Vastasyntyneen keltaisuus
Vastasyntyneen keltaisuus — fysiologinen tai patologinen tila aiheuttama hyperbilirubinemian ja keltaisuus ilmenee Ihon värjäytyminen ja näkyvä limakalvojen lapsilla ensimmäisinä päivinä heidän elämäänsä. Vastasyntyneen keltaisuus on ominaista lisääntynyt pitoisuus bilirubiini veressä, anemia, ikteerisessä ihon, limakalvojen tai silmiin, maksa-splenomegalia ja vakavissa tapauksissa — bilirubiinienkefalopatia. Neonataalisen keltaisuuden diagnoosi perustuu visuaaliseen arvioon keltaisuuden asteesta Cramer-asteikon mukaan; tason määrittämiseksi punasolujen, bilirubiini, maksan entsyymit, veriryhmä äidin ja lapsen ja ai. hoito vastasyntyneen keltaisuutta ovat imetyksen infuusiohoito, valohoitoa, verenvaihdolla.
- Vastasyntyneiden luokittelu ja syyt
- Oireet kynsistä vastasyntyneissä
- Neonataalisen keltaisuuden diagnoosi
- Vastasyntyneiden keltaisuus
- Vastasyntyneen keltaisuuden ennustaminen
Vastasyntyneen keltaisuus
vastasyntyneen keltaisuutta — vastasyntyneen oireyhtymä tunnettu siitä, että näkyvän ihon värjäytymistä ikteerisessä, kovakalvon ja limakalvojen lisääntyneen veren bilirubiini lapsi. Havaintojen mukaan ensimmäisten viikon aikana vastasyntyneiden keltaisuus on 60% kokoaikaisesta ja 80% ennenaikaisesta imeväisestä. Pediatriassa yleisimpiä on vastasyntyneiden fysiologinen keltaisuus, joka on 60-70% kaikista oireyhtymän tapauksista. vastasyntyneen keltaisuutta kehittyy yhä bilirubiini yli 80-90 mol / l aikavälillä ja yli 120 mmol / l keskosten. Pitkäaikainen tai ilmaistu hyperbilirubinemia vaikuttaa neurotoksisesti, toisin sanoen se aiheuttaa aivovaurioita. Bilirubiinin toksisen vaikutuksen aste riippuu pääasiassa sen pitoisuudesta veressä ja hyperbilirubinemian kestosta.
Vastasyntyneiden luokittelu ja syyt
Ensinnäkin vastasyntyneen keltaisuutta voi olla fysiologinen ja patologinen. Lähtökohtana, vastasyntyneet kynsikat on jaettu perinnöllisiin ja hankittuihin. Yhteensä laboratorio perusteita m. E. parantaa vaihtelemalla fraktioiden bilirubiini hyperbilirubinemian erottaa vallitsevana suora (sitoutunut) bilirubiinin ja epäsuora hyperbilirubinemian esiintyvyys (sitoutumattoman) bilirubiini.
Konjugoimalla keltaisuus hyperbilirubinemiaan kuuluvat tapaukset johtuvat pienentyneestä bilirubiini hepatosyyttien:
- Kokoaikaisten vastasyntyneiden fysiologinen (väliaikainen) keltaisuus
- Ennenaikaisten vastasyntyneiden keltaisuus
- Perinnöllinen keltaisuus liittyy Gilbertin oireyhtymä, Crigler-Najjar tyypin I ja II, ja muut.
- Verenvuoto endometrillä patologialla (kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla, diabetesta äidin diabetes)
- Keltaisuus vastasyntyneillä, joissa on tukehtumisvaara ja synnytys trauma
- Luontaisesti rintaruokinnasta kärsivien lasten krooninen keltaisuus
- Lääkitys vastasyntyneen keltaisuutta nimityksen vuoksi kloramfenikolin, salisylaatit, sulfonamidit, kiniini, suuria annoksia K-vitamiinia, ja toiset.
Hemolyyttinen vastasyntyneen keltaisuutta tunnettu kohonnut bilirubiini, koska tehostuneeseen tuhoutumiseen (hemolyysi) lapsi punasoluihin. Tämäntyyppiselle hyperbilirubinemian ovat:
- Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus
- Erythrocyte-entsyymi ja membranopatiat
- Hemoglobinopatia (sirppisoluanemia, talassemia)
- polysytemia
Mekaaninen (obstruktiivinen) vastasyntyneen keltaisuutta koska vastoin bilirubiinin sapen kulkeutumisen sapen tapoja ja suolistossa. Ne voivat esiintyä vikoja (atresia, hypoplasia) intrahepaattinen ekstrahepaattisissa kanavat kohdunsisäinen sappikivitauti, puristus sappitiehyissä ulkopuolella tunkeutumisen tai kasvaimen tukos sappiteiden sisällä kondensaatio sappi oireyhtymä, mahanportin ahtauma, suolitukos ja niin edelleen.
