Leukemia

Leykemyya

Leukemia — pahanlaatuinen leesio luuytimen kudosta, mikä johtaa häiriöiden kypsymisen ja erilaistumisen hematopoieettisten esisolujen leukosyyttien, niiden hallitsematon kasvu ja levittäminen koko kehon muodossa leukeemisten infiltraattien. Oireita leukemia voi toimia heikkous, laihtuminen, kuume, luukipu, selittämätön verenvuoto, lymfadeniitti spleno- ja hepatomegalia, meningeaalinen oireita, toistuvia infektioita. Leukemian diagnosointi vahvistetaan yleisellä verikokeella, luun luuytimen tutkimusvaiheella, trepanobiopsia. Leukemia hoito vaatii pitkäaikaista jatkuvaa polykemoterapiaa, oireenmukainen hoito tarvittaessa — luuydinsiirtoa tai kantasoluja.

Leykemyya

Leykemyya
Leukemia (leukemia, verisyöpä, leukemia) — kasvaintauti hematopoieettisen järjestelmän (pahanlaatuisia hematologisia sairauksia), joka liittyy korvaaminen terveiden erikoistuneita soluja leukosyyttien määrä epänormaaleja muutoksia leukemiasoluja. Leukemia on ominaista nopea kasvu järjestelmän ja tappion kehon -. Hematopoieettinen ja verisuonten järjestelmät, imusolmukkeiden ja muodostelmia, perna, maksa, keskushermosto, jne. Leukemia vaikuttaa sekä aikuisille että lapsille, on yleisin syöpä sairauksien lapsuuden. Naiset ovat 1,5 kertaa todennäköisempää kuin naiset.

Leukemia-solut eivät kykene täydelliseen erotteluun ja toimintojensa suorituskykyyn, mutta samaan aikaan niillä on pidempi elinikä, korkeampi jakautuva potentiaali. Leukemia liittyy asteittainen hätäsiirtolaisuuden normaalin leukosyytit (granulosyytit, monosyytit, lymfosyytit) ja niiden esiasteita, sekä puutos verihiutaleiden ja punasolujen. Tätä helpottaa aktiivisen itse lisääntymisen leukemiasolujen, niiden suurempi herkkyys kasvutekijöitä, valinta kasvainsolujen kasvua stimulaattori ja tekijät, jotka painavat normaalia hematopoieesia.

Leukemian luokitus

Kehityksen erityispiirteiden mukaan akuutti ja krooninen leukemia on eristetty. Akuutti leukemia (50-60% kaikista tapauksista) nopeasti etenevät väestön kasvu erilaistumattomien blast solut, jotka ovat menettäneet kyvyn kypsyä. Koska niiden morfologiset, sytokemialliset, immunologiset oireet, akuutti leukemia on jaettu lymfoblastisiin, myeloblasti- siin ja eriytymättömiin muotoihin.

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) — jopa 80-85% leukemiaa lapsilla pääasiassa 2-5 vuoden iässä. Kasvain muodostuu hematopoieesia ja imukudoksen linjat koostuu lymfosyyttien esiasteiden — lymfoblastien (L1, L2, L3 tyyppi), jotka liittyvät B-solujen, T-solujen tai solujen lisääntymiseen O-alkio.

Akuutti myelogeeninen leukemia (AML) — leesiot johtaa myeloidista alkuperää hematopoieesin; ytimessä leukemisten lisääntymistiloja — myeloblasteja ja heidän jälkeläisilleen muut räjäytykset. Lapsilla osuus AML on 15% kaikista leukemiat, iän, oli edistyksellinen lisääntymistä taudin. Rajaavat useita vaihtoehtoja AML — minimaalisella merkkejä erilaistumisen (M0) ilman kypsyminen (M1), jossa on merkkejä kypsymisen (M2), promyelosyyttinen (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroidi- (M6) ja megakaryosyyttistä (M7) .

Erilaistumaton leukemia tunnettu lisäämällä alussa progenitorisolujen ilman mitään merkkejä erilaistumisen, jota edustaa homogeeninen pieni veren pluripotenttien kantasolujen tai osittain deterministinen polustvolovymi soluja.

