Ollierin tauti

Ollierin tauti — variantti luutumisvajaus, koska se rikkoo enchondral luutumisen ja näyttelytila pesäkkeitä rustokudoksen muodostus yhdessä useita tai useimmat luita. Voi vaikuttaa kaikkiin luihin paitsi solisluun ja luiden luustoa. Sen mukana seuraa kyseisten segmenttien toimintojen muodonmuutos, lyhentäminen ja häiriö. Se havaitaan tavallisesti luuran aktiivisen kasvun aikana (2-10 vuotta). Tauti diagnosoidaan kliinisten tietojen ja radiografian perusteella. Hoito operatiivinen, tarjoaa poistamisen rasvainen sulkeumia, luu muovi, osteotomia, pidentäminen ääripäiden avulla ulkoisten kiinnityslaitteiden.

• synnyssä
• luokitus
• Taudin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Oillier-taudin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ollierin tauti

Olian (dyskondroplasia) tauti on luuston harvinaista synnynnäistä patologiaa, joka ilmenee lapsena. Ranskalainen kirurgi L. Olie kertoi yksityiskohtaisesti vuonna 1899. Syitä kehitys eivät ole selkeitä, on oletuksia jäämistöön autosomissa hallitseva ominaisuus tai johtua spontaanin mutaatioita. Sama taajuus esiintyy molempien sukupuolten potilailla. Se on 4% lasten dysplastisten ja neoplastisten luuston sairauksien kokonaismäärästä. Eniten kärsivät falangeissa jalat ja kädet, pitkät luut, ja sitten alenevassa järjestyksessä — lonkkaluuta, lapaluu, kylkiluita, tarsal luita. Sääriluun ja kallon holven alueen muutokset eivät ole poissuljettuja, mutta eivät tyypillisiä. Ruusun patologisten alueiden degeneroitumisriski on lisääntynyt kondrosarkoomassa, mikä edellyttää säännöllistä seurantaa.

synnyssä

Ollierin tauti vaikuttaa luusto, jotka kohdussa ovat rustoiset vaiheessa eli kaikki luut paitsi solisluun ja kattaa luut kallo. Mukaan vielä tuntemattomista syistä joissakin osissa ruston sijaitsee epifyysilinjojen alueet pysyvät alkion rakenne. In syntymän jälkeen, nämä sivustot ovat pysty muuttamaan, näyttää vyöhykkeiden välillä normaalin kasvaa luun muodossa sulkeumien vaihteleva koko ja muoto. Koska lapsi kasvaa, he yhdessä ympäröivän luun siirretään ensimmäisestä epiphysis metaphysis, ja sitten diaphysis. Useimmiten muutetun ruston harmaat paikat paljastuvat metafyysisillä vyöhykkeillä.

Ruston tilavuus kasvoi ajan myötä, mikä aiheuttaa luun muodonmuutosta ja korteksikerroksen paksuutta. Kun raajat ovat mukana, niiden lyhentyminen tapahtuu. Terveiden ja sairaiden luiden pituuden ero säärin ja kyynärvarren alueella aiheuttaa toissijaisia ​​nivelten sairauksia, varus- tai valgus-epämuodostumia. Säteilevän tai ulnarisen luun eristetyillä vaurioilla on strabismuksen kehittyminen. Sormien halkeamien mukana on liitosten liikkuvuus rajallinen. Kaikki edellä mainitut merkitsevät merkittävien segmenttien toimivuuden vähenemistä.

luokitus

Olie-taudin systematisoinnissa on useita variantteja, jotka perustuvat patologisen prosessin lokalisointiin ja esiintyvyyteen. Ottaen huomioon haavoittuneiden luiden määrän MV-luokituksen mukaan. Volkova erottaa monoosista (yksi luu vaikuttaa), oligossaali (2-3 prosessiin liittyvää luuta) ja taudin variantit polyosseous (alkiorustuksen osuudet löytyvät monista luista). AA Arenbergin luokittelu edellyttää neljää muotoa:

• Acroform . Vaurioituneiden raajojen (harjojen, jalkojen) distaalisten osien pienet luut.
• Monomelinen muoto . Rungon ääripäiden ja vierekkäisten luiden (lantion, lapaluun) luut on muutettu.
• Yksipuolinen muoto . Luiden rustoalueet sijaitsevat toisella puolella tai merkittävän epätasaisuuden vaurio on havaittavissa, kun kehon puolet on vallitseva.
• Kaksipuolinen muoto . Yleisimmät. Kärsitulpat löytyvät molemmissa kehon puolikkaissa, jotka sijaitsevat yleensä epäsymmetrisesti.

