Kystinen keuhkoepoplasia

Kystinen lung hypoplasia — poikkeavuus bronkopulmonaalisen järjestelmä, tunnettu siitä, kystinen laajeneminen keuhkoputken haara, huonommuus keuhkoparenkyymissä ja verisuoniston. Patologia ilmenee toistuva tulehdus, alhainen kuume, huonovointisuus, yskä ja märkä ilmiöitä sydän-sairauksia. Diagnoosi kystinen hypoplasiaa sisältää radiografian ja CT, bronchography, bronkoskopia, angiopulmonography, FER, morfologiset todentaminen. Tunnistamaan virhe täytyy kirurginen poisto kystisen muutettu osuus keuhkojen.

• Keuhkojen kystisen hypoplasian syyt
• Kystisen keuhkosyöpän oireet
• Kystisen keuhko-hypoplasian diagnosointi
• Kystisen keuhko-hypoplasian hoito

Kystinen keuhkoepoplasia

Kystinen keuhkojen hypoplasia (kystinen sairaus, kystinen fibroosi, solu- tai hunajakenno keuhkojen, keuhkosyövän kupla transformaatio jne.) — osittainen hypoplasia alveolaarinen kudos, keuhkoputken ja verisuonten kynnyksellä lukuisia ohuita onteloita eri puolilla hengitysteitä. Kystinen hypoplasiaa on yleinen poikkeavuus keuhkoihin, mikä on yli 50% kaikista vioista bronkopulmonaaristen järjestelmään.

Kystinen keuhko-hypoplasia esiintyy usein pojissa, jotka yleensä ilmenevät lapsuudesta tai murrosta, esiintyy erilaisissa kliinisissä ja radiologisissa muunnelmissa. Lung-infektio voi olla yksi- ja kaksipuolinen; on epätasaista luontoa, jossa kystisesti muutetut keuhkoputket ja hengityselimet yhdistetään normaalisti kehittyneisiin; keuhkojen parenkymaamisella on erilainen erilaistumistaso. Ontelot sijaitsevat keuhkoputken eri osissa (useimmiten segmentaalisella ja alasegmenttisellä tasolla). Kystinen hypoplasia johtaa keuhkojen tilavuuden pienenemiseen, terapeuttisen puhdistustoiminnan voimakkaaseen häiriöön, kroonisen mädäntyvän keuhkoputkentulehduksen, pneumotoraksin ja keuhkoverenvuodon kehittymiseen.

Keuhkojen kystisen hypoplasian syyt

Kystinen keuhko-hypoplasia ilmenee, kun keuhkoputkien ja alveolaaristen rakenteiden ja keuhkosairaiden sisäpinnalla muodostuu häiriö (noin 2-3 kuukautta alkion aikana). Systisen keuhkojen hypoplasian syy voi olla kromosomipoikkeavuus, erityisesti 15: nteen 19: n vastavuoroinen translokaatio, jonka perimän autosomaalinen recessivityyppi.

Kystiset muodostumat kehittyvät keuhkoputkien munuaisten keuhkoputkistetuista päistä, jotka vähitellen ulottuvat, muuttuvat onteloiksi ja siirtävät mesenkyymiä.

Päätyttyä erilaistumista ja kehittymistä bronkopulmonaalinen rakenteiden alkuvaiheessa Embryogeneesin vaikuttaa suurten (pääoma ja segmentaalisissa) keuhkoputkien haara ulkonäköä Paksuseinämäisten kystat (bronhomegalicheskaya hypoplasia). Patologiassa haaroittumisen distaalisen keuhkoputkien ja subsegmental tapahtuu useita ohutseinäisiä kystat, osittain tai kokonaan täyttämällä kehittymätön keuhkokudoksesta.

Kystinen transformoitu keuhkojen segmentit tunnettu kumpumoreenit pinta, tilavuuden vähentämisen ja tiivistys, ei ole pieniä (inter- ja intralobulaarisilta) keuhkoputkien osastojen ja muodostetaan normaalisti alveolaarinen kudosta. Kystisen keuhkojen hypoplasiaa on kolme morfologista varianttia:

Tyyppi I — jossa on yksinäinen tai useita kystat (d> 2 cm) taustalla kudoksen samankaltaisia elementtejä normaali keuhkorakkuloihin.

