Karsinoidioireyhtymän
Carcinoid — harvinainen, mahdollisesti pahanlaatuinen kasvain ryhmästä neuroendokriinisten kasvainten. Se sijaitsee ruoansulatus ja hengityselimiä. Erittävät suuria määriä biologisesti aktiivisia aineita. Karsinoidioireyhtymän voi olla oireeton pitkään. Seuraavassa on vuorovesi mukana punoitusta yläosa ruumiin, takykardia ja hypotensio. Mahdolliset ripuli ja vatsakipu. Kehittyneissä tapauksissa saattaa kehittyä verenvuotoa, suolitukoksen tai keuhkojen atelektaasi. Diagnoosi karsinoidioireyhtymän asetettu oireiden perusteella, ultraääni, CT, ja muut laboratoriotutkimukset. Hoito — leikkaus, kemoterapiaa.
karsinoidioireyhtymän
Carcinoid — harvinainen, hitaasti kasvava hormonaalisesti aktiivisia kasvainsoluissa, jotka ovat peräisin apud-järjestelmään. Kliinisessä kurssissa muistutetaan hyvänlaatuisia kasvaimia, mutta se on alttiina etäiselle metastaasille. Karsinoidioireyhtymän katsottiin voivan olla pahanlaatuinen kasvain. Useimmiten vaikuttaa vatsassa ja suolistossa, on harvinaisempaa keuhkoissa, haima, sappirakko, kateenkorva, tai virtsa. Tyypillisesti karcinoidia diagnosoidaan 50-60-vuotiaana, vaikka sitä voidaan havaita nuorilla potilailla. Se on 0,05-0,2% onkologisten tautien kokonaismäärästä ja 5-9% maha-suolikanavan kokonaismäärästä. Yhden tiedon mukaan miehet kärsivät karsinoidista useammin kuin naisilla, kun taas toisissa sairaus vaikuttaa yhtä hyvin molempiin sukupuoleen.
Kariokoiinin etiologia ja patanatomia
Endokriinisistä soluista peräisin olevia kasvaimia kuvataan vuonna 1888. Hieman myöhemmin, 1907, Oberndorfer käytti ensin termiä «karsinoidi» viittaamaan suoliston syöpään muistuttaviin neoplasiaseihin, mutta sitä luonnehtii hyvänlaatuinen kurssi. Huolimatta vuosisataisesta karcinoiditutkimuksesta syitä niiden kehittämiseen ei ole vielä tiedossa. Tutkijat ovat huomanneet huomaamattoman perinnöllisen alttiuden.
50-60 prosentissa tapauksista karsinoidit sijaitsevat lisäyksessä, 30% — ohutsuolen alueella. Mahalaukun, paksusuolen, peräsuolen, haiman, keuhkojen ja muiden elinten mahdolliset vauriot. Karsinoidin lokalisoinnin ja serotoniinin pitoisuuden välillä potilaan kehossa on selvä yhteys. Suurin osa serotoniinista erittää karsinoidit, jotka sijaitsevat ileumissa, jejunumissa ja oikeassa puoliskossa paksusuolessa. Keuhkoputkien, pohjukaissuolen, mahalaukun ja haiman kasvaimille on ominaista alempi hormonaalinen aktiivisuus.
Hidasta kasvusta, pienestä koosta ja pidentyneestä oireettomasta kurssista johtuen karsinoidit on pitkään pidetty hyvänlaatuisina kasvaimina. Kuitenkin myöhemmin todettiin, että kyseisen ryhmän kasvaimet usein metastasoituvat. Ohutsuolen karsinoideissa etäisillä etäpesäkkeillä havaitaan 30-75% potilaista, ja paksusuolen vaurioita — 70%. Toissijaiset onkologiset prosessit havaitaan tavallisesti alueellisissa imusolmukkeissa ja maksassa, harvemmin muissa elimissä.
Kun onttojen elinten vaurioita, karsinoidit lokalisoidaan submukosaalisessa kerroksessa. Kasvaimet kasvavat sekä suolen ulkoseinän suuntaan että uran onteloon nähden. Tavallisesti karcinoidin halkaisija ei ole yli 3 cm. Neoplasma on tiheä, keltainen tai harmahtavan keltainen leikkauksessa. Karsinoidien histologisessa rakenteessa on kolme päätyyppiä: trabekulien ja kiinteiden pesien (tyyppi A) muodostaminen kapeiden kaistojen (tyyppi B) ja pseudo-rautapitoisen rakenteen (tyyppi C) muodossa. Kun suoritetaan arventafin- ja kromafiinireaktiot koenäytteiden solujen sytoplasmassa, serotoniinipitoiset jyvät määritetään.
