Lymfaattinen-hypoplastinen diateesi

Lymfaattinen-hypoplastinen diateesi on perustusmuodon poikkeama, joka ilmenee lymfoproliferatiivisten prosessien ja endokriinisten ja sydänverisuonijärjestelmien hypoplasiaa. Tärkeimpiä oireita ovat lymfaattiset ja immuniteetit, veden ja suolan aineenvaihdunnan, sydän- ja verisuonitautien vaurioituminen. Diagnoidaan anamneesin perusteella, mukaan lukien sukututkimus ja kliinisten oireiden mukaan. Se vahvistetaan biokemiallisesti ja radiologisesti (kateenkorvan röntgen). Hoito on kattava, jonka tarkoituksena on säilyttää koskemattomuus ja varmistaa lapsen normaali fyysinen ja psyykkinen kehitys.

• Syitä lymfaattinen-hypoplastinen diateesi
• Oireet lymfaattinen-hypoplastinen diateesi
• Lymfaattisen hypoplastisen diateesin diagnosointi
• Lymfaattisen hypoplastisen diateesin hoito

Lymfaattinen-hypoplastinen diateesi

Limfatiko-hypoplastic diathesis, itse asiassa, ei ole erillinen sairaus yksikkö, mutta yhdistelmä eri sairauksien, joista kukin voidaan ilmaista enemmän tai vähemmän. Hyvin termi «diateesi» tarkoittaa perinnöllistä alttiutta, ja tämä heijastaa samanaikaisesti kliinisten ilmentymien moninaisuutta ja tiedon puutetta tämän tilan luonteesta. «Lymfaattisen hypoplastisen diateesin» käsite otettiin käyttöön pediatriassa vuosina 1889-1890 A. Paltauf ja T. Esherich. Tämä perustuslain poikkeavuus ilmenee yleensä kliinisesti 2-7-vuotiailla lapsilla, pojat ja tytöt kärsivät samalla tavalla. Lymfaattisen hypoplastisen diateesin suuri merkitys johtuu sen täysin tutkittua luonnosta ja vaikeista komplikaatioista, joita esiintyy tymogalogian ja akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan muodossa,

Syitä lymfaattinen-hypoplastinen diateesi

Etiologia on tällä hetkellä täysin tutkimaton. Osoittautui vaikutus kohdunsisäisen tekijöistä. Raskaudenaikainen infektio raskauden toxicosis ja gestosis raskaana olevien naisten, jne Suuri merkitys on vastasyntynyt syntymä trauma, koska se on usein vaurioitunut hypotalamuksen alueella aivoissa, joka on vastuussa patogeneesin limfatiko-hypoplastisen taipuvaisille. Lapsen syntymän jälkeen perustusmuodon epäkohta voi laukaista virheellisellä ruokavaliolla, erityisesti — keinotekoisella ruokinnalla, jossa ylimäärä proteiinia. Tietyllä roolilla on usein ARVI ja muut sairaudet ensimmäisellä elämänvuorella. Lymfaattinen-hypoplastinen diateesi on perinnöllinen alttius. Usein perheellä on jo sairaita lapsia tai tautitapauksia yhdellä vanhempien linjasta.

Lymfaattisen hypoplastisen diateesin patogeneesi koostuu useista komponenteista. Ensinnäkin häiriintynyt keskeinen hormonaalisen hypotalamus, joka ilmenee epätasapaino hormonien adrenal puute glukokortikoidien ja mineralokortikoidireseptoreihin liikaa. Tämä on myös syynä riittämättömään T-solun immuniteettiin. Samanaikaisesti imusuonten ja hypoplastisen diateesin mukana seuraa kardiovaskulaarisen ja endokriinisen järjestelmän liiallinen kehitys, joka lopulta muodostaa monipuolisen kliinisen kuvan.

Oireet lymfaattinen-hypoplastinen diateesi

Imuneste-hypoplastinen diateesi syntyy synnytyksestä, mutta tärkein oireiden kompleksi kehittyy useammin 2-7 vuoteen. Ensimmäisen elinvuoden saattaa tietoon suuri syntymäpaino ja merkittävä kasvu massa kunkin kuukauden on useita stigmas dizembriogeneza, vähensi turgor kudosten ja lihasten sävy. Noin 2-3 vuotta lapsi kuuluu tavallisesti usein sairastuneiden lasten ryhmään. Näyttää siltä, ​​että lapsi on kehitysvaiheessa, mutta itse asiassa hän on vain hidas ja hidas. Rutiinikokeessa esiintyy usein suurentuneita imusolmukkeita, ja niiden lisääntyminen ei liity tulehdusprosessiin. Tätä sairautta kutsutaan lymfaattiksi.

