Ei-Hodgkinin lymfoomat

Non-Hodgkin-lymfooma — neoplastiset sairaudet imunestejärjestelmän, jota edustaa pahanlaatuisten B- ja T-solulymfoomat. Pääpaino non-Hodgkinin lymfooma voi esiintyä imusolmukkeisiin tai muihin elimiin ja sen jälkeen etäispesäkkeitä lymphogenous tai hematogeenisiin reittiä. Klinikalla NHL on ominaista lymfadenopatia, oireita tiettyyn elimeen ja kuumeinen myrkytyksen oireyhtymä. Diagnoosi perustuu kliinisiin radiologisiin tietoihin ja hemogrammin tutkimustuloksiin, imusolmukkeiden biopsiaan ja luuytimeen. Antitumoraalinen hoito sisältää polykemoterapian ja sädehoidon kursseja.

• Ei-Hodgkinin lymfoomien syyt
• Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu
• Ei-Hodgkinin lymfoomien oireet
• Ei-Hodgkinin lymfoomien diagnoosi
• Hodgkinin lymfoomien hoito

Ei-Hodgkinin lymfoomat

Non-Hodgkinin lymfooma (lymphosarcooma) — erilaisia ​​morfologia, ja kliinisiä piirteitä pahanlaatuinen lymfoproliferatiivisista kasvain, erilaiset niiden ominaisuuksissa Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti). Paikasta riippuen alkuperän primaarinen leesio pahanlaatuisia hematologisia sairauksia jaetaan leukemiat (uudisvaurioiden luuytimen) ja lymfoomat (kasvaimia imukudoksen primaaristen vnekostnomozgovoy lokalisointi). Erottavien morfologisten merkkien perusteella lymfoomat puolestaan ​​jaetaan Hodgkinin ja ei-Hodgkinin luokse; viimeksi mainittujen joukossa hematologiaan kuuluvat B- ja T-solulymfoomat.

Ei-Hodgkinin lymfoomit löytyvät kaikista ikäryhmistä, mutta yli puolet lymfosarkooman tapauksista diagnosoidaan yli 60-vuotiailla. Miesten keskimääräinen ilmaantuvuus on 2-7 tapausta naisilla — 1-5 tapausta 100 000 väestöä kohden. Viime vuosina suuntaus kohti ei-Hodgkinin lymfoomien esiintymisen asteittaista lisääntymistä on tapahtunut.

Ei-Hodgkinin lymfoomien syyt

Lymfosarkooman etiologia ei ole tiedossa, ja siksi on oikeampaa puhua riskitekijöistä, jotka lisäävät todennäköisyyttä kehittää ei-Hodgkinin lymfoomaa. Tällaisiin epäsuotuisiin edellytyksiin kuuluvat virusten vaurioita (HIV, Epstein-Barr-virus, hepatiitti C). Helicobacter pylori -infektio, johon liittyy peptinen haavauma, voi aiheuttaa saman lokalisoinnin lymfooman kehittymisen.

Riski kehittää ei-Hodgkinin lymfoomaa lisääntyy synnynnäisten ja hankittujen immuunipuutteiden, lihavuuden, vanhanaikina, elinsiirron jälkeen. Jäljittää kausaalista suhdetta lymphosarcomas ja ennen kosketusta kemikaalikarsinogeeneilla (bentseeni, hyönteisten, rikkakasvien), sädehoito ja kemoterapia syövän. Kilpirauhasen lymfooma kehittyy tavallisesti autoimmuunitutiroidian taustalla.

Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

Lymfosarkooma, pääasiassa kehitysmaissa imusolmukkeiden kutsutaan solmukohtien, muissa elimissä (palataalinen ja nielun nielurisat, sylkirauhaset, maha, perna, suoli, aivot, keuhko, iho, kilpirauhanen jne) — ekstranodaalinen. Kasvainkudoksen rakenteen mukaan ei-Hodgkinin lymfoomat jaetaan follikulaarisiin (nodulaarisiin) ja diffuusiin.

