Leukemia lapsilla

Lasten leukemia — pahanlaatuinen veren sairaus, jolle on neoplastinen leviämisen kypsymättömiä prekursorisolujen valkosolujen. Kliiniset oireet lasten leukemia voi kuulua lymfadenopatia, hemorraginen oireyhtymä, luu sekä nivelkipu, hepatosplenomegalia, ja muut CNS-vaurion. Diagnoosi lasten leukemia edistää yksityiskohtainen CBC, jolla rintalastan punktio tutkia luuytimen pistemäistä. Leukemian hoidossa lapsilla tehdään erikoistunut hematologian sairaaloissa kemoterapiaa, immunoterapiaa, korvaushoito, luuydinsiirron.

• Lapsen leukemian syyt
• Leukemian luokittelu lapsille
• Leukemian oireet lapsilla
• Leukemian diagnosointi lapsilla
• Leukemian hoito lapsilla
• Leukemian ennuste lapsilla

Leukemia lapsilla

Lapsuusiän leukemia (leukemia) — systeeminen pahanlaatuisia hematologisia sairauksia, joihin liittyy rikkoo medullaarinen hematopoieesin ja korvaaminen normaalien verisoluja kypsymättömiä blastisoluihin valkosolujen sarjassa. Pediatrisessa onkohematologiassa leukemian esiintyvyys on 4-5 tapausta 100 000 lapselle. Tilastojen mukaan akuutti leukemia on lapsuuden yleisimpiä onkologisia sairauksia (noin 30%); useimmiten verisyöpä vaikuttaa 2-5-vuotiaisiin lapsiin. Pediatric kiireellinen ongelma on viime vuosina havaittu noususuunnassa leukemiatapaukset lasten ja jatkuva korkea kuolleisuus.

Lapsen leukemian syyt

Leukemian kehitys lapsilla on vielä epäselvä. Tässä vaiheessa osoitti etiologinen säteilyn vaikutuksesta, onkogeenisen viruskantoja, kemialliset tekijät, geneettinen alttius, häiriöt endogeeninen (hormonit, immuuni) on leukemiatapaukset lapsilla. Sekundaarileukemia saattaa kehittyä lasta, joka on ollut aiemmin sädehoitoa tai kemoterapiaa muita syöpiä.

Tähän mennessä lasten leukemian kehitysmekanismit otetaan huomioon mutaatioteorian ja klonaalisen käsitteen näkökulmasta. Mutaatio DNA-hematopoieettisten solujen erilaistumista mukana on epäonnistuminen vaiheessa epäkypsiä emosoluilla proliferaatiota. Siten, leukemiasolujen — ei ole mikään muu kuin mutatoituja klooneja solujen kykene erilaistumisen ja kypsymisen ja tukahduttaa normaalia hematopoieesia bakteereita. Kun veressä, räjähdys solut levitä koko kehoon, vaikuttavat leukemiapo- soluttautuminen kudosten ja elinten. Metastaasisolut blast läpi tunkeutuminen veri-aivoesteen tuloksia soluttautuminen aivokalvoja ja kehittämistä aineiden ja neuroleukemia.

Todettiin, että lasten Downin oireyhtymä kehittää leukemia on 15 kertaa todennäköisemmin kuin muut lapset. Lisääntynyt riski sairastua leukemian ja muut kasvaimet saatavilla lasten oireyhtymiä Li-Fraumenin oireyhtymä, Klinefelterin, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, Bloom, Fanconin anemia, primaarinen immuunipuutoksia (X-linked agammaglobulinemia, ataksia-telangiektasia, Louis Barr et ai.), Polysytemia et ai.

Leukemian luokittelu lapsille

Keston perusteella akuutin sairauden eristettiin (jopa 2 vuotta) ja krooninen (yli kaksi vuotta) muotoja lasten leukemia. Lapset suurimmassa osassa tapauksia (97%) löytyi akuutti leukemia. Erityinen muoto akuutti leukemia lapsilla on synnynnäinen leukemia.

Ottaen huomioon morfologiset ominaisuudet kasvainsolujen akuutin leukemiat jaetaan lymfoblastisiin lasten ja nonlymphoblastic. Lymfaattinen leukemia kehittyy valvomattoman leviämisen epäkypsien lymfosyyttien — lymfoblasteja ja voi olla kolmea tyyppiä: L1 — alhainen lymfoblasteissa; L2 — suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla; L3 — suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla, joilla sytoplasman vacuolisointi. Antigeenisia merkkiaineita erottaa 0-solujen (70-80%), T-solujen (15-25%) ja B-solujen (1-3%) akuutti lymfaattinen leukemia lapsilla. Niistä akuutti lymfaattinen leukemia lapsilla on yleisempää leukemiaan L1-tyypin solujen.

