Lupus jade

Lupus jade — munuaisten glomerulaarisen laitteen hävittäminen autoimmuuneista tulehduksesta johtuen systeemisessä lupus erythematosusissa. Ilmentynyt edeema, diureesi laskee, brutto hematuria, kohonnut verenpaine, lisääntyvä myrkytys, jotka yleensä pahentavat SLE: n tärkeimpiä oireita, vähemmän todennäköisesti itsenäisiä lupusin oireita. Diagnosoitu yleisellä virtsa-analyysillä, määrittää seerumin kreatiniinipitoisuudet, autovasta, lupus-antikoagulantti, punkturoi munuaisen biopsia histologisessa tutkimuksessa biopsiaan. Käytetään sytostaattien hoitoon, kortikosteroidit, angiotensiinireseptorin estäjät, käytä PTA: ta, munuaisensiirto.

• Lupusin nefriitin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Lupusin nefriitin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Lupusin nefriitin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lupus jade

Lupus glomerulonefriitin kliinisiä oireita havaitaan lähes puolessa potilaista, joilla on todettu SLE-diagnoosi. Biopsian tulosten perusteella, munuaisten patologian esiintyvyys lupuksessa saattaa olla yli 90%. Tauti vaikuttaa naisiin ja miehiin yhtä usein, lupus-sairastuneille, Kuitenkin miespotilailla lupus nefriitti on aiemmin alkanut, raskas ja aggressiivinen yli. 40-vuotiaana esiintyy glomerulonefriittiä vähemmän aktiivisuutta ja on edullisempi. Nefrologisen patologian oikea-aikaisen diagnoosin merkitys potilailla, joilla on SLE-tauti, johtuu yleisen ennusteen heikkenemisestä autoimmuunisairausvaurioissa. Aktiivinen lupusin nefriitti on edelleen lupuksen toiseksi yleisin kuolinsyy ja se on jopa 23% kuolleisuuden rakenteessa tässä taudissa.

Lupusin nefriitin syyt

SLE-munuaisvaurio ominaistyyppisen heikentyneen immuniteetin takia. Nefriitin välitön syy vahingoittaa erityistä autoimmuunikudoksen tuhoutumisesta johtuvaa parenkyymiä ja interstitiumia. Urologian alan asiantuntijat, Nefrologia ja reumatologia paljasti kaksi etiologista tekijää munuaisten patologian kehityksessä potilailla, jotka kärsivät systeemisestä lupus erythematosuksesta:

• Immuunikompleksit. SLE: ssä vasta-aineiden muodostuminen kehon omiin soluihin on kontrolloimatonta. Kiertävien immuunikompleksien kerääntyminen (CEC) munuaisissa voimistuu spesifisen tulehdusprosessin esiintyminen (munuaiskerästulehdus).
• Lupus-antikoagulantti. Antifosfolipidivasta-aineet, siirtämällä fosfolipidia sitovia proteiineja, aiheuttavat koagulaation parantumista. Kehittyvä valtimon ja laskimon mikrotromboosi johtavat iskeemiseen ja munuaisen parenkyynnin atrofiaan, raskauttaen jaden virtausta.

synnyssä

Lupusin nefriitin kehittymisen avaintekijä on autoimmuunin tuhoutumisesta johtuva munuaiskudosvaurio. Seurauksena B-lymfosyyttien polyklonaalisesta aktivoinnista, riittämätön T-suppressoriaktiivisuus, pieni toleranssi autoantigeeneille potilaan kehossa suurina määrinä muodostavat vasta-aineita DNA: lle, nukleosomeja, kardiolipiiniin, jotkin komplementin fraktiot. Glomeruluksen ensimmäiset ovat tavallisesti saostuneet immuunikompleksit, antigeeni, jossa ovat nukleosomeja, tropiasta kellari-kalvojen anionisiin kohtiin. Muita CEC-yhdisteitä saostuu muiden antigeenien kanssa.

Immuunikompleksien kerääntyminen endoteelin alle, epiteelin, kellarimembraaneissa, interstitiaalikudos häiritsee kalvon läpäisevyyttä, aktivoi neutrofiilejä, sytokiinien, komplementtijärjestelmän ja muiden tulehdusvasteen efektorimekanismit. Loppujen lopuksi glomerulaarinen solu proliferoi, mesangial-tilat laajenevat, muodossa «lankoja» kapillaarialustemembraanit sakeutuvat, fibrinoidikroosin läpi ja kapillaarisilmukoita sklerotetaan. Tilannetta pahentaa endoteelivaurio ja kudosiskemia, joka johtuu munuaisten verisuoniperäisestä mikrotibromituksesta, jotka johtuvat lupus-variantti-antifosfolipidisyndrooman kehittymisestä.

