Paraneoplastinen oireyhtymä

Paraneoplastinen oireyhtymä — monimutkainen kliininen ja laboratorio- oireyhtymä syöpään, joka ei liity primaarisen neoplasman kasvuun ja metastaasien muodostumiseen. Se johtuu organismin epäspesifisestä reaktiosta ja biologisesti aktiivisten yhdisteiden vapautumisesta tuumorilla. Se ilmenee endokriiniset, dermatologiset, sydän- ja verisuonitaudit, neuromuskulaariset, nefrologiset, gastroenterologiset, hematologiset tai sekamuotoiset häiriöt. Se diagnosoidaan anamneesin, oireiden ja lisätutkimustietojen perusteella. Hoito on ensisijaisen kasvaimen poisto tai konservatiivinen hoito.

• Paraneoplastisen oireyhtymän syyt
• Paraneoplastisten oireyhtymien ominaisuudet
• Paraneoplastisten oireyhtymien tyypit

Paraneoplastinen oireyhtymä

Paraneoplastinen oireyhtymä — ei-metastaattiset systeemiset kliiniset ja laboratoriotutkimukset syöpään. Kärsivät pääasiassa vanhukset ja keski-ikäiset potilaat. Paraneoplastista oireyhtymää esiintyy usein lymfooma, keuhkosyöpä, munasarjasyöpä ja rintasyöpä. Joskus se on ensimmäinen merkki aiemmin diagnosoidusta onkologisesta vaurioista. Se on sekä positiivinen että negatiivinen rooli syövän diagnosoinnissa.

Kun primaarisen onkologisen prosessin kliiniset ilmentymät puuttuvat, tulee kasvaimen epäspesifinen merkkiaine. Samanaikaisesti paraneoplastisen oireyhtymän samanaikainen ilmeneminen ja pahanlaatuisen kasvaimen paikalliset oireet voivat monimutkaistaa kliinistä kuvaa ja vaikeuttaa tunnistaa onkologista tautia. Hoito toteutetaan syöpäsairaalassa, endokrinologiassa, kardiologiassa, gastroenterologiassa, dermatologiassa ja muiden erikoisalojen lääkäreissä.

Paraneoplastisen oireyhtymän syyt

Paraneoplastisen oireyhtymän kehityksen pääasialliset syyt ovat pahanlaatuisen kasvaimen toiminta ja kehon vastaus tähän aktiviteettiin. Uudet kasvissolut vapauttavat biologisesti aktiiviset proteiinit, entsyymit, immunoglobuliinit, prostaglandiinit, sytokiinit, interleukiinit, kasvutekijät, aktiiviset ja inaktiiviset hormonit, jotka vaikuttavat eri elinten ja järjestelmien aktiivisuuteen. Kehon normaalien kudosten kosketus tuumorikudokseen ja sen vapauttamat yhdisteet aiheuttavat normaaleja immuunivasteita ja aiheuttavat autoimmuunisairauksien kehittymistä.

Esiintymistodennäköisyys, intensiteetti ja luonne ilmentymiä paraneoplastinen oireyhtymä riippuvat sijainti ja tyyppi kasvainten, kasvaimen kyky kohdentaa eri tehoaineiden ja geneettisesti määräytyvää taipumus autoimmuunisairauksiin. Useimmiten paraneoplastinen oireyhtymä kehittyy keuhkosyövän kanssa. Muiden syöpien, usein herättävä oireyhtymä — rintasyöpä, munasarjasyöpä, munuaissyöpä, lymfooma, leukemia, hepatosellulaarinen karsinooma, mahasyöpä, haimasyöpä ja CNS-tuumoreita.

Paraneoplastisten oireyhtymien ominaisuudet

Paraneoplastiset oireyhtymät ovat valtava ryhmä syndroomaa, joita ilmenee pahanlaatuisissa kasvaimissa. Lisäksi, paraneoplastisten oireyhtymät tunnistetaan joitakin hyvänlaatuiset kasvaimet ja ei-kasvainsairauksien luonnon, mukaan lukien — reumatautien, krooninen epäspesifinen keuhkosairaudet, sydänsairaudet, endokriiniset sairaudet ja vaurioiden parenkymaalisten elimiä. Mahdollisuus osallistua elimiin ja järjestelmiin sekä paraneoplastisten oireyhtymien kliinisten oireiden vaihtelu vaikeuttavat yhden luokittelun syntymistä.

Tällaisia ​​oireyhtymiä on useita vaihtoehtoja, joista yleisimpiä on organisointiperiaatteen mukainen ryhmittely (ottaen huomioon tiettyjen elinten tappion). Tämän variantin mukaan eroavat endokriiniset / aineenvaihdunnalliset, dermatologiset, munuaisten, neuromuskulaariset / neurologiset ja jotkut muut paraneoplastiset oireyhtymät. Kaikki oireyhtymät ovat:

• yleiset patogeneettiset mekanismit;
• esiintyminen syöpäsairauksissa;
• epäspesifiset kliiniset oireet ja laboratoriomittarit;
• mahdollisuus kehittää paraneoplastinen oireyhtymä ennen kasvaimen paikallisten oireiden ilmaantumista samanaikaisesti paikallisten kasvaimen oireiden tai taudin viimeisten vaiheiden kanssa;
• hoidon tehottomuus, oireyhtymän katoaminen kasvaimen radikaalin hoidon jälkeen ja sen uudelleen syntymisen aikana relapsien aikana.

