiminta voi muodostua ruumiin myrkytyksellä typpipitoisilla yhdisteillä, enkefalopatia, heikentynyt tietoisuus, vaikeissa tapauksissa koominen tapahtuu myrkyllisten aivovaurioiden vuoksi. Kroonisen parenkymaalisen keltaisuuden taudin yleinen komplikaatio on napanuoran laajeneminen, ruokatorven ja hemorrhoidal laskimot, johtuen liiallisen kehityksen vakuuden liikkeeseen ja joissakin tapauksissa monimutkainen runsas verenvuoto.

diagnostiikka

Ominaisten kliinisten oireiden esiintymisen vuoksi parenkymaalisen keltaisuuden diagnosointi tyypillisissä tapauksissa ei ole vaikeaa. Diagnostisen haun tarkoituksena on potilaan kokonaisvaltainen tutkiminen taustalla olevan patologian tunnistamiseksi, joka on hyperbilirubinemian perimmäinen syy. Potilaalle suositellaan seuraavia tutkimusmenetelmiä:

• Biokemiallinen veritesti. Parenchymal keltaisuuden ominaispiirre — bilirubiinin kokonaismäärä, jonka avulla voit arvioida keltaisuuden vakavuutta (jopa 80 mmol/l — valo, 80-150 mmol/l — keskikokoinen, yli 150 mmol/l — vakava aste). Hemosyyttien tuhoutumisen vuoksi ALT-tasot kasvavat, ASAT, alkalinen fosfataasi.
• Maksan ja sappirakon ultraääni. Sonografia paljastaa parenkyymialueen koon kasvun, rakenteen heterogeenisyys vaihtelevilla alueilla maksakudoksen hypo- ja hyperechogeenisillä alueilla, kohonnut veren virtaus portaalin laskimoon. Pitkällä keltaisella kurssilla havaitaan kuitumaisten muutosten roiskeita.
• Hepatobiliarijärjestelmän tomografia. Maksa ja sappi MRI, SPECT-maksa, Vatsan ontelon MSCT on määrätty puutteellisen herkkyyden sonografia. Menetelmä auttaa havaitsemaan tulehduksellisia infiltraatteja, dystrofisia muutoksia maksakudoksessa, paksuntaa sappirakon seinämiä, verisuoniverkon patologia.
• Fibroelastometriya. Fibroskan-laitteella käytettävän elimen ei-invasiivinen skannaus mahdollistaa sen, että Metavirin asteikolla ja maksan elastisyydellä voidaan selvittää parenkymaalisen kudoksen korvaaminen kuituraaka-aineilla (ilmaistuna kPa: ssa). Menetelmä on erittäin informatiivinen, koska mittaukset suoritetaan samanaikaisesti useissa kohdissa.
• Maksabiopsi. Parenkyymin rakenteen arvioimiseksi tehdään perkutaaninen biopsia ultraäänitutkimuksessa, jota seuraa histologinen tutkimus. Maksan keltaisuus paljastaa nekroottisia muutoksia, tulehdukselliset infiltraatit, merkkejä periportaalista tai perisellulaarisesta fibroosista, rasvainen rappeuma.

Kliinisessä verikokeessa määritetään ESR: n kasvu, leukosyyttien poikkeavuuksia (neutrofilia tai lymfosytoosi). Virtsanäytteessä urobiliini on lisääntynyt, analyysissä ulosteet vähentynyt tai ei sterkobilin. Jos epäilet sappitiehen vaurion, suoritetaan retrograali kolangiopancreatografia. Vatsan elinten tilan kokonaisarviointi tehdään MRI: llä. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan hemolyyttisellä ja mekaanisella keltaisuudella, ikterichnost ihon vuoksi akryka, samoin kuin eri sairauksien välillä, jotka saattavat aiheuttaa maksan keltaisuuden oireyhtymää. Gastroenterologin ja hepatiologin lisäksi potilaan on suositeltavaa kuulla tartuntatautien asiantuntijaa, hematologist, onkologi, genetiikka.