luokitus

Morfologisia muutoksia munuaisten rakenteissa käytettiin pääasiallisena kriteerinä lupus-nefriitin varianttien systematisoimiseksi, niiden esiintyvyydestä ja kliinisistä ilmenemismuodoista. Tämän lähestymistavan avulla voit ennustaa tarkasti taudin kulkua ja valita optimaalisen hoidon. WHO: n asiantuntijat erottavat 6 lupus-nefriittiluokkaa:

• luokka I – mesangiaalinen nefriitti normaaleilla glomeruli. Mesangiumin morfologiset muutokset eivät ole merkittäviä, elektronisella tai immunofluoresenssimikroskopialla, se määrittää immuunikompleksit. Kliiniset oireet puuttuvat. Suurin prognostisesti suotuisa patologinen vaihtoehto. Potilaat tarvitsevat dynaamisia seuranta- ja seulontatutkimuksia munuaisten toimintahäiriöiden seuraamiseksi.
• luokka II – proliferatiivinen mesangialinen nefriitti. Merkitty laajennus mesangiya, mesangialisolujen lukumäärän kasvu, läsnäolo piirittää CEC. Erytrosyyttejä voidaan havaita virtsan sedimentissä, päivittäinen proteinuria ei ylitä 500 mg. Ei kliinisiä oireita munuaisvaurioista. Myönteinen ennuste. Perushoito edellyttää angiotensiinireseptorin salpaajien ottamista, glukokortikosteroideja pienissä ja keskisuurissa annoksissa.
• luokka III – proliferatiivinen fokaalinen glomerulonefriitti. Enintään puolet glomeruluksista oli endo- ja extracapillary cell proliferation. Parenkiassa segmentoituneet tulehduksen osat. Määritetty proteinuria ja hematuria. verenpainetauti, nefroottinen oireyhtymä, kohonneet seerumin kreatiniinipitoisuudet ovat harvoin havaittavissa. Lisäksi kortikosteroidien määrätty sytotoksisia lääkkeitä. Eri ennusteet.
• luokka IV – proliferatiivinen diffuusi glomerulonefriitti. Yli puolet glomeruluksista on immuno-inflammatorisen nekroosin ja kovettumisen alaisena. Kliinisessä mielessä laboratoriomuutosten lisäksi paineen lisääntyminen havaitaan usein, nefroottinen oireyhtymä. Seerumin kreatiniinipitoisuuksia lisätään yleensä. Vaatii monimutkaista hoitoa sytostaattoreilla ja steroideilla. Vakava ennuste.
• luokka V – limakalvon glomerulonefriitti. Glomerulaarinen kalvo paksuuntuu. Immuunikompleksien subepiteelinen ja intramembraaninen kertyminen havaittiin. Nefroottisen oireyhtymän klinikka vallitsee, jotkut potilaat voivat lisätä verenpainetta, punasolujen esiintyminen virtsassa, joskus kreatiniinipitoisuus nousee. Suositeltu immunosuppressiivinen hoito erilaisten lääkkeiden ja RRT: n kanssa. Epätoivoinen ennuste.
• luokka VI – glomerulonefriitti. Yli 90 sklerosoitua% glomerulaariset kapillaarit. Krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy ja kasvaa nopeasti vähäisin muutoksin virtsan sedimentissä. Haittavaikutus. Potilaat tarvitsevat munuaisten korvaushoitoa ja munuaisensiirtoa varhaisessa vaiheessa. Ilman radikaalia hoitoa tauti päätyy terminaaliseen vaiheeseen.

Kotimaiset asiantuntijat ovat ehdottaneet lupus-nefriitin luokittelua ottaen huomioon vakavuus, kurssin ominaisuudet ja patologisen prosessin tulokset. Nefroottisen oireyhtymän munuaisten autoimmuunin tulehduksen nopea progressiivinen muoto, pahanlaatuinen hypertensio, kroonisen munuaissairauden varhainen puhkeaminen, huono ennuste löytyy 10-12% SLE-potilaat. Aktiivinen nefriitti, jolla on merkkejä lupusin nefroottisesta oireyhtymästä, löytyy 30-40% potilaat. B 30-33% tapaukset, jotka määritetään aktiivisella glomerulonefriitillä, kuvassa, josta virtsa-oireyhtymä vallitsee. U 15-30% potilaat, joilla on nefriitti, ovat latentteja ja diagnosoivat vain laboratoriot.

