Ihoamyloidoosi

Ihoamyloidoosi – tämä on seurausta kroonisesta patologisesta prosessista, jossa amyloidi laskeutuu ihoon pyöreän tai teräksen kohdalla – liukenematon fibrillaarisen proteiinin ja polysakkaridin yhdiste. Sedimentit näyttävät papulesilta, solmua, kehon plakit, ruskehtava tai sinertävä sävy. Diagnoosin perustana – amyloiditunnistus kudosnäytteissä, saatu biopsialla. Hoito pyrkii poistamaan syyt, aiheutti taudin kehittymisen, sisäelinten normalisointi, ihon vaurioiden paikallisten oireiden poistaminen.

• Ihon amyloidoosin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Oireet ihon amyloidoosi
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Ihon amyloidoosin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ihoamyloidoosi

Vanhentunut nimi amyloidoosi, joka löytyy lääketieteellisestä kirjallisuudesta «rasvainen sairaus». termi «amyloidin» Saksalainen tutkija Rudolf Virchow otettiin käyttöön ensimmäistä kertaa. Hän ehdotti, että kroonisten alhaisen voimakkuuden tarttuvien tautien potilaiden ihon plakkien sisältö on tärkkelystä. Myöhemmin se perustettiin, että monimutkaiset hiilihydraatit muodostavat vain pienen osan amyloidimolekyylistä, mutta termi on jo juurtunut tieteelliseen kirjallisuuteen. Tilastojen mukaan, amyloidoosi kärsii 1% maailman väestöstä. Patologiaa diagnosoidaan pääasiassa yli 40-vuotiailla miehillä. Systeemisessä amyloidoosissa esiintyy ihovaurioita joka toinen potilas. Ihon primäärisen paikallisen amyloidoosin tapaukset maailmassa rekisteröitiin noin satoja, 7 heistä on perhe.

Ihon amyloidoosin syyt

Patologisen amyloidiglykoproteiinin kerääntyminen – mikä johtuu proteiinin aineenvaihdunnan ristiriidasta elimistössä. Proteiinien aineenvaihdunnan hajoamisen syy määrää amyloidin tyypin, taudin luonteesta, kliiniset oireet, ennuste potilaan palautumisesta tai stabiloinnista. Ihoamyloidoosi voi johtua seuraavista patologisista prosesseista:

• Krooninen tulehdus. Tämä ryhmä sisältää nivelreuman ja muiden nivelten tulehdussairaudet, osteomyeliitti, bronkiektaasi, tuberkuloosi, lepra. Paikallisesti iholle (lichenoidi) amyloidoosiin liittyy joitakin dermatologisia ongelmia: ekseema, seborrooinen dermatiitti, syyliä, jäkälä, hyvänlaatuisia kasvaimia, neurodermatitis.
• Plasman solun dyskriasi. Plasasolut ovat normaaleja – tämä on osa immuunijärjestelmää. Mutaatio johtaa näiden solujen toiminnan täydelliseen uudelleenorganisointiin. He alkavat syntetisoida epänormaaleja immunoglobuliinien kevyitä ketjuja. Nämä proteiinimolekyylit ovat AL-amyloidin esiasteita. Näin kehitetään ensisijainen amyloidoosi.
• Geneettiset häiriöt. Useita perinnöllisiä amyloidoosilajikkeita kuvataan, paikkatietojärjestelmää: «englanti», «portugali», «amerikkalainen», joilla on tyypillisiä ihon ilmenemismuotoja. Tämä voi sisältää myös tapauksia, joissa kehittyy eristettyä iho-amyloidoosia yli 70-vuotiailla henkilöillä, ilman tautia, mikä komplikaatio voisi olla amyloididystrofia.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta. Kun CRF on rikki proteiinin aineenvaihdunta. Beeta-2-mikroglobuliini kerääntyy kudoksiin – amyloidiprekursori. Kaikki dialysaattorit eivät viivytä tätä proteiinia. Amyloididystrofian havaitseminen hemodialyysipotilailla vaatii lääkärien huomion, valintaa sopivammista veren puhdistusmenetelmistä.