Etenemisnopeudesta ei-Hodgkinin lymfoomat luokitellaan karkeiksi (hitaasti ja suhteellisen suotuisasti), aggressiivisiksi ja erittäin aggressiivisiksi (nopealla kehityksellä ja yleistymisellä). Hoidon puuttuessa potilaille, joilla on epämiellyttävät lymfoomat, elää keskimäärin 7-10 vuotta, aggressiivisilla kuukausilla 1,5-2 vuoteen.

Nykyaikainen luokitus sisältää yli 30 erilaista ei-Hodgkinin lymfoomaa. Suurin osa kasvaimista (85%) on peräisin B-lymfosyyteistä (B-solulymfoomat), loput T-lymfosyytteistä (T-solulymfoomat). Näissä ryhmissä on ei-Hodgkinin lymfoomien eri alatyyppejä.

B-solulymfooma -ryhmä sisältää:

• diffuusi B-suuri solulymfooma on yleisin histologinen tyyppi ei-Hodgkinin lymfoomasta (31%). Aggressiivisen kasvun ominaispiirteistä huolimatta lähes puolessa tapauksista on mahdollista täydentää parannuskeinoa.
• follikulaarinen lymfooma — sen taajuus on 22% ei-Hodgkinin lymfoomien määrästä. Virtaus on liukas, mutta muutos aggressiiviseksi diffuusi lymfoomaksi on mahdollista. 5 vuoden eloonjäämisen ennuste on 60-70%.
• pienisoluinen lymfosyyttinen lymfooma ja krooninen lymfosyyttinen leukemia ovat läheisesti toisiinsa liittyviä ei-Hodgkinin lymfoomien tyyppejä, jotka muodostavat 7% niiden määrästä. Kurssi on hidas, mutta ei sovellettavissa hoitoon. Ennuste on muuttuva: joissakin tapauksissa lymfosarkooma kehittyy kymmenen vuoden kuluessa, toisissa — tietyssä vaiheessa se muuttuu nopeasti kasvavaksi lymfoomaksi.
• lymfooma vaipan soluista — ei-Hodgkinin lymfoomien rakenteessa on 6%. Viiden vuoden eloonjäämän raja ylitetään vain 20 prosentilla potilaista.
• B-solulymfooma solujen reunavyöhykkeen — jaetaan ekstranodaalinen (voi kehittyä vatsassa, sylki-, maitorauhaset), solmukohtien (esiintyy imusolmukkeissa), peman (lokalisoitu perna). Ne eroavat hitaasti paikallisessa kasvussa; varhaisessa vaiheessa ovat hyvin kovettuvia.
• B-solujen mediastinaalinen lymfooma on harvinainen (2%: lla tapauksista), mutta toisin kuin muut ei-Hodgkinin lymfoomat, se vaikuttaa pääasiassa 30-40-vuotiaisiin nuoriin naisiin. Nopean kasvun vuoksi mediastinaalisten elinten pakkaaminen; on parantunut 50 prosentissa tapauksista.
• Waldenstromin makroglobulinemiasta (lymfoplasmasyyttinen lymfooma) — diagnosoidaan 1%: lla potilaista ei-Hodgkinin lymfoomat. Tunnettu siitä, että ylituotanto IgM kasvainsoluja, mikä johtaa lisääntyneeseen veren viskositeettia, verisuonten tromboosi, repeämä kapillaareja. Se voi olla suhteellisen hyvänlaatuinen (selviytymisen 20 vuotta), ja ohimeneviä kehitys (jossa potilaan kuoleman 1-2 vuotta).
• Karvainen solujen leukemia on erittäin harvinainen tyyppi ei-Hodgkinin lymfoomasta, joka esiintyy vanhuksilla. Kasvaimen kulku on hidasta, ei aina hoidon tarvetta.
• Burkittin lymfooma — se on noin 2% ei-Hodgkinin lymfoomista. 90 prosentissa tapauksista kasvain vaikuttaa alle 30-vuotiaisiin miehiin. Burkittin lymfooma on aggressiivinen; Intensiivinen kemoterapia mahdollistaa puoli potilaiden parantumisen.
• keskushermoston lymfooma — keskushermoston ensisijainen vaurio voi vaikuttaa aivoihin tai selkäytimeen. Se liittyy useammin HIV-infektioon. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 30%.

