Leffler Endocarditis

Endokardiitti Leffler — harvinaista rajoittavaa kardiomyopatiaa, joka vahingoittaa sydänmembraaneja eosinofiilien tunkeutumisen seurauksena. Oireita ovat kuume, laihtuminen, cardialgia, hengenahdistus ja muut sydämen vajaatoiminnan oireet. Myöhemmin on merkkejä maksan, pernan, keuhkojen tromboottisista vaurioista. Diagnoosi suoritetaan laboratoriokokeilla, sydämen tutkimuksilla (EKG, hiekkardiografialla), dopplerografialla ja rinnan radiografialla. Hoitoon kuuluu hypereosinofiilisen oireyhtymän, sydämen vajaatoiminnan ja tromboosin ehkäisyn syiden poistaminen. Joissakin tapauksissa kirurgiset toimenpiteet on määrätty.

• Syyt endokarditis Leffler
• synnyssä
• Oireita endokardiitin Leffler
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Endokardiitin hoito Leffler
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Leffler Endocarditis

Sveitsiläinen lääkäri Wilhelm Leffler kuvasi vuonna 1936 Lefflerin (eosinofiilisen endokardiitin) endokardiittia kahden potilaan havainnoimisessa, joilla oli nopeasti etenevä sydämen vajaatoiminta. Tällä hetkellä tätä patologiaa pidetään hypereosinofiilisen oireyhtymän kliinisenä variantina, jolla on pääasiallinen sydän- ja verisuonijärjestelmän leesio. Useimmiten tauti rekisteröidään miehille, joilla on keskimääräinen ikä (30-40 vuotta), mutta voi esiintyä kaiken ikäisten ja sukupuolen omaavien yksilöiden kanssa, joilla on suuri määrä eosinofiilejä veressä. Tapahtumatiheys on korkeampi Negroid-rodun, Kaakkois-Aasian ja Etelä-Amerikan asukkailla. Tämä alueellinen jakautuminen vastaa geeniteknisesti määritetyn idiopaattisen hypereosinofiilisen oireyhtymän (HES) esiintyvyyttä.

Syyt endokarditis Leffler

Taudin pääasiallinen etiologinen tekijä on perifeerisen veren eosinofiilien määrän huomattava lisääntyminen. Tämän seurauksena syntyy olosuhteita, joiden vuoksi sydänlihaksen ja endokardiumin solut infiltroidaan kehittämällä spesifistä tulehdusta. On varmistettu luotettavasti, että se on eosinofilia, joka edeltää sydän- ja verisuonisairauksien esiintymistä. Eosinofiilien lisääntyneen muodostumisen syyt voivat olla erilaisia ​​tekijöitä ja patologisia oireita:

• Idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä. Epäselvän etiologian harvinainen tila, jota ilmenee eosinofiilisten granulosyyttien lisääntymisellä luuytimessä. Oletettavasti johtuen mutaatioista — neljännen kromosomin deleetio FIP1L1 / PDGFRA-geenin alueella, joka on vastuussa hemopoiesisäätelystä. Pitkäaikainen vaikea eosinofilia, johon liittyy suuri leukemian riski, luonnehditaan.
• Autoimmuunisairaudet. Joitakin patologioita (systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma) voi monimutkaistaa HPP: n toissijaisten muotojen ilmenemisellä. Viimeksi mainitut aiheuttavat sydämen kalvojen tappion Leffler-endokardiitti-tyypin mukaan.
• Allergiset ja loiset sairaudet. Näiden eosinofiilien taso nousee aina. Hyvin harvoin niiden määrä saavuttaa riittävän määrän sydänlihaksen tai endokardiumin tunkeutumiseen. Yleensä tämä patologian variantti löytyy lapsilla, joilla on korkea immuunijärjestelmän reaktiivisuus.
• Onkologiset sairaudet. Eosinofiilisen leukemian ja muiden hematopoieettisen järjestelmän tuumoriprosesseille on ominaista heikosti erilaistuneiden solujen nopea aktiivinen jakautuminen. Niiden suuri määrä sekä helpotettu tunkeutuminen kudoksiin (sydän mukaan lukien) voi aiheuttaa endokardiaalisen tulehduksen.

