Megakaryoblastoma

Hodgkin — pahanlaatuinen imukudoksen liikakasvu, ominaispiirre, joka on granuloomien muodostumista Berezovski-Sternberg-soluissa. Lisätä Hodgkin erityisesti eri ryhmien imusolmukkeiden (alaleuan usein, supraclavicular, välikarsinan), laajentunut perna, alhainen kuume, heikkous, laihtuminen. Jotta voidaan varmistaa diagnoosi imusolmuke biopsia on suoritettu, diagnostinen operaatio (thoracoscopy, laparoscopy), rintakehän röntgenkuvaus, ultraääni, CT, luuydinbiopsia. Terapeuttisia tarkoituksia varten, suoritetaan klamydia kemoterapian, säteilyn imusolmukkeiden, pernanpoistoa.

• Lymfogranulomatoosin syyt
• Lymfogranulomatoosin luokitus
• Lymphogranulomatosisin oireet
• Lymfogranulomatoosin diagnosointi
• Lymfogranulomatoosin hoito
• Lymfogranulomatoosin ennuste

Limfogranulematoz

Hodgkinin tauti (LGM) — lymfoproliferatiivinen tauti etenee muodostumista erityisiä polymorfonukleaarisista solun granuloomia sairaiden elinten (imusolmukkeet, perna, jne). Puolesta kirjailija, joka kuvattiin ensimmäisen kerran sairauden oireita ja pyysi sen tunnistamiseksi itsenäinen Hodgkinin tauti on myös kutsuttu Hodgkinin tauti, tai Hodgkinin lymfooma. Limfogranulomatoosin keskimääräinen ilmaantuvuus on 2,2 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden. Tapauksista yli 20-30-vuotiaat nuoret ovat vallitsevia; Toinen huippu esiintyy yli 60-vuotiaana. Miehillä Hodgkinin tauti kehittyy 1,5-2 kertaa useammin kuin naisilla. Hemoblastoosin rakenteessa lymphogranulomatosis on kolmas leukemian esiintymistiheydessä.

Lymfogranulomatoosin syyt

Lymphogranulomatosisin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Tähän mennessä yksi tärkeimmistä harkitummin virus-, geneettisten ja immuunijärjestelmän teorian synty Hodgkinin tauti, mutta mikään niistä ei tule pitää täydellisenä ja yleisesti hyväksyttyä. Hyväksi mahdollisesti virusperäisiä Hodgkinin osoituksena sen usein korrelaatio tarttuva mononukleoosi ja siirretään vasta-aineiden läsnäolo Epstein-Barr-virus. Vähintään 20% Berezovsky-Sternberg-soluista on todettu sisältävän Epstein-Barr-viruksen geneettistä materiaalia, jolla on immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Myös retrovirusten etiologista vaikutusta, myös HIV: tä, ei suljeta pois.

Perinnöllisten tekijöiden merkitys ilmenee lymfogranulomatoosin perheen muodon esiintymisessä ja tämän patologian tiettyjen geneettisten merkkiaineiden tunnistamisessa. Immunologisen teorian mukaan äidin lymfosyyttien transplacenttinen siirtyminen sikiöön on mahdollinen, minkä jälkeen immunopatologinen reaktio kehittyy. Ei ole suljettu pois mutageenisten tekijöiden kuten myrkyllisten aineiden, ionisoivan säteilyn, lääkkeiden ja muiden lääkkeiden etiologista merkitystä lymfogranulomatoosin aiheuttamisessa.

On odotettavissa, että kehityksen Hodgkinin tauti, on mahdollista T-solun immuunivasteen puute, mistä on osoituksena lasku kaikissa osissa solujen immuunijärjestelmän, rikkoo suhde T-auttaja- ja suppressori-T-. Tärkeimmät morfologiset ominaisuus pahanlaatuisen proliferaatioon klamydia (toisin kuin non-Hodgkinin lymfooma ja lymfaattisen leukemian) on läsnä imukudoksen jättiläinen monitumaisten solujen, joka tunnetaan solun Berezovski Reed-Sternberg ja niiden alkuvaiheessa — Hodgkinin mononukleaarisia soluja. Näiden lisäksi kasvaimen substraatti käsittää polyklonaalisia T-lymfosyyttejä, kudos histiosyytit, plasma-soluja, ja eosinofiilit. Kun Hodgkin kasvain kehittyy unitsentricheski — yksi tulisija, usein niskaan, supraclavicular, välikarsinan imusolmukkeiden.