Lupusin nefriitin oireet

Tauti kehittyy keskimäärin vuoden kuluttua SLE: n diagnoosista, vaikka se voi olla ainoa lupuksen viskeraalinen ilmentymä. B 40% lupus nefriitti on oireeton ja se havaitaan laboratoriossa. Klinikkaa hallitsevat yleensä tärkeimmät patologiset oireet (nivelvaivoja, tyypillinen erythema, serozity), liittyi turvotukseen, paikallisesti kasvoilla ja voimakkaimmin aamulla, päivittäinen virtsa. 2-5% potilaat huomasivat näkyvän veren ulkonäköön virtsassa. Prosessin etenemisen aikana 60-70% potilaat kehittävät pysyvän valtimotukosyövän, jolla on korkea diastolinen paine, tulenkestäviä perinteisille verenpainelääkkeille. Yleinen tila riippuu morfologisten muutosten vakavuudesta, kun lieviä nefriittirikkomuksia ei ole, vakavien myrkytysoireiden lisääntyessä, kutina ilmestyy, vaikeita päänsärkyjä.

komplikaatioita

Tauti johtaa usein sydän- ja verisuonitautien muodostumiseen tai pahenemiseen. Lupusin nefriitin yleisimmät komplikaatiot, kehittyy johtuen vaskulaarisesta vaurioista oireenmukaisessa valtimoiden hyperliptiassa dyslipidemian kanssa, ovat sepelvaltimotauti, aivohalvauksia. Potilaat saattavat kokea vakavia infektioprosesseja (sepsis, verraton keuhkokuume, tuberkuloosi), johon liittyy pitkäaikaisen kortikosteroidihoidon ja sytotoksisten lääkkeiden voimakas väheneminen. Nephriitti lupuksella lisää riskiä pahanlaatuisten solujen muutoksesta, etenkin – leukosyytit B-solulymfoomien kehittymisen myötä. Munuaisten vajaatoiminta lupus glomerulonefriitin seurauksena on 10-15% sairas. Y 36% potilaat, joilla on nopeasti kehittyvä tauti, havaittiin DIC: n.

diagnostiikka

Lupus-nefriitin diagnoosi ei yleensä ole vaikeaa taudin oireiden esiintyessä. Diagnoosi voi olla vaikeaa, jos glomerulonefriitti on ainoa SLE: n elimen manifestaatio. Seuraavia tutkimusmenetelmiä suositellaan munuaisvaurion epäiltyyn lupus-genesiin:

• urinalyysi. Lupus-nefriitin kliinisen variantin mukaan sedimentissä voidaan määrittää erytrosyytit, valkosolut, sylintereitä. Kaikille lupus glomerulonefriitin muodoille lukuun ottamatta luokkaa I on proteiiniarvoja, joka on 200-3000 — 3500 mg proteiinia/päivä ja enemmän.
• Kreatiniinipitoisuus. Tyypillisesti nopeus lisääntyy potilailla, joilla on diffuusi proliferatiivinen lupusin nefriitti, harvemmin — polttoväli, limakalvon vaurio, taudin skleroivaa muotoa. Korkea kreatiniini on prognostinen epäsuotuisa merkki.
• Vasta-aineen verikokeessa. Antinukleaarinen tekijä havaittiin, antinukleaariset vasta-aineet, vasta-aineita ds-DNA: lle, nukleosomeja, histonit. C1q. Analyysissä käytettiin immunofluoresoivia ja immunohistokemiallisia menetelmiä.
• Lupus-antikoagulantti (LA). Kohtalaiset ja suuret testitulokset ovat ominaisuuksia nefriitin ja antifosfolipidisyndrooman yhdistelmälle. Positiiviset tulokset osoittavat, että lisääntynyt riski autoimmuunin tulehduksen pahenemisesta tromboottisilla prosesseilla.
• Punkturoi munuaisten biopsia. Biopsin histologinen tutkimus mahdollistaa patognomonisten morfologisten muutosten tunnistamisen kudoksissa. Se toteutetaan kaikissa potilailla, joilla epäillään olevan lupus-nefriitti, muutettuun yleiseen virtsa-analyysiin tai kohonneeseen seerumin kreatiniiniin.

Yleensä veritesti määräytyy usein leukosyyttien määrän vähenemisen perusteella, punasoluja, verihiutaleiden määrä, ESR-kiihtyvyys. Lisämenetelminä, arvioida rakenteellisten muutosten vakavuutta ja munuaisen parenkyyn funktionaalista elinkelpoisuutta, ultraääni voidaan suorittaa, CT, MSCT, Munuaisten magneettikuvaus, excretory urography, nefrostsintigrafiya, monimutkainen biokemiallinen veritutkimus, nefrologinen kompleksi, hemostaattisen järjestelmän arviointi. Lupus-nefriitin erilainen diagnoosi suoritetaan nopeasti progressiivisella ja kroonisella glomerulonefriitillä, huumeiden nefropatiaa, munuaisten vajaatoiminta nivelreumassa, muut sidekudoksen systeemiset sairaudet, multippeli myelooma, autoimmuuni hepatiitti, verenvuotohäiriö, ensisijainen ja perinnöllinen amyloidoosi. Potilaan todistuksen mukaan paitsi urologi, nefrolog ja reumatologisti neuvoo terapeutin, hepatologist, hematologist, onkologi, Syöpätautien ja hematologian, toksikologi.