Parenkymaalisen keltaisuuden hoito

Jos maksan ikteris-oireyhtymää esiintyy, mahdollisuuksien mukaan tehdään etiopatogeeninen hoito patologisen tilan hoidossa, joka monimutkaistiin bilirubiinin vaihdon rikkominen. Hoidon päätavoitteet ovat etiologisen tekijän vaikutus, hepatosyyttien metabolian palauttaminen, häiriöiden korjaaminen, jotka johtuvat hyperbilirubinemian ja maksan toimintahäiriöistä. Kun otetaan huomioon keltaisuuden syy, virusten vastaisia ​​lääkkeitä voidaan määrätä, antibakteerinen, immunomoduloivat aineet, glukokortikosteroidien, sytostaatit, kemoterapeuttiset lääkkeet maksan kasvainten hoidossa.

Vaikea päihtymys on merkkinä massiiviselle infuusioterapialle käyttäen kolloidisia ja kiteisiä liuoksia, plasman korvikkeita, verituotteita, detoksifikaatiotuotteita, tiettyjen vasta-aineiden määrät (asetyylikysteiinillä maksasoluvaurion kanssa parasetamolilla ja muilla.). Vaikeissa tapauksissa plasmapheresiä suositellaan, hemosorbtion, hemodialyysiä. Suoraan altistumista maksan parenkymaalisille elementteille:

• Hepatonprotektorit. fosfolipidin, aminohappo, antioksidantti, vitamiinivalmisteet stabiloivat hepatosyyttien ja soluselementtien kalvot, suojata maksa nekroosista, stimuloivat regeneroivia prosesseja. Jotkut aineet ovat myrkytöntä vaikutusta, normalisoida maksan perustoiminnot, estää intrahepaattisen kolestaasin.
• lääkkeet, skleroosi estää parenkyymiä. Anti-inflammatorisia lääkkeitä on määrätty estämään liiallisen sidekudoksen muodostuminen, estää fibroosin prosessit. Perifeeriset vasodilantit ovat tehokkaita, jotka lisäävät verenkiertoa parenkyymikudokseen, vähentää iskeemia, parantaa hapen toimitus hepatosyytteihin.

Kun konjugoitumaton bilirubiini on merkittävästi lisääntynyt, fototerapia on merkitty, voit muuntaa sitoutumatonta pigmenttiä vesiliukoisena isomeerinä, joka voi erittyä munuaisissa. Ursodeoksikolihappoa käytetään vähentämään kutinaa kolemisyndroomassa, mikä myös parantaa hepatosyyttien metaboliaa. Lääkehoito täydentää ruokavaliota usein jakeittain ravinnolla, rasvan rajoittaminen, paistettua ruokaa, uuteaineita. Kirurgiset hoidot (erilaisia ​​maksan resektioita) jota käytetään hoidettaessa suuria kasvaimia. Jos parenkymaalisen kudoksen massiivinen peruuttamaton tuhoutuminen on suositeltavaa, elinsiirto on suositeltavaa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Tulos riippuu taustalla olevan taudin vakavuudesta, komplikaatioiden esiintyminen, maksan toiminnan säilyttäminen, potilaan yleinen tila. Parenchymal keltaisuuden ennuste on suotuisa, ellei ole peruuttamattomia patologisia muutoksia elimessä ja oikein hoidetaan taudin perussyitä. Ehtojen ehkäiseminen on taudin ehkäiseminen, jotka voivat aiheuttaa keltaisuutta. Henkilökohtaisia ​​hygieniatoimenpiteitä tarvitaan, älä käytä vettä avovedestä, välttää satunnaisia ​​yhteyksiä ja suojaamatonta sukupuolta, immunisoivat hepatiitti B: tä vastaan ​​rokotusohjelman mukaisesti. Parenhermokudoksen toksisen vahingon estämiseksi on tärkeää rajoittaa alkoholin saantia, Ole varovainen, kun työskentelet teollisuusmyrkkyjen kanssa, harkitse vasta-aiheita hoidettaessa maksatoksisia lääkkeitä.