Hemorraattinen diateesi

Hemorraginen diathesis — yleisnimi useita hematologiseen oireyhtymiä kehittää vastaisesti hemostaasin (verihiutaleiden, verisuonten, plasma). Yhteistä kaikille hemorragisen taipuvaisille, riippumatta niiden alkuperästä, lisätään verenvuoto-oireyhtymä (toistuvat, pitkittynyt, voimakas verenvuoto, verenvuoto eri sijaintia) ja posthemorrhagic anemia oireyhtymä. Määrittäminen kliinisistä muodoista ja aiheuttaa aivoverenvuotoon taipuvaisille mahdollista sen jälkeen laajan selvityksen Hemostaattisen järjestelmän — laboratoriokokeet ja toiminnalliset testit. Hoito sisältää hemostaattisen, verensiirtohoidon, verenvuodon paikallisen pysäytyksen.

• Hemorgaattisen diateesin luokitus
• Hemorgaattisen diateesin syyt
• Hemorgaattisen diateesin oireet
• Hemorgaattisen diateesin diagnosointi
• Hemorgaattisen diateesin hoito
• Haimatulehduksen komplikaatiot ja ennuste

Hemorraattinen diateesi

Aivoverenvuotoon taipuvaisille — verisairaus ominaista kehon taipumus itsestään tapahtuvia tai traumaattinen tekijät puutteellisten verenvuotoa ja verenvuoto. Kaikki kirjallisuudessa on kuvattu yli 300 hemorraginen taipuvaisille. Ytimessä patologian ovat kvantitatiivisia tai kvalitatiivisia puutteita yhden tai useamman hyytymistekijöiden. Aste verenvuoto voi vaihdella pienen pienet verenpurkaumat ihottuma laaja hematooma, massiivinen sisäinen ja ulkoinen verenvuoto.

Karkeiden arvioiden mukaan noin 5 miljoonaa maailman väestöstä kärsii primaarisesta hemorragistadiateesistä. Annetaan toissijainen verenvuoto todetaan (esim., DIC), ilmaantuvuus hemorragisen taipuvaisille todella suuri. Ongelma komplikaatioita aivoverenvuotoon taipuvaisille, että näkökenttä eri lääketieteen erikoisalojen — hematologian, leikkaus, tehohoito, traumatologia, Naistenklinikka, ja enemmän. et ai.

Hemorgaattisen diateesin luokitus

Hemorraginen taipuvaisille erottaa riippuen rikkominen hemostaattisen tekijä (verihiutaleiden, verisuonten tai hyytymistä). Tämä periaate on perustana laajalti käytetty luokittelu patogeenisten ja sen mukaisesti eristetty hemorraginen taipuvaisille 3 ryhmään: thrombocytopathy, hyytymishäiriö ja vazopatii.

I. trombosytopenia ja thrombocytopathy tai hemorraginen alttius liittyy vika verihiutaleiden hemostaasin (trombosytopeeninen purppura, trombosytopenia säteilysairaus, leukemia, hemorraginen aleukia, olennainen trombosytemia, thrombocytopathy)

II. Koagulopatia tai verenvuototauti, joka liittyy koagulaation hemostaasiin:

• verensokerin ensimmäisen vaiheen rikkominen — tromboplastiinin muodostuminen (hemofilia)
• veren hyytymisvaiheen toisen vaiheen rikkominen — protrombiinin muuntaminen trombiiniksi (paragemofilia, hypoprotrombiiniemia, Stewart Prawerin tauti jne.)
• veren hyytymisongelman kolmannen vaiheen rikkominen — fibrinogeneesi (fibrinogenopatia, synnynnäinen afibrinogeeninen purppura)
• fibrinolyysi (DIC-oireyhtymä)
• koaguloinnin loukkaamisen eri vaiheissa (Willebrandin tauti jne.)

III. Vazopatii tai hemorraginen alttius liittyy suonen seinämän vika (Osler-Rendun tauti Weber, hemorraginen vaskuliitti, avitaminosis C).