Kehittäminen paraneoplastinen oireyhtymä ennen paikallisen merkkejä kasvaimen voi helpottamiseksi ja vaikeuttaa diagnosointia taustalla oleva sairaus. Esimerkiksi, Marie-Bambergerin oireyhtymä (ossificans järjestelmä periostoz, jossa sormet olettaa muodossa koipien) havaittu usein pahanlaatuisten leesioiden keuhkopussin ja keuhkojen, mutta ei niiden erityinen osoitus, kuten voidaan havaita muissa sairauksissa, esimerkiksi, krooninen ahtauttava keuhkoputkitulehdus, maksakirroosi tai sydämen vajaatoiminta.

Kuitenkin, esiintyminen paraneoplastinen oireyhtymä osoittaa suurella todennäköisyydellä hengityselinsairauksien ja määrittää luettelon tarvittavat tutkimukset tarkasti. Muut paraneoplastic oireyhtymät, esim kuume, tromboflebiitti tai dermatologisten vaurioita voidaan käsitellä erillisenä sairaus, joka johtaa nedoobsledovaniyu, määrättäessä väärästä käsittelystä ja myöhäinen syövän havaitseminen vaurioita, jotka johtivat kehitystä tämän patologian. Tämän sairausryhmän oikea-aikainen diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi ovat edelleen nykyaikaisen onkologian kiireellinen ongelma.

Paraneoplastisten oireyhtymien tyypit

GI paraneoplastisten oireyhtymät (ruokahaluttomuus, laihtuminen) — yleisin oireyhtymät onkologian. Pahanlaatuisen prosessin tietyissä vaiheissa lähes kaikki potilaat tunnistetaan. Tärkeimmät ilmenemismuodot paraneoplastinen oireyhtymä ovat ruokahaluttomuus, makuhäiriöt, ulkonäkö vastenmielisyys tietyille ruoka maistuu ja tuoksuu. Diagnoosin jälkeen, etenemistä paikallisia oireita ja kemoterapian ruoansulatuselimistön häiriöitä, saattaa pahentaa masennusta, pelko pahoinvointi ja oksentelu, heikentynyt suolen avautumisessa, ja muut olosuhteet.

Hematogeeniset paraneoplastiset oireyhtymät havaitaan useimmilla onkologisilla potilailla. Tämän paraneoplastisen oireyhtymän yleisimpiä muotoja ovat maltillinen tai epäsäännöllisesti ilmaistu normokrominen anemia. Analyysissä perifeerisen veren usein muita oireita sairauspääryhmien: lisääntynyt ESR, leukosytoosi ja vasemmalle siirtymä leukosyyttien kaava. B-solujen maDgrssncy paraneoplastinen oireyhtymä voi ilmetä autoimmuuni hemolyyttinen anemia, melanooma ja Hodgkinin lymfooma — granulocytosis, leukemia — trombosytopenia, maksasyövän ja munuaisten — erytrosytoosi.

Endokriiniset ja metaboliset paraneoplastiset oireyhtymät sisältävät erilaisia ​​hormonaalisia ja aineenvaihduntasairauksia. Kun medullary kilpirauhasen syöpä voi kehittyä hypo- oireeton tai aiheuttaa lisääntyviä hermo excitability. Kun pieni keuhkosyöpä paraneoplastinen oireyhtymä, joka ilmenee Cushingin oireyhtymä, ja vesi- ja elektrolyyttitasapainon häiriöitä. Varten feokromosytoomien tunnusomaista korkea verenpaine, Hodgkinin — hypourikemia varten gematosarkomy ja akuutin leukemiat — hyperurikemia.

Vaskulaariset paraneoplastiset oireyhtymät ilmenevät tavallisesti tromboflebiteillä. Ne voivat esiintyä muutama kuukausi ennen ensimmäisten syöpätapahtumien ilmaantumista. Useimmiten esiintyy rintasyövissä, GI-syöpä, keuhkosyöpä ja munasarjasyöpä. Puolet trommoflebiitistä yli 65-vuotiailla potilailla liittyy pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen. Vaskulaariset paraneoplastiset oireyhtymät eivät reagoi hyvin antiaggreganttihoitoon. Leikkauksen jälkeen yli puolet onkologisista sairauksista kärsivistä potilaista kehittyy. Ne ovat kolmas johtava kuolinsyy syöpäkauden jälkeisenä aikana.

Dermatologiset paraneoplastiset oireyhtymät ovat hyvin erilaisia. Sisältää ohimenevän eryteeman, hankitun ikääntymän, paraneoplastisen pemfiguksen ja muiden häiriöiden. Ne löytyvät leukemiasta, keskiraskaista kilpirauhassyövistä ja eräistä muista onkologisista sairauksista.

Neurologiset / hermo-paraneoplastiset oireyhtymät mukana vaurio keskus- ja ääreishermostossa. Voi esiintyä enkefaliitti, dementia, psykoosi, Lambert-Eatonin oireyhtymä (heikkous raajoissa, joka muistuttaa myasthenia gravis, säilyttäen sävy silmän lihakset, yleensä kasvainten aiheuttaman rinnassa, usein keuhkosyöpä), Guillain-Barren oireyhtymä (perifeerinen neuropatia, havaittu joillakin potilailla, joilla Hodgkinin lymfooma), ja muut ääreisneuropatiat.

Reumatologisia paraneoplastisia oireyhtymiä esiintyy sekä nivelreumissa että pahanlaatuisissa kasvaimissa. Systemaarinen skleroosi, polymyalgia ja nivelreuma ovat tyypillisiä hemoblastooseille ja paksusuolen kasvaimille. Paraneoplastinen oireyhtymä toissijaisen amyloidoosin muodossa ilmenee munuaissolukarsinoomassa, lymfoomissa ja myeloomassa. Hypertrofista osteopatiaa voidaan havaita joillakin keuhkosyövän tyypeillä.