Paksusuolen perheen polyposi
Suoliston suvun polyposi on harvinainen perinnöllinen sairaus, jossa paksusuolessa kehittyy useita adenomatoottisia polyyppejä. Se ilmentää kipuja, usein ulosteita, veren ulosteita, anemiaa, vaaleaa ihoa ja lisääntynyttä väsymystä. Maligniteetti on suuri todennäköisyys. Paksusuolen paksusuolen ohella paksusuolen perhepolyposyy- siä voidaan havaita luiden ja pehmytkudosten kasvaimia. Diagnoosin tekemisessä käytetään valituksia, fysikaalisen tutkimuksen, irrigoscopian, sigmoidoskopian ja kolonoskopian biopsiaa koskevia tietoja. Hoito — kolektomia, jossa muodostuu ileoproto-annostus tai ileostomia.
- Poliisin polyposian kehityksen ja patologisen anatomian syyt
- Suoliston suvun polypoosin oireet
- Suoliston suvun polypoosin diagnosointi
- Hoito ja ennuste paksusuolen perhepolypoosissa
Paksusuolen perheen polyposi
Suoliston suvun polyposi on geneettisesti määritelty patologia, jolle on tunnusomaista paksusuolen useiden polyyppien läsnäolo. Polyyppien määrä voi vaihdella satoista tuhanteen tai enemmän. Hoidon puuttuessa havaitaan pakollinen pahanlaatuisuus. Perhe-polyposi vaikuttaa johonkin maan 6-12 tuhannesta asukkaasta. Tautia on useita alalajia, ne kaikki, kliinisistä ilmenemismuodoista ja adenomatoottisten polyyppien tyypistä riippumatta, johtavat adenokarsinooman muodostumiseen.
Ensimmäiset merkit familiaalinen polypoosin paksusuolen yleensä syntyy murrosiässä, maligniteetti jälkeen havaittiin 30-40 vuotta. Ehkä aggressiivinen aikana, kun ensimmäiset oireet esikouluiässä ja pahanlaatuisen alle 30 vuotta ja poistaa muodostumisen aikana kliinisen kuvan 40 vuoden jälkeen ja 50 vuotta maligniteetti. Käsittely suorittaa asiantuntijoiden onkologian alalla, gastroenterologia ja vatsaleikkaus.
Poliisin polyposian kehityksen ja patologisen anatomian syyt
Tauti lähetetään autosomaalinen dominantti tavalla, APC-mutaatio johtuu geeni sijaitsee pitkän haaran kromosomin 5. Sekä miehet että naiset ovat sairaita. Sen mukana seuraa suuri määrä polyyppejä, joilla on sama tai eri rakenne. Voidaan havaita suuria ja pieniä polyyppien, joilla on laaja pohja, lyhyt tai pitkä osuudella, villous tai lohko pinta. Suurten polyyppien esiintyvyyden myötä maligniteetin todennäköisyys on suurempi.
Asiantuntijaryhmät erottavat paksusuolen perheen polyposiksen eri ryhmät ottaen huomioon taudin extraintestinaalisten manifestaatioiden esiintymisen tai puuttumisen. Tavallisin variantti on Gardnerin oireyhtymä, jossa paksusuolen polyposiitti yhdistetään pehmytkudoskasvainten, osteomien ja osteofibromojen kanssa. Useimmissa tapauksissa ylisuolen vajaatoiminta on hyvänlaatuista. Paksusuolen perheen polyposiksen yhdistettyjen muotojen esiintyvyys on edelleen kyseenalaista. Oletettavasti eristettyjä suolisto-vaurioita havaitaan 25 prosentissa tapauksista, yhdistelmä ulostulevaimuroottoreilla — 75 prosentissa tapauksista. Yleisin ulostulevainen ilmenemismuoto on luu-neoplasia, joka ilmenee 80 prosentilla potilaista, joilla on taudin yhdistetyt muodot. Kystsejä diagnosoidaan 35%, desmoidit kasvaimet — 18% potilaista.
Suoliston suvun polypoosin oireet
Useimmissa tapauksissa perheen polyposiksen ensimmäiset oireet esiintyvät 15-19 vuoden iässä. Aggressiivinen taudinkulku ilmenee vuotiaana 5-6 vuotta, joilla on heikentynyt (attentuirovannoy) muodostavat — yli 40-vuotiaita. Potilaat valittavat vatsakivua ja usein ulosteita 5-6 kertaa päivässä. Kipu oireyhtymä familiaalinen polypoosi paksusuolen on erittäin monipuolinen, kipu voi syntyä lähinnä ylä- tai alaosan vatsan olla kipeä, kiertyminen, akuutti ja t. D. Mahdollinen mahalaukun vaiva, jotka asiantuntijoiden joskus korostaa tarkastelu ylemmän maha-suolikanavan . Ulkopuomassa havaitaan veri- ja limakalvojen epäpuhtauksia. Runsaasti verenvuotoa kehittyy harvoin.
Muutama vuosi sen jälkeen, kun ilmentymä familiaalinen polypoosin paksusuolen polyyppien määrä kasvaa, ne tulevat suuremmiksi. Lukuisten kasvainten läsnäolo aiheuttaa imeytymishäiriöitä ja erittäviä prosesseja. Traumatisaatio useammista ja suuremmista kuin aiemmin polyyppejä aiheuttaa veren menetyksen lisääntymisen. Yleensä tämä vaihe familiaalinen polypoosin paksusuolen ajanjaksoon lisätä taakkaa potilaan kehoon: nuoret miehet menevät armeijaan, tytöt raskautta synnyttää lapsia, mikä edelleen pahentaa edellä rikkomuksia. On heikkous ja väsymys. Anemia kehittyy.