Lapsella on yleensä adenoideja, jotka voivat johtaa vaikeaan nenän hengitykseen. Aluksi se ei vaikuta potilaan tilaan, mutta myöhemmin se voi johtaa kroonisen aivojen hypoksiaan johtuvaan kehittymisviiveeseen. On äänekäs hengitys (stridor), joka liittyy laajentuneen kateenkorvan aiheuttaman hengitysteiden lumen kaventumiseen. Mineraalikortikoidien ylimäärän vuoksi vesi-suolamateriaalin metabolia loukataan, mikä johtaa veden pidättämiseen kehossa. Lapsi Tässä tapauksessa näyttää tahnamainen, yhdessä leveä rinta, vaakasuoraa evät, lyhyt kaula, vartalo ja pitkät jalat se muodostaa erottuva ulkonäkö.

Se Thymomegalia yhdessä rikkominen lisämunuaisten toiminnan voi aiheuttaa kätkytkuoleman kanssa hypoplastisen limfatiko taipuvaisille, vaikka se on harvoin löytyy tähän tautiin. Osa syy tulee tappava mekaanista puristusta henkitorven, osittain — akuutti puute glukokortikoidien, jolloin sydämen sykkeen hidastuminen ja verenpaineen lasku kriittinen. Tässä yhteydessä on huomattava, että lasten limfatiko-muovi diathesis usein poikkeavuuksien kehittyi sydämen ja verisuonten muodossa mitraaliläpän esiinluiskahduksia, lisää sointuja jne vähintään -. Synnynnäinen sydänvika, mutta tavalla tai toisella, on aina sydän-vika .

Lymfaattisen hypoplastisen diateesin diagnosointi

Tämä perustuslain poikkeavuus ilmenee kliinisesti. Pediatri voi epäillä imusuonien hypoplastista diateettia, jolla on lapsen ominaispiirteet. Määritetään limfatizm useita stigmas dizembriogeneza (horisontaalinen kylkiluut, hiippaläpän prolapsin, jne.) Ja Samankaltaisia ​​Thymomegalia että iskulaitteen havaitaan ja vahvistetaan radiologisesti. Pääsääntöisesti lapsella on kitarisojen, kasvi- ja verisuonitautien ilmenemismuotojen muodossa arterialnoyi hypotensio, ohimenevä sydämen rytmihäiriöt, hikoilu, causeless huono laatu lämpötila ja muut.

Suuri merkitys diagnosointiin hypoplastisen limfatiko taipuvaisille pelata historiatiedot. Tämä suvussa (diabetes, liikalihavuus, astma, allergiset sairaudet) ja äidin infektio raskauden aikana ja dystokia, ja rikkovat ruokavalion ensimmäisen elinvuoden. Yleensä, analyysi veren lapsen hypoplasian limfatiko-diathesis havaittu korkea pitoisuus lymfosyyttien taustalla neutrofiilien puutos. Biokemiallinen analyysi veren paljastaa dyslipidemia: hyperkolesterolemia, korkeita pitoisuuksia fosfolipidit. Veren glukoosipitoisuus on alentunut. Immunogrammissa — lymfosyyttien ja immunoglobuliinien lukumäärän väheneminen, mikä vahvistaa soluvälitteisen immuniteetin riittämättömyyden.

Lymfaattisen hypoplastisen diateesin hoito

Monimutkainen hoito toteutetaan. Pakollinen seuranta pediatriassa. Kurssit käyttävät adaptogeenejä vakavissa tapauksissa — immunostimulantteja ja immunoglobuliineja. Immuunijärjestelmän parantamiseksi säädetään sanatorio-ja kylpylähoito, ja karkaisu on osoitettu. Ruokavaliota, jolla on lisääntynyt kuitupitoisuus, on tärkeä rooli imukudos-hypoplastisen diateesin hoidossa. Päivittäistä proteiinin, veden ja suolan normia säännellään. Usein se on vasta-aiheista käydä lasten esikoululaitoksissa vähentämään tartunnan riskiä ja parantamaan lapsen sopeutumista. Kun merkittävä adenoidien lisääntyminen on niiden kirurgista poistoa suositellaan. Käyttöaiheet kirurgiseen hoitoon voivat olla myös synnynnäisiä sydänsairauksia ja tymogeelia.

Imukudos-hypoplastisen diateesin ennuste ja ehkäisy

Ennuste on erittäin vaihteleva ja riippuu vakavuudesta limfatizma, läsnäolo komplikaatioita verenkiertoelimistön, kateenkorva ja muut. Prevention limfatiko-hypoplastisen diathesis on mahdollista vain äidin raskauden, erityisesti naisten riski saada kroonisia fyysisiä sairauksia. Poissuljetut ovat huonoja tottumuksia, glukoositasoja hallitaan, raskaana olevan naisen oikea ruokavalio on tärkeä rooli. Tarttuvien tautien tapauksessa riittävä hoito on erittäin tärkeää.