Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti
Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatian — sekundääristä luunivelfibroosia laitteen, kehittyy taustalla kroonisen tulehduksellisen tai neoplastisiin prosesseihin. Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatian tunnettu muodonmuutoksia naulan falangit tyyppiä «koipien» luukipu, nivelkipu, turvotus ja jäykkyys nivelissä, heikentynyt autonominen (hikoilu kämmenten ja jalkapohjien, ihon kalpeus, ja vuorovesi ai.). Diagnoosi hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy tiedot perustuvat kliinisiin ja radiologisten kuvan ja tunnistaa taustalla oleva sairaus. Lääketieteellinen taktiikka säädetään nimeämisestä NSAID, kroonisen tulehduksellisen painopiste tai kirurginen poisto kasvaimen prosessin.
- Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian syyt
- Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian patogeneesi ja patomorfologia
- Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet
- Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian diagnosointi ja hoito
Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti
Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia (GLOA, Marie-Bamberger tauti) — paraneoplastinen oireyhtymä, joka sisältää maila-muodonmuutos sormet, periostozy pitkien luiden, niveltulehdus nilkan, polven ja ranne nivelet. Luotettava tieto oireyhtymän esiintymistiheydestä puuttuu; On tunnettua, että keuhkoputken keuhkosyöpä on vastuussa 90% tapauksista hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy. Potilailla, joilla GLOA hallitsevat miehet (5: 1), keski-ikä potilailla on 40-50 vuotta. Uudelleen tappion tuki- ja liikuntaelinten voi esiintyä krooninen tulehduksellinen ja neoplastisiin prosesseihin keuhkoihin ja välikarsina niin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on käytännön merkitystä paitsi Rheumatology, mutta myös onkologian ja pulmonology.
Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian syyt
Useimmissa tapauksissa hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on varhainen markkeri reuna keuhkosyöpä, ja tapahtuu jopa ilman kliinisiä ja radiologisten merkkien syövän prosessi. Myös GLOA liitettävästä muita syöpätauteja prosessit: klamydia, keuhkopussin mesoteliooma, sarkooma välikarsina, ruokatorven syöpä, eteis- myxomas, kilpirauhassyöpä, etäpesäke pahanlaatuisten kasvainten eri lokalisointeihin välikarsina.
Niistä mahdollisia syitä hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy viittaa tulehduksellinen sairaus keuhkojen ja keuhkopussin (bronkiektasiatauti, krooninen keuhkokuume, keuhkojen paise, empyema), sydän (infektiivinen endokardiitti), maha-suolikanavan (krooninen hepatiitti, haavainen koliitti). Harvinaisissa tapauksissa, Marie-Bambergerin sairaus voi liittyä primaarinen biliaarinen kirroosi, Crohnin tauti, synnynnäinen «sininen» sydän vikoja tyyppi, kystinen fibroosi, idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, jne. Liikatoimintaa.
Kohteesta Marie-Bamberger sairaus, toissijaisena prosessi, voidaan erottaa ensisijainen hypertrofinen osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) — sairaus, jonka peittyvästi periytymistapa, tunnettu periostozom, pachydermia, PRT, hikoilu, kallon luun vikoja, alussa syvien ryppyjä otsalle ja posket.
Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian patogeneesi ja patomorfologia
Uskotaan, että patogeneesiin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy liittyy leesioita keuhkojen kapillaarien, jolloin häiriintynyt prosessissa otshnurovyvaniya verihiutaleet megakaryosyyttejä, vapautuu verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän suuria määriä, mikä johtaa lopulta periosteaalinen reaktio. Sen rooli kehityksen nivelsairausmuotoja soittaa myrkyllisiä vaikutuksia tulehdus- ja kasvaimen tekijöiden heikentynyt sääntely verisuonitonus.
Histopatologia perusteella muodonmuutoksen sormet ovat: pehmytkudoksen turvotus kynsien falangeissa, kouristus kapillaareja, fibroblastien proliferaatio ja lisääntynyt collagenogenesis. Periosteaalinen kerrokset muodostetaan pääasiassa alalla diafyseaalisen ja metaphyseal pitkässä luussa, jalkapöydän ja kämmenluiden, keskellä falangeissa. Alkuvaiheessa hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy periosteaalinen kerrokset on sileä tai hieman karhea pinta, mutta nopeasti ossificans, lähes sulautuu päätelaitteen luu osastojen yhdeksi massaksi. Samanaikaisesti periostosiinin kanssa synovitisin ilmiöt kehittyvät pienen läpäisevän eritteisen aineen kertymisen myötä.
Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet
Patologiset muutokset ja näin ollen kroonisten tulehdussairauksien suurten verenpainetta aiheuttavien hypertrooppisen pulmonaalisen osteoartroopatian kliiniset oireet kehittyvät vähitellen monien kuukausien ajan. Onkologisissa prosesseissa päinvastoin oireetologia etenee nopeasti, ylittäen kasvaimen kehittymisen.
Ja hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ominaisuus nuijamaisia muodonmuutoksen sormien ( «Hippokrateen sormet» sormet muodossa «koivet», naulat muodossa «tiimalasi»). Mahdollinen kipu kynsilevyssä ja käsien luut. Lähes kaikissa tapauksissa sormien defogination yhdistyy luiden tappioon. Periostealiprosessin kliiniset ilmentymät ovat okkalgia ja luuston lisääntynyt kipu palpataation aikana. Kehittyminen Marie-Bamberger-taudin niveltulehduksen kanssa muistuttaa nivelreuman oireita. Niveltulehdus tavallisesti kaappaa interfaargaaliset, ranne-, kyynärpäät, polvet ja nilkkasaumat. Muutokset nivelissä (turvotus, kipu, paikallinen hypertermia, jäykkyys ja liikkeen rajoittaminen) ovat symmetrisiä.
Hypertrofisen keuhkosairauden osteoartropatiassa voi esiintyä erilaisia kasvua häiritseviä sairauksia: ihon vaalea, kuumat aallot, kämmenet ja jalkojen hyperhidrosis. Miehet yleensä kehittävät gynekomastiaa.
Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian diagnosointi ja hoito
Marie-Bamberger-taudin diagnoosin tärkeimmät kriteerit ovat kliininen roentgenologinen data. Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian merkitsevät kliiniset oireet ovat sormien terminaalisten falansien sakeuttaminen, suurien nivelten polyartriitti ja tubulaaristen luiden periostitis. Potilaat, joilla on näitä oireita, useimmissa tapauksissa viittaavat alun perin terapeuteihin tai reumatologioihin.
Putkimaisten luiden röntgentutkimus paljastaa osteoporoosin ja periosteaalisen reaktion ilmiöt; Kun näillä alueilla havaitaan sytigrafia, määritetään isotoopin patologinen kertyminen. Käsien sormien sädetys paljastaa distaalipallojen hypertrofiaa, harvoin — niiden osteolyysiä. Ultraäänen avulla useissa tapauksissa on mahdollista havaita pienen nestemäärän kerääntyminen niveltelossa. Kudosnesteen tutkiminen, joka on saatu nivelten diagnoosireaktion aikana, paljastaa tulehduksen ei-tulehduksellisen luonteen.
Kun data on vastaanotettu, että niissä on hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy, diagnostinen haku on suunnattu tunnistaa piilevä virtaava syöpä prosessi. Tätä tarkoitusta varten, ensinnäkin suorittaa rintakehän radiografia, CT rintaonteloon, keuhkopussin onteloon ja ultraääni ultraääni välikarsinan ja emästen läsnä ollessa — bronkoskopia, ja thoracoscopy Mediastinoscopy. Sisällä erotusdiagnoosissa sulkea muita edellytyksiä parodontiitti ilmiöt: psoriaattinen niveltulehdus, Reiterin oireyhtymä, vaskuliitti, renaalisen osteodystrofian, ja muut.
Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian sairastavien potilaiden hoito koostuu oireenmukaisesta hoidosta ja taustalla olevan taudin hoidosta. Tietyistä kliinisistä tilanteista riippuen onkologit, rintakehäkirurgit, pulmologit, gastroenterologit, sydänlihakset, endokrinologit jne. Osallistuvat tällaisten potilaiden kohtaloon.
Useimmissa tapauksissa niveltulehdus voidaan hoitaa hyvin ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä, kipulääkkeillä. Artropatian ja periostosiumin käänteistä kehitystä havaitaan mediastinumin kasvaimen, keuhkojen, keuhkopussin tuumorin radikaalin poiston jälkeen tai kroonisen tulehdusprosessin vähentämisen jälkeen. Yhteisen metastaattisen prosessin tapauksessa hoito voi olla vain palliatiivista. Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartroopatia on toissijainen oireyhtymä, joten sillä ei ole itsenäistä prognostista merkitystä. Paraneoplastisen oireyhtymän kulku ja lopputulos liittyvät läheisesti taustalla olevaan tautiin.