Karsinooman oireet
Karsinoidikasvaimille on tunnusomaista pitkä oireeton kurssi. Patognomoniset oireet ovat paroksismaalisia huuhteluita, joihin liittyy äkillinen hyperemia kasvojen, kaulan, niskakyhmän ja ylävartalon yläosassa. Hyperemian esiintyvyys karsinoideissa voi vaihdella — paikallisesta punoituksesta kasvojen yleiseen värin muutokseen koko ylävartalon kohdalla. Kuumien välähtien aikana on tunne lämpöä, puutumista tai polttamista hyperemian alueella. Sidekalvon mahdollinen punoitus, kyynelvuoto, lisääntynyt syljeneritys ja kasvojen turvotus.
Yhdessä lueteltujen oireiden kanssa kroonidi-potilailla tehdyissä hyökkäyksissä pulssin kasvu ja verenpaineen lasku ovat lisääntyneet. Harvinaisten vuorovesien mukana seuraa kohonnut verenpaine. Karsinoidihyökkäykset kehittyvät ilman ilmeistä syytä tai esiintyvät fyysisen stressin, tunnepainotuksen, tiettyjen lääkkeiden, alkoholin, mausteisten ja rasvaisten elintarvikkeiden taustalla. Hyökkäyksen kesto on tavallisesti 1-2-10 minuuttia, harvemmin usein useita tunteja tai päiviä. Karsinoidin alkuvaiheissa vuorovesiä havaitaan 1 kertaa useina viikoina tai kuukausina. Seuraavassa hyökkäysten tiheys kasvaa useita kertoja päivässä.
Virtausominaisuuksien huomioon ottamiseksi neljänlaisia vuorovesiä erotetaan karsinoidien kanssa. Ensimmäisen tyypin (erythematous) hyökkäysten kesto on useita minuutteja. Hyperemia-alue on rajoitettu kasvoihin ja kaulaan. Toinen vuoroveden tyyppi kestää 5-10 minuuttia. Karsinoidin potilaan kasvoista tulee syanoottisia, nenä saa punertavan-violetin värisävyn. Kolmannen tyyppisiä hyökkäyksiä — pisin, voi kestää useita tunteja tai useita päiviä. Ne ilmenevät lisääntyneestä kyynelisyydestä, sidekalvon hyperemiasta, valtimon hypotensiosta ja ripulista. Neljännellä vuoroveden tyypillä kirkkaiden punaisten täplien ulkonäkö kaula- ja yläraajoissa.
Vuorovesi on osa karsinoidioireyhtymää ja kehittyy 90 prosentilla potilaista, joilla on karsinoideja. Yhdessä vuorovesi 75%: lla potilaista, joilla aiheuttaman ripulin voitto motoriikka suolen vaikutuksen alaisena serotoniinin. Intensiteetti karsinoidioireyhtymän ripuli voi vaihdella suuresti, toistuvan ripuliulosteen saattaa esiintyä hypovolemia, hypoproteinemia, hypokalsemia, hypokalemia, ja hypokloremia. On myös mahdollista keuhkoputkien, mukana uloshengityksen vinkuminen, vihelteli ja hyräillä kuiva hengityksen vinkuminen.
Ajan myötä puolet potilaista, joilla on karsinoidi, kehittää endokardiaalisen fibroosin, joka johtuu serotoniinin päästöjen vaikutuksesta. Oikean sydämen ensisijainen vaurio on tricuspidisen venttiilivamman muodostuminen. Yhdessä näistä oireista voidaan havaita karsinoidit pellagropodobnye ihomuutoksia, fibrosoiva virtsaputken ahtauma, fibroosia ja suoliliepeen verisuonten supistumista. Joskus potilaat, joilla on karsinoidi, kehittävät adheesiota vatsaontelossa ja suolen tukkeutumista.
Suorittaessaan leikkaukseen tai invasiivisiin toimenpiteisiin voi kehittyä karsinoidioireyhtymän kriisit uhkaavat potilaan elämän. Kriisi ilmenee vuorovesi, äkillinen verenpaineen lasku (mahdollinen verisuonten romahtaa), lausutaan nopeampaa syke, kuume, runsas hikoilu, ja äkillinen bronkospasmi. Joissakin tapauksissa, syöpä- kriisejä synny itsestään tai koska stressi.