Ei-Hodgkinin T-solun alkuperää olevat lymfoomat ovat:

• T-lymfoblastinen lymfooma tai progesti- torisolujen leukemia — esiintyy taajuudella 2%. Eroa luuytimen räjäytyssolujen välillä: 25% — kuten leukemia. Se diagnosoidaan pääasiassa nuorilla, sairaiden keski-ikä on 25 vuotta. Huonoin ennuste on T-lymfoblastinen leukemia, jonka kovettumisnopeus on enintään 20%.
• perifeerisen T-solulymfoomia , mukaan lukien ihon lymfooma (Sezaryn oireyhtymä, T-solulymfooman), angioimmunoblastic lymfooma, ekstranodaalinen luonnollinen tappaja lymfooma, lymfooma enteropatian, pannikulitopodobnuyu ihonalainen kudos lymfooma, anaplastinen suuri solujen lymfooma. Lähes koko T-solu non-Hodgkin-lymfoomat nopea ja vahingollisia.

Ei-Hodgkinin lymfoomien oireet

Suoritusmuotoja kliinisiä oireita non-Hodgkin-lymfoomat vaihtelevat suuresti riippuen sijainnin päätarkoitus, esiintyvyys kasvain, histologinen kasvaimen tyyppi, jne. Kaikki oireet lymfosarkoo- pinottu kolme oireyhtymät :. lymfadenopatia, kuume ja päihtymys ekstranodaalinen vaurion.

Useimmissa tapauksissa ensimmäinen merkki non-Hodgkinin lymfooma on lisääntyy perifeerisessä imusolmukkeisiin. Aluksi ne pysyvät joustavina ja liikkuvina, myöhemmin ne yhdistyvät laajoiksi ryhmittymiksi. Samanaikaisesti voi vaikuttaa yhden tai useamman alueen imusolmukkeisiin. Muodostumiseen sinus kirjoitusten on tarpeen jättää aktinomykoosi ja tuberkuloosi. Tappioon välikarsinan imusolmukkeiden kehittää puristus ruokatorven ja henkitorven, puristus SVC-oireyhtymän. Lisääntynyt vatsaonteloon ja retroperitoneaalisen imusolmukkeiden voi aiheuttaa ilmiöitä ileus lymphostasis alempi puoli rungon, keltaisuus, puristus virtsanjohdin.

Tällaisia ​​ei-spesifisiä oireita ei-Hodgkinin lymfooma, kuumetta ilman selvää syytä, yöhikoilu, laihtuminen, väsymys, useimmiten viittaavat yleistynyt tauti. Niistä ekstranodaalinen non-Hodgkin-lymfooman vaurioita hallitsi rengas Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, ruoansulatuskanavassa, aivot, harvoin vaikuttaa maitorauhasen, luu, keuhkoparenkyymistä, ym. Elimet.

Lymfooma nenänielun aikana endoskooppinen kasvain on muodoltaan vaalean vaaleanpunainen väri mukulakasvit ääriviivat. Usein se kasvaa yläleuan ja ethmoid poskionteloiden, kiertorata, mikä vaikeuttaa nenän hengitys, rinofoniyu, kuulon heikkeneminen, exophthalmos.

Ensisijainen ei-Hodgkinin lymfooma, kivesten voi olla sileä tai kuoppainen pinta, tai joustava kivistä tiheys. Joissakin tapauksissa, kehittää kivespussin turvotus, ihon haavauma edellä kasvain, lisäämällä imusolmukkeet-suoliluun imusolmukkeet. Lymfooma, kivesten altis aikaista levittämistä voittaa toisen muna, ja muiden keskushermostoa.