synnyssä

Nykyään on kuvattu runsaasti kemiallisia prosesseja, mikä johtaa eri amyloidien synteesiin. Kaikkien näiden reaktioiden yhteinen piirre on amyloidifibrillien esiasteiden veripitoisuuden lisääntyminen. Jokaisella amyloidin muodolla on omat esiasteproteiinit, joista kukin erottuu amyloidogeenisyyden asteella. Prekuroreista on transtyretiini, B-proteiini, beeta 2-mikroglobuliini, isleta amyloidipolypeptidiä ja joitain muita proteiineja. Amyloidogeenisyyden aste määräytyy proteiinin rakenteessa tapahtuneiden muutosten mukaan, joka voi johtua geneettisistä häiriöistä tai vaikutuksista molekyyliin, joka vahingoittaa fysikaalisia ja kemiallisia tekijöitä.

Munuaiset erittävät aktiivisesti glykoproteiineja, erittymisnopeus ei kuitenkaan riitä puhdistamaan veriplasmaa patologisista yhdisteistä. He alkavat tallettaa verisuonien seinämiin, solujen parenkyymän ekstrasellulaarisessa tilassa. Amyloidin kertymät häiritsevät solujen elintärkeää aktiivisuutta, johtaa hermojen puristukseen, sidekudoksen sidekudoksen kehittyminen ja korvaaminen, eri elinjärjestelmien toimintahäiriö. Ihon alle oleva rasvakudos ja iho – nämä ovat perustietoja «varikko» amyloidit fibrillit. Niiden saostumat määritetään ihon punktateissa jo kauan ennen patologisen prosessin kliinisten oireiden ilmaantumista.

luokitus

Ihoamyloidoosi ei ole itsenäinen sairaus. Tämä on seurausta systeemisistä aineenvaihduntahäiriöistä. Ihon ilmenemismuodot saattavat vallita taudin kliinisessä kuvassa tai puuttuvat. Ne voivat ilmetä ennen sisäelinten vahingoittumisen oireita tai ne voivat muuttua AA- (toissijainen) tai al- (ensimmäinen) amyloidoosi. Luokittelu sisältää:

1. Systeeminen amyloidoosi. Amyloidien kerääntymisalueet sijaitsevat koko kehossa, myös iholla. Prosessi voi vaikuttaa vain ihoon tai ulottua iholle, limakalvot, ihonalaista rasvaa. Jatkuva progressiivinen vaurio sisäelimissä johtaa potilaan fyysisten kykyjen huomattavaan rajoittamiseen, joka vaatii jyrkkiä toimenpiteitä, joilla pyritään saamaan aikaan remissio.
2. Paikallinen amyloidoosi. Se on taudin edullisin vaihtoehto, koska elintärkeät sisäelimet pysyvät ennallaan, ja heidän tehtävänsä ei kärsi. Patologia ei vaikuta henkilön ja hänen fyysisten kykyjensä elinikään. yksittäinen (lichenoidi) iho-amyloidoosi voi olla ensisijainen, niin ja toissijaisesti. Ensisijainen eristetty ihovaurio on kolme muotoa:

• papulaarinen. Amyloidi levitetään iholle koko kehon, mutta taudin tyypilliset ilmenemismuodot kattavat rajalliset alueet alaraajojen ja verisuonien alueen iholle.
• täplikäs. Proteiini- ja polysakkaridikomplekseja sijoitetaan papilloeriseen dermikseen, mikä aiheuttaa tyypillisiä ulkoisia ilmenemismuotoja. Paikalliset ilmentymät voivat sijaita kaikkialla.
• Knotty blyashechnaya. Iho ja ihonalainen kudos vaikuttaa, alusseinät, ihon appendages (hikoilla ja talirauhasilla, karvatupet). Tyypillisiä tämän amyloidoosi-iho-elementtien muodostamiseksi sijaitsevat rajalla alaraajojen alueella.

Oireet ihon amyloidoosi

Ensisijainen systeeminen amyloidoosi

Patognomoninen merkki — paraorbinaalisten verenvuodon ulkonäkö yskällisesti, siivilöinti. Tämä johtuu pienistä aluksista. Kapillaareista tulee hauras ja helposti vaurioitunut. Ihon kovettuminen on harvinaisempaa, joka muistuttaa sklerodermaa, papules muodostuu, kuplia, nodules ja plakkeja. Tiivisteet kasvavat asteittain, yhdistää.

