Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi — ilmentymä systeeminen amyloidoosi tunnettu siitä, että häiriö hiilihydraattiaineenvaihdunnan proteiinia ja solunulkoisen amyloidin munuaiskudoksessa — proteiini-polysakkaridi monimutkainen yhdiste, mikä johtaa elimen toimintahäiriöön. Munuaisten amyloidoosi tapahtuu kehittäminen nefroottinen oireyhtymä (proteinuria, turvotus, hypo- ja Dysproteinemia, hyperkolesterolemia) ja tulos kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Diagnoosi munuaisten amyloidoosin sisältää virtsanäyte, veri ja coprogram; munuaisen ultraääni ja biopsia. Kun munuaisten amyloidoosi osoitetaan ruokavalio, lääkehoito suoritetaan ja korjaamista ensisijaisen sairaudet; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi
Urologian munuaisten amyloidoosi (amyloidirappeuma, amyloidi nephrosis) on 1-2,8% munuaissairauksien. munuaisten amyloidoosi on yleisin ilmenemismuoto systeeminen amyloidoosi, jossa ekstrasellulaaritilaan eri elinten kertyy erityisesti glykoproteiiniin aine — amyloidi vaikuttaa niiden toimintaan. Munuaisten amyloidoosi, sekä glomerulonefriitti on pääasiallinen syy nefroottinen oireyhtymä.

Munuaisten amyloidoosin muodon luokittelu

Mukaisesti etiopathogenic mekanismit ovat viisi muotoja munuaisten amyloidoosin: idiopaattinen, familiaalinen, hankittu, seniili, paikallinen kasvain. Munuaisten ensisijaisen (idiopaattisen) amyloidoosin vuoksi syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Munuaisten toissijainen (hankittu) amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniili amyloidoosin sydän on tahaton muutos proteiinien aineenvaihdunnassa. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Riippuen sisältyvät amyloidifibrilliproteiinissa eri amyloidoosi ( «A»), voidaan nimittää seuraavia lyhenteitä: AA-tyyppi (toissijainen, sisältyvät seerumin amyloidi a-globuliini); AL-tyyppinen (idiopaattinen, amyloidi-kevytketjuissa Ig); ATTR-tyyppinen (perhe, vanhat ja amyloidi — proteiinin transtyretiini); A2M tyyppi. (Dialysis, amyloidin — β2-mikroglobuliinin), ja muut idiopaattinen, familiaalinen, ja seniili amyloidoosi paikallinen kasvain muodot jaetaan erillisiin tauti yksiköitä. Sekundaarinen amyloidoosi nähdään munuaisten komplikaatio tärkeimmistä tauti.

Vallitseviin tuhoutuu elimen ja kehittää sen epäonnistuminen eristetty nefropatichesky (munuaisten amyloidoosi) epinefropatichesky, neuropaattinen, gepatopatichesky, enteropaattinen, kardiopatichesky, haiman, sekoitettiin ja yleinen suoritusmuotoja amyloidoosi. Muodosta riippumatta ja tyyppi amyloidoosin tapahtuu siirtymä rakenteellisten elementtien erityinen kudos amyloidi ainetta, vähentäminen, ja lopulta menetys vastaavan elimen toiminnan. Systeeminen (yleinen) AL-amyloidoosin ovat, AA-, ATTR-, A2M amyloidirappeumat; Paikallisten — munuaisten amyloidoosi, eteisten, haiman saarekkeiden, aivojen et ai.

LUETTU:  Alveolaarinen proteinaasi

Oireet munuaisten amyloidoosista

Munuaisten idiopaattisen amyloidoosin etiologia ei ole tiedossa useimmissa tapauksissa; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Primäärisen amyloidoosin lisäksi munuaisten, kielen, ihon, kilpirauhasen, maksan, keuhkojen, suolten, pernan, sydämen voi vaikuttaa.

Sekundaarinen amyloidoosi liittyy tavallisesti krooniset infektiot (syfilis, tuberkuloosi, malaria), märkivän tuhoavia prosesseja (brohoektaticheskoy tauti, empyema, osteomyeliitti, pitkittynyt bakteeriendokardiitti), systeemiset sairaudet (nivelreuma, psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti), suolistosairaudet (haavainen koliitti, Crohnin tauti), kasvaimet (Hodgkinin tauti, meningiooman, munuaisten kasvaimia), ja muut. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaiset, verisuonet, imusolmukkeet, maksan, ja toiset. organi meille.

Munuaisten dialysoitu amyloidoosi on pitkäaikainen hemodialyysi. Perhe-perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Tähtien amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä, joka ilmenee 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikallisia muotoja voivat olla endokriinisen järjestelmän, Alzheimerin taudin, tyypin 2 diabetes mellituksen ja muiden syiden aiheuttamat kasvaimet.

Munuaisamyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solusynteesin hypoteesia. Munuaisten amyloidoosille on tunnusomaista solun ulkopuolinen kertyminen munuaiskudokseen, pääasiassa glomeruliin, amyloidi — erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Kun munuaisten amyloidoosi yhdistetty munuaisten ja Ekstrarenaalisen ilmenemismuodot ehdollinen polymorfismi kuvio taudin. Aikana munuaisten amyloidoosi tarjoaa 4 vaiheessa (piilevä, proteinuriapotilaista nefroottinen, azotemicheskuyu), jolla on luonteenomainen kliinisiä oireita.

