Burkittin lymfooma

Burkittin lymfooma on korkea-asteinen maligniteetti, joka kuuluu ei-Hodgkinin lymfoomien ryhmään. Pääpaino voidaan paikallistaa paitsi imusolmukkeisiin, mutta myös eri elimissä ja kudoksissa: luut kasvojen luut, vatsa, suoli, rinta jne Ominaista aggressiivinen paikallisten kasvu ja nopea etäpesäke … Burkittin lymfooma ilmenee muodonmuutos kasvojen ja luut, kuume, keltaisuus, dyspepsia ja neurologiset häiriöt. Diagnoosi tehdään tutkimusten, biopsia-tietojen ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito — kemoterapia, sädehoito, kirurgiset toimet.

• Burkittin lymfooman etiologia ja patogeneesi
• Burkittin lymfooman oireet
• Burkittin lymfooman diagnosointi ja hoito

Berkitt-lymfooma

Burkittin lymfooma on erittäin aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain, pääasiassa ekstranodalinen lokalisointi; erilaisia ​​B-solulymfoomia. Nopeasti leviää imunestejärjestelmän yli, jonka jälkeen sisäiset elimet, keskushermosto ja luuydin ovat mukana prosessissa. Burkittin lymfooman endeminen muoto on noin 80% kaikista tapauksista, satunnaisesti — noin 20%. Endemistä muotoa ovat pääasiassa Etelä-Afrikassa ja Uudessa-Guineassa asuvat lapset. Huipun esiintyvyys laskee 4-7 vuoden iässä, ja sairaus on kaksi kertaa todennäköisempää pojille.

Satunnaista muoto Burkittin lymfooma havaitaan eri maailman maissa, se on hieman yli 1% kokonaismäärästä lymfoomien diagnosoitiin Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa. Potilaiden keski-ikä on noin 30 vuotta, miesten ja naisten suhde on 2,5: 1. Molemmat Burkittin lymfooman muodot näyttävät usein aidsin taustalla. Useimmat potilaat infektoidaan Epstein-Barr-viruksella. Venäjällä tätä tautia ei ole lainkaan löydetty. Hoito Burkittin lymfooma suorittaa asiantuntijoiden onkologian alalla, hematologian, Otolaryngology, hammaslääketieteen, leukakirurgian, silmätaudit, ortopediassa, maha- ja vatsaleikkaus, ja niin edelleen. D.

Burkittin lymfooman etiologia ja patogeneesi

Burkittin lymfooman kehityksen syitä ei ole täsmennetty täsmällisesti. Vaikka usein yhdistelmä tämän sairauden kanssa infektio Epstein-Barrin virus, useimmat tutkijat uskovat, että Burkittin lymfooma tapahtuu vaikutuksen alaisena useita tekijöitä, kuten — alhainen immuniteetti, yhteyttä karsinogeeneja ja ionisoivaa säteilyä. Asiantuntijat huomauttavat korrelaatio perusturvan tason haitta alueella ja kuinka monta EBV-positiivisten Burkittin lymfooma, osoittaa mahdollinen yhteys huonot elinolosuhteet ja rooli Epstein-Barrin virus on tämän taudin kehitystä.

Epstein-Barr-virus kuuluu herpesvirusten perheeseen. Nykyaikaisten ideoiden mukaan yhdessä muiden tämän perheen kanssa olevien virusten kanssa osallistuu kasvainsolujen syntyyn. Se on yleistä, se havaitaan puolessa lapsista ja 90-95% aikuisista Pohjois-Amerikassa. Useimmissa tapauksissa ei ole ilmenemismuotoa. Luetteloon liittyvien sairauksien virus, ei sisällä ainoastaan ​​Burkittin lymfooma, mutta muita ei-Hodgkinin lymfooma, Hodgkinin tauti, tarttuva mononukleoosi, herpes, multippeliskleroosi, krooninen väsymysoireyhtymä ja muita sairauksia.

