Sydämen amyloidoosi

Amyloidoosi sydämen — disproteinoz järjestelmä, joka johtaa amyloidin — spesifinen proteiini-polysakkaridi-kompleksin sydänkudoksen. Sydämen amyloidoosi liittyy sydänlihaksen hypertrofia, rikkoo sen supistumiskyvystä, kroonisten verenkiertohäiriö, rytmihäiriöt, hypotensio, läppäsairaus. Kliininen diagnoosi sydämen amyloidoosin on muodostettu tietojen avulla electrocardiography, ekokardiografia, radiografia, skintigrafiaa, laboratoriokokeet veren seerumin proteiinien, kudosbiopsia. Sydän- amyloidoosin pyritään jarrutuksen amiloidogeneza (kemoterapiaa) ja hidastaa sydämen vajaatoiminnan etenemistä (diureetteja, sydänglykosidit, vitamiinit).

• Syyt sydämen amyloidoosiin
• Sydän amyloidoosin patogeneesi
• Sydämen amyloidoosin oireet
• Sydämen amyloidoosin diagnosointi
• Sydämen amyloidoosin hoito
• Ennuste sydämen amyloidoosiin

Sydämen amyloidoosi

Sydämen amyloidoosi (amyloidin sydänsairaus) — muodostavat systeeminen häiriö proteiinin aineenvaihduntaa ensisijainen saostuminen b-säikeisen proteiinin rakenne (amyloidi) sydänlihakseen, sydämen sisäkalvon, sydänpussin, aortta ja sepelsuonia seinät. Sydämen osallistuminen voi esiintyä seuraavanlaisia ​​amyloidoosin: AL — amyloidoosi kevyen ketjun, SSA — seniili systeeminen amyloidoosi, FAP — perhe amyloidoosi, AA — toissijainen amyloidoosi. Yleisessä amyloidoosi sydän on hallitseva kohde-elimeen, mutta joissakin tapauksissa saattaa esiintyä yksittäisiä eteisen amyloidoosi. Muun kliinisen tautimuodoille yhdessä amyloidoosi sydämen amyloidoosi Yleisin munuais-, keuhko, perna, suolet ja muut elimet.

Syyt sydämen amyloidoosiin

Useimmissa tapauksissa ei ole mahdollista puhua amyloidogeneesin laukaisutekijöistä. Perinnöllisellä amyloidoosilla tapahtuu autosomaalinen määräävä taudinsiirron tyyppi. Sydänperäinen amyloidoosi on yleisempi Välimeren etnisten ryhmien edustajissa.

Enemmän tutkittu toissijainen systeeminen amyloidoosi, kehittäminen, jotka voivat liittyä pidempi nivelreuman, selkärankareuman, nivelpsoriaasin, keuhkoputken, keuhkoputkentulehdus, tuberkuloosi, Hodgkinin tauti, Crohnin tauti, kuppa, aktinomykoosi. Potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä amyloidoosi liittyy hemodialyysia.

Sydän amyloidoosin patogeneesi

Perinnöllisen, idiopaattisen ja pitkälle edenneen amyloidoosin seniilimuodon vuoksi sydämen vajaus ilmenee 80-100 prosentilla potilaista. Useimmiten amyloidin kertyminen tapahtuu sydämen lihaskudoksessa, harvemmin — perikardiumissa ja endokardiumissa. Sydänlihaksessa amyloidi kerääntyy myofibrolien välille, mikä johtaa intramuraalisten verisuonten ja arterioleiden puristamiseen.

Sydämen amyloidoosin myötä sydänlihasta tulee tiheämpi, muuttuu hieman retardantti («kumi» sydänlihasta); sydämen syvennysten tilavuus muuttuu merkityksettömästi. Sydän vanhusten amyloidoosi etenee lihaskudosten hajakuormituksen tyypin mukaan, johon liittyy niiden atrofia; amyloidin kertyminen havaitaan usein sepelvaltimoissa ja aortassa. Sydänlihaksen rakenteellisten muutosten seurauksena on systolisen ja diastolisen toiminnan häiriöt, sydänlihaksen väheneminen ja sydämen vajaatoiminnan merkkejä.

Kun amyloidin kerrostuminen venttiilialueelle tapahtuu, valvontaan liittyvä sydänsairauksien klinikka kehittyy; kun fibriiliproteiini on ryhmittynyt fasciculus-, sinus- ja atrioventricular-solmuihin, sydämen johtojärjestelmän salpauksen oireet tulevat eturintamassa.

WHO: n kehittämässä luokituksessa sydän amyloidoosi on neljä vaihetta, kun otetaan huomioon elimen osallistumisaste patologiseen prosessiin:

• І — sydämen amyloidoosin oireita ja merkkejä ei havaita ei-invasiivisessa tutkimuksessa tai biopsiassa;
• † — sydänvaurioita vahvistaa ei-invasiivinen tutkimus (EKG, ekokardiografia) tai biopsia, mutta amyloidoosin kulku on oireeton;
• ІІІ — sydämen kompensoidun oireenmukaisen amyloidoosin vaihe;
• IV — dekompensoituneen kardiomyopatian vaihe.

Sydämen amyloidoosin oireet

Sydämen amyloidoosi on usein naamioitu sepelvaltimotaudin klinikalla, hypertrofista kardiomyopatiaa, mikä vaikeuttaa amyloidikardiopatian ajankohtaista tunnistamista. Sydämen amyloidoosin kehittymisvaiheissa tapahtuu vähitellen, vähäisessä määrin. Saattaa olla laihtuminen, väsymys, ärtyneisyys, huimaus, turvotus.