Keltaisuus eri alkuperää (parenkymaalinen) esiintyy vastasyntyneillä sikiön hepatiitti aiheuttama kohdunsisäinen infektio (toksoplasmoosi, cytomegaly, listerioosia, Herpes, viruksen hepatiitti A, B, D), myrkyllinen ja septinen maksavaurio sepsis, perinnöllinen häiriöt aineenvaihdunnan (kystinen fibroosi, galaktosemiaa ).
Oireet kynsistä vastasyntyneissä
Vastasyntyneiden fysiologinen keltaisuus
Siirtymä keltaisuus on uusiutuvan ajan raja-asema. Heti syntymän jälkeen ylimääräinen punasolujen, jossa on sikiön hemoglobiinin hajoaa muodostaen vapaan bilirubiinin. Koska väliaikainen epäkypsä maksan glukuronyylitransferaaseja entsyymi ja suoliston steriiliys sitoutumisen vapaassa bilirubiinin ja sen erittymistä kehosta vastasyntyneen ulosteiden ja virtsan vähentynyt. Tämä johtaa ylimääräisen bilirubiinin kertymiseen ihonalaiseen rasvaan ja ihon ja limakalvon värjäämiseen keltaiseen väriin.
Vastasyntyneiden fysiologinen keltaisuus kehittyy 2-3 päivän kuluttua synnytyksestä, saavuttaa maksimissaan 4-5. Päivä. Epäsuoran bilirubiinin huippupitoisuus on keskimäärin 77 — 120 μmol / l; virtsasta ja ulosteista on normaali väri; maksa ja perna eivät suurenneta.
Kun ohimenevä vastasyntyneen keltaisuutta, lievä keltaisuus ihon ei ulotu alle navan linja on havaittu, ja vain silloin, kun riittävä luonnonvaloa. Fysiologisiin vastasyntyneen keltaisuutta se yleensä häiriinny, mutta joilla on merkittäviä hyperbilirubinemiaa voivat kokea imemisvaikeudet, uneliaisuus, uneliaisuus ja oksentelu.
Terveillä vastasyntyneillä fysiologisen keltaisuuden esiintyminen liittyy maksan entsyymijärjestelmien tilapäiseen kypsymiseen, joten sitä ei pidetä patologisena tilana. Kun lapsen tarkkailu, asianmukaisen ruokinnan ja hoitotyön organisointi, kynsistyn ilmentymät vähenivät itsenäisesti vastasyntyneen 2 viikon ikäisenä.
Keltaisuus keskosilla on tunnusomaista alkaa aikaisemmin (1-2 päivää), huippupitoisuus saavutetaan ilmiöiden 7 päivä ja laantui kolmen viikon iässä. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus ennenaikaisessa veressä on korkeampi (137-171 μmol / l), sen kasvu ja lasku ovat hitaampia. Koska enää kypsymisen entsyymijärjestelmän maksan keskosilla on uhka kernikterus ja bilirubiini myrkyllisyys.
Perinnöllinen keltaisuus
Vastasyntyneiden yleisin perinnöllinen sidekalvon keltaisuus on perustuslaillinen hyperbilirubinemia (Gilbertin oireyhtymä). Tämä oireyhtymä esiintyy väestössä, jonka taajuus on 2-6%; on perinnöllinen autosomaalinen hallitseva tyyppi. Gilbertin oireyhtymän ytimessä on maksan entsyymijärjestelmien (glukuronyylitransferaasi) aktiivisuuden toimintahäiriö ja sen seurauksena bilirubiinin talteenotto hepatosyyttien vuoksi. Varsinaisten ja perustuslaillisen hyperbilirubinemian keltatauti etenee ilman anemiaa ja splenomegaliaa, ja epäsuoran bilirubiinin lievä nousu.
