Hemoblastosis

Hemoblastosis — luuytimen ja vnekostnomozgovye neoplastisiin prosesseihin edustaa kaksi ryhmää sairauksia — myeloproliferatiivista (leukemia) ja lymfoproliferatiiviset (gematosarkomami). Yleiset kaikki hemoblastoosin muodot ovat hyperplastiset, päihdyttävät, verenvuotoiset, aneeminen, immuunipuutos-oireyhtymät. Hemoblastoosin diagnosointiin sisältyy yleinen veritesti; suoliston punktuuri, trepanobiopsi, imusolmukebiopsi aineellisella tutkimuksella; instrumentaaliset tutkimukset (ultraääni, röntgenkuvaus, MSCT). Hemoblastoosin hoito, pääasiassa kemoradiationa; Joissakin tapauksissa luuydinsiirto voidaan osoittaa.

• Hemoblastoosien luokitus
• Hemoblastoosien syyt
• Hemoblastoosien oireet
• Hemoblastoosien diagnoosi
• Hemoblastoosien hoito
• Hemoblastoosien ennuste ja ennaltaehkäisy

hemoblastoses

Hemoblastoosi on pahanlaatuinen kasvain, jolle on ominaista hematopoieettisten ja imusolmukkeiden kudos. Viime vuosikymmeninä hemoblastoosin esiintymistiheys on kasvanut tasaisesti: vuosittain Venäjällä, Länsi-Euroopan maissa ja Yhdysvalloissa rekisteröidään 7-11 hematopoieettista kasvainta 100 000 ihmistä kohti. Syöpäsairauden rakenteessa muiden paikallistumisten pahanlaatuisten kasvainten joukossa hemoblastoosien on oltava 5-6 paikkaa. On havaittu, että miehet kärsivät hemoblastoosista useammin kuin naiset, ja maaseudun asukkaat ovat vähemmän todennäköisiä kuin kaupunkilaiset. Akuutti lymfoblastinen leukemia vallitsee ensimmäisten 5 vuoden elämän lapsilla absoluuttisella taajuudella, kroonisesta myelooisesta leukemiasta 20-45-vuotiailla henkilöillä. Hemoblastoosien ehkäisyn, varhaisen havaitsemisen ja tehokkaan hoidon etsiminen on akuutin hematologian ongelma.

Hemoblastoosien luokitus

Myeloproliferatiiviset ja lymfoproliferatiiviset sairaudet erotetaan hemoblastoosirakenteessa. Ensimmäistä kuvaa leukemia (leukemia) — hematopoieettisen kudoksen pahanlaatuiset kasvaimet luuytimen primaarisella vauriolla; toinen hematosarkooma tai lymfoomat — ekstrakanssiset volumetriset muodostumat, joiden primäärinen paikallinen kasvu, pääasiassa imusolmukkeissa.

Samanaikaisesti, kun tauti etenee, leukemiat ja hematosarkoomat voidaan muuntaa toisiinsa. Niinpä leukemian kanssa kasvainsolujen etäpesäkkeitä voi esiintyä pleurassa, peritoneumissa, kivuloissa, imusolmukkeissa ja aivokalvossa. Samanaikaisesti hematosarkooman kehittymisvaiheessa luuytimessä voi olla mukana patologisia prosesseja, eli leukemia esiintyy leukemian ominaispiirteiden verimuutosten kehittymisen myötä. Joissakin tapauksissa hemoblastoosi aluksi kehittyy, kuten lymfooma-leukemia — sairaus, joka yhdistää luuytimen oireet ja ekstrateraaliset vauriot.

Tuumorisubstraattia muodostavien solujen morfologisten erojen perusteella leukemiat jakautuvat akuutteiksi ja kroonisiksi. Akuutin leukemian perusta on räjähdys- solujen, kroonisten — pääasiassa kypsä ja välituotteiden solujen lisääntyminen. Akuutin leukemian pääasialliset kliiniset ja hematologiset muodot ovat: lasten ja aikuisten lymfoblastinen leukemia, Fr. myeloblastinen, noin. monoblastinen, noin. myelomonoblast, o. megakaryoblastiset ja muut leukemiat.