Erikoiskirjallisuudessa on myös alkion ruston rakenteen ja sen taipumuksen intensiiviseen kasvuun perustuva jako. Kolme ruston: lähellä rakenteeltaan normaaliin hyaliinirustoa muistuttavat kondrooma (nopeasti kasvava ja rikas aiheuttaa verisuonten tuhoaminen ympäröivän luun) ja miehittää väliasennossa näiden kahden suoritusmuodon välillä.

Taudin oireet

Ilmentymisaika on 2-10-vuotiaana, jolloin ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisajankohta riippuu leesion lokalisoinnista. Syy asian asiantuntija tulee epätasainen tai yksipuolinen lyhentäminen ja / tai kaarevuuden osa johtuu yhdestä tai useammasta segmentistä toimintahäiriö. Prosessissa voi olla 1 — 95 luuta. Kipu-oireyhtymää komplikaatioiden puuttuessa ei periaatteessa tunnisteta. Ajan rikkomuksia pahentaa vuonna metafyysialueesta raajan luut vyöhykkeellä kylkiluut, lantio, terät rakkuloita joskus syntyä raja liikkeiden takia periarticular muodonmuutoksia. Joissakin tapauksissa kliinisten oireiden esiintyminen on vähäistä etenemisen puuttuessa. Hyvin harvoin, Ollier-taudilla on piilotettu kurssi ja se havaitaan sattumalta.

Kun yläraajia esiintyy, sormien tappiot kärsivät useimmiten. Kliininen kuva on muuttuva. Yksi tai useampi keskikokoinen tai suurikasvuinen keula on paksuuntunut, volyymimäärän vaihteluaste vaihtelee merkityksettömästä voimakkaaseen voimakkuuteen. Phalanges ovat tiheät kosketukseen, kivuttomasti. Tähän taudin muotoon liittyy lievän liikkumisen vaikeimmat rajoitukset. Harjatoiminnon rikkomukset, luustorakenteiden moninaiset muutokset aiheuttavat itsepalvelun vaikeuksia, viivästyttävät kotimaisia ​​taitoja ja aiheuttavat sen jälkeen työkyvyn rajoittamisen tai menettämisen.

Humerusleesiokohdat sijaitsevat yleensä proksimaalisesti, radiaalisesti tai ulna — distaalisesti. Raskas muodonmuutos syntyy, kun yksi kyynärvarren luista on mukana. Luuston pituuden kasvavan eron vuoksi muodostuu ranteen krooninen subluksointi (Madelungin muodonmuutos) tai säteen pään hajoaminen, radiaalinen tai ulnaarinen löysä kehittyy. Alaraajojen sairaus Ollier yleensä on syynä pian viitaten ortopediassa, joka liittyy ulkonäkö ontuminen, «vinoon» lantion ja selkärangan kaarevuus, jolla on suhteellisen pieni lyhentäminen raajoissa.

komplikaatioita

Patologisten rasvaisten sulkeutujen hallitseva sijainti metafyysissä voi aiheuttaa nivelten epämuodostumia ja kontraktuurien kehittymistä. Aikuisilla potilailla sekundäärinen niveltulehdus esiintyy usein nivelkokoonpanon häiriöiden ja epäsäännöllisen kuormituksen vuoksi, joka johtuu raajan lyhentämisestä. Suurten soihdutusten ja kortikaalikerroksen ohenemisen myötä patologiset murtumat ovat mahdollisia. Tyypillisin taudin monimutkainen komplikaatio on transformoitujen kohteiden kyky muuttua kondrosarkoomaksi.

Useimmiten pahanlaatuinen kasvain uudistua vaurioita lantion luut käsien ja jalkojen, pitkä putkimainen luita. Alustava arviointi tätä riskiä ei ole vielä mahdollista — joillakin potilailla ei ole pahanlaatuinen koko elämän vaikka läsnä useita pesäkkeitä, kun taas toiset havaittavissa peräkkäisten muodostumista useita kasvaimia eri segmentteihin. Uskotaan, että kun ensimmäinen kasvaimet todennäköisyys myöhemmin kasvainten dramaattisesti lisääntyvät, jotkut tutkijat viittaavat siihen, että maligniteetti tapahtuu samanaikaisesti kaikissa osissa.