Seuraavassa paksusuolen perhepolypoosi etenee suhteellisen stabiilisti. Potilaan tilan heikkeneminen saattaa johtua polyyppien lukumäärän lisääntymisestä tai uloshengitysnopeuden lisääntymisestä. Kun pahanlaatuisia polyyppejä esiintyy syöpää. Kunto potilaiden familiaalinen polypoosin paksusuolen destabiloituessa merkitsi paheneminen anemia, laihtuminen, kuume ja merkitty kalpeus ihon. Potilaat valittavat voimakkaasta kivusta. Kasvaimen hajoamisen aikana voi esiintyä runsaasti verenvuotoa. Kovettaessaan suolen lumen, suolen tukkeutumisen oireet tulevat näkyviin.
Suoliston suvun polypoosin diagnosointi
Koska lieviä kliinisiä sairauden oireita nuoruudessa ja varhaisessa aikuisiässä on erityisen tärkeää diagnosoida ajoissa seuraa säännöllinen valvonta ja hyväksyminen päätös hallussapitoa kirurginen toimenpide ennen pahanlaatuisuuden polyypit. Kerätessään historia kiinnittää huomiota tunnusomaisia oireita (usein uloste, anemia, verta ja limaa ulosteessa), suvussa (joilla on sukulaisia, joilla oli familiaalinen polypoosin paksusuolen) ja extra-suolikanavan oireita taudin.
Joissakin tapauksissa polyypit voidaan havaita jo peräsuolen tutkimuksessa. Reumatoidoskopiaa käytetään alitupaanin tilan arvioimiseen ja paksusuolipolypoosin vakavuuden määrittämiseen. Vietä sitten kolonoskopia. Endoskopiatoimen- tutkimukset kiinnittää huomiota suuremman kirsikka- tai kirkkaan punainen solmua löysä tai lobulaarinen pinta (nukkaisten polyypit), koska nämä kasvaimet ovat tunnusomaista lisääntynyt todennäköisyys maligniteetti.
Yhdessä tähystys potilailla, joilla on familiaalinen polypoosi paksusuolen bariumperäruiske on määrätty, mikä on erityisen diagnostinen arvo, kun läsnä on pyöreä neoplasian, estää etenemistä endoskoopin. Potilasta lähetettiin fibrogastroduodenoscopy perheen polypoosin paksusuolen syöpä liittyy usein gastriitti tai polypoosin. Havaitsemiseksi suoliston sairauden ilmentymisiä tarkastuksen. Kun luu kasvain potilaat suorittavat röntgenkuvat ja TT, jossa pehmytkudoksen — magneettikuvauksessa vaikuttaa osasto.
Hoito ja ennuste paksusuolen perhepolypoosissa
Ainoa tapa hoitaa tätä tautia on leikkaus. Koska familiaalinen polypoosi viittaa velvoittaa esiastetta, toiminnan, jonka tarkoituksena on täydellinen poistaminen vaikuttaa paksusuolen polyypit yksiköt. Luotettavin tapa estää paksusuolen syövän näissä olosuhteissa se on täydellinen poistaminen paksusuolen ja muodostamalla pysyvä ileostooma kunnes merkkejä maligniteetti. Tämä lähestymistapa, ilmeisistä syistä, ei yleensä täyty nuorten aktiivista potilailla familiaalinen polypoosin paksusuolen, niin ajoitusta ja tapahtumien määrä on kuitenkin yhä kiistanalainen.
Tontit, jotka eivät sisällä polyyppejä, säilytetään. Kun läsnä on yksittäisten komponenttien erillistä segmenttiä suoritetaan endoskooppinen poisto neoplasioiden. Sitten tehdä resektio kaikki vaikuttaa suolen (käytännössä tämä tarkoittaa yleensä poistamista suuremman osan suolisto). Jos mahdollista, yritä pitää peräaukon sulkijalevy. Valinta toiminta familiaalinen polypoosi paksusuolen voi olla kolektomian kanssa ileorektalnym anastomoosin, kokoresektioksi ja peräsuolen alasmiksaa paksusuolen peräaukon kanava-alueen ja muut. Tuotetta maligniteetti ja täydellinen suolistovaurioihin vaaditaan kolektomian yhdistettynä katoamiseen tai bryushnoanalnoy resektio peräsuolen ja päällys ileostomia.
Koska hoitoa ei ole, ennusteen paksusuolen familiaalisen polyposiksen kanssa on epäsuotuisa. Ajan myötä yksi tai useampi polyysi muuttuu pahanlaatuisiksi neoplasmoiksi. Ennen ulkonäköä merkkejä pahanlaatuisen sfinkterosohranyayuschee leikkaus ei tapahdu 85%: ssa tapauksista, oireiden alkamisesta syövän — 30%: ssa tapauksista. Kaikki potilaat, joille oli tehty kirurgisia toimenpiteitä perheen paksusuolen polyposiksen hoidossa, tulisi olla lääkärin valvonnassa. Potilaita säännöllisesti endoskooppinen tutkimuksia varhaisia polyyppien maligniziruyuschihsya tallennettu suolistossa. Antakaa analyysejä proteiinin ja suolan metabolian arvioimiseksi.