Keskuudessa nelimfoblastnyh leukemia, riippuen voittopuolisesti tiettyjen blast solut erilaistuvat myeloidinen erilaistumaton (M1), myeloblastinen hyvin erilaiset (M2), promyelosyyttinen (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroleukemia (M6), megakaryosyyttistä ( M7), eosinofiilinen (M8), erilaistumaton (M0) lasten leukemia.

Lasten leukemian kliinisessä vaiheessa erotetaan kolme vaihetta ottaen huomioon, mitkä terapeuttiset taktiikat on rakennettu.

• I — leukemian akuutti vaihe lapsilla; kattaa ajan, jona oireiden ilmeneminen paranee kliinisiä ja hematologisia parametreja hoidon seurauksena;
• II — puutteellinen tai täydellinen peruutus. Kun hemogrammin ja kliinisten indeksien epätäydellinen remissio normalisoidaan, havaitaan; Blast solujen määrä luuytimen punktateissa on enintään 20%. Täydelliselle remissiolle on ominaista, että läsnäolo myelogrammassa on enintään 5% räjähdyssoluja;
• III — leukemian uusiutuminen lapsilla. Taustalla hematologisten hyvinvoinnin näyttävät ekstramedullaarista leukeeminen infiltraatiopaikat hermoston, kives, keuhko, ym. Elimet.

Leukemian oireet lapsilla

Useimmissa tapauksissa leukemiaa Clinic kehittyy vähitellen, ja on ominaista epäspesifinen oireita: väsymys vauva, unihäiriöt, vähentynyt ruokahalu ja nivelkipu ossalgia, heikosti motivoitunut kuumetta. Joskus lasten leukemia ilmenee yhtäkkiä päihtymyksen tai aivoverenvuotoon oireyhtymä.

Leukemiaa sairastavilla lapsilla on merkitty ihon ja limakalvojen heikko vaaleus; joskus iho muuttuu ikääntyneeksi tai maanläheiseksi. Leukemian limakalvojen tunkeutumisen seurauksena lapsilla on usein ientulehdus, stomatiitti ja tonsilliitti. Imusolmukkeiden leukemian hyperplasia ilmenee lymfadenopatiassa; sylkirauhasten sialadenopatian kanssa; maksa ja perna — hepatosplenomegaly.

Kurssin akuutin leukemian lapsilla tyypillinen hemorraginen oireyhtymä tunnettu siitä, verenvuotoa ihossa ja limakalvoilla, verta virtsassa, nenän, kohdun, maha-suolikanavan, keuhkojen verenvuoto, verenvuoto nivelontelon ja ai. Looginen kumppani akuutti leukemia lapsilla on aneeminen oireyhtymä aiheuttama inhibitio erytropoieesia ja verenvuoto. Vakavuus lasten anemian riippuu siitä, kuinka leviämisen Blastisolujen luuytimessä.

Sydän- ja häiriöt lasten leukemia voidaan ilmaista kehittämällä takykardia, rytmihäiriö, laajentuminen sydämen rajojen (mukaan röntgen rinnassa), diffuusi sydänlihaksen muutoksia (EKG-tiedot), vähentynyt ejektiofraktio (ultraäänitutkimuksessa).

Lasten leukemian kulkua seuranneen myrkytysoireyhtymän esiintyy merkittävää heikkoutta, kuumetta, hikoilua, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia ja oksentelua sekä hypotrofiaa. Immuunijärjestelmän oireyhtymän ilmeneminen leukemian lapsilla on tarttuvien ja tulehduksellisten prosessien kerrostuminen, joka voi aiheuttaa vakavan, uhkaavan kurssin. Leukemian kärsivien lasten kuolema johtuu usein vakavasta keuhkokuumeesta tai sepsiksestä.

Erittäin vaarallinen leukemian komplikaatio lapsilla on leukemian tunkeutuminen aivoihin, aivokalvot ja hermoret. Neuroleukemiaan liittyy huimaus, päänsärky, pahoinvointi, diplopia, takaraivojen lihasten jäykkyys. Kun selkäytimen aineeseen tunkeutuu, on mahdollista kehittää jalkojen parapareesi, herkkyyden rikkominen, lantion häiriöt.

Leukemian diagnosointi lapsilla

Leukemian ensisijainen havaitseminen lapsille kuuluu pediatriaan; lapsen jatkotutkimus ja hoito suoritetaan lasten onkokemologina. Lapsen leukemian diagnoosin perustana ovat laboratoriomenetelmät: perifeerisen veren ja luuytimen tutkimus.

Akuutissa leukemiassa lapsilla on tyypillisiä muutoksia yleisessä verikokeessa: anemia; Trombosytopenia, retikulosytopenia, korkea ESR; leukosytoosi tai leukopenia vaihtelevassa määrin (harvinainen), Blastemia katoaminen basofiilien ja eosinofiilien. Tyypillinen piirre on ilmiö «leukeemisten vika» — ei välimuotoja (Young, puukottaa, segmentoitu leukosyytit) välillä kypsän ja emosolujen.