Eosinofiilisen endokardiitin kehittymistä kuvataan muissa oloissa, johon liittyy näiden solujen lisääntynyt tuotanto: Gleichin oireyhtymä, pernan vauriot, luuytimessä. On selvää, että vain suuri määrä eosinofiilejä ei riitä taudin puhkeamiseen. Edellytyksenä on niiden aktivointi rakeiden sisällön vapautumisella — sydänvaurio tapahtuu, kun degranulaatio on vähintään 15% kiertävien solujen tilavuudesta. Tämä selittää, miksi erilaisissa tapauksissa, joissa on likimääräisesti yhtä suuri määrä granulosyyttiä, endokardiitin vakavuus voi olla hyvin erilainen.

synnyssä

Lefflerin endokardiitin harvinaisuuden vuoksi tämän sairauden patogeneesiä ei ole tutkittu riittävästi. Tiettyjen sairauksien vaiheiden ymmärtäminen ei perustu kliinisiin ja tutkimustietoihin, vaan yleiseen visioon immunologisista prosesseista. Jos veressä on suuri määrä aktivoituja eosinofiilejä, osa niistä tunkeutuu sydänkudokseen. Degranulaatioprosessissa ne vapauttavat kationisia proteiineja ja tulehduksellisia stimulaattoreita, mikä johtaa soluvaurioihin. Lisäksi näillä proteiineilla on kyky laukaista hyytymisprosessi, mikä saa aikaan intravaskulaarisen trombin muodostumisen. Tämä seikka yhdessä endometriumin muutoksen kanssa johtaa parietaksen trombiin kehittymiseen sydämen kammioissa. Näiden fragmenttien muodossa emboli kuljetetaan verenkiertoa aiheuttaen sydänkohtauksia munuaisissa, perna, aivot.

Turvotus, rappeutumista sydämen sisäkalvon ja sydänlihaksen rakenteet edistävät laajentaminen sidekudos, muodonmuutos, sointu, ja lopulta sydänläpät. Kaikki tämä yhdessä väheneminen sydänlihassolujen, mikä päästövähennyksiä, pulauttelu veren ja esiintyminen sydämen vajaatoiminta. Heikko sydän toiminto tulee aiheuttaa lukuisia toissijainen häiriöt — keuhkopöhö, maksasairaus, hypoksia. Hoitamaton Leffler endokardiitti potilaat voivat kuolla sydämen vajaatoiminta tai komplikaatioita aiheuttamat tromboembolian alusten elintärkeisiin elimiin (keuhko-, aivot, munuaiset).

Oireita endokardiitin Leffler

Patologian kliinistä kuvaa on luonteenomaista selkeä stabiilisuus, kunkin taudin vaiheen kesto on yksilöllinen eri potilailla ja vaihtelee 2-3 viikosta useisiin kuukausiin. Aluksi potilailla on valituksia kuumeesta, maksavaivoista, hikoilusta, heikkoudesta. Nämä ilmentymät vastaavat hypereosinofiilistä oireyhtymää ja edeltävät sydämen tappion. Joissakin tapauksissa potilailla on SLE-oireita, nivelreuma, keuhkoastma ja muut tilat, jotka voivat aiheuttaa eosinofiilien lisääntymistä.

Lefflerin endokardiitin ensimmäisessä vaiheessa (nekroottisessa) 20 prosentilla potilaista on ominaista HPP: n lisääntynyt oireita — ajoittaista kuumetta, hyperhydroosia ja turvotusta. Patologian tällaiselle variantille on ominaista kouristukset, joissa esiintyy eri lokalisaation kouristuksia, ruokahaluttomuutta, ruumiinpainon menetystä anoreksian asti. Noin puolet potilaista on sydämen eosinofiilisen tulehduksen ensimmäinen vaihe, joka tapahtuu akuutin kortityypin mukaan. Tällaisessa tilanteessa on havaittavissa merkkejä kaksisuuntaisesta vajaatoiminnasta — hengenahdistus, heikkous, yskä johtuen veren stagnaatiosta keuhkoissa. On retinopatiaa, jossa näkyvyys vähenee, «kärpärit» ja «vilkkuu» ennen silmiä ja päänsärkyä.

Endokardiitin toinen vaihe on nimeltään tromboottinen — sille on tunnusomaista parietaalisten trombien muodostuminen sydämen kammiossa. Sieltä niiden fragmentit kuljetetaan koko kehon, häiritsevät eri elinten verenkiertoa. Usein oireet ovat neurologinen toimintahäiriö (paresis, halvaus) ja munuaisvaurio — vähentynyt diureesi, alaselkäkipu, hematuria. On mahdollista kehittää keuhkojen, pernan ja maksan sydänkohtauksen oireita. Tässä vaiheessa joillakin potilailla on vaikeimmat komplikaatiot endokarditis Leffler — aivohalvauksia, tromboembolisuutta pääverisuonissa.