Lymfooma rintojen tunnustelu kasvain on määritelty selvästi tai diffuusi tiivistekokoonpano rinta; nännän sisäänveto on epäselvä. Jos se vaikuttaa kliiniseen kuvaan muistuttaa mahasyöpä, vatsa, liittyy kipua, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, laihtuminen. Vatsan non-Hodgkin-lymfooma voi ilmetä osittainen tai täydellinen suolitukos, peritoniitti, imeytymishäiriö, vatsakipu, askites.

ihon lymfooma ilmenee kutinaa, kyhmyjä ja tiiviste punertavan violetti väri. Keskushermostoon tauti on yleisempää potilailla, joilla on AIDS — lymfooma tämä lokalisointi mukana keskeisten tai aivokalvon oireita.

Ei-Hodgkinin lymfoomien diagnoosi

Ei-Hodgkinin lymfoomien diagnoosi on onemohemologien osaajana. Lymfosarkooman kliiniset kriteerit ovat lisääntyminen yhdessä tai useammassa imusolmukeryhmässä, myrkytyksen ilmiö, ekstranodaliset vauriot.

Vahvistetun diagnoosin vahvistamiseksi on tutkittava kasvainsolusubstraattia. Tätä tarkoitusta varten, diagnostiset toiminnot suoritetaan: Ohutneulabiopsia tai excisional imusolmukkeet, laparoscopy, thoracoscopy, punktio luuytimen ja sitä seuraava immunohistokemiallinen, sytologisen, sytogeneettinen tutkimuksia ja muita diagnostisia materiaalia. Myös diagnoosi on tärkeää valita hoitostrategiaa ja ennusteen kuin Hodgkinin lymfooman.

Lisääntynyt vatsaonteloon ja välikarsinan imusolmukkeiden havaitaan välikarsinassa ultraääni, röntgen ja CT, vatsa. Merkintöjen tarkastus algoritmi sisältää ultraääni imusolmukkeiden, maksan, pernan, rintarauhasen, kilpirauhanen, kivespussin, jne.; lymfoskiintigrafiikka, luiden ja sisäelinten sytytys, magneettikuvaus.

Erottaa non-Hodgkin-lymfoomat ovat Hodgkinin tauti kanssa, metastaattinen syöpä, imusolmukkeentulehdus ilmeneviä tularemia luomistaudin, tuberkuloosin, toksoplasmoosi, kuppa, tarttuva mononukleoosi, influenssa, SLE, ja muut.

Hodgkinin lymfoomien hoito

Ei-Hodgkinin lymfoomien hoidon vaihtoehtoja ovat operatiivinen menetelmä, sädehoito ja kemoterapia; heidän valintansa määräytyy potilaan morfologisen tyypin, esiintyvyyden, kasvaimen lokalisoinnin, turvallisuuden ja iän mukaan.

Kirurgista toimenpidettä käytetään yleensä elimen eristetyissä leesioissa, yleensä ruoansulatuskanavassa. Sädehoito monoterapiana non-Hodgkin-lymfooman käytetään vain paikallisesti lomakkeita ja heikompilaatuisen kasvaimia. Lisäksi säteilytystä voidaan käyttää myös lievittävänä menetelmänä, kun kemoterapia ei ole mahdollista.

Yleisin hoito ei-Hodgkinin lymfoomille alkaa polykemoterapian kulku. Tämä menetelmä voi olla itsenäinen tai yhdistetty sädehoidon kanssa. Yhdistetty kemoterapia mahdollistaa pidempiaikaisten remission. Mahdollinen sisällyttäminen hormonihoidon sykleihin. Hoito jatkuu täydelliseen remissioon, jonka jälkeen on tarpeen järjestää myös 2-3 konsolidointikurssia.

Vaihtoehtoisista menetelmistä käytetään immunoke- interferoni, monoklonaalisia vasta-aineita ja transplantaation autologisen tai allogeenisen luuytimen ja ääreisverenkierron kantasolujen antoon.

Ei-Hodgkinin lymfoomien ennuste on erilainen, riippuen pääasiassa kasvaimen histologisesta tyypistä ja havaitsemisasteesta. Paikallisesti vallitsevilla muodoilla pitkän aikavälin selviytyminen on keskimäärin 50-60%, ja yleistetty vain 10-15%.