Meconial ileus

Meconium ileus — yksi kliinisistä muodoista kystisen fibroosin, tunnettu siitä, että estäminen sykkyräsuolen taustalla hänen mekoniumin tukkeuma tiivistetty massoja. Ilmeinen puute alkuperäinen poisto uloste, oksentelu sapen ja ulosteet, vatsan turvotus, suonikohjuja vatsaontelon etuseinämään, myrkytyksen oireyhtymä ja exsicosis. Kystisen fibroosin diagnosointiin liittyy suolen tukkeuman visualisointi röntgensäteellä ja laboratoriotutkimus patologialla. Hoito koostuu mekonin pehmenemisestä ja evakuoimisesta pesemällä suoliston tai kirurgisen toimenpiteen.

• Mekonialisen ileuksen syyt
• Oireet meconiaalisesta ileuksesta
• Meonialisen ileuksen diagnoosi
• Meonialisen ileuksen hoito

Meconial ileus

Meconium ileus — patologinen tila lastentautien ja neonatologia, kystinen fibroosi taustalla ja ilmenevä tukkeutumista distaalisen ohutsuolen pakattu alkuperäinen ulostetta. Näkyvyys on noin 1: 2000, ja 10-20% lapsista, joilla on kystinen fibroosi. Tämä patologia on yli 30% kaikista vastasyntyneiden suoliston esteistä. Ensimmäistä kertaa Landsteiner kuvaili vuonna 1905 lääketieteellisen ileuksen klinikan. Siitä mahdollisuudesta huolimatta täydellinen poistaminen suolen tukkeuma useimmilla potilailla (noin 85%), täydellinen toipuminen ei voida saavuttaa, koska kystinen fibroosi on parantumaton geneettisesti määritetty sairauksia. Kuolleisuus alle vuoden ikäisillä lapsilla on yli 50%. Kuoleman syy on useimmiten kroonisia hengityselinten sairauksia.

Mekonialisen ileuksen syyt

Mekonial ileus on yksi autosomisen recessive-sairauden kliinisistä muodoista — kystinen fibroosi (kystinen fibroosi). Tämä patologia johtuu VII-kromosomin pitkän armin geenin mutaatiosta, joka koodaa CFTR-proteiinia, kystisen fibroosin transmembraanisen johtumisen säätelijää. Suoraan meconial ileus kehittyy taustalla haiman — trypsiinin entsyymin puuttumisesta. Tämän hydrolaasin puute aiheuttaa maha-suolikanavan fysiologisen erittymisen liiallisen viskositeetin, jonka vuoksi salainen «tarttuu» limakalvoihin.

Tämän seurauksena suuri määrä tausta pitoisuuksien mekoniumin massa distaalisen ohutsuolen (ileumin — lat. Sykkyräsuolen) on edelleen kohdussa, on este. Tämän lisäksi on olemassa muita patologisia muutoksia ruoansulatuskanavan: vakava atrofia limakalvon, laajennus ontelon excretory kanavien limarauhasissa, imusolmukkeiden lähtö. Suoliston silmukat, jotka ovat etäisyyteen tartuntapaikkaan, ovat kokonaan tai käytännöllisesti täysin riistämättömät alkuperäisestä ulosteesta ja koon pienenemisestä. Tätä ilmiötä kutsutaan mikro-sarakkeeksi.

Oireet meconiaalisesta ileuksesta

Meconium ileuksen kliininen kuva kehittyy ensimmäisten 24-48 tunnin kuluttua toimituksesta. Normaalisti vastasyntyneen ensimmäisen veren ulostulehdus heikkenee ensimmäiseen, harvoin — toisena päivänä. Tämän kystisen fibroosin muodon vuoksi ulosteet eivät poistu. Noin 1-2 päivää lapsen yleinen tilanne huononee — se on levoton, uni ja ruokahalu ovat rikki, on kohtuutonta itkua. Päivänä 2 (joskus — syntymähetkestä lähtien) on regurgitaatio, usein mahalaukun sisältöä, usein sappin tai ulosteiden massoja. Jonkin ajan kuluttua on kalvot ja ihon kutistumisen väheneminen, etupään seinämän laskimoiden laajeneminen ja turvotus. Lapsi vähitellen muuttuu apaattiseksi ja istuvaksi. Pahoinvointi ja kuivuminen ovat syöpäsairauksia: kuume, ilmaantunut jano, kuiva iho, verenpaineen lasku,

Noin 50% meconium ileus -tapauksista aiheuttaa atresiaa, perforaatiota tai keskeneräistä suolen kiertoa. Tämä johtuu venytettyjen ja löystyneiden silmukoiden kääntämisestä, pseudo-venttiilin muodostumisesta ja verenkierron rikkomisesta ruoansulatuskanavan seinämiin. Pitkäaikainen iskemia on suoliston infarkti, johon liittyy lumen (atresia) tai suolen lävistämisen jälkeen, mekonperitoniitin tai pseudokystien kehittyminen.