Peräpunktio ja myelogrammi ovat pakollisia lasten leukemian diagnosoinnissa. Tärkeä väite taudin hyväksi on räjähdys- solujen osuus 30%: sta ja korkeammista. Koska selkeitä todisteita lasten leukemia seurauksena luuytimen tutkimuksissa turvaudutaan trepanobiopsy (punktio lonkkaluun). Määrittää eri versioita akuutti leukemia lapsilla tehdään sytokemiallisten immunologisten ja sytogeneettinen tutkimuksia. Jotta diagnoosin varmistamiseksi neuroleukemia kuulemiseen Lastenneurologia ja Pediatric silmätautien, lumbaalipunktio ja tarkastus selkäydinnesteen, kallo radiografian, ophthalmoscopy.

Ylimääräiset ultraääni diagnostinen arvo ovat imusolmukkeet, Sylkirauhasten ultraääni, ultraääni maksan ja pernan, ultraääni kivespussin miehillä, rintakehän röntgenkuvaus, CT lapsilla (havaitsemista varten etäpesäkkeiden eri anatomisissa). Erotusdiagnoosissa lapsuuden leukemia tulisi suorittaa leykozopodobnoy vaste nähdään vakavien muotojen tuberkuloosi, hinkuyskä, tarttuva mononukleoosi, sytomegalovirusinfektio, sepsis ja jolla on palautuva ohimenevä.

Leukemian hoito lapsilla

Leukemialasten ovat sairaalahoidossa laitoksissa oncohematological profiilin. Estämiseksi tulehdukselliset komplikaatiot lapsi sijoitetaan erilliseen koteloon, olosuhteet, joissa suurimman läheisyyden steriiliin. Ravitsemukseen kiinnitetään paljon huomiota, jonka on oltava täydellinen ja tasapainoinen.

Lapsen leukemian hoidon perusta on polykemoterapia, jonka tarkoituksena on leukemiankloonin täydellinen hävittäminen. Hoitomenetelmiä käytetään akuutin lymfaattisen ja myeloblastileukemia, yhdistämällä erilaisia ​​kemoterapia-aineiden, niiden annokset ja antotavat. Vaiheittainen akuutin leukemian lapsilla tarkoittaa saavuttamisessa kliinisessä remissiossa, vakiintua (konsolidointi), tukeva hoito ehkäisyyn tai hoitoon komplikaatioita.

Lisäksi kemoterapiaa voi tapahtua aktiivisen ja passiivisen immunoterapian :. hallinto Leukemiasoluilla BCG-rokote, isorokkorokote, interferonit, Immuunilymfosyyttien ja muita lupaavia hoitomenetelmiä leukemian lapsilla on luuydinsiirto, napanuoraverestä kantasoluja.

Oireenmukainen hoito leukemian lapsilla kuuluu punasolujen ja verihiutaleiden pitämällä hemostatic terapiaa, antibioottihoidon tarttuvien komplikaatioita, vieroitus toimenpiteet (infuusiona laskimoon, hemosorption, plasmasorption, plasmafereesistä).

Leukemian ennuste lapsilla

Kehitysnäkymät taudin määräytyvät monet tekijät: ikä esiintyminen leukemian tsitoimmunologicheskim vaihtoehdon, vaihe diagnoosi jne Pahin ennuste voidaan odottaa lapsilla, joille kehittyi akuutti leukemia iässä 2 vuoden ja yli 10 vuotta vanhoja, .. joilla on lymfadenopatia ja hepatosplenomegaly sekä neuroleukemia diagnoosin aikaan; Leukemian T- ja B-solu variantit, räjähdys hyperleukosytoosi. Suotuisa ennustetekijöiden ovat akuutti lymfaattinen leukemia L1 tyyppiä, varhainen hoito, nopea saavuttaminen peruuttamista, ikä 2-10 vuotta. Tytöillä, joilla on akuutti lymfoblastinen leukemia, parantumisen todennäköisyys on jonkin verran suurempi kuin pojilla.

Leukemian erityiskohtelun puuttuminen lapsilla liittyy 100 prosentin kuolleisuuteen. Nykyaikaisen kemoterapian taustalla on viiden vuoden uusiutumista estävä leukemia 50-80 prosentissa lapsista. Mahdollinen toipuminen voidaan sanoa 6-7 vuoden jälkeen, kun ei ole uusiutumista. Jotta relapsin aiheuttaminen ei onnistu, lapsille ei suositella fysioterapeuttista hoitoa, muuttamalla ilmasto-olosuhteita. Rokotteen profylaksia toteutetaan yksittäisen kalenterin mukaan ottaen huomioon epidemian tilanne.