Perinnöllinen vastasyntyneen keltaisuutta kanssa Crigler-Najjarin oireyhtymä, johon liittyy erittäin alhainen aktiivisuus glukuronyyli (tyypin II) tai sen puuttuminen (I-tyyppi). Vastasyntyneen keltaisuuden oireyhtymän tyyppi I kehittyy jo elämän ensimmäisinä päivinä ja kasvaa tasaisesti. Hyperbilirubinemia saavuttaa 428 μmol / l ja korkeampi. Tyypillisesti ydinherukan kehittyminen, mahdollinen kuolemaan johtava lopputulos. II-tyyppinen oireyhtymä, yleensä, on hyvänlaatuinen kurssi: vastasyntyneen hyperbilirubinemia on 257-376 μmol / l; ydin keltaisuus kehittyy harvoin.
Verenvuoto endokriinisen patologian kanssa
Esiintyy yleensä lapsilla, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen johtuu puutos kilpirauhashormonien vastaisesti kypsymisen entsyymin glukuronyylitransferaasivälitteisen, prosessit konjugaation ja erittymistä bilirubiinin. Kilpirauhasen vajaatoimintaa havaitaan 50-70% vastasyntyneistä; ilmenee 2-3. päivän elämässä ja kestää jopa 3-5 kuukautta. Lisäksi keltaisuus, vastasyntynyt on merkitty uneliaisuus, pasteija, hypotensio, bradykardia, karkea ääni, ja ummetus.
Varhainen keltaisuus voi ilmetä vastasyntyneissä, joiden äideillä on diabetes hypoglykemian ja asidoosin vuoksi. Se ilmenee pitkittyneellä iberaalisella oireyhtymällä ja epäsuoralla hyperbilirubinemialla.
Keltaisuus vastasyntyneillä, joissa on tukehtumisvaara ja synnytys trauma
Hypoksia ja sikiön asfyksia hidastavat muodostumista entsyymin järjestelmät, tuloksena hyperbilirubinemian ja kernikterus. Eri syntymä vammoja (kefalogematomy kammioväliseinien verenvuoto) voi olla lähde epäsuoran bilirubiinin muodostumista ja parantaa läpäistä veri kehittämisen kanssa keltaisuus ihon ja limakalvojen värjäytymistä. Vakavuus keltaisuus riippuu vakavuudesta hypoksinen-asfiksicheskogo oireyhtymä ja hyperbilirubinemia tasolla.
Pregnanus icterus
Oinas oireyhtymä, keltaisuus, tai lapsia, jotka ovat rintaruokinnassa, esiintyy 1-2% vastasyntyneistä. Voi esiintyä ensimmäisen viikon lapsen elämään (varhainen keltaisuus) tai 7-14 päivää (myöhään vastasyntyneen keltaisuutta) ja tallennetaan 4-6 viikkoa. Niistä mahdollisia syitä vastasyntyneen keltaisuutta kutsutaan pregnaani läsnäolo maidossa äidin estrogeenin, estää sitoutumisen bilirubiini; Epävakaa imetys äidit ja suhteellinen aliravitsemus lapsi, aiheuttaen takaisinimeytymiseen bilirubiinin suolistossa ja tulo verenkiertoon, ja muut. Uskotaan, että keltaisuus riskitekijöitä vastasyntyneillä, jotka ovat rintaruokinnassa ovat myöhässä (12 tunnin käyttöikä) vastuuvapauden Mekoniumin, puristus, viive napanuora, syntymän stimulaatio. Tämäntyyppisten vastasyntyneiden keltaisuus on aina hyvänlaatuinen.
Nuken keltaisuus ja bilirubiini enkefalopatia
Progressive pitoisuuden kasvua epäsuoran bilirubiinin veressä voi tapahtua sen läpi tunkeutuminen veri-aivoesteen ja laskeuman aivojen tyvi- ytimet (ydinvoima vastasyntyneen keltaisuutta), joka tekee kehittymistä vaaratilanteen — kernikterus.
Ensimmäisessä vaiheessa klinikalla hallitsee merkkejä bilirubiini myrkytyksen: uneliaisuus, apatia, lapsi unelias, yksitoikkoinen huuto, vaeltelu silmään, pulauttelu, oksentelu. Pian pikkulapset, klassisia oireita kernikterus, mukana on jäykkä niska, lihasjäykkyyttä elin, määräajoin heräte, iso pullistumia Fontanelle, häipyminen ja muut imee refleksi, silmävärve, bradykardia, kouristukset. Tänä aikana, joka kestää muutamasta päivästä muutamaan viikkoon, peruuttamaton vahinko keskushermoston. Tulevien 2-3 elinkuukauden osavaltiossa lapsilla on väärä parannusta, mutta jo 3-5 kuukauden iässä diagnosoidaan neurologiset komplikaatiot: aivovaurio, kehitysvammaisuus, kuurous, jne …
Neonataalisen keltaisuuden diagnoosi
Kaksoismuoto havaitaan, kun neonatologi tai pediatrinen lapsi oleskelee äitiyssairaalassa, kun hän saapuu vastasyntyneelle pian purkautumisen jälkeen.
