Akuutti lymfoblastinen leukemia
Akuutti lymfoblastinen leukemia on hematopoieesijärjestelmän pahanlaatuinen vaurio, johon liittyy lymfoblasien määrän hallitsematon lisääntyminen. Se ilmenee anemian, myrkytyksen oireiden, lisääntyneiden imusolmukkeiden, maksan ja pernan, lisääntynyt verenvuoto ja hengityselinten sairaudet. Akuutin lymfoblastisen leukemian immuniteetin vähenemisen vuoksi infektiosairaudet kehittyvät usein. Mahdolliset CNS-vauriot. Diagnoosi tehdään kliinisten oireiden ja laboratoriotietojen perusteella. Hoito — kemoterapia, sädehoito, luuytimensiirto.
- Akuutin lymfoblastisen leukemian syyt
- Akuutin lymfoblastisen leukemian oireet
- Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi
- Akuutin lymfoblastisen leukemian hoito ja ennuste
Akuutti lymfoblastinen leukemia
Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) on yleisin lapsuuden onkologinen sairaus. ALL-osuus on 75-80% hematopoieesin kokonaismäärästä lapsilla. Huipun esiintyvyys on 1-6 vuotta. Pojat kärsivät useammin kuin tytöt. Aikuiset potilaat ovat 8-10 kertaa sairaampia kuin lapsilla. Lapsuudessa olevilla potilailla akuutti lymfoblastinen leukemia esiintyy ensisijaisesti, aikuisilla se on usein kroonisen lymfosyyttisen leukemian komplikaatio. Kliinisissä oireissaan ALL on samanlainen kuin muut akuutit leukemiat. Merkittävä piirre on aivojen ja selkäydinten (neuroleukemia) useammin vaurioitunut ennaltaehkäisyn puuttuessa, joka kehittyy 30-50 prosentilla potilaista. Hoitoa hoitaa erikoislääkäreitä onkologian ja hematologian alalla.
WHO-luokituksen mukaan neljä erilaista ALL: tä on erotettu: pre-pre-B-solu, pre-B-solu, B-solu ja T-solu. B-solujen akuutti lymfoblastinen leukemia on 80-85% tapausten kokonaismäärästä. Ensimmäinen esiintyvyys on 3-vuotiaana. Tulevaisuudessa todennäköisyys kehittää ALL kasvaa 60 vuoden jälkeen. T-soluleukemialla on 15-20% tautitapausten kokonaismäärästä. Huippuvuosi laskee 15 vuoteen.
Akuutin lymfoblastisen leukemian syyt
Välitön syy akuutti lymfaattinen leukemia on pahanlaatuinen kloonin — ryhmä soluja, joilla on kapasiteettia valvomattoman leviämisen. Klooni syntyy kromosomipoikkeavuudet: translokaatioiden (vaihto osia kahden kromosomien), deleetioita (menetys kromosomissa alue), inversion (kromosomi alue kierros) tai vahvistusta (muodostuminen lisäkopioita kromosomin alue). Oletetaan, että geneettinen poikkeavuuksia, jotka aiheuttavat kehittäminen akuutti lymfaattinen leukemia esiintyy kohdussa, kuitenkin, muodostumisen loppuun pahanlaatuisen kloonin vaativat usein ylimääräistä ulkoista olosuhteissa.
Niistä riskitekijöitä akuutti lymfaattinen leukemia yleensä on ensin ilmoitettava säteilyaltistuksen: vastaava alueella, jossa korkea ionisoivan säteilyn, sädehoidon Muiden syöpien hoitoon, useita X-ray tutkimukset, mukaan lukien kohdussa. viestintä kerros, sekä todisteet ottaa suhdetta säteilyaltistuksen ja eri kehittäminen akuutti lymfaattinen leukemia vaihtelevat suuresti.
Niinpä leukemian ja sädehoidon välistä suhdetta pidetään nyt todisteena. Akuutin lymfoblastisen leukemian riski sädehoidon jälkeen on 10%. 85%: lla potilaista sairaus diagnosoidaan 10 vuoden kuluttua sädehoidon päättymisestä. Röntgentutkimusten ja akuutin lymfoblastisen leukemian kehityksen välinen suhde säilyy tällä hetkellä oletusten tasolla. Tähän teoriaan ei kuitenkaan ole olemassa luotettavia tilastotietoja.