II tyyppi — suuri määrä pieniä (d

III tyyppi — laaja ei-kystinen keuhkosairaus; Bronchiolien kaltaiset muodot ja kudosrakenteet, jotka on vuorattu kuboidisella epiteelillä, määritetään mediastinumin syrjäyttämiseksi. Tämän vaihtoehdon näkymät ovat epäsuotuisat.

Kystisten ontelojen seinämissä on erottelemattomia keuhkoputkia, alikehittyneitä rypistyneitä levyjä. Heikosti ilmaistu tulehdus, pienet atatriaaliset alueet voidaan havaita ympäröivän kudoksen ympärillä. Kystinen hypoplasia vaikuttaa usein oikean keuhkon yläosaan tai koko vasemman keuhkon kokonaan.

Kystisen keuhkosyöpän oireet

Ensimmäiset keuhkosyöpäpotilaiden merkit ilmenevät varhaislapsuudessa, mutta useimmiten se ilmenee murrosikäisesti ja jopa aikuisuuteen. Anomalia voi esiintyä oireettomina, lievinä, keskivaikeina ja vaikeina muotoina. Oireetonta virtausta (noin 10%) on havaittavissa pieni määrä vaurioita ja keuhkojen ja keuhkoputkien sekundäärisen patologian puuttuminen. Cystic lung -hypoplasiaa sairastaville potilaille tyypillisiä ovat rintakehän kallomainen muodonmuutos, hypotrofia, fyysinen kehittymättömyys ja kuormien toleranssin väheneminen.

Klinikka ilmenee, kun keuhkoputken kystat ovat tulehdussa ja tulehdusprosessin aktivaatio. On märkä yskä mucopurulent tai märkivä yskös, harvinainen — hemoptysis, myrkytysoireita ja sydän-sairauksia. Kystisen keuhkojen hypoplasian kulku hankkii välittömästi kroonisen luonteen uudelleenkäynnistysjaksolla. Lapsilla voi olla toistuva keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume. Aikana pahenemisvaiheita on lisääntynyt syljeneritys volyymi on kohtalainen rintakipu, matala kuume ja huonovointisuus. Kun kystinen keuhkojen hypoplasiaa voidaan merkitä nasolabiaaliselle syanoosi, paksuuntuminen kynsien falangit, pullistumia rinnassa terveellisen puolella ja retraktiota teennäinen.

Helppo virtaus ominaisuus myöhemmin esiintyminen valituksia, muutaman lyhyen lievä pahenemisvaiheita vähän yskös, pitkittynyt oireeton remissio, vakaassa tilassa potilaista. Maltillisissa tapauksissa pitkittyneet pahenemisajat toistuvat 1-2 kertaa vuodessa ja niihin liittyy väliaikainen vamma. Yötunteen päivittäinen tilavuus on 50-150 ml. Remissioilla on kulunut kuva keuhkojen epäspesifisestä tulehdusprosessista. Ajan myötä tauti jatkuu tasaisesti. Krooninen tulehdus kystisen keuhkojen hypoplasia aiheuttaa sekundaaristen muotoaan keuhkoputkentulehdus ja keuhkoputken viereisen terveen (yleensä alempi ja perustason) segmenttejä ja jopa eri valossa. Usein kehittää sekundaarista tukkeutta keuhkoputkentulehdus; ilmestyy vähitellen ja lisää dyspnoaa.

Vaikeissa kystinen keuhkojen hypoplasia tapahtuu jatkuvasti uusiutuva tietenkin lyhyestä tai lievenemistä. Hengenahdistus ilmaistaan ​​jatkuvasti, päivässä, jopa 200 tai enemmän ml kipua purulentti, joskus reagoiva. Vastasyntyneellä hengitysvaikeusoireyhtymän kehitys on mahdollista. Kun liität sekundaarinen keuhkoverenpainetauti ja keuhkojen sydämen hengitysvajaus ilmiöt tulevat lausutaan.

Kystinen keuhkojen hypoplasiaa on usein liittynyt muita vakavia synnynnäisiä epämuodostumia luun, sydän, virtsateiden, ruoansulatuskanavassa ja keskushermostossa. Se voi olla osoitus tietty perinnöllinen oireyhtymiä: oireyhtymä Potter (yhdistettynä kasvojen poikkeavuudet, kampurajalka, kampodaktiliey, useita ankyloosi) ja «Scimitarin oireyhtymä» (lisäksi poikkeavan keuhkolaskimoiden, kahden- coloboma iiriksen ja verkkokalvon surkastuminen oikea silmä).

