Karcinoidin oireyhtymä

Karcinoidin oireyhtymä on oireiden monimutkaisuus, joka ilmenee APUD-järjestelmän solujen kasvainten hormonaalisen aktiivisuuden seurauksena. Se sisältää vuorovesi, sitkeää ripulia, fibroottinen vaurio oikealla puolella sydämen, vatsakipu ja bronkospasmia. Kirurgisten toimenpiteiden toteuttamisessa on mahdollista kehittää hengenvaarallinen karsinoidikriisi. Karsinoidioireyhtymään diagnosoidaan perustuu historiaan, valituksia, lääkärintarkastus tiedot, tulokset määritetään veren hormonitasot, CT, MRI, skintigrafiaan, radiografian, tähystys ja muut tutkimukset. Hoito — kasvaimen kirurginen poisto, lääkehoito.

• Karsinoidi-oireyhtymän syyt
• Karsinoidi-oireyhtymän oireet
• Karsinoidi-oireyhtymän diagnosointi
• Karsinoidi-oireyhtymän hoito

Karcinoidin oireyhtymä

Karsinoidioireyhtymä — oire havaittu potentiaalisesti pahanlaatuisia neuroendokriiniset hitaasti kasvavia kasvaimia, joita voi syntyä lähes mihin tahansa kehon. 39% kasvainten, provosoi karsinoidisyndrooma, paikallinen ohutsuolessa, että 26% — lisäyksessä, 15% — peräsuolessa, on 1-5% — muualla paksusuolen, 2-4% — vatsassa , 2-3% — haimassa, 1% — maksassa ja 10% — keuhkoputkissa. 20 prosentissa tapauksista ruuansulatuskanavan karsinoidikasvaimet yhdistetään muiden paksusuolen kasvainten kanssa. Karsinoidi-oireyhtymä kehittyy yleensä 50-60-vuotiaana, miehet ja naiset kärsivät yhtä usein.

Karsinoidia kuvataan ensimmäisen kerran myöhään XIX-luvulla. 50-vuotta viime vuosisadalla, joukko tutkijoita johtama Waldenstromin laajennettiin kuvaus histologisia ja histokemialliseen piirteitä Karsinoidikasvaimista sekä todistaa yhdyssiteenä näissä kasvaimissa ja kehittämiseen karsinoidioireyhtymään. Pitkän aikaa karcinoidien katsottiin olevan hyvänlaatuisia kasvaimia, mutta viimeaikaiset tutkimukset ovat ravistelleet tätä näkemystä. Todettiin, että hitaasta kasvusta huolimatta muodostumisella on tiettyjä merkkejä maligniteeteista ja voi antaa etäpesäkkeiden etäisiksi elimiksi. Hoito karsinoidisyndroomatapauksista lääkärit, jotka työskentelevät alalla onkologian, endokrinologia, gastroenterologian, kardiologia, kirurgia ja muita erikoisuuksia.

Karsinoidi-oireyhtymän syyt

Karsinoidi-oireyhtymän kehityksen syy on APUD-järjestelmän neuroendokriinisoluista peräisin olevien kasvainten hormonaalinen aktiivisuus. Oireet määritetään muuttamalla eri hormonien tasoa potilaan veressä. Yleensä tällaiset kasvaimet erittävät suuren määrän serotoniinia. Histamiinin, prostaglandiinien, bradykiniinin ja polypeptidihormonien tuotanto lisääntyy yleensä.

Karsinoidi-oireyhtymää ei ole kaikissa potilailla, joilla on karsinoidikasvaimia. Pienten ja suurten suoliston karsinoidien kanssa tämä oireyhtymä kehittyy yleensä vasta metastaasien esiintymisen jälkeen maksassa. Tämä johtuu siitä, hormonit suolistosta vereen maksaan porttilaskimon kautta, ja sitten tuhotaan maksaentsyymien. Etäpesäke maksaan johtaa siihen, että tuotteet kasvaimen aineenvaihdunnan alkaa virrata suoraan verenkiertoon kautta maksan suonet ilman että siellä pilkkominen maksassa soluissa.

Kun karsinoidit, lokalisoitu keuhkoihin, keuhkoputket, munasarja, haima ja muut elimet, karsinoidioireyhtymä voi kehittyä ennen etäpesäkkeiden, koska veren nämä elimet ennen systeemisen verenkierron ei kulje porttilaskimon ja ei alistettu «puhdistus» maksakudoksessa . On selvää, että pahanlaatuiset kasvaimet aiheuttavat karsinoidi-oireyhtymää useammin kuin kasvaimet, joilla ei ole merkkejä maligniteeteistä.