LUETTU:  Kolme

Krooninen leukemian muoto kirjattu 40-50%: ssa tapauksista, yleisin aikuisväestön (40-50-vuotiaat ja vanhemmat), etenkin henkilöiden altistetaan ionisoivalle säteilylle. Krooninen leukemia kehittyy hitaasti useiden vuosien ajan, ilmenee liiallista kasvua määrän kypsän mutta toiminnallisesti aktiivinen, pitkäikäinen leukosyyttien — B ja T-lymfosyyttien lymfosyyttien muodossa (CLL) ja granulosyyttien ja kypsyttämätön esisolujen myeloidisarjan kanssa myelosyyttinen muoto (CML). Erilliset nuorten, lasten ja aikuisten CML-versiot, erytermia, myelooma (plasmacytoma). Erythremia leukemiasoluja muunnos on tunnettu siitä, että punaisten verisolujen, korkea neutrofiilisten leukosytoosi ja trombosytoosi. Myelooman lähde on plasmosyyttien kasvaimen kasvu, Ig: n heikentynyt metabolia.

Leukemian syyt

Aiheuttaa leukemiaa suorittaa sisäistä ja interchromosomal poikkeamia, — häiriöiden molekyyli- rakenteiden tai osia kromosomien vaihto (t, inversio, ja translokaation pirstoutuminen). Esimerkiksi, havaittu krooninen myelooinen leukemia ulkonäkö Philadelphia-kromosomi translokaatio t (9; 22). Leukemia-solut voivat esiintyä hematopoieesin missä tahansa vaiheessa. Tämän kromosomaaliset poikkeavuudet voivat olla ensisijainen — hematopoieettiset solut ominaisuuksien muutos ja kapasiteettia tietyn kloonin (monoklonovaya leukemia) tai sekundaarinen, jotka johtuvat prosessin leviämisen leukemiasolujen kloonin geneettisesti epästabiili (lisää pahanlaatuinen polyklonaalinen muodossa).

Leukemia useimmiten diagnosoitu potilailla, joilla on kromosomaalista sairauksia (Downin syndrooma, Klinefelterin oireyhtymä), ensisijainen immuunipuutos. Leukemia-infektion mahdolliseen syyksi voi aiheutua onkogeenisiä viruksia. Tautia helpottaa perinnöllinen alttius, koska se on yleisempi leukemiapotilailla.

Pahanlaatuinen transformaatio hematopoieettisten solujen voi tapahtua eri mutageeninen tekijät, ionisoiva säteily, sähkömagneettinen kenttä on korkea jännite, kemikaalikarsinogeeneilla (lääkkeiden, torjunta-aineet, tupakansavun). Toissijainen leukemia liittyy usein säteilyyn tai kemoterapiaan muiden onkopatologian hoidon aikana.

Leukemian oireet

Leukemian kulku läpäisee useita vaiheita: alkutekijöitä, kehittyneitä ilmenemismuotoja, remission, palautumisen, relapsien ja terminaalin. Leukemian oireet ovat epäspesifisiä ja niillä on yhteiset piirteet kaikentyyppisille taudeille. Ne määräytyvät kasvaimen hyperplasialla ja tunkeutuvat luuytimeen, veri- ja imusuonistoihin, keskushermostoon ja erilaisiin elimiin; normaalien verisolujen puute; hypoksia ja myrkytys, verenvuotojen, immuuni- ja tarttuvien seurausten kehitys. Leukemian ilmenemismuoto riippuu leukemian lokalisoinnista ja massiivisuudesta hemopoieesia, kudoksia ja elimiä vastaan.

Akuutissa leukemiassa yleinen huonovointisuus, heikkous, ruokahaluttomuus ja laihtuminen, ihon röyhtäily ilmestyvät nopeasti ja kasvavat. Potilaat ovat huolissaan kuumeesta (39-40 ° C), vilunväristyksistä, niveltulehduksesta ja luustosta; helppo limakalvojen verenvuoto, ihon verenvuoto (kivut, mustelmat) ja erilaisen lokalisoinnin verenvuoto.

Alueellisia imusolmukkeita (kohdunkaulaa, kainaloivaa, nenäliuosta), turvotusta sylkirauhasia on lisääntynyt, on hepatomegalia ja splenomegalia. Usein kehittyvät resistenttejä limakalvon suuontelon — tulehduksellisten ja tulehduksellisten prosessien hoitoon — suutulehdus, ientulehdus, ulcerous nekroottinen angina. On anemia, hemolyysi, DIC-oireyhtymä voi kehittyä.