Terveyden voimakasta heikkenemistä edeltää tavallisesti siirretty interkurrent-tauti, mukaan lukien hengitysinfektio, stressi, emotionaalinen ylilyönti. Sydän amyloidoosin laajennetussa vaiheessa kiinnitetään huomiota alhaiseen verenpaineeseen ortostaattisen hypotension ilmiöillä; kipu sydämessä, jolla on stenokardiaalinen hahmo; synkope, rytmihäiriö. Sydämen vajaatoiminnan kehittymisen merkkejä ovat hengenahdistus, hepatomegalia, turvotus. Sydämen amyloidoosi sydämen vajaatoiminnan erottuva piirre on sen nopea eteneminen ja vastustuskyky sydänglykosidihoidolle.

Hyvin usein potilaat, joilla on sydämen amyloidoosi, osoittavat perikardiaalista effuusiota ja ascitesia. Johtuen amyloidin tunkeutuminen kehittää sairas sinus-oireyhtymä, johon liittyy bradykardiaa ja voivat aiheuttaa äkillisen sydänkuoleman.

Kun kyseessä on sydämen amyloidoosi on osoitus systeeminen amyloidoosi munuaisten vajaatoimintaa saattaa esiintyä, nielemisvaikeudet, ripuli, macroglossia, ihon verenvuoto, silmäkuopan purppura, vahingoittaa hermostoa. Yleistyneelle amyloidoosille tyypillisesti peräkkäinen lisäys yhä useammista oireista, mistä aiheutuu moninkertainen elimen manifestaatio.

Sydämen amyloidoosin diagnosointi

Patognomonisten oireiden puuttuminen vaikeuttaa sydämen amyloidoosin intravitaalisen diagnoosin. Usein luotettavaa tietoa amyloidikardiopatiasta havaitaan vain ruumiinavauksessa.

Kuuntelu sydämen potilailla, joilla on amyloidoosi kuunnellut äänettömiä sydämen ääniä, systolinen sivuääni käänteisvirtauksen eteis venttiilien. ECG tallennetaan jännitteen alentuessa QRS-kompleksit, erilaisten häiriöiden sydänlihaksen johtuminen ja ärtyvyyttä.

Ultraäänitutkimuksessa varustellun sydämen amyloidoosi tulisi sisältää paksuuntumista kammion ja eteisen seinät, seinät kammiot, sydän venttiilit, eteisen laajentuma, hypokinesia infarkti. Toiminnalliset muutokset on tunnusomaista jyrkkä lasku vasemman kammion ejektiofraktion, rikkoo diastolinen täyttö, läppävuodon. Joskus sydänlihaksen ei voi tunnistaa echo-positiivinen sulkeumia muodossa pieniä pellettejä, jotka ovat amyloidikertymiä.

Rintakehän roentgenogrammissa voidaan määrittää sydämen varjo, eksudatiivinen pleurisy. Sydämen amyloidoosiin liittyvät erittäin herkät ja erityiset menetelmät intravitaalisen diagnoosin varalta ovat sydänlihaksen skintigrafia ja sydämen MRI.

Morfologiset vahvistus sydämen amyloidoosi voidaan saada biopsialla sydänlihaksen tai muiden taudin vaivaamien elinten (kielen, kumit, ihonalaisen kudoksen, imusolmukkeet, munuaisten, paksusuolen, ja niin edelleen. D.).

Virtsan ja veren laboratoriokokeissa sydämen amyloidoosin kanssa havaitaan proteiiniuria, hypoproteinemiaa, hyperglobulinemiaa ja hypoalbuminemiaa.

Erotusdiagnoosissa sydämen amyloidoosi suoritetaan perinnöllinen dystonisia rasvoittumiseen (Fabryn tauti), kardiomyopatia myxedema kilpirauhasen vajaatoiminta, gipertoficheskoy kardiomyopatia, idiopaattinen rajoittava kardiomyopatia, keuhkojen sydänsairaus, hemokromatoosi, aortan ahtauma, sarkoidoosi, glykogeenin varastoinnin sairaus.

Sydämen amyloidoosin hoito

Sydämen amyloidoosipotilaiden hoito aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Amyloidogeneesin tukahduttamiseksi käytetään erilaisia ​​polykemoterapiajärjestelmiä, immunosuppressiivisia lääkkeitä. Useimmissa tapauksissa sydämen amyloidoosin hoito vähentää sydämen vajaatoiminnan etenemistä. Säännölliset oireet — diureetit, sydämen glykosidit, vitamiinit, antikoagulantit.

Kun SSSU: ta voidaan käyttää keinotekoisen sydämentahdistimen istuttaminen. Nykyään kardiologiassa amyloidoosin hoidossa on alkanut vaikuttaa sairaiden elinten, sydän mukaan lukien, mukaan lukien. Diagnoosin toteamisen jälkeen potilaille, joilla on sydämen amyloidoosi, tulee olla kardiologin, hematologin, neurologin, nefrologin ja muiden asiantuntijoiden järjestelmällisessä valvonnassa.

Ennuste sydämen amyloidoosiin

Sydämen amyloidoosin ja sen tehokkaan hoidon ajankohtainen intravitaalinen diagnoosi ovat monimutkainen ongelma sydämen käytännössä. Tämä johtuu patologian melko harvinaisesta esiintyvyydestä, sairauden klinikalle ominaisten oireiden puutteesta, amyloidoosia käsittelevien erikoistuneiden keskusten puutteesta Venäjällä.

Sydämen amyloidoosin ennuste on epäedullinen: sydämen vajaatoiminta on altis tasaiselle etenemiselle. Potilaiden kuolema ilmenee keskimäärin 1,5-2,5 vuoden kuluttua sydämen vajaatoiminnan merkkien ilmestymisestä sydämen vajaatoiminnan tai ekstrakulaaristen komplikaatioiden vuoksi.