Hemorgaattisen diateesin syyt

Erottaa perinnöllinen (ensisijainen), hemorraginen taipuvaisille, ilmenee lapsuuden, ja hankittu useimmiten on sekundaarinen (oireenmukaista). Alkumuodossa ovat perheen perinnöllinen ja liittyy syntymän vika tai puute hyytymistä tekijä normaalisti. Esimerkkejä perinnöllinen hemorraginen taipuvaisille ovat hemofilia, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendun tauti, sairaus Prauer Stewart et ai. Poikkeuksena on von Willebrandin tauti, joka on usean tekijän hyytymishäiriö rikkomisen vuoksi tekijä VIII, vaskulaarisen tekijän ja verihiutaleiden tarttuvuuden.

Kehittää oireenmukaista aivoverenvuotoon taipuvaisille vika johtaa tyypillisesti useissa hemostaattiset tekijät. Näin voi olla lasku niiden synteesissä, lisääntynyt menot, ominaisuuksien muutoksia, vahinkoa verisuonen endoteelin ja niin edelleen. Syyt lisätä verenvuotoa voi palvella erilaisia ​​sairauksia (SLE, maksakirroosi, infektiivinen endokardiitti), hemorraginen kuume (Dengue, Marburg, Ebola, Krimin, Omskin , jne.), vitamiinipuutos (C, K jne.). Ryhmä iatrogeeninen syitä ovat pitkään tai sopimatonta terapian antikoagulantteja ja trombolyyttisen hoidon kanssa.

Useimmiten hankittu hemorraginen taipuvaisille oireyhtymän oireita muodossa disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (trombi oireyhtymä), erilaisia ​​vaikeuttaa tauti. Ehkä toisen kehitystä autoimmuunisairauksien, vastasyntyneen, verensiirron jälkeen trombosytopenia, hemorraginen vaskuliitti, trombosytopeeninen purppura, aivoverenvuotoon oireyhtymä säteilysairaus, leukemia, ja niin edelleen. D.

Hemorgaattisen diateesin oireet

Hemostasiopatian erilaisissa muodoissaan hemorrhagisia ja aneemisia oireyhtymiä hallitsevat. Näiden ilmenemismuotojen vakavuus riippuu verenvuotisen diateesin ja siihen liittyvien häiriöiden patogeenisestä muodosta. Eri tyyppisten verenvuototaipumuksen ehkäisyyn voi kehittyä erilaisia ​​verenvuotoja.

Kylmähäiriöiden mikrokrioroitus (kapillaari) esiintyy trombosytopatian ja trombosytopenian yhteydessä. Se osoittaa petechial-spotted ihottumaa ja mustelmia ihon, verenvuotoja limakalvoissa, verenvuoto hölyn, gingivaalin, kohdun, nenäverenvuotoa poistamisen jälkeen. Verenvuodot voivat ilmetä kapillaarien vähäisessä vahingossa (ihon paineen, verenpaineen mittauksen jne.) Kanssa.

Verenvuodon hematoottinen tyyppi on tyypillistä hemofiliaa varten, mikä mahdollistaa antikoagulanttien yliannostuksen. Sille on ominaista syvien ja tuskallisten hematoomien muodostuminen pehmytkudoksissa, hemarthrosis, verenvuoto ihonalaisesta rasvasta ja retroperitoneaalisesta kudoksesta. Massiiviset hematoomat johtavat kudosten kerrostumiseen ja tuhoisien komplikaatioiden kehittymiseen: kontraktuurit, muodonmuutokset, patologiset murtumat. Lähtökohtana tällainen verenvuoto voi olla spontaani, traumaattinen, postoperatiivinen.

Kun antikoagulanttien annosta on ylitetty, havaitaan DIC-oireyhtymän, vWF-taudin, mukana kapillaari-hematooma (sekoitettu verenvuoto). Ne yhdistävät petechial-spotted verenvuodot ja pehmytkudosten hematoomat.

Mikroangiomatoottinen verenvuototapahtuma esiintyy verenvuotohäiriöillä, oireinen kapillaropatia. Näiden verenvuotohäiriöiden yhteydessä esiintyy jatkuvasti toistuvaa verenvuotoa yhdestä tai kahdesta lokalisoinnista (yleensä nenän, joskus ruoansulatuskanavan, keuhkojen, hematuria).

Verenvuodon kaltainen verenvuototyyppi havaitaan verenvuotohäiriöillä. Se on pieni pistemääräinen verenvuoto, jolla on yleensä symmetrinen järjestely raajoissa ja rungossa. Verenvuodon katoamisen jälkeen jäännöspigmentaatio säilyy pitkään iholle.