Elementtien suosittu sijainti – inguinal, kainalossa ja muissa suurissa ihon taitoksissa, pubic ja hip alueen. Tiivisteiden muodostumisen alkuvaiheessa niiden iho on vaalea, sitten vähitellen tummenee, alkaa irrottaa, muuttuu karkeaksi. Verisuonten ja hermojen vaurioitumisen aiheuttamat ihon trofismin häiriöt voivat muuttaa yksittäisten alueiden pigmentoitumista pigmentin täydellisestä menetyksestä sen tuotteiden voimakasta paranemiseen, hiustenlähtö. Haavoittuneet alueet ovat kivuttomia, kutina ei ole tyypillinen.

Ensisijainen paikallinen amyloidoosi

Amyloidikerrostuman lokalisointi nodulaarisella muodolla: jalkojen etupinta, vähemmän sepelvaltimoturia, peniksen pää. Halkaisijaltaan enintään 5 mm: n halkaisijat järjestetään melko tiukasti, mutta älä sulautu. Kyynelien pinta voi irrottaa pienillä likaisilla harmaaskuilla, sisältää kiiltäviä piikkejä. Värimuodostumat vaaleasta sinertävyyteen. Ihottuman paikan päällä oleva iho on tiivistetty ja otettu taitokseen suurilla vaikeuksilla. Ihottuma kutinaa. Naarmuuntumisen seurauksena jalkojen kohdalla esiintyy verikyyhkyjä ja voimakasta jäkälää. Kutina esiintyy sekä solmujen paikassa, ja muuttumattoman ihon alueella amyloidin laajan kertymisen vuoksi.

Spotty amyloidoosi vaikuttaa koko rungon ja raajojen ihoon, useammin ‒ ylempi selkä. Kohteissa on ruskeaa sävyä, hieman kutiava. Joissakin tapauksissa pienten solmujen voi esiintyä samanaikaisesti pisteiden kanssa. Knotty-plakki-amyloidoosi on ominaista kehittämällä yksittäisiä tai useampia solmuja, joiden halkaisija on enintään 2 cm, pääasiassa jalkojen ulokkeisiin pintoihin. Solmut voivat yhdistyä yhdeksi mäkikonserniin, jonka pinta on peitetty kiiltävällä kerroksella ja pienillä asteikoilla. Tuskallinen kutina johtaa lineaaristen naarmujen ulkonäköön, ihon jäkälä.

Toissijainen systeeminen amyloidoosi

Proteiinipolysakkaridikompleksit kerrostetaan iholle ja muodostavat tiivisteet, jolla on eri halkaisijoiden levyjä. Ihon tiivisteet on ensin vaalea, ja sitten tulee tummanruskea tai sinertävä. Kutina voi olla erilainen intensiteetti tai poissa kokonaan. Ihovaurio kehittyy jo sen jälkeen, miten muutokset sisäelimissä.

Toissijainen paikallinen amyloidoosi

Taudin ulkoiset oireet, yleensä, Ei ole olemassa. Glykoproteiinit kerääntyvät iholle suhteellisen tasaisesti ilman havaittavien tiivisteiden muodostumista. Amyloidi havaitaan näytteiden histologisella tutkimuksella, otettu molemmista sisäelimistä, niin iholta. Ihon hermopäätteiden puristus voi aiheuttaa kutinaa, joka vaihtelee voimakkaasti.

komplikaatioita

Systeemisissä prosesseissa esiintyy sisäelinten toiminnan epäsäännöllisyyttä, joka lopulta johtaa potilaan kuolemaan. Merkitsee merkittävästi elämänlaadun, joka aiheuttaa miehen, aiheuttaa unihäiriöitä, suorituskyvyn ja sosiaalisen toiminnan väheneminen. Amyloidin lasku ja samanaikainen tulehdus johtavat kielen koon merkittävään lisääntymiseen ja kudosten tiivistämiseen. Artikulaatio rikki, pureskelusta ja nielemisestä. Pitkään olemassa olevat ihokudokset, paikat ja nodules edustavat kosmeettista vikaa, josta potilas voi kokea koko negatiivisten kokemusten joukon.