diagnostiikka

Taudin diagnosointi Olie on ortopedian erikoislääkäri. Pediatria voi havaita taudin ensimmäiset oireet lapsen ennaltaehkäisevällä tutkimuksella tai primaarisella hoidolla patologian oireiden ilmenemisen yhteydessä. Diagnoosimenettelyssä käytetään seuraavia objektiivisia ja instrumentaalisia menetelmiä:

• Tutkimus ja tarkastus . Lääkäri keskustelee potilaan vanhempien kanssa, asettaa taudin ilmenemismuodon, myöhemmän dynamiikan. Tutkinnan aikana erikoislääkäri tekee erityisiä mittauksia raajojen epämuodostumien pituuden ja havaitsemisen, luuston rakenteen tunnistamisen ja nivelten liikkuvuuden arvioimiseksi.
• Radiografia . Sisältää kaikkien epäilyttävien segmenttien tutkimisen. Läsnäolo taudin ehdottaa Ollier paksuuntuminen ja turvotus bulavoobraznoe metafyysien yhdessä muodonmuutoksen diaphysis lievempiä ja läsnä ollessa soikea tai kara-muotoinen vyöhykkeiden puhdistuma rustoa. Leesioissa kylkiluut kärsiä niiden etuosaan, kytkentäosat patologinen terät on järjestetty kehän ympärille luun.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan osteomyeliitillä, ricketyillä, fibroottisella dysplasialla ja luu tuberkuloosilla. Ricketyissä tunnistetaan diaphysesin tyypillisiä muodonmuutoksia, osteoporoosia havaitaan röntgenkuvissa, eikä valaistumisalueita ole. Osteomyeliitti ja luun tuberkuloosi ovat mukana tulehdusin oireita, ominaista radiografiakuva. Fibroottisessa dysplasiassa diafysiikan ja metafyysin vyöhykkeessä olevat röntgenkuvat määrittelevät alueet, joilla on sumea rajat ja yhtenäinen mattakuvio.

Oillier-taudin hoito

Tämän taudin hoidolla on merkittäviä vaikeuksia, varsinkin jos esiintyy merkittäviä epämuodostumia, huomattavia raajojen lyhentämistä ja moninkertaisia ​​fokaaleja. Ei ole patogeenistä hoitoa. Lapset eivät korjaa kirurgista korjausta nopean toistumisen vuoksi, ja alaraajojen leesioita korjataan ortopedisten jalkineiden avulla. Kirurgiset toimet suoritetaan intensiivisen kasvun, nuoruusiän ja nuoruusiän päätyttyä. Yleensä käytetään reuna-resektiota, jossa vika korjataan luu- allo- tai autograftilla. Indikaatioiden mukaan suoritetaan korjaava osteotomi.

Viime vuosikymmeninä raajojen pidentämiseen käytettäviä laitteita on käytetty laajasti ulkoisilla kiinnityslaitteilla, mutta tämä tekniikka edellyttää indikaatioiden huolellista määrittämistä, koska muuttuneiden kudosten soihdut löytyvät usein regenerointialueilla. Pitkän aikavälin tulosten parantamiseksi Ilizarovin laitteen asettamista täydennetään osteotomialla ja resektoimalla haavoittuneet alueet. Kun pahanlaatu on suoritettu, mahdollisuuksien mukaan suoritetaan tartunnan saaneiden luiden irrottaminen endoprostetaeilla, käsien sormet amputoituvat tai korvakäytävä korvataan autograftilla. Tärkeä rooli potilaiden normaalin elämänlaadun takaamisessa on ammattien valitseminen, ottaen huomioon vammaisuuden.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Sairauden ennuste elämästä on suotuisa. Haavoittuneen segmentin toiminnan häiriintymisaste määräytyy fokaalien lokalisoinnin ja leviämisen sekä etenemisen voimakkuuden perusteella. Tarkka todennäköisyys maligniteetin ei ole osoitettu, tutkijoiden raportti tunnistaminen syövän prosessien 65%: lla potilaista, mutta huomauttaa, että nämä luvut on yliarvioitu, koska tilastot sisältävät vain potilaat, jotka saivat hoitoa ortopedian ja onkologian sairaaloissa. Tuntemattoman etiologian vuoksi ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Toimenpiteet pahanlaatuisten kasvainten ehkäisyyn ja ajoissa havaitsemiseen ovat säännölliset röntgentutkimukset vaikuttavista segmentteistä.