Krooniset leukemiat jakautuvat myeloproliferatiiviseen ja lymfoproliferatiiviseen. Nämä tyypit ovat seuraavat leukemia krooninen myelooinen leukemia, krooninen lymfosyyttinen leukemia, krooninen. erytroleukemia, polysytemia vera, multippeli myelooma, jne. Toinen ryhmä gematoblastozov -. gematosarkomy esitetty Hodgkinin (Hodgkinin lymfooma) ja nelimfogranulematoznymi / non-Hodgkinin lymfoomat.

Hemoblastoosien syyt

Hemoblastoosit kuuluvat polyeteettisen luonteen sairauksiin, jotka ovat täysin selvittämättömiä. Kuitenkin tietyille karsinogeenisille tekijöille, jotka lisäävät hematoblastoosin vaaraa, vahvistetaan. Ensinnäkin tämä säteilyvaikutus eri alkuperää oleviin organismeihin: ultravioletti- ja ionisoiva säteily, säteily ja radioisotooppinen diagnoosi, sädehoito muille onkologisille sairauksille.

Mutageeninen vaikutus soluilla on kemikaaleja (bentseeni), monien lääkkeiden (kloramfenikoli, fenyylibutatsoni, jne.), Mukaan lukien, sytostaatit (metotreksaatti, syklofosfamidi, klorambusiili jne.) Tämä selittää sen, että onkologiset potilaat, jotka saavat primaarista pahanlaatuista kasvaimen karmadioterapiaa, kehittävät usein toissijaisia ​​hemoblastooseja.

Todennäköisyys kasvaa leukemiasolujen muutosta myelooisen tai lymfaattisen solun ennalta joitakin kromosomaalisen puutteita, erityisesti, Downin oireyhtymä, Louis-Bar oireyhtymä, Fanconin anemia, Klinefelterin oireyhtymä, ja muut. Alkuperä hemoblastoses osoittautunut etiologinen osuus viruksen tekijät (Epstein-Barr-virus, retrovirus) ja vaihto (tryptofaanin ja tyrosiinin metabolian häiriöt).

Hemoblastoosien oireet

Hemoblastoosiin liittyy lukuisia paikallisia ja systeemisiä manifestaatioita. Ilmentymä Leukemia voi olla akuutti muistuttava SARS klinikalla, tai hitaasti, piilevä. Tyypillisin eri muotoja pahanlaatuisia hematologisia sairauksia ovat myrkytyksen, proliferatiivinen (hyperplastinen), verenvuotoa, aneeminen oireyhtymät ja oireyhtymä tarttuvan komplikaatioita.

Useimmissa tapauksissa ensimmäiset merkit leukemia ovat epäspesifisiä myrkytysoireita — pitkä motivoituneen kuume, väsymys, hikoilu, voimattomuus. Hyperplastinen oireyhtymä hematologisissa pahanlaatuisuuksissa tunnettu siitä, yleistynyt lymfadenopatia (lisätä kohdunkaulan, kainalon, nivusimusolmukkeita), maksa- ja splenomegalia. Tyypillisiä ossalgia aiheuttama tilavuuden kasvu luuytimessä. Kokoonpuristumisen vuoksi yläonttolaskimoon suurennettu rintaontelon imusolmukkeet näkyvät turvotus kasvot, kaula, yläraajojen hengenahdistus (ts. N. oireyhtymä, yläonttolaskimo).

Hemorraginen ilmentymiä hemoblastoses ovat lisääntynyt alttius muodostumisen ihon alle tai limakalvonalaista verenvuotojen esiintyminen ienten, nenän, ruoansulatuskanavan verenvuotoa, DIC-oireyhtymä. Koska toissijainen immuunipuutos potilailla, joilla on pahanlaatuisia hematologisia sairauksia, joilla on alentunut vastustuskyky infektiolle, joten ne on helppo esiintyy keuhkokuume, verenmyrkytys, sairaalainfektioita, joka voi olla salama ja päättyy tappava.

Aikana erittää Leukemia akuutin vaiheen ja remissio (täydellinen ja epätäydellinen). Käytössä täydelliseen remissioon sanoa ilman kliinisiä oireita hemoblastosis kuukauden, normalisoitumisen verenkuvaa, määritetään Myelogram alle 5% blast soluja.