diagnostiikka

Epäillään oleva sairaus mahdollistaa ihon ilmenemismuodot, sisäelinten rikkomukset, muutokset laboratoriossa ja instrumentaalisissa tutkimustuloksissa riskialttiilla potilailla. Diagnoosin vahvistaminen riippuu leesioon vaikuttavasta lokalisoinnista riippuen:

• Sisäelinten biopsia. Kudosten limakalvosta otetut kudosnäytteet, paksusuolen sisäpinta, maksasta, munuainen. Amyloidin tunnistaminen mahdollistaa oikean diagnoosin tekemisen yhden tutkimuksen perusteella ja hoidon aloittamisen. Menetelmän luotettavuus limakalvojen näytteitä otettaessa on 70%, munuaiset — 100%.
• Ihonalaisen rasvakudoksen biopsia. Lisää lempeä menetelmä verrattuna sisäelinten näytteenottokudokseen. Sitä voidaan käyttää yksilöissä, joilla on verenvuototaipumus. Potilailla, joilla on primäärinen amyloidoosi, on usein riittämätön veren hyytymistekijä X-tekijä, mikä rajoittaa lääkäreiden kykyä toteuttaa invasiivisia diagnostisia toimenpiteitä. On mahdollista tunnistaa amyloidi ihon biopsiaan 80: ssä% tapauksissa.

Amyloidoosin ihotulehdusten erilailla diagnoosi dermatologiassa suoritetaan useilla sairauksilla: verrucous lichen planus, myxedematous jäkälä, knotted verrucous neurodermatiitti. Vaikeissa tapauksissa onkologit liittyvät diagnosointiin, veritautilääkärit, reumatologit. Luuydinpuikkoa voidaan tarvita tunnistamaan mutatoituneet plasmasolut ja amyloidi.

Ihon amyloidoosin hoito

Tehokas integroitu lähestymistapa hoitoon. Sen tilavuus määräytyy kliinisten ilmentymien luonteen mukaan, paikallisten oireiden vakavuus, samanaikaisten sairauksien esiintyminen. Ennuste amyloididystrofian luonnolliselle kulkemiselle on epäsuotuisa, joten lääketieteellinen taktiikka voi sisältää:

• Systeeminen hoito. Sen ensisijaisena tavoitteena on kroonisen tulehduksen tukahduttaminen, vähentää edeltäjäproteiinien tuotantoa. Toinen merkittävä näkökohta on amyloidikertymien resorptiota dimetyylisulfoksidilla. Sydänkehitys, munuainen, Maksan vajaatoiminta on perusta ylläpitohoidon määräämiselle.
• Paikallinen hoito. Kutinaa vähentäen ja plakin resorptiota kiihdyttäen annetaan lotion kolkisiinilla, Dimexidum, prednisoni voide. Suuri solmun koko on osoitus laser- tai kirurgisesta poistamisesta. Potilaan yleisen hoidon epääminen, jos se on ilmoitettu, tekee amyloidoosin paikallisesta hoidosta tehottoman ja merkittävästi huonontaa ennusteita.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloididystrofian oireet eivät ole hengenvaarallisia. Potilas voi elää heidän kanssaan vuosikymmeniä. Yleisen amyloidoosin ennuste on aina varovainen. Munuaisvaurio, hertta, hengityselinten elimet johtavat nopeasti kuolemaan. Kehitetyt menetelmät dialyysi amyloidoosin ehkäisemiseksi, joka kehittyy yksilöissä, joilla on heikentynyt munuaisten toiminta. On olemassa potilaiden tunnistamisen vaikutus, uhkaa amyloidoosin kehittyminen, ja varhainen hoito. Ihmiset ovat vaarassa, reumatoidinen niveltulehdus, muita systeemisiä sidekudosvaurioita, krooniset märkivä tulehdusprosessit luissa, valo, pehmytkudos. Potilaan tilan stabilointi suhteessa taustalla olevaan tautiin on tehokkain tapa lopettaa amyloididystrofian ihon ilmenemismuodot.