Usein verenvuoto aiheuttaa raudanpuute anemia. Anemiapotilaiden oireyhtymä, joka liittyy varten hemorraginen taipuvaisille, tunnettu heikkous, kalpeus, hypotensio, huimaus, takykardia. Joissakin hemorraginen alttius voi kehittyä yhteisiä oireyhtymä (nivelten turvotus, nivelkipu), vatsan oireyhtymä (pahoinvointi, kouristelu), nefriittisyndrooma (hematuria, alaselän kipu, dysuria).

Hemorgaattisen diateesin diagnosointi

Diagnosointiin hemorragisen taipuvaisille avulla määritetään sen muoto, syitä ja vakavuus patologisia muutoksia. Suunnitelman tutkiminen potilaan verenvuodon lisääntymisestä oireyhtymä hematologist vedetään yhdessä hoitavan asiantuntijan (reumalääkäri kirurgi, synnytyslääkäri, trauma, infektio sairaus ym.).

Ensisijaisesti tutkittiin kliinisessä veren ja virtsan testejä, trombosyytit, hyytyminen, ulostetta piilevän veren. Riippuen tulosten ja oletetun diagnoosin on osoitettu laajennettuun laboratorio- ja instrumentaalinen diagnostiikka (biokemialliset veri, rintalastan punktio, biopsia). Hemorraginen taipuvaisille, joilla on immuunivastetta alkuperä, on esitetty määritelmä punasolujen vasta-aineiden (Coombs-testi), verihiutaleiden vastaiset aineet, lupusantikoagulantti et ai. Muihin menetelmiin voi kuulua toiminnallisia testejä kapillaari hauraus (kauko näytteet nipistää, ranneke testi et ai.), US munuaisten Maksan ultraääni; Röntgensäteilyä nivelissä, ym. Suositteli genetiikan kuulemisen vahvistaa perinnöllisyysuskomuksensa aivoverenvuotoon taipuvaisille.

Hemorgaattisen diateesin hoito

Hoitoa valittaessa käytetään eriytettyä lähestymistapaa ottaen huomioon verenvuotisen diateesin patogeeninen muoto. Niinpä verenvuodon lisääntyminen, joka aiheutuu antikoagulanttien ja trombolyyttien yliannostuksesta, on näiden lääkkeiden vetämistä tai annoksen korjaamista osoitettu; K-vitamiinivalmisteiden (vikasol), aminokapronihapon; plasman verensiirto. Autoimmuunin hemorrhagisen diateesin hoito perustuu glukokortikoidien, immunosuppressanttien, plasmapereesin käyttöön; joilla on epästabiili vaikutus niiden käyttöön, vaatii splenectomiaa.

Perinnöllinen puutos hyytymistekijä korvaushoito on esitetty tilalla tiivisteet sen, verensiirtoja jääplasman, pakattuja soluja, hemostaattisen hoito. Estääkseen paikallisen vähäinen verenvuoto harjoiteltu peitto valjaat, painesiteen, hemostatic sienellä, jään; joilla on nokan tampona, jne. Hemartroosilla suoritetaan terapeuttisia liitosreikiä; pehmytkudosten hematoomat — niiden kuivatus ja kertyneen veren poistaminen.

DIC-oireyhtymän hoitamisen pääperiaatteet sisältävät tämän tilan syyn aktiivisen poistamisen; intravaskulaarisen hyytymisen lopettaminen, hyperfibrinolyysin vaimennus, hemokomponenttihoidon korvaaminen jne.

Haimatulehduksen komplikaatiot ja ennuste

Hemorgaattisen diateesin yleisimpiä komplikaatioita ovat raudan puutos-anemia. Kun relapsoivat verenvuodot nivelissä, niiden jäykkyys voi kehittyä. Hermoelinten massiivisten hematoomien puristuminen on täynnä paresis ja halvaantuminen. Erityinen vaara on runsaat sisäiset verenvuodot, aivojen verenvuodot, lisämunuaiset. Verituotteiden usein toistuva verensiirto on riskitekijä posttransfuusioireiden, hepatiitti B -infektion ja HIV-infektion kannalta.

Hemorgaattisen diateesin kurssi ja tulos ovat erilaiset. Sopiva patogeneettinen, korvaava ja hemostaattinen hoito on suhteellisen suotuisa. Pahanlaatuisissa muodoissa, joilla on hallitsematon verenvuoto ja komplikaatiot, tulos voi olla kohtalokas.