Taudin viimeinen vaihe on fibroottinen, mikä ilmenee vakavasti rajoittavassa kardiomyopatiassa. Eturintamassa ovat merkkejä sydämen vajaatoiminnan lisääntymisestä — turvotus, hengitysvaikeudet johtuen nesteen esiintymisestä keuhkoissa, ihon syanoosi. Ajoittain lisätään oireiden lisääntymistä ascitesin, hemoptysin, metabolisen häiriöiden aiheuttaman yleisen tilan voimakkaan heikkenemisen vuoksi. Tehottomuus on yleensä kaksivärinen, joten se ilmenee veren pysähtyessä sekä pienissä että suurissa liikkeessä olevissa piireissä.

komplikaatioita

Lefflerin endokardiitti voi aiheuttaa useita vakavia komplikaatioita, jotka uhkaavat potilaan elämää. Sydämen vajaatoiminta voi kehittyä taudin alkuvaiheessa sydänlihastyypin mukaan, johtuen sydänlihaksen vaurioista ja sen supistumisesta. Erityisen vaarallinen tromboembolia — merkittävä osa kuolemista endokardiitista johtuu iskeemisistä häiriöistä elimissä (munuaiset, aivot, GIT-rakenteet). Henkilöillä, joilla on idiopaattiset vesivoimalaitokset, on riski onkologisesta patologiasta — leukemiasta tai lymfoomasta. Koska hoitoa ei ole ja taudin terminaalisen fibroottisen vaiheen kehittyminen tapahtuu, kuolema johtuu sydämen voimakkaasti pienentyneestä toiminnasta johtuvan moninkertaisen elimen vaurioitumisen vuoksi.

diagnostiikka

Diagnoosi endokardiitti Leffler suorittaa kardiologi, joka otetaan huomioon monimutkainen etiologia valtion tulisi tehdä yhteistyötä immunologit Reumatologia tai onkologit. On tärkeää osoittaa suhdetta korkea eosinofiilien ja sydänverisuonioireet, koska se vaikuttaa hoidon ja ennusteen. Diagnostiikkatutkimusten kliininen kuva ja tulokset voivat muuttua patologian kehityksen eri vaiheissa, jotka olisi myös otettava huomioon taudin määrittäessä. Eosinofiilisen endokardiitin esiintymisen tunnistamiseksi ja vahvistamiseksi käytetään seuraavia menetelmiä:

• Tutkimus ja yleinen tarkastus. Necroottisessa vaiheessa taudin ilmenemismuodot ovat rintakipu, voimakas laihtuminen, yskä ja ruumiinlämmön säännöllinen nousu. Taudin etenemisen myötä tutkimuksessa paljastuu neurologiset häiriöt, maksan ja pernan koon kasvu sekä ascites. Sydämen auskulointia, rytmihäiriöitä, ulkoista kohinaa (esimerkiksi mitraalisen vajaatoiminnan kohinaa) havaitaan.
• Rinnan radiografia. Useimmilla potilailla kardiomegalia määritetään roentgenogrammissa, jonka vakavuus riippuu taudin vaiheesta. Pysähtyminen pieni ympyrä verta taustalla lisääntyminen sydämen vajaatoiminta ilmenee varjossa juuret valon ja lisääntynyt keuhkojen kuvio.
• Ultraäänitutkimukset. Echokardiografia paljastaa paksuntamisen sydämen kärjen alueella, joka liittyy kuitumaiseen prosessiin tai tromboottisiin kertymiin. Tutkimus vahvistaa soinnujen, venttiililäpäiden (lähinnä tricuspidan ja mitraalisen) sakeuttamisen ja muodonmuutoksen. Doppler ultraääni sydämen määrittää hemodynaamiset epävakautta soluissa elimissä — ventriculoatrial pulauttelu verta.
• Elektrokardiogrammin. EKG: ssä on ST-segmentin muutoksia, T-aallon laajeneminen ja epäsäännöllinen sydämen rytmi. Kardiomegalian etenemisen myötä sydämen sähköakseli poikkeaa vasemmalle. Usein Guissin nipun jaloista paljastuu.
• Laboratoriotestit. Yleisveritesti vahvistaa eosinofiilien ja tulehduksen epäspesifisten oireiden määrän — ESR: n, leukosytoosin lisääntymisen. Joskus havaitaan hieman erilaistuneita granulosyyttejä, mikä osoittaa neoplastista prosessia hematopoieettisessa järjestelmässä. Biokemian veritesti osoittaa ASAT- ja plasman proteiinien määrän kasvun.