Kystisen keuhko-hypoplasian diagnosointi

Diagnoosi kystinen keuhkojen hypoplasiaa sijoitettu mukaan tutkimus ja sairaushistoria, röntgensäteitä (kahdessa ennusteet) ja CT keuhkojen Bronchological kyselyn APG, spirometria, pathomorphological tutkimuksia. Hyväksi kystisen keuhkojen hypoplasia voisi puhua viive fyysisen kehityksen, kohtalainen skolioosi, vähentäminen, sulkeutuminen ja hengitysvajaus liikkeitä rinnassa puolella patologian, hengityselinten sairaudet, yhdessä muiden vikojen kohdunsisäinen, suhteellinen hyvänlaatuinen. Kuuntelu hengitysteiden kohinan vaimennus määritetään puolella alikehityksen läsnä suuria kystia — amforichesky hengitysteiden sävy pahenemisen — lukuisia soinnillinen rahinat (kuten «rummut).

Röntgenkuvat osoittavat muodonmuutoksia tai ryhmäantennin kystisen lohko tai segmentti, jolla on luonteenomainen solurakenne, koska monet ohutseinäisiä, eri laajennuksia keuhkoputken halkaisija vuorottelevat osien parenkyymin tai lähes täysin täyttää tilavuuden epäkypsä kudosta. Suuria keuhkoputkia ei yleensä muuteta. Keuhkojen hypoplastisen jakeen tilavuus pienenee, mediastinum-rajaa kiristetään hänen suunnassaan. Keuhkojen CT-tarkistus antaa selkeämmän käsityksen kystisen epämuodostumien laajuudesta ja esiintyvyydestä ja tulehduksellisista muutoksista.

Kun bronkodografiaa on löydetty lukuisia selkeitä ja karan muotoisia segmenttisten ja pienempien keuhkoputkien laajenemista keuhkojen yläosissa ja pallomaisia ​​alempiin osiin. Diagnostisesta bronkoskopia merkkien havaitsemiseksi bluetongue tai märkivä endobronchitis muodonmuutos suusta pääoman ja segmentaalisen keuhkoputket, vähentää hengitysteiden liikettä.

Kanssa angiografia alueet kystinen keuhkojen hypoplasia visualisoitiin tasaisesti ohennettu epäkypsä alusten keuhkoverenkiertoon, kasvua niiden haaroittumisen kulmat, viive havaittu kapillaari ja laskimoiden vaihe kontrastia. Tiedot perfuusion gammakuvaus osoitti jyrkän laskun / verivirtauksen puuttuminen pienissä valtimoissa, kapillaari rakenteita leesion ja sen uudelleenjako toinen valoa. FVD: n indikaattorit osoittavat, että tuuletus on huomattava este esteiden tai sekoitustyyppien mukaan.

Lopuksi kystisen hypoplasian todentaminen on mahdollista vain operatiivisesti poistetun keuhkokudoksen huolellisen patomorfologisen tutkimuksen avulla. Erotusdiagnoosissa vaaditaan solun valo, rakkulainen emfyseema, tuberkuloosi, krooninen keuhkokuume, krooninen keuhkojen paise, BEB.

Kystisen keuhko-hypoplasian hoito

Konservatiivinen hoito (bronkoalveolaariset, hengitysteitse, asennon kuivatus) sallivat vain tilapäisesti lievittää potilaan tilan kystinen keuhkojen hypoplasia. Infektiolääkkeiden pysäyttämiseksi on määrätty antibiootterapia. Useimmissa tapauksissa kirurginen hoito tarjotaan tavallisesti yleensä remission aikana. Kirurgisia toimenpiteitä ei suoriteta ilman toisen keuhkoputkentulehdus, iäkkäillä potilailla, joilla on niukkaa muotoja, joilla on laaja kahden- vaurioita; yhdistelmä hypoplasiaa diffuusi krooninen keuhkoputkentulehdus ja jatkuva sydänpulmonaalinen vajaatoiminta.

Operatiiviset menetelmät kystisen hypoplasia ovat segmentaalisen keuhko resektio, lobectomy, yhdistetty resektio. Kokonais- tai mosaiikkimuutosten esiintymisen koko keuhkoissa suoritetaan pneumonectomy. Tulokset kirurginen hoito useimmissa tapauksissa on kystisen keuhkojen hypoplasia hyvä leikkauksen jälkeen toiminnalliset häiriöt ovat vähäisempiä kuin muissa keuhkosairaus, kuolleisuus on noin 1-4%.