Amyloidien munuaisten esiintymisestä huolimatta piilevässä vaiheessa ei ole amyloidoosin kliinisiä ilmenemismuotoja. Tänä aikana ensisijaisen sairauden (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Oireetologia on vallitseva. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Vuonna proteinuriapotilaista (albuminuricheskuyu) vaihe näyttää parantavan proteiinin menetys virtsassa, mikrohematurialle, leykotsittsriya, lisäämällä ESR. Seurauksena tauti ja atrofia nephrons, munuaisten lymphostasis ja hyperemian lisääntyminen, tihetä tulossa matta harmaa-vaaleanpunainen väri.

LUETTU:  Dakryoadenitis

Nefroottinen (turvonnut) vaihe on tunnettu siitä tauti ja aivojen amyloidoosin munuaisten kerros ja, näin ollen, kehittäminen nefroottinen oireyhtymä tyypillisiä merkkejä TETRAD — massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, turvotus, jotka kestävät diureetti. Voivat kokea verenpaineesta, mutta useammin verenpaine on normaali tai alhainen. Usein on hepato- ja splenomegalia.

Munuaisen atsotemia (terminaalinen, ureminen) aste, arpeutuneita ja tiheä kooltaan pienempi (amyloidipuu). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, jatkuva edeema säilyy munuaisten amyloidoosissa. munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen tromboosin virtsaamaton munuaislaskimo ja kipua. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosi systeemisiä oireita voivat olla huimaus, heikotus, hengenahdistus, rytmihäiriöt, anemia ja muut. Kun kyseessä on suoliston amyloidoosin liittymisen kehittyy jatkuvaa ripulia.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

diagnosoida munuaisten amyloidoosi on erittäin vaikeaa alussa prekliinisen ajan. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät — virtsan ja veren tutkimus. Virtsa alussa se merkitty proteinuria, joka pyrkii tasaisesti nousu, leukosyturia (ilman pyelonefriitti), mikroskooppinen hematuria, cylinduria.

Veren biokemialliset indeksit tunnettu hypoalbuminemiaa, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin, hyperbilirubinemiaan, elektrolyyttitasapainon häiriöt (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeeni ja b-lipoproteiinit. Veren leukosytoosin yleinen analyysi, anemia, kasvatti ESR: tä. Kun coprogram usein tutkia paljasti lausutaan aste rasvaripuli ( «öljyiset ulosteet») Tekijä (huomattava pitoisuus ulosteissa lihassyiden), amilorei (läsnäolo ulosteissa suuri määrä tärkkelystä).

Mikä johtuu vakavasta metabolisia häiriöitä, munuaisten amyloidoosi voidaan havaita EKG rytmihäiriöitä ja johtuminen häiriöitä; EchoCG: llä — kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ontelon ultraäänellä paljastuu pernan ja maksan lisääntyminen. Jos ruoansulatuskanavan radiografia määritetään ruokatorven hypotensio, vatsan liikkuvuutta vaimennus, kiihdytyksen tai hidastuksen barium läpi suoliston. Munuaisten ultraäänellä niiden laajentuminen näkyy (suuret rasvaiset munuaiset).

Luotettava tapa diagnosoida amyloidoosi on munuaisbiopsi. Morfologinen tarkastelu biopsianäytteen värjäyksen jälkeen kongopunalla, minkä jälkeen elektronimikroskoopilla polarisoitunut valo paljastaa vihreä hehku ominaisuus amyloidoosi munuaisiin. Amyloidia voidaan havaita pitkin verisuonia, tubuluksia, glomeruliin. Joissakin tapauksissa peräsuolen limakalvon, ihon, ikenien, maksan biopsia.

LUETTU:  Vastasyntyneiden mastitis

Munuaisten amyloidoosin hoito

Vuonna toissijainen amyloidoosi hoidossa munuaisten tärkeä rooli onnistuneen hoidon taustalla olevan sairauden. Siinä tapauksessa, että täydellinen kovettuminen kestävä ensisijainen patologian ja oireet usein taantumista munuaisten amyloidoosi. Munuaisten amyloidoosi vaatii ruokavalion muutos: se kestää kauan, 1,5-2 vuotta, käyttö raaka maksassa (80-120 mg / vrk.), Protein rajoitus- ja suolat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt kulutus hiilihydraatteja; ruoka runsaasti vitamiineja (erityisesti C-vitamiinia) ja kaliumsuolat.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. d. toteutettavuus kortikosteroidien, sytotoksiset lääkkeet on keskusteltu. Loppuvaiheen munuaisten amyloidoosi voi vaatia krooninen dialyysihoitoa tai munuaisen siirto.

Munuaisten vajaatoimintaohjelmien ennuste ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennuste on tromboosin, verenvuodon, keskinäisen infektion, vanhusten ikä. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisolosuhteet ovat nefrologin oikea-aikainen saatavuus ja munuaisten amyloidoosin varhaisen diagnosointi, aktiivinen hoito ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen.

Munuaisten amyloidoosin ennaltaehkäisy edellyttää kaikkien kroonisten patologioiden hyvää hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close