Metastaasilla maksassa on useimmiten vaikutusta maksaan. Yleisillä toissijaisilla fokaaleilla maksan, keltaisuuden ja lisääntyneen transaminaasiaktiivisuuden lisääntyminen kasvaa. Karsinoidien peritoneaaristen askiittien etäpesäkkeissä on mahdollista. Joillakin potilailla havaitaan metastaaseja luussa, haimassa, aivoissa, ihossa, munasarjoissa tai rintakehässä. Tappioon luuranko potilailla Karsinoidikasvaimista on kivut luut, etäpesäkkeitä haima — vatsakipu säteilevää takaisin, aivovaurion — neurologinen häiriö, etäpesäkkeitä rintaan — hengenahdistus ja yskä. Useissa tapauksissa pienet etäpesäkkeitä karsinoidissa esiintyy ilman kliinisiä ilmenemismuotoja, ja niitä esiintyy vain instrumentaalisissa tutkimuksissa.
Diagnoosi karsinoidi
Mahdollisen oireettoman kurssin, hidas etenemisen ja pienen ensisijaisen painopisteen vuoksi karsinoidi-diagnoosi voi liittyä tiettyihin vaikeuksiin. Erityisiä laboratoriokokeita, jonka avulla on mahdollista vahvistaa, että läsnä neuroendokriinisten kasvainten on tunnistaa veren plasman serotoniinin ja 5-hydroksi-indolietikkahapon virtsaan. Primaarisen neoplasian ja metastasoitujen fokaalien lokalisoimiseksi käytetään oktreotidin sytigrafiaa.
Useissa tapauksissa karsinoidi voidaan havaita endoskopian aikana. Epäiltyjen mahaleesion määrätty gastroskopia, paksusuolen — kolonoskopia, paksusuolen — sigmoidoskopiaa, keuhkoputkien — .. Bronkoskopia, jne. Aikana endoskopia suoritetaan biopsia seurasi histologinen tutkimus kudosnäytteen. Yhdessä gammakuvaus tunnistamaan karsinoidituumorit ja metastaasipesäkkeet voidaan käyttää MRI ja CT-vatsan keuhkoröntgen, selektiivinen angiografia, kaikki luuston gammakuvaus ja muihin tutkimuksiin.
Arvioida esiintyvyys karsinoidiesiasteiden ja laboratorion menetelmiä voidaan käyttää, erityisesti — tason määrittämiseksi hromatogranina A veressä. Kasvavia pitoisuuksia hromatogranina 5000 mg / ml osoittaa, että läsnä on useita metastaattisen karsinoidikasvaimissa. Läsnä karsinoidisyndrooman voi vaatia ero diagnoosin muiden neuroendokriinisten kasvainten, medullaarinen kilpirauhasen kasvaimet, ja pienisoluinen keuhkosyöpä. Koska vuorovesi karsinoidioireyhtymän lisäyksen joskus on erotettava kroonisen umpilisäke, paksusuoli tappio — paksusuolen syöpä, maksametastaaseista — muiden maksasairauksien liittyy keltaisuus ja hepatomegalia.
Karsinoidin hoito
Karsinoidin pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen interventio. Kun neoplasia liite toimivat umpilisäkkeen, kasvaimissa tyhjäsuolessa ja sykkyräsuolessa resektio suoritettiin leesion kanssa poistamisen osan suoliliepeen ja alueellisiin imusolmukkeisiin. Suoliston karsinoidien kanssa suoritetaan hemikolektomia. Yksittäisten etäpesäkkeiden hoidossa elimistön segmentaalinen resektio on mahdollista. Jos useita metastaasien käytetään joskus maksan valtimo veritulpan cryotherapy tai radiotaajuisen tuhoa, mutta tehokkuus näistä hoidoista, sekä todennäköisyyttä komplikaatioita huonosti, koska pieni määrä havaintoja.
Kemoterapia karsinoidilla on tehoton. Jotkut Elinajanodotteen kasvu havaittiin nimittämistä fluorourasiilin streptotsotokiinilla, mutta näiden huumeiden käyttö on vähäistä pahoinvointi, oksentelu, negatiivinen vaikutus munuaisiin ja hematopoieettisen järjestelmän. Karsinoidioireyhtymän lääkehoito yleensä on käyttää somatostatiinianalogit (oktreotidi, lanreotidi) voi — yhdessä interferoni. Tämän lääkkeiden yhdistelmän käyttö voi poistaa sairauden ilmenemismuodot ja vähentää tuumorin kasvunopeutta.
Karsinoidien ennuste on suhteellisen suotuisa. Varhaisen havaitsemisen kasvainten puuttuminen etäispesäkkeitä ja onnistuneen radikaaleja mahdollista elpymistä. Keskimääräinen elinikä on 10-15 vuotta. Kuolinsyy potilailla, joilla on yhteiset lomakkeet ovat yleensä karsinoidioireyhtymän sydämen vajaatoiminnan vuoksi leesioita kolmiliuskaläpän, ileus kun kiinnikkeitä vatsaonteloon, syöpäkakeksia tai toimintahäiriö, eri elinten (yleensä — maksa), koska etäpesäkkeiden.