Epstein-Barr-virus sitoutuu tiettyihin B-lymfosyyttien pinnalla oleviin reseptoreihin, jotka toimivat mutanttiaktivaattorina. Lisäksi tämä virus muuttaa B-soluja, mikä stimuloi niiden jatkuvaa lisääntymistä. Tutkijat viittaavat siihen, että nämä muuttuneet solut muodostavat myöhemmin perustan Burkittin lymfooman ensisijaisen painopisteen muodostumiselle. On myös huomattava, että tällä taudilla kärsivillä miehillä on usein perinnöllinen poikkeama X-kromosomista, mikä aiheuttaa riittämättömän immuunivasteen nauttimalla Epstein-Barr-viruksen.

Kun endeeminen muoto Burkittin lymfooma leesioita useimmiten havaittu leuan, jossa on satunnaista — mahassa, suolessa, haimassa, munuaisissa, kivekset, munasarjat, aine aivojen, aivokalvot sekä muihin kudoksiin ja elimiin. Aikana histologinen tutkimus paljasti Burkittin lymfooman epäkypsiä lymfoidisoluihin jossa ytimet kromatiinia hienoja rakeita nähdään. Koska lipidien määrä on suuri, tällaiset solut ovat hieman värillisiä, mikä antaa materiaalille tyypillisen «tähtitaivaan».

Burkittin lymfooman oireet

Burkittin lymfooman klassiselle variantille on ominaista yhden tai useamman solmun esiintyminen leuka-alueella. Solmut suurenevat nopeasti kooltaan, läheiset elimet ja kudokset itevät ja aiheuttavat kasvojen näkyvän muodonmuutoksen. Burkittin lymfooma tuhoaa kasvojen luut, vaikuttaa kilpirauhasen ja sylkirauhasten aiheuttaen hampaiden menetys, hengitysvaikeudet ja nielemisvaikeuksia. Solmun ulkonäköön liittyy hypertermia ja yleisen myrkytyksen ilmiö. Myöhemmin Burkittin lymfooma leviää, vaikuttaa luut ja keskushermostossa, tulossa syy patologiset murtumat, raajojen epämuodostumia ja neurologisia häiriöitä. Lantion elinten mahdollinen paresis, halvaus ja toimintahäiriö.

Kun vatsan muodossa Burkittin lymfooma vaikuttaa ensisijaisesti sisäelinten :. Vatsa, haima, suolet, munuaiset, jne. Tämä muoto sairaus, jolle on nopeasti etenevä ja aiheuttaa suuria vaikeuksia prosessin diagnosointiin. Burkittin lymfoomasolut laajenivat nopeasti eri elimiin, aiheuttaen vatsakipua, dyspepsiaa, keltaisuutta ja kuumetta. Jos suoliston vaurioituminen ilmenee, suoliston tukos saattaa kehittyä.

Burkittin lymfooma on havaittavissa myös massiivinen verenvuoto, perforaatio onton elimen, jossa on sen jälkeistä virtsanjohdin munuaisten vajaatoiminta ja tromboembolia puristus suonissa. Muodostumiseen suurten ryhmittymien on retroperitoneaalitilan Burkittin lymfooma voi olla monimutkainen vaurioiden selkärangan ja selkäytimen kehityksen kanssa alemman halvaus. Ajan kuluessa kasvain metastasoituu kaukaisiin imusolmukkeisiin. Tässä tapauksessa mediastinumin ja faringusrenkaan imusolmukkeet molemmissa sairauden muodoissa pysyvät yleensä ehjinä.