Havainnollistaessa keltaisuuden astetta vastasyntyneissä käytetään Cramer-asteikkoa.
- I kasvojen ja kaulan aste — keltaisuus (bilirubiini 80 μmol / l)
- II aste — icterus levittyy navan tasolle (bilirubiini 150 μmol / l)
- III astetta — icterus leviää polven tasolle (bilirubiini 200 μmol / l)
- IV astetta — icterus leviää kasvoihin, runkoon, raajoihin, lukuun ottamatta kämmenten ja pohjien (bilirubiini 300 μmol / l)
- V — ikteruksen kokonaismäärä (bilirubiini 400 μmol / l)
Välttämätön laboratoriokokeet varhaisdiagnoosiin vastasyntyneen keltaisuutta ovat: bilirubiini ja sen jakeet, täydellinen verenkuva, veriryhmä lapsen ja äidin, Coombs-testi, PTI, virtsa, maksan toimintakokeissa. Jos epäilet, että kilpirauhasen vajaatoiminta on tarpeen määrittää kilpirauhashormonien T3, T4, TSH veressä. Havaitseminen sikiön tartunnat ELISA: lla ja PCR: llä.
Sisällä diagnostiset mekaanisten keltaisuus järjestetään ultraääni maksan ja sappi, MR-cholangiography, EGD, vatsan tavallinen röntgenkuvaus, kuulemisen lapsipotilaiden kirurgi ja lapsi gastroenterologist.
Vastasyntyneiden keltaisuus
Jotta vältettäisiin keltaisuus ja alentava hyperbilirubinemian aste, kaikki vastasyntyneet tarvitsevat varhaisen aloittamisen (ensimmäisestä elämäntyöstä) ja säännöllisestä imetyksestä. Uusilla vastasyntyneillä, joilla on vastasyntyneen keltaisuus, suositeltavaa imetystaajuutta on 8-12 kertaa päivässä ilman yöpäivää. On tarpeen lisätä päivittäistä nestemäärää 10-20% verrattuna lapsen fysiologisiin tarpeisiin, enterosorbenttien vastaanottoon. Jos oraalinen nesteytys ei ole mahdollista, annetaan infuusioterapia: glukoosipitoisuus, fysiikka. liuosta, askorbiinihappoa, kokkarboksylaasia ja B-vitamiineja. Bilirubiinin konjugoimiseksi kudosta syntyvälle vastasyntyneelle voidaan määrätä fenobarbitaali.
Epäsuoran hyperbilirubinemian tehokkain hoitomenetelmä on fototerapia jatkuvassa tai ajoittaisessa tilassa, mikä helpottaa epäsuoran bilirubiinin siirtämistä vesiliukoiseen muotoon. Valohoitokomplikaatioita voivat olla hypertermia, kuivuminen, palovammat, allergiset reaktiot.
Vastasyntyneiden hemolyyttisen keltaisuuden kohdalla esitetään korvaava verensiirto, hemosorptiota, plasmapheresiaa. Kaikkien vastasyntyneiden patologiset kudokset vaativat välittömästi hoitoa taustalla olevan taudin varalta.
Vastasyntyneen keltaisuuden ennustaminen
Vastasyntyneen ohimenevä keltaisuus useimmissa tapauksissa kulkeutuu ilman komplikaatioita. Sopeutumisen mekanismien rikkominen voi kuitenkin johtaa siihen, että vastasyntyneiden fysiologinen keltaisuus muuttuu patologiseen tilaan. Havainnot ja todistusaineisto osoittavat, että viruksen hepatiitti B: n rokotus ei ole yhteydessä vastasyntyneiden keltaisuuden kanssa. Kriittinen hyperbilirubinemia voi johtaa ydinherukkaan ja sen komplikaatioiden kehittymiseen.
Lapset, joilla on patologiset vastasyntyneen kynsilääkkeen muodot, joutuvat seuraamaan lastenlääkäriä ja lapsen neurologia.