Lisääntyvät serotoniinitasot aiheuttavat ripulia, vatsakivua, imeytymishäiriöitä ja sydämen patologian. Karsinoidi-oireyhtymän yhteydessä havaitaan yleensä sydämen oikean puolen endokardiumin fibroottista degeneraatiota. Sydämen vasemmalla puoliskolla on harvoin vaikutusta, koska serotoniini tuhoutuu, kun veri kulkee keuhkojen läpi. Bradykiniinin ja histamiinin määrän lisääntyminen aiheuttaa kuumia aaltoja. Polypeptidihormonien ja prostaglandiinien roolia karsinoidi-oireyhtymän kehityksessä ei ole vielä selvitetty.

Karsinoidi-oireyhtymän oireet

Karsinoidi-oireyhtymän yleisimpiä ilmiöitä ovat kuumailmat. Tätä oireita esiintyy 90 prosentilla potilaista. Rungon yläpuoli on äkillinen, jaksollinen, paroksismaalinen punoitus. Yleensä hyperemia on erityisen voimakas kasvojen, kaulan ja kaulan kohdalla. Potilaat, joilla on karsinoidioireyhtymä, valittavat lämpöä, puutumista ja palovammoja. Vuorovesiin liittyy kohonnut syke ja verenpaineen lasku. Mahdollinen huimaus, joka johtuu verenkierron heikkenemisestä aivoihin. Kouristuskohtausten aikana voi havaita kouristusten punastumista ja likaantumista.

Karsinoidi-oireyhtymän alkuvaiheessa vuorovesi esiintyy kerran vuorokaudessa tai viikoissa. Tulevaisuudessa niiden määrä kasvaa vähitellen 1-2 tai jopa 10-20 kertaa päivässä. Lämpöherkkyyden kesto karsinoidi-oireyhtymällä voi vaihdella 1-10 minuutista useisiin tunteihin. Yleensä murtamaan taustaa vasten alkoholin käyttö, mausteinen, öljyinen ja mausteinen elintarvikkeet, liikunta, psyykkinen stressi tai lääkkeitä, jotka lisäävät serotoniinin. Ajoittain vuorovesi kehittyy spontaanisti ilman ilmeistä syytä.

Ripulia havaitaan 75%: lla potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Se johtuu ohutsuolen liikkuvuuden lisääntymisestä serotoniinin vaikutuksen alaisena. On krooninen pysyvä luonne. Oireiden vakavuus voi vaihdella suuresti. Koska imeytymishäiriö rikotaan kaikenlaisia ​​aineenvaihduntaa (proteiineja, hiilihydraatteja, rasvaa, vettä ja elektrolyytti), kehittää vitamiinin puute. Kun koko nykyisen karsinoidisyndrooman merkitty uneliaisuus, lihasheikkous, väsymys, jano, ihon kuivuminen ja laihtuminen. Vaikeissa tapauksissa turvotusta esiintyy osteomalasia, anemiaa ja merkitty troofiset ihomuutoksia, koska karkea aineenvaihdunnan häiriöt.

Sydämen patologia löytyy puolella potilaista, joilla karsinoidioireyhtymään. Yleensä havaita sydämen sisäkalvon fibroosia, mukana vaurioiden oikean sydämen. Fibroottiset muutokset tullut vika ja trikuspidaalisen ja keuhkojen venttiilit ja aiheuttaa keuhkojen ahtauma. Epäonnistuminen venttiilit ja ahtauma keuhkovaltimon on karsinoidisyndrooma voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja pysähtyminen systeemiseen verenkiertoon, jotka ilmenevät turvotus alaraajojen, askites, kipu oikealla yläneljänneksen lisääntyneen maksa, turvotus ja sykkivä kaulan laskimot.

10% potilaista, joilla on karsinoidisyndrooma havaittu ilmiö bronkospasmi. Potilaat huolissaan hyökkäyksistä uloshengityksen hengenahdistus, mukana vihelteli ja humina vinkuminen. Toinen melko yleinen ilmentymä karsinoidisyndrooman ovat vatsakipu, joka voi johtua mekaanisen esteen liikettä suolen sisällön vuoksi primaarikasvaimen kasvun tai sekundaaristen pesäkkeitä vatsaonteloon.

Uhkaava komplikaatio karsinoidisyndroomatapauksista voi olla karsinoidioireyhtymän kriisi — ehdolla, että tapahtuu leikkauksen aikana, mukana on jyrkkä lasku verenpaineen, sykkeen nousu, ankara bronkospasmi ja lisääntynyt verensokeri. Karsinoidikriisin aikana syntynyt sokki uhkaa välittömästi potilaan elämää ja voi johtaa kuolemaan.