Sillä neuroleukemia ohjeellinen aivokalvon oireita (oksentelu, vaikea päänsärky, turvotus näköhermon, kouristukset), kipu selkärangan, halvaus, halvaus. KAIKKI kehittyy, kun massiivinen räjähdys voittaa kaikki ryhmät imusolmukkeiden, kateenkorva, keuhkot, välikarsina, ruoansulatuskanavassa, munuaisissa, sukupuolielimet; AML: llä — myelosaromaattisia (klooromääriä) periosteumissa, sisäelimissä, rasvakudoksessa iholla. Iäkkäillä potilailla, joilla on leukemia, angina on mahdollinen, rytmihäiriö sydän.

LUETTU:  Prostatic intraepiteliaalinen neoplasia

Krooninen leukemia on hidas tai kohtalaisen progressiivinen (4-6 — 8-12 vuotta); Tyypillisiä oireita taudin havaittu levitetyssä vaiheessa (kiihtyvyys) ja päätelaitteen (blastikriisivaiheeseen), kun on etäpesäke ulkopuolella räjähdys solut luuytimen. Kun otetaan huomioon pahenemisen yleisiä oireita esiin terävä ehtyminen, kasvattamalla sisäelinten, erityisesti pernassa, yleistynyt lymfadeniitti märkärakkulainen ihovaurioita (pyoderma), keuhkokuume.

Erytremian tapauksessa alemman ääripäiden, aivojen ja sepelvaltimoiden verisuonitaudit ovat verisuonitaudit. Myelooma esiintyy yksittäisten tai useiden kasvainten infiltraattien luiden, kallon, selkärangan, kylkiluiden, olkapään, lonkan; osteolyysi ja osteoporoosi, luun muodonmuutos ja usein murtumat, joihin liittyy kivun oireyhtymä. Joskus AL-amyloidoosi kehittyy myelooma-nefropatiaan CRF: n kanssa.

Kuolema potilaan leukemian voi tapahtua missä tahansa vaiheessa johtuu laajasta verenvuoto, verenvuoto elintärkeissä elimissä, revennyt perna, kehittämiseen septinen komplikaatioiden (peritoniitti, sepsis), vakava myrkytys munuaisten ja sydämen vajaatoiminta.

Leukemian diagnosointi

Osana diagnostiset tutkimukset suoritetaan leukemia yleisesti ja biokemialliset verikokeita, diagnostisia punktio luuytimen (rintalastan) ja selkäydin (lannerangan), biopsia ja biopsia imusolmukkeiden, röntgen-, ultraääni, CT ja MRI elintärkeitä elimiä.

Perifeerisen veren havaittu vakava anemia, trombosytopenia, muuttamalla kokonaismäärä valkosolujen (tyypillisesti kasvu, mutta se on mahdollista ja negatiivinen), heikentynyt leukosyyttien kaava, läsnäolo epätyypillisten solujen. Akuutti leukemia, puhallukset määritetään ja pienen kypsiä soluja ilman siirtyminen elementtejä ( «leukeemisissa vika»), kroonisen — luuytimen solut eri luokkien kehityksen.

Avain on tutkimus leukemia luuytimen biopsiat (myelogram) ja aivo-selkäydinnesteestä, mukaan lukien morfologinen, sytogeneettinen, sytokemiallisten ja immunologiset määritykset. Tämä antaa meille mahdollisuuden selventää leukemian muotoja ja alatyyppejä, mikä on tärkeätä potilaan hoitoon ja ennustamiseen liittyvän protokollan valitsemiseksi. Akuutissa leukemiassa luuytimen eriytymättömien räjähdysten taso on yli 25%. Tärkeä kriteeri on Philadelphian kromosomin havaitseminen (Ph-kromosomi).

Leukeemiset tunkeutuminen sisäelimet joukko ultraääni imusolmukkeiden, vatsa, ja lantion, rintakehän röntgenkuvaus, pääkalloja, luut ja nivelet, rinnassa CT, Aivojen ja selkäytimen kontrasti, ekokardiografia. Leukemia on kuultu otolaryngologist, neurologi, urologi, silmälääkäri.

Leukemia erilaistuvat autoimmuuni trombosytopeeninen purppura, neuroblastooma, nuoruusiän nivelreuma, tarttuva mononukleoosi ja muiden neoplastisten ja aiheuttavia tartuntatauteja leukemoidi- reaktio.

Leukemian hoito

Leukemian hoitoa suorittavat hematologit erikoislaboratorioissa hyväksytyn protokollan mukaisesti noudattaen selkeästi määriteltyjä termejä, terapeuttisten ja diagnostisten toimenpiteiden päävaiheet ja määrät kunkin taudin muodon osalta. Leukemian hoidon tavoitteena on saada pitkäaikainen täysi kliininen ja hematologinen remission, palauttaa normaali hematopoieesi ja estää relapsien ja mahdollisuuksien mukaan potilaan täydellinen paraneminen.