Lymfogranulomatoosin luokitus

In hematologian erottaa eristetty (paikallinen) muodossa Hodgkinin tauti, joka vaikuttaa yhden ryhmän imusolmukkeiden, ja yleistynyt — joilla on pahanlaatuinen lisääntymistä pernan, maksan, mahan, keuhkojen ja ihon. Perusteella sijaintia myönnetty reuna, välikarsinan, keuhkojen, vatsan, maha, iho, luu, hermostunut muodossa Hodgkinin tauti.

Nopeudesta riippuen patologisen prosessin Hodgkinin voi olla akuutti (useita kuukausia alkuperäisestä liittimeen vaihe) ja krooninen (pitkäaikainen, monivuotinen vuorotellen jaksoa pahenemisesta ja remissiot).

Tuumorin morfologisen tutkimuksen ja erilaisten soluelementtien kvantitatiivisen suhteen perusteella erotetaan lymfogranulomatoosin neljä histologista muotoa:

• lymfoogistosyytti tai imusolmukkeiden esiintyvyys
• nodulaarinen-skleroottinen tai nodulaarinen skleroosi
• sekasolu
• lymfaattinen sammuminen

Limfogranulomatoosin kliininen luokittelu perustuu kasvainprosessin esiintyvyyden kriteeriin; sen mukaisesti Hodgkinin taudin kehittyminen kulkee 4 vaiheessa:

I vaiheessa (paikallinen) — vaikuttaa yksi imusolmukkeiden ryhmä (I) tai yksi ekstralympaattinen elin (IE).

Vaihe II (alueellinen) — iskeytyä kaksi tai useampia imusolmukkeiden yhdellä puolella kalvon (II) tai yhden imukudoksen ulkopuolella elin ja sen alueellisiin imusolmukkeisiin (IIE).

III-vaihe (yleistynyt) — vaikuttavat imusolmukkeet sijaitsevat kalvon (III) molemmilla puolilla. Lisäksi yksi ekstralympaattinen elin (IIIE), perna (IIIS) tai ne voivat vaikuttaa yhdessä (IIIE + IIIS).

Vaihe IV (levitetään) — vaurio vaikuttaa yhden tai useamman imukudoksen elimiin (keuhkoihin, keuhkopussin, luuytimen, maksan, munuaisten, ruoansulatuskanavan, ja muut.) Kun samanaikainen vaurio tai ilman imusolmuke sitä.

Osoittamaan läsnäolon tai puuttumisen yleisimpiä oireita Hodgkinin tauti viimeisten 6 kuukausi (kuume, yöllinen hikoilu, laihtuminen) ja osoittavan lukeman vaiheessa tauti, lisätään kirjaimella A tai B, vastaavasti.

Lymphogranulomatosisin oireet

Lymfogranulomatoosin ominaispiirteisiin liittyviin oireisiin kuuluvat myrkytys, imusolmukkeiden laajeneminen ja ekstranodaplussien esiintyminen. Usein tauti alkaa epäspesifisillä oireilla — jaksollinen kuume, jonka lämpötila huipentuu jopa 39 ° C: een, yöhikoilu, heikkous, laihtuminen, ihon kutina.

Lymfogranulomatoosin ensimmäinen «herald» on usein lisääntynyt palpation imusolmukkeisiin, joita potilaat havaitsevat. Useimmiten nämä ovat kohdunkaulan, suprakkulisiin imusolmukkeita; harvemmin — kainalo, reisiluun, imusolmukkeet. Perifeeriset imusolmukkeet ovat tiheitä, kivutonta, liikkuvia, juottamattomia toisiinsa ihon ja ympäröivien kudosten kanssa; yleensä venytetään ketjun muodossa.