Lupusin nefriitin hoito

Tärkeimmät terapeuttiset tehtävät SLE-potilailla hoidettaessa, joilla on diagnosoitu erityinen glomerulonefriitti, ovat induktio remissio, paremyyn funktionaalisen solvenssin pisin säilyttäminen, uusiutumista ja komplikaatioita, parantamaan elämänlaatua ja eloonjäämisastetta. Kun valitset hoito-ohjelman, ota huomioon autoimmuuniprosessin toiminta, tuhoisien muutosten mahdollinen palauttaminen, munuaisten vajaatoiminnan vakavuus. Potilaat, joilla on passiivinen prosessi (Luokka I lupus nefriitti) suositellaan säännöllistä munuaisten seulontaa ja huumeiden määräämistä SLE: n muiden kliinisten oireiden korjaamiseksi.

Kun lupus glomerulonefriitti II-luokan hoito alkaa ACE-estäjillä, on verenpainetta alentavia ja nefroproteiinisiä vaikutuksia vähentämällä systeemistä valtimopainetta heikentämättä munuaisten verenkiertoa. Terapeuttinen vastustuskyky, lisätä proteiiniuria, hematuria-oireiden ilmaantuminen on perustana glukokortikosteroidien ja imidatsolisytostaattien lisäkäyttöön. Immunosuppressiivisia lääkkeitä määrätään lähtötilanteena potilaille, joilla on aktiivinen lupusin tulehdus glomerulaariluokassa III-V:

• Sytotoksiset lääkkeet. Ne ovat korvaamaton osa induktio- ja ylläpitohoitoa. Aggressiivisella taudin kululla on edullinen pulssihoito diamidifosfaatin alkylointijohdannaisten erittäin suurilla annoksilla, jotka estävät B-lymfosyyttien aktiivisuutta. Seuraavaksi potilaat siirretään imidatsolisytostaattien tai mykofenolihapon selektiivisten johdannaisten ylläpitoannokseen.
• glukokortikosteroidien. Koska monopreparatiiveja ei tällä hetkellä käytännössä käytetä. Tehokkaasti täydentää sytostaattista hoitoa, mikä tarjoaa pidemmän munuaistoiminnan ja paremmat eloonjäämisnopeudet. Yleensä käytetään pieniannoksissa ja vuorottelevissa hoito-ohjelmissa. Hoidon alkuvaiheissa on mahdollista suorittaa aktiivinen pulssihoito suurilla annoksilla.

Vaihtoehtoiset menetelmät lupus glomerulonefriitin terapeuttisesti kestävien varianttien hoitoon käytettävien potilaiden hoidossa ovat kalsineuriini-inhibiittorien käyttö, synteettiset monoklonaaliset vasta-aineet B-lymfosyyttikalvojen CD20- ja CD22-antigeeneille, antikitokiinilääkkeitä, immuunivasteen molekulaariset salpaajat. Imusolmukkeiden kudoksen täydellinen säteilytesti on testattu ja toteutettu, luuydin, jota seuraa kantasolutransplantaatio.

Lupus-nefriitin oireiden hoidolla pyritään korjaamaan taudin yksittäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Arterialisen hypertension ja merkittävän proteinuriaa kehittämällä suositellaan ACE-estäjien tai selektiivisten angiotensiini II -reseptorin salpaajien käyttöä. Statiineja käytetään mahdollisen dyslipidemian poistamiseksi. Antikoagulantit ja verihiutaleiden verihiutaleet on tarkoitettu potilaille, joilla on antifosfolipidisyndrooman oireita. Munuaisten vajaatoiminnan merkkien lisääntyminen, varsinkin lupus glomerulonefriitti V-VI luokkaan, toimii PTA: n perustana (hemodialyysiä, peritoneaalidialyysi, hemosuodattaminen, hemodiasut suodatus ja muut.), ja sitten munuaisensiirron jälkeen autoimmuunin tulehduksen aktiivisuuden 3-6 kuukauden lasku.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Vaikka munuaispatologian kehitys yleensä heikentää SLE: n ennusteita, oikea-aikaisen diagnoosin ja riittävän hoidon avulla viiden vuoden selviytyminen havaitaan 80-85-vuotiaana% potilailla, joilla on vaikea glomerulonefriitti ja 95% kohtalaisilla prosesseilla. Lupusin nefriitin ensisijainen ehkäisy on SLE: n riskialttiiden potilaiden seulontatutkimuksia, joiden tarkoituksena on varhainen havaitseminen ja nimittäminen taustalla olevan patologian monimutkaisen hoidon, mikä vähentää munuaisvaurion syntymisen todennäköisyyttä. Pitkäaikainen ylläpitohoito on välttämätöntä olemassa olevan nefriitin etenemisen estämiseksi.