Meningomyelocoele

Meningomielcecele on selkäydinkanavan tyrä, jossa selkäydin kudokset ja aineet ulottuvat selkäydinpuutteen luustoon. Kliiniseen kuvaan sisältyy lantio-ulokkeen läsnäolo lapsen takaosassa ristiselkä- tai ristialueella. Välittömästi tai iän myötä alemman segmentin aivomisen loukkaus johtaa lantion toimintahäiriöön, parapareesiin tai paraplegiaan. Diagnoosi perustuu ulkoiseen tutkimukseen, CTS: n ja MRI: n CNS-vahinkojen vahvistamiseen. Kirurginen hoito, jota seuraa oireinen hoito.

• Meningomyelokelian syyt
• Meningomyelokelian oireet
• Diagnoosi meningomyelocele
• Meningomyelokelian hoito

meningomyelocoele

Meningomielcecele tai spina bifida cystica on yksi spinaalisen dysgraphismin muodoista, mikä ilmenee selkäydinkudosten vapautumisella selkäydinkanavan yli kaaren luujuhkoksen kautta. Patologiaa kuvasi vuonna 1641 N. Tulpius. Prevalenssi on 5-20 / 10000 vastasyntyneelle. Se on vakava sairaus, joka aiheuttaa vakavia neurologisia häiriöitä ja joissakin tapauksissa johtaa potilaan täydelliseen liikkumattomuuteen. Meningomyelocelellä panssaripussi sisältää selkäydin, selkäydinnesteen ja selkäydin- hermojen juuret. Useammin tauti havaitaan äidin raskauden aikana 35 vuoden iässä. 6-8 prosentissa tapauksista jäljitetään perinnöllistä alttiutta, mikä osoittaa patologian geneettisen luonteen. Suotuisalla ajankohtaisella hoidolla ennuste on suhteellisen suotuisa.

Meningomyelokelian syyt

Meningomielcecele kehittyy yhdellä tai useammalla riskitekijällä äidin osalla: farmakologisten aineiden (suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, salisylaattien, valproaatti, amfetamiinit) lääkkeet; alkoholijuomien, tupakkatuotteiden, huumausaineiden ja muiden teratogeenisten aineiden käyttö; mikroelementtien ja ravintoaineiden (erityisesti Zn, Fe, foolihappo) riittämättömyys raskaana olevan naisen rasvassa; TORCH-infektiot (useimmiten rupla-, influenssa- ja parainfluenssavirukset). Myös patologia voi olla luonteeltaan perinnöllinen — taudinsiirron autosomaalinen resessiivinen mekanismi on syntynyt, mutta 90-95 prosentissa tapauksista perheherkkyys ei ole raskaana.

Neuraaliputki on muodostettu neuraalilevystä 19-20 päivän raskauden aikana. Normaaleissa olosuhteissa sen anatominen sulkeminen tapahtuu 22-24. Päivä, jättäen vain ylä- ja alemman aukon. On säännöllisyys: sen jälkeen meningomyelocele kehittyy, sitä alhaisempi sen lokalisointi. Meningomyelocelen patogeneesiä ei ole perusteellisesti tutkittu. Tällä hetkellä pediatrian perusopintoja on kolme, jotka selittävät tämän patologian kehityksen mekanismia. Ensimmäinen on hermoputken sulkemisen patologia tai Recklinghausen-teoria. Hän selittää spinaalisen dysgraphismin kehittymisen neuroektodermin puutteella, joka esiintyy varhaisen ontogeneesin aikana — 25-30 päivänä hedelmöityksen jälkeen.

Toinen on hydrodynaaminen teoria tai Morgani-teoria. Sen ydin on lisätä painetta selkäydinkanavan sisällä raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana. Lisääntynyt paine aiheuttaa kalvojen kohoamista, minkä jälkeen muodostuu luunvika ja tyrä. Epäsuora vahvistus tästä teoriasta on samanaikainen hydrocephalus 90% tautitapauksissa. Kolmas teoria selittää meningomyelokelian kehittymistä selkäytimen kanavakudosten kasvunopeuden loukkaamisella. Samanaikaisesti selkärangan luukudosten erilaistumisnopeus viivästyy tai ylittää hermoputken kehityksen, minkä vuoksi muodostuu selkärangan päänvika.

Meningomyelokelian oireet

Meningomyelocelen kliinisiä oireita on havaittu lapsen syntymän jälkeen. Tärkein ominaisuus — ominaisen «laukun» läsnäolo, joka on selkäydinherneen ulostyöntyminen lapsen takaosassa. Joissakin tapauksissa tämä muodostuminen peitetään epidermiksellä, mutta selkäydinvirheet ja hermorytikot näkyvät suoraan selkäydinpylvään puutteessa. Tyypillisin lokalisointi on lannerangan tai ristin osasto. Noin puolet vastasyntyneistä, joilla on erilainen muutos yleisessä tilassa, ei alun perin ilmene, mutta iän myötä neurologiset häiriöt esiintyvät kaikissa lapsissa. Vaurion aste riippuu suoraan selkäydinrungosta, johon tyrä muodostettiin.