2 prosentissa tapauksista Burkittin lymfooman ensimmäinen ilmentymä on leukemia. Taudin etenemisen myötä leukemiafaasi esiintyy joka kolmas potilas (useammin — suurilla leesioilla). Keskushermoston osallisuutta pidetään prognostisesti epäedullisena merkkinä. Yleensä ilmenee meningaalisten oireiden muodossa. Burkittin lymfooman meningesin tappio yhdistetään usein kallon hermojen hajoamiseen. Useimmin kasvojen ja optisten hermo kärsi. Lymfooman hoidon puuttuessa Burkitt etenee nopeasti. Tappava tulos ilmenee muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

Ottaen huomioon prosessin esiintyvyyden Burkittin lymfooman seuraavat vaiheet erotetaan toisistaan:

• I vaiheessa — vaikuttaa yksi anatominen alue.
• IIa vaihe — vaikuttaa kahteen vierekkäiseen alueeseen.
• IIb-vaihe — vaikuttaa kahteen osaan, jotka sijaitsevat kalvon toisella puolella.
• III vaiheessa — vaurioita on havaittu kalvon molemmilla puolilla.
• IV vaihe — CNS on mukana prosessissa.

Burkittin lymfooman diagnosointi ja hoito

Diagnoosi tehdään valitusten, anamneesin, ulkopuolisten tutkimustulosten ja objektiivisten tutkimustietojen perusteella. Burkittin lymfoomaa epäiltyjä potilaita ovat imusolmukkeiden biopsia, jota seuraa histologinen tutkimus. Määritä ELISA, RT-PCR ja PCR. Suorita kroonien, CT: n, MRI: n, sisäelinten ultraäänen ja muiden tutkimusten roentgenografian ENT-elinten, vatsan elinten, muiden elinten ja järjestelmien tappion arvioimiseksi. Indikaatioiden mukaan tehdään sternipunktio. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden pahanlaatuisten lymfoomien kanssa.

Burkittin lymfooman hoitomenetelmä on pääasiassa polyokemoterapia. Koska sairaus vaikuttaa usein lapsia, kemoterapia suoritetaan tyypillisesti lyhytkursseja vähentämiseksi riskiä viivästyneen myrkyllisyyden (kasvuhäiriöt, hedelmättömyys, kehittäminen muiden pahanlaatuisten kasvainten). Kaikissa tapauksissa paitsi Burkittin lymfooma vaihe I ja olosuhteiden jälkeen radikaali poistamisen kasvaimia sijaitsee vatsan, suoritetaan ennaltaehkäisy CNS vaurioillesi metotreksaatti, sytarabiini ja prednisonia.

Kemoterapiaa täydennetään immunomodulaattoreiden ja antiviraalisten aineiden avulla. Annos suuria annoksia interferoneja, foskarnetia ja gansikloviiria. Mahdollisuus käyttää muita viruslääkkeitä Burkittin lymfooman hoitoon on vielä tutkittu. Jotkut lähteet raportoivat kemoterapian ja sädehoidon yhdistelmän käytöstä, mutta tutkimukset osoittavat, että säteilytys ei paranna lääkityksen tehokkuutta.

Radical kirurginen poisto kasvaimia sijaitsee vatsan tai retroperitoneum pitää ylimääräisen hoitomenetelmä Burkittin lymfooma, joka parantaa elämänlaatua potilailla, mutta ei ole vaikutusta ennustetta. Toimintaa kasvaimissa leuat (edes mukana epämuodostumia) ei näy, koska runsas ja Burkittin lymfooma vascularization suuri vaara suurten verenvuotojen. Joskus hyvä luuydinsiirto voi antaa hyvän vaikutuksen.

Ennuste riippuu Burkittin lymfooman vaiheesta. Hoidon alkuvaiheessa täydellinen elpyminen on mahdollista. Kun prosessi leviää keskushermostoon, luuytimen ja sisäelinten ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa. Potilaat kuolevat komplikaatioista, sekundaarisista infektioista ja elintärkeiden elinten loukkauksista. Burkittin lymfooma on altis toistumiselle. Yleensä relapsien kehittyminen alkaa vuoden kuluttua hoidon lopettamisesta. Erityisesti prognostisesti epäedullisia ovat toistuvat tuumorit, jotka kestävät kemoterapiaa. Tällaisissa tapauksissa potilaiden elinajanodote ei tavallisesti ole yli 8-9 kuukautta. Burkittin lymfooman ehkäisyä kehitetään.