15-20%: lla potilaista lymphogranulomatosis tekee debyyttinsä mediastinaalisten imusolmukkeiden lisääntymisellä. Kun mediastinaaliset imusolmukkeet kärsivät, ensimmäiset Hodgkinin taudin kliiniset oireet ovat dysphagia, kuiva yskä, hengenahdistus, ERW-oireyhtymä. Jos tuumoriprosessi vaikuttaa retroperitoneaalisiin ja keskenteraalisiin imusolmukkeisiin, syntyy vatsakipuja, alemman ääripäiden turvotusta.

Lymfogranulomatoosin ekstranodalisissa lokalisaatioissa yleisimpiä (25% tapauksista) on keuhkojen osallisuus. Keuhkojen lymfogranulomatoosi etenee keuhkokuumeen tyypin mukaan (joskus keuhkokudoksen luolojen muodostumisen yhteydessä) ja keuhkopussin mukana. Sen mukana seuraa eksudatiivisen pleurisyövän kehittyminen.

Kun lymphogranulomatosis-luun muoto vaikuttaa useimmiten selkärangan, rinta-, rintalastan, lantion luista; paljon harvemmin — kallo luut ja putkimainen luut. Näissä tapauksissa todetaan vertebraalgia ja oksalgia, saattaa esiintyä selkärangan ruhoja; Röntgenmuutokset kehittyvät yleensä muutaman kuukauden kuluttua. Tuumorin tunkeutuminen luuytimeen johtaa anemian, leukemian ja trombosytopenian kehittymiseen.

Hodgkinin tauti ruoansulatuskanavan tapahtuu hyökkäyksen lihaskerrokseen suolistossa, limakalvon haavaumat, suolen verenvuoto. On komplikaatioita suolen seinämän ja peritoniitin puhkeamisen muodossa. Merkkejä maksavaurioista Hodgkinin taudissa ovat hepatomegalia, alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus. Jos selkäydin vaurioituu muutamassa päivässä tai viikoissa, poikittainen halvaus voi kehittyä. Loppuvaiheen Hodgkinin tauti yleistynyt vauriot voivat vaikuttaa ihoon, silmät, nielurisat, kilpirauhanen, maitorauhaset, sydän, kivekset, munasarjat, kohtu, ja toiset. Elimet.

Lymfogranulomatoosin diagnosointi

Lisääntyy perifeerisessä imusolmukkeiden, maksan ja pernan yhdessä kliinisiä oireita (kuumeinen kuume, hikoilu, laihtuminen) aina aiheuttaa syöpää huolenaiheita. Hodgkinin taudin tapauksessa instrumentaaliset kuvantamistekniikat ovat ylimääräisiä.

Todentamaan luotettavasti, oikea lavastus ja riittävä valikoima Hodgkinin tauti on mahdollinen vasta morfologinen diagnoosi. Varten diagnostinen näytteenotto biopsiamateriaalissa näytä reuna imusolmukkeet, diagnostinen thoracoscopy, laparoscopy laparotomia kanssa pernanpoistoa. Kriteeri vahvistusta Hodgkinin tauti on havaitsemisen koe-biopsiassa giant Berezovski-Sternberg-soluissa. Hodgkin-solujen tunnistaminen sallii vain olettaa asianmukaisen diagnoosin, mutta ei voi toimia perustana erityiskäsittelyn nimittämiselle.

Laboratoriodiagnoosia tarvitaan tutkimaan järjestelmän Hodgkinin täydellinen verenkuva, veren kemia, arvioidaan maksan toiminnan (alkalinen fosfaatti-transaminaasi). Jos luuytimen epäillään osallistuvan, tehdään sternin punktuuri tai trepanobiopsi. Eri kliinisistä muodoista sekä määrittämiseksi tarvitaan vaiheessa Hodgkinin radiografian rinnassa ja vatsassa, CT, ultraääni vatsan retroperitoneaalisia rasvaa, CT välikarsina, lymphoscintigraphy, luuston gammakuvaus jne

Ero diagnostinen Suunnitelma edellyttää erilaistumista Hodgkinin lymfadeniitti ja eri etiologia (tuberkuloosi, toksoplasmoosi, aktinomykoosi, luomistaudista, tarttuva mononukleoosi, kurkkukipu, influenssa, vihurirokko, sepsis, AIDS). Lisäksi ulkopuolelle sarkoidoosi, non-Hodgkinin lymfooma, syöpäsolujen leviämiseen.