Meonialisen ileuksen diagnoosi

Lääketieteellisen ileuksen diagnoosi koostuu lasten anamnististen tietojen, fyysisen, laboratoriotutkimuksen ja instrumentaalisen tutkimuksen keräämisestä. Anamneesin keräämisen yhteydessä lapsihoitaja kiinnittää huomiota mielenkiinnon massojen poikkeamiseen ja taudin kehityksen dynamiikkaan. Vanhempien tai muiden sukulaisten kystinen fibroosi tapaukset ovat välttämättömiä.

Objektiivinen tarkastelu lapsen meconium ileus tunnistaa hengenahdistus sekalaisen luonteen, takykardia, takypnea ja lisääntynyt lyömäsoittimet äänen vatsan päällä. Auskulaarista peristalttista kohinaa ei ole määritetty. Harvoin on usein havaittavissa pienen suolen proksimaalisten osien dilatoituja silmukoita, joilla on taipuisa koostumus. Peräsuolesta tehty tutkimus voi vahvistaa peräaukon sulkijalihaksen ja mikro-pylvään lisääntyneen sävyn.

Vahvistetaan suolen tukos radiografia kontrastia käytetään. Tämä tutkimus viittaa useita ohutsuolen silmukoiden osiin ja joskus myös vaakasuoran nesteen määrän. Meonialisen ileuksen diagnostinen kriteeri on oire symptoksesta «saippuakupleista» oikeassa soittosädealueessa, joka aiheutuu miehitysmassojen sekoittumisesta ilmakuplien kanssa. Läsnä peritoniitti havaittu kalkkeutumista sivustoilta vatsan — tilasta kupolin alla diafragman lantio-onteloon.

Irrigografian suorittaminen lapselle antaa mahdollisuuden paljastaa suoliston — mikrokolon distaalisten osien koon pieneneminen. Laaja-alainen ultraäänidiagnoosi, joka voi viitata patologisiin muutoksiin suolessa edes synnytyksen aikana. Laboratoriotutkimuksilla pyritään vahvistamaan kystisen fibroosin diagnoosi. Niihin kuuluu VM-testi, joka on saatu ensimmäisellä mekonialimassalla, pilokarpiinin hiki testi kloridien pitoisuudelle ja DNA-testi. Erotusdiagnoosissa Mekoniumin ileus suoritettu Hirschsprungin tauti, suolen atresia, mekonium tulppa oireyhtymä ja oireyhtymä toiminnallisten kouristus laskeva osa paksusuolen.

Meonialisen ileuksen hoito

Meonialisen ileus-hoidon taktiikka riippuu lapsen tilasta, komplikaatioiden esiintymisestä tai puuttumisesta. Yksinkertaisella variantilla tautia, suolisto pestään hyperosmolaarisella liuoksella (kystogramiini). Korkea osmoottinen paine ratkaisun avulla «vetää» olevan nesteen suolen onteloon ympäröivästä kudoksesta, jolloin nesteytetään paksu meconium massa ja helpottaa niiden poisto. Pesu suoritetaan enintään 2-3 kertaa.

Jos lapsi on vaikea yleinen kunto, komplikaatioiden kehittyminen tai suoliston pesun puuttuminen hypertonisella liuoksella, kirurginen toimenpide suoritetaan keski-laparotomian avulla. Vatsan ontelon avaamisen jälkeen kystogiinit ruiskutetaan ruiskulla, jotta yksinkertaistetaan puristetun mekonin manipulointia ileumin lumeneen. Sitten liitetyn elastisen katetrin avulla suoritetaan pehmennetyn erityksen evakuointi peräaukon läpi. Jos tämä manipulointi on tehotonta, suolen lumen avautuminen ja mekaanisten massojen mekaaninen poisto osoitetaan ruoansulatuskanavan eheyden palauttamisen jälkeen. Joissakin tapauksissa muodostuu proksimaalinen stomaali, joka altistaa suolen etupään vatsan seinälle. Tarvittaessa suorita oireenmukainen hoito.

Meconium ileuksen ennuste ja ehkäisy

Ennustaminen lapsille, joilla on ilmeinen ileus, on epäsuotuisa. Ilman hoitoa kuolema tapahtuu lapsen elämässä ensimmäisten 3-7 päivän aikana. Suoliston estämisen tehokkaalla eliminoinnilla selviytyminen on noin 85%. Ennusteen muutokset riippuvat kystisen fibroosin ja siihen liittyvien lääkkeiden välisistä sairauksista, hoidon riittävyydestä ja tehokkuudesta. Noin 50% lapsista kuolee varhaisessa iässä vaikeista tartuntataudeista. Keskimääräinen elinajanodote kystisen fibroosin osalta vaihtelee 20: stä 40 vuoteen.

Meconium ileuksen ja kystisen fibroosin erityistä ehkäisyä ei ole kehitetty. Epäspesifisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat perinnöllisyysneuvontaa parit suunnittelevat raskautta, säännöllinen synnytystä käyntejä, toteutettiin kaikki tarpeelliset tutkimukset kaudeksi tiineyden, tutkiminen potilailta, joilla epäillään Mukoviskidoosia.