Karsinoidi-oireyhtymän diagnosointi

Onkologi määrittää diagnoosin tyypillisten oireiden, ulkoisten tutkimustietojen ja objektiivisten tutkimusten perusteella. Veriplasmassa havaitaan lisääntynyt serotoniinin taso. Virtsassa määritetään 5-hydroksiindoleetikkahapon korkea pitoisuus. Poistaa väärän positiivisen tuloksen 3 päivää ennen toimitusta analysoi potilaan epäillään olevan karsinoidisyndroomatapauksista suositellaan pidättäytymään ruoka sisältää suuria määriä serotoniinin (saksanpähkinöitä, munakoiso, avokadot, tomaatit, banaanit ja t. D.), ja joitakin lääkkeitä.

Epävarmoissa tapauksissa alkoholin, katekoliamiinien tai kalsiumglukonaatinäytteitä käytetään kuumailmien stimuloimiseen. Määrittämään kasvaimen sijainnista ja tunnistaa, jolla on metastaattinen karsinoidioireyhtymä lähetetään CT ja MRI sisäelinten, skintigrafiaa, radiografia, gastroskopia, kolonoskopia, bronkoskopia, ja muut tutkimukset. Jos käytettävissä on riittävästi merkkejä, laparoskopiaa voidaan käyttää. Karsinoidioireyhtymä on eriytettävä systeeminen mastosytoosi, vuoroveden vaihdevuosien aikana ja sivuvaikutuksia, kun tiettyjen lääkkeiden.

Karsinoidi-oireyhtymän hoito

Tärkein hoitomenetelmä on kirurginen toimenpide. Prosessin lokalisoitumisesta ja esiintyvyydestä riippuen ensisijaisen painopisteen tai erilaisten palliatiivisten toimintojen radikaalipoisto on mahdollista. Pienten suoliston kasvainten aiheuttamassa karsinoidioireyhtymässä ohutsuolessa resektoidaan yleensä mesenterialueella. Suolistossa ja neopllapseissa leesioita, jotka sijaitsevat ileocecalin sulkijalihaksessa, tehdään oikea hemikolektomia.

Kliinisen oireyhtymän aiheuttama kasvain liitetiedostossa suoritetaan appendektomia. Jotkut onkologit poistavat lisäksi läheiset imusolmukkeet. Lievittävä leikkaus on esitetty vaiheessa etäpesäke, ovat poistamisen suuri taskut (sekä primääristä ja sekundääristä) vähentää hormonitasot ja lievittää karsinoidisyndrooman. Toinen keino vähentää karsinoidi-oireyhtymän ilmaantumista on embolisaatio tai limakalvon ligaatio.

Karsinoidi-oireyhtymän kemoterapiaa koskevat tiedot ovat metastaasien esiintyminen. Lisäksi tätä hoitomenetelmää käytetään sydänvaurion, maksan loukkaantumisen ja 5-hydroksiindoleetikkahapon korkean tason virtsassa jälkikäteen. Karsinoidikriisin kehityksen välttämiseksi hoito alkaa pienillä lääkeannoksilla, jolloin annos suurenee vähitellen. Kemoterapian tehokkuus karsinoidi-oireyhtymän kanssa on vähäistä. Merkittävää parannusta havaitaan enimmillään 30% potilaista, remission keskimääräinen kesto on 4-7 kuukautta.

Kuten oireenmukainen hoito karsinoidisyndrooma määrätä lääkkeitä serotoniiniantagonistit:., Fluoksetiini, sertraliini, paroksetiini, jne. Kun kasvaimet, jotka tuottavat suuria määriä histamiinia, käytetään difenhydramiini, ranitidiini ja simetidiini. Poistamaan ripuli suositellaan otettavaksi loperamidi. Lisäksi karsinoidisyndrooma käytetään laajalti oktreotidi ja lanreotidi, joka erityksen suppressoimiseksi biologisesti aktiivisia aineita kasvaimissa, jotka vähentävät merkittävästi Tämän oireyhtymän oireita yli puoli potilaista.

Karsinoidi-oireyhtymän ennuste määräytyy kasvaimen esiintyvyyden ja maligniteetin asteen mukaan. Kun ensisijainen painopiste poistetaan radikaalisti ja metastaasit puuttuvat, täydellinen elpyminen on mahdollista. Metastaasilla ennuste huononee. Karsinoidi hidastuneen etenemisen vuoksi tällaisissa tapauksissa eliniän vaihtelu on 5-15 vuotta tai enemmän. Kuolemansyynä on useita etäpesäkkeitä kaukaisiin elimiin, uupumus, sydämen vajaatoiminta tai suolen tukkeutuminen.