Kehittämisen kanssa meningomyelocoele alle 4 poikittaissegmentin (L4) havaittu rikkomuksia hermotuksen virtsarakon, ainakin — päätelaitteen osa suoliston. Tyypillinen ilmeneminen on inkontinenssi. Vaikeammissa tapauksissa, lisäksi lantion dysfunktiohäiriöitä kehittää herkkyyttä ja motoriikan alaraajojen parapareesi tyyppi. Kun lokalisointi herniation edellä kerros 3 poikittaissegmenttiin (L3) täydellinen halvaus esiintyy, mikä johtaa yhteensä immobilisointiin jalat. Meningomyelocoele usein yhdistetty hydrokefalus ja Chiari epämuodostuma Arnold-II tyypin ominaisella kliiniset oireet: kasvua koko pään, oksentelu, unettomuus, kouristukset, ataksia, heikentynyt nieleminen teko, päänsärkyä takaraivoon, viivästynyt henkistä ja fyysistä kehitystä, ja niin edelleen ..

Alkaen 12 kuukauden ikäisenä on usein viivästyminen fyysisessä kehityksessä, joukko liiallista painoa ja epämuodostumia alemmat raajat. Lihavuus johtuu pääasiassa kiinteään tai liikunnan puute ja muodonmuutos — puutteesta akselikuorma jalat ja puute vastustuskykyä sisäisiä jalka lihaksia ryhmiä. Taustaa vasten rakon toimintahäiriö quickens vesikoureteraalisen palautusjäähdyttäen lisää todennäköisyyttä kehittää infektioita virtsateiden, mikä voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Diagnoosi meningomyelocele

Meningomyelocelen diagnoosi perustuu anamnestisten tietojen keräämiseen, fyysiseen tutkimukseen, laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien avulla. Anamneesin keräämisen yhteydessä lapsipotilaat voivat määrittää taudin riskitekijät tai mahdollisen etiologian. Lääkärintarkastus on suoraan tutkimalla välilevytyrä, tason määrittämiseksi vauriokohdan ja tunnistaa liitännäissairauksia oireita. Yleisillä laboratoriokokeilla (OAB, OAM), joilla on eristetty meningomyelocelian muoto, poikkeavuuksia ei havaita. Jos on olemassa historia dataa, joka osoittaa mahdollisen etiologia voidaan käyttää erityisiä testejä — pitoisuuden määrittämiseen foolihapon, raudan ja sinkin veriplasmassa; PCR tai ELISA TORCH-infektioiden aiheuttaville aineille. Selkäydinvaurion ja vian koon selvittämiseksi käytetään neuroimaging-menetelmiä — tietokone- ja magneettikuvausmenetelmiä. Näiden tutkimusten avulla on myös mahdollista tunnistaa keskushermoston rakenteesta — hydrocephalus, Arnold-Chiari epämuodostumat ja muut. Meningomyelokelian erilainen diagnoosi suoritetaan erilaisella spina bifida — meningocele-muodolla.

Meningomyelokelian hoito

Meningomyelocelen pääasiallinen hoito suoritetaan kirurgisesti. Bottom line — kerros vika sulkeminen ja muodostumisen selkärangan. Menettely toiminnot: eristäminen ja leikkelyn tyrä sac upottamalla CNS-kudoksen nikamien kanava, vika poistaminen ja silloittamalla se tähteet kaaria korjaus käyttäen Myofaskiaaliset läppä. Leikkauksen jälkeen, huolimatta palauttaminen normaaliin rakenteeseen selkäytimen, neurologiset häiriöt vältetään mahdolliset harvoin, eli. K. selkäytimen kudosta ja rootlets sikiön kehityksen aikana irreversiibelisti rappeuma. Samanaikaisen hydrocephaluksen kanssa suoritetaan myös neurokirurginen korjaus.

Oireettinen hoito edellyttää kehittyneiden komplikaatioiden hoitoa. Antaa uroseptiki usein infektioiden Virtsa-, oksibutyniinihydrokloridi toimintahäiriö ja virtsan antikolinergit stimulaatio välittäjäaineen lähetyksen. Tärkeä rooli korjaamiseksi lapsen ruokavaliota, jonka tarkoituksena on korvaus hivenainepitoisen puutteita. Levitä sinkkiä ja rautaa, foolihappoa, C-vitamiinia ja B12: tä. Usein ummetus on suositeltavaa lisätä nesteen määrää.

Meningomyelokelian ennuste ja ennaltaehkäisy

Meningomyelocelen ennuste riippuu hoidon tehokkuudesta. Pääsääntöisesti, varsinainen patologian korjaaminen, riittävä oireinen hoito ja rationaalinen ravitsemus, on varsin suotuisa.

Tämän patologian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa. Raskauden perhesuhteessa tehdään amniocentesia, jotta sikiön selkärangan ja sikiön selkäydinnesteen virheiden antenatalinen diagnoosi voidaan tehdä. Lisäksi käytetään tavanomaisia ​​raskauden tutkimusmenetelmiä: ultraääni, alfa-fetoproteiinin pitoisuuden määritys amniotti- nesteenä. Kun TORCH-infektiot havaitaan, niitä hoidetaan ja äiti ja sikiö tutkitaan kokonaan hoidon jälkeen. Raskaana olevien naisten on suositeltavaa lisätä metioniinin, B12-vitamiinin ja foolihapon määrää ruokavaliossa, koska nämä aineet vähentävät riskiä lapsen selkärangan jakautumisesta.