Lymfogranulomatoosin hoito

Nykyaikaiset lähestymistavat lymfogranulomatoosin hoitoon perustuvat tämän taudin täydelliseen parantamiseen. Tässä tapauksessa hoito tulee vaiheittain, kattavasti ja ottaen huomioon taudin vaihe. Hodgkinin tauti käyttää sädehoitoa, syklistä polykemoterapiaa, sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmää.

Itsenäisenä menetelmä sädehoitoa käytetään I-vaiheessa IIA (imusolmuke vaurioita yhden elimen tai yhden). Näissä tapauksissa, säteilytys voi edeltää poistaminen imusolmukkeiden ja pernan poistoa. Hodgkinin suorittaa subtotaalinen tai koko säteilytyksen imusolmuke (kohdunkaulan, kainalon, subklaavisten ja Supra-, rintakehänsisäisen, suoliliepeen, retroperitoneaalinesteeseen, imusolmukkeet) jännittävä asianomaisten ryhmien, sekä modifioimaton imusolmukkeiden (jälkimmäinen — ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä).

Potilaat, joilla on vaiheen IIB ja III A on osoitettu yhdistetään sädehoitoa, ensimmäinen johdanto kemoterapiaa sädehoidon vain suurentuneet imusolmukkeet (vähintäänkin ohjelma), sitten — altistuminen muun imusolmukkeiden (enintään ohjelma) ja tuetaan kemoterapia seuraavien 2-3 vuotta.

Kun levitetään IIIB ja IV Hodgkinin peruuttamista induktiokemoterapiaa käyttäen syklistä, ja vaiheessa, jossa säilytetään remission — lääkehoidon sykliä radikaali tai säteilytys. Polykemoterapiaa klamydia suoritetaan erityisesti kehitetty onkologian järjestelmien (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr et ai.).

Hoidon tulokset voivat olla:

• täydellinen remissio (lymfogranulomatoosin subjektiivisten ja objektiivisten merkkien katoaminen ja puuttuminen 1 kuukauden sisällä)
• osittainen remissio (subjektiivisten merkkien lieventäminen ja imusolmukkeiden tai extranodaalisten fokaalien koon pienentäminen yli 50 prosentilla kuukauden sisällä)
• Kliininen parannus (subjektiivisten merkkien helpottaminen ja imusolmukkeiden tai extranodalisalojen koon pieneneminen alle 50 prosentilla kuukauden sisällä)
• dynamiikan puuttuminen (lymfogranulomatoosin merkkien säilyttäminen tai eteneminen).

Lymfogranulomatoosin ennuste

Lymfogranulomatoosin I ja II vaiheissa taudista vapaan 5-vuotisen eloonjäämisen jälkeen hoito on 90%; IIIA-vaiheessa — 80%, IIIB — 60% ja IV — alle 45%. Epäsuotuisat prognostiset merkit ovat lymfogranulomatoosin akuutti kehitys; massiiviset imusolmukkeiden ryhmät, joiden halkaisija on yli 5 cm; mediastinumin varjon laajentaminen yli 30% rintakehän tilavuudesta; samanaikainen tappio 3 tai useamman imusolmupolysoidin, pernan; lymfoidien ehtymän histologinen variantti jne.

Lymfogranulomatoosin relapseja voi ilmetä, jos ylläpitohoidon hoito häiriintyy, mikä aiheutuu fyysisestä rasituksesta, raskaudesta. Potilaita, joilla on Hodgkinin tauti, tulee noudattaa hematologin tai onkologin kanssa. Lymfogranulomatoosin prekliiniset vaiheet voidaan havaita ennalta ehkäisevässä fluorografiassa useissa tapauksissa.