Hemoblastoosien diagnoosi

Perusteita epäilyksen hematologisten maligniteettien (paitsi psittakoosin taudin) muuttavat veri kaava (veren punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä ja morfologia valkosoluja, lymfosyytit). Nämä poikkeavuudet voivat olla erilaiset hemoblastoosin muodon ja tyypin mukaan. Kaikki potilaat, joilla on poikkeavuuksia yleisessä verikokeessa diagnoosin selvittämiseksi, on ilmoitettava hematologille.

Seuraava askel diagnostinen arviointi ja määrittäminen luonteesta hematopoieesin hemoblastosis suorittaa rintalastan punktio tai biopsia, avoin biopsianeulan tai imusolmukkeet. Saatu materiaali altistetaan sytokemiallisille, sytogeneettisille, histologisille tutkimuksille. Todistuksen mukaan suoritettu ultraääni maksan ja pernan, radiografian WGC ja MSCT rintakehän röntgenkuvien kallon, kylkiluut, selkäranka, lantion luita. Differentiaalisen diagnoosin suorittaminen edellyttää lähinnä hemoblastoosin eri muotoja.

Hemoblastoosien hoito

Hemoblastoosin hoito suoritetaan pitkittäin ja vaiheittain: ensin sairaalassa erikoistuneessa osastossa, sitten poliklinikan hematologisessa toimistossa. Erityyppisiä hemoblastoosia varten on kehitetty standardoituja hoitohoitoja. Yleisiä periaatteita ovat potilaan asettaminen aseptisiin olosuhteisiin (eristetyt kammat, joilla on lisääntynyt suojaus infektioita vastaan), johtaen hoitoon, jonka tarkoituksena on indusoida ja lujittaa remissio. Yleensä hemoblastoosi-hoidon ensimmäinen rivi valitaan korkean annoksen mono- tai polykemoterapiana sytostaattisten lääkkeiden kanssa. Kun positiivinen dynamiikka saavutetaan myelogrammin tuloksista, kemoterapia-lääkkeiden annos pienenee tukevaksi. Veren kuvan korjaamiseksi on korvaava verensiirtohoito (erytro-, tromboamus-verensiirto). Tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyyn liittyy antibakteeristen ja antimykoottisten lääkkeiden nimeäminen. Sytostaattisen hoidon lisäksi voidaan osoittaa hormonaalinen hoito, paikallisten imusolmukkeiden, pernan ja splenectomian säteilytys.

Leukemia Lääkehoito voidaan vaikeuttaa sytostaattinen sairaus, mukaan lukien agranulosytoosi, verenmyrkytyksen, nekroottinen enteropatia; seerumi-hepatiitti, maksan degeneratiiviset muutokset, aplastinen anemia, ja muut. Tehokas ja lupaava menetelmä hoitoon Leukemia on luuydinsiirto, kuitenkin suurin vaikeus tässä menettelyssä on valikoima HLA-yhteensopiva luovuttaja.

Hemoblastoosien ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste riippuu hemoblastoosin muodosta, hoitokurssien ajallisuudesta, oikeellisuudesta ja täydellisyydestä. Tällöin lymfogranulomatoosin tapauksessa täydellinen remissio voidaan saavuttaa yli 90%: lla potilaista akuutissa leukemiassa — 60-70%, mikä mahdollistaa potilaiden elinajan pidentymisen vuosia. Monet hemoblastoottiset potilaat pystyvät voittamaan 5 vuoden eloonjäämiskynnyksen ja jopa saavuttamaan täydellisen elpymisen. Sitä vastoin epidemiologisten tietojen analysointi viime vuosikymmeninä mahdollistaa hematologisten pahanlaatuisten tapausten määrän kasvun lähitulevaisuudessa.

Hemoblastoosin ehkäisystä voi puhua vain siitä, että kontaktin vähentäminen potentiaalisesti vaarallisilta tekijöiltä — ionisoivan säteilyn lähteet, kemikaalit, viruslääkkeet. Käytännöllisesti terveille ihmisille suositellaan vuosittain vuosittain veritestiä.