LUETTU:  Epätoivoinen kohdun verenvuoto

Akuutti leukemia edellyttää välitöntä aloittamista intensiiviselle hoitokohdalle. Kuten perusmenetelmä, kun sitä sovelletaan monikomponenttisen leukemia kemoterapia, jotka ovat kaikkein herkimpiä akuutit muodot (tehoa ALL — 95%, ~ 80% AML) ja lapsuuden leukemiat (enintään 10 vuosi). Saavuttaa remission akuutti leukemia, koska vähentäminen ja poistaminen leukemiasolujen soveltaa yhdistelmiä eri sytotoksiset lääkkeet. Remissiossa jatkuu pitkään (useita vuosia) hoito muodossa ankkuroinnin (vahvistaa), minkä jälkeen ylläpitohoito kanssa lisäämällä uusi piiri sytostaatteja. Ehkäisyssä neuroleukemia remission aikana esitetty intralyumbalnoe intratekaalisen ja paikallista antamista kemoterapeuttisten aineiden ja säteilyn aivot.

AML: n hoito on ongelmallista johtuen verenvuotojen ja tarttuvien komplikaatioiden esiintymisestä. Leukemian promyelosyyttinen muoto on edullisempi, mikä tarkoittaa täydellistä kliinistä ja hematologista remissiota promyelosyyttien erilaistumisen stimulanttien vaikutuksesta. AML: n täydellisen remission vaiheessa allogeeninen luuydinsiirto (tai kantasolujen käyttöönotto) on tehokas, mikä mahdollistaa 55-70%: ssa 5 vuoden eloonjäämisen ilman relapsiä.

Kliininen leukemia prekliinisessä vaiheessa riittää jatkuvasti valvomaan ja vahvistamaan toimenpiteitä (täysimittainen ruokavalio, järkevä työskentelytapa ja lepo, eristämättömyys, fysioterapia). Kroonisen leukemian pahenemisen ulkopuolella annetaan aineita, jotka estävät Bcr-Abl-proteiinin tyrosiinikinaasiaktiivisuuden; mutta ne ovat vähemmän tehokkaita kiihtyvyys- ja räjähdyskriisin aikana. Ensimmäisen sairauden ensimmäisenä vuonna on suositeltavaa antaa interferonia. CML: ssä allogeeninen luuydinsiirto liittyvästä tai ei-toisistaan ​​olevasta HLA-luovuttajasta voi antaa hyviä tuloksia (60% täydellisestä remissiosta 5 vuoden ajan tai enemmän). Akuisissa pahenemisvaiheissa määrätään välittömästi mono- tai polykemoterapia. Imusolmukkeiden, pernan, ihon säteilytyksen mahdollinen soveltaminen; ja tietyille indikaatioille — splenectomian käyttäytyminen.

Kaikkiin leukemian muotoihin, hemostatsiin ja vieroituskäsittelyyn, verihiutaleisiin ja leukosyyttien infuusioon käytetään oireita, antibioottiterapiaa.

Leukemian ennuste

Ennustaminen leukemian riippuu siitä, minkä taudin laajuudesta vaurion, potilaan riski, diagnosointihetkellä, hoitovasteen ja toiset enemmän huonon ennusteen leukemia on miespotilailla, lapset yli 10-vuotiaana ja aikuiset yli 60 vuotta .; korkeatasoinen leukosyyttien läsnäolo Philadelphia-kromosomin, neuroleukemia; myöhästyneiden diagnoosien tapauksessa. Akuutti leukemia on paljon huonompi ennuste koska nopea virtaus ja hoitamattomana johtaa nopeasti kuolemaan. Aikuisille ja lapsille, joilla on ajankohtainen ja järkevä hoito, akuutin leukemian ennuste on edullisempi kuin aikuisilla. Hyvä ennuste leukemian suhteen on todennäköisyys, että 5 vuoden eloonjäämisaste on 70% tai enemmän; uusiutumisen riski on alle 25%.

Krooninen leukemia kun blastikriisissä muuttuu aggressiiviseksi kurssin kuolemanriski komplikaatioista. Kroonisen hoidon asianmukainen hoito on mahdollista saavuttaa leukemian remissio monien vuosien ajan.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13