Lisädiagnostiikan puitteissa voidaan määrätä purkuelinten, aivojen MRI: n, sydämen, keuhkojen, maksan ja vatsaontelon MSCT: n tutkiminen. Niitä käytetään tunnistamaan Lefflerin endokardiitin aiheuttamat komplikaatiot sekä tunnistamaan HPP: n mahdolliset syyt. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden sydämen tulehdussairauksien (bakteeri- tai viruksen endokardiitti, sydänlihastulehdus ja perikardiitti) kanssa. On selvitettävä eosinofiliaa, joka on tärkeä patologian jatkokäsittelyä varten.

Endokardiitin hoito Leffler

Eosinofiilisen endokardiitin vahvistetun diagnoosin ansiosta monimutkainen monikomponenttihoito on määrätty. Se ei rajoitu pelkästään kardiologisiin tapahtumiin, vaan on tärkeää poistaa etiologinen tekijä — hypereosinofiilinen oireyhtymä. On välttämätöntä minimoida muiden elinten komplikaatioiden vaara, jotka johtuvat tromboosista ja sydämen vajaatoiminnasta. Jokainen hoitosuunta merkitsee erityisten lääkkeiden käyttöä ja terapeuttisia toimenpiteitä. Erillinen menetelmä on kirurginen toimenpide, jolla pyritään poistamaan skleroottisten prosessien seuraukset endokardiumissa. Kaikki Leffler-endokardiitin hoitomenetelmät jakautuvat seuraaviin ryhmiin:

• HPP-syiden poistaminen. Viittaa etiotrooppiseen hoitoon, koska se kohdistuu taudin pääasialliseen tekijään — veren eosinofiliaan. HPP: ien idiopaattisia ja neoplastisia variantteja hoidetaan käyttämällä imatinibia (tyrosiinikinaasi-inhibiittoria) ja sytostaattisia aineita. Korkean eosinofiilien allergisen tai autoimmuunisen genesin korjuu korvaten kortikosteroidit.
• Sydämen vajaatoiminnan hoito. Se on konservatiivisen hoidon perusmenetelmä. Käytä sydänglykosideja, beta-adrenoblockereita, ACE-estäjiä ja muita perinteisiä keinoja. Stabiilien ilmiöiden ja turvotuksen kehittymisen myötä silmukka-diureetit on määrätty edellyttäen, että veren happo-emästä ja elektrolyyttitasapainoa ohjataan.
• Komplikaatioiden ehkäisy. Tärkein uhka tässä patologiassa on tromboosi, jonka jälkeen embolia eri elinten aluksiin. Intravaskulaarisen hyytymisnopeuden vähentämiseksi käytetään pienimolekyylipainoista hepariinia ja muita antikoagulantteja.
• Kirurginen hoito. Vaikeissa tapauksissa, kun rajoittava CHF esiintyy, leikkaus on osoitettu — endokardektomia (sydämen haukkuminen). Kirurgi poistaa fibroideja elinkameroissa, tuottaa muovisia atrioventricular venttiilejä ja akordeja. Endokardektomiaa pidetään erittäin monimutkaisena ja suhteellisen korkeana kuolleisuusasteena, joka suoritetaan vain erikoistuneissa sydänkirurgisissa keskuksissa.

Potilasta on osoitettu sairaalahoito kardiologiassa ja tiukka lepotila. Lisäkäsittely on määrätty, jos on näyttöä. Tiettyjen elinten tromboembolisuus (suolet, perna, munuaiset) voi olla perusta kirurgisten toimenpiteiden suorittamiselle. CHF: n kehittymisen myötä infuusiohoito on välttämätöntä metabolisen asidoosin ja elektrolyytin häiriöiden eliminoimiseksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lefflerin endokardiitin ennuste riippuu hypereosinofiilisen oireyhtymän etiologiasta ja sen vasteesta lääketieteellisiin toimenpiteisiin. Selittämättömien genesis-tapausten tapauksessa hoidon tulevaisuudennäkymät ovat epävarmat, vaikka merkittävien kortikosteroidien annostuksetkin vain vähäisivät hieman eosinofiilien määrää — kun taas patologian kuolleisuus on edelleen korkea. Asiantuntijat kuitenkin usein selvittävät eosinofilia-syitä ja kehittävät etiotrooppista hoitoa, mikä lisää merkittävästi potilaiden selviytymisastetta. Erityistä ehkäisyä ei ole. Eosinofiilisten granulosyyttien lisääntyneen määrän havaitsemiseksi on suositeltavaa suorittaa säännöllisesti verenkuvaa. Jos tämä tila säilyy yli kuukauden ajan ja sen ilmeisten syiden (parasiittisten ja allergisten sairauksien) poistaminen, on kuultava hematologi.