Monet tutkijat viittaavat mahdolliseen yhteyteen kaikkien ja tartuntatautien välillä. Akuutin lymfoblastisen leukemian aiheuttavan aineen virusta ei ole vielä tunnistettu. On kaksi pääasiallista oletusta. Ensimmäinen — ALL on aiheuttanut yksi virus, jota ei ole vielä todettu, mutta tauti ilmenee vain, jos on olemassa alttius. Toinen — syy akuuttiin lymfaattinen leukemia voisi olla erilaisten virusten, riski lasten leukemia on kasvanut puuttuminen kosketuksiin taudinaiheuttajia varhaisessa iässä (kun «netrenirovannosti» immuunijärjestelmän). Toistaiseksi molempia hypoteeseja ei ole osoitettu. Luotettavaa tietoa välisen yhteyden leukemiaa ja virustaudit saatiin vain T-solujen leukemiaa aikuisilla potilailla asuu Aasiassa.
Todennäköisyys akuutti lymfaattinen leukemia kasvaa joutuessaan kosketuksiin äiti joitakin toksisia aineita raskausajan jotkin geneettiset poikkeavuudet (Fanconin anemia, Downin oireyhtymä, oireyhtymä Shvahmana, Klinefelterin oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, neurofibromatoosi, keliakia, perinnöllinen immuunijärjestelmän häiriöt), saatavissa onkologiset sairaudet sukututkimuksessa ja sytostaatikoissa. Jotkut asiantuntijat huomaavat tupakoinnin mahdolliset kielteiset vaikutukset.
Akuutin lymfoblastisen leukemian oireet
Tauti kehittyy nopeasti. Aikaan asettamalla koko lymfoblastien diagnoosi elin voi olla jopa 3-4% kehon kokonaispainosta, koska myrskyinen soluproliferaation pahanlaatuisen kloonin 1-3 kuukautta aiemmin. Viikon sisällä solujen määrä kasvaa noin puoleen. On olemassa useita oireyhtymät ominaista akuutti lymfaattinen leukemia: myrkytyksen, hyperplastinen, aneeminen, verenvuotoa, tarttuva.
Päihtymisyndrooma sisältää heikkoutta, väsymystä, kuumetta ja laihtumista. Lämpötilan nousu voidaan laukaista ensisijaisena tauti, ja tarttuva komplikaatioita, jotka usein kehittää erityisesti neutropenia. Hyperplastinen oireyhtymä akuutti lymfaattinen leukemia on esitetty suurennettuna imusolmukkeiden, maksan ja pernan (johtaen parenkymaalinen elinten leukeemisissa tunkeutuminen). Lisäämällä parenkymaalisia elimiä voi esiintyä vatsakipuja. Määrän lisääntyminen luuytimen, luukalvon ja kudoksen tunkeutumisen yhteisten kapselit voivat tulla aiheuttaa halkea luunivelfibroosia kipua.
Aneemisen oireyhtymän esiintyminen on osoitettu heikkoudella, huimaus, vaalea iho ja lisääntynyt syke. Akuutin lymfoblastisen leukemian hemorragisen oireyhtymän kehityksen syy on trombosytopenia ja pienien verisuonien tromboosi. Kivekset ja ekkymoosit havaitaan iholla ja limakalvoilla. Vaikeasti mustelmilla on runsaasti ihonalaisia verenvuotoja. Kasvoi verenvuotoa haavoista ja naarmuista, verenvuotoa verkkokalvossa, gingivaalissa ja nenän verenvuodossa. Joillakin akuutin lymfoblastisen leukemian potilailla on gastrointestinaalinen verenvuoto, johon liittyy verinen oksentelu ja veriset uloste.
Akuutin lymfoblastisen leukemian immuunihäiriöt ilmenevät haavojen, naarmujen ja merkkien usein pistoksista injektioista. Eri bakteeri-, virus- ja sieni-infektiot voivat kehittyä. Mediastinumin imusolmukkeiden lisääntyessä havaitaan hengitysvaikeuksia, jotka johtuvat keuhkojen tilavuuden vähenemisestä. Hengitysvajaus tunnistetaan useammin T-solujen akuutin lymfoblastisen leukemian yhteydessä. Neuroleukemiat, jotka aiheutuvat selkäydin- ja aivojen kalvojen tunkeutumisen yhteydessä, havaitaan useammin relapsien aikana.
Keskushermostoon vaikuttavat positiiviset meningaaliset oireet ja lisääntynyt kallonsisäinen paine (optisten levyjen edema, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu). Akuutin lymfoblastisen leukemian CNS-leesio joskus on oireeton ja diagnosoidaan vasta aivo-selkäydinnesteen tutkimisen jälkeen. 5-30% pojista vaikuttaa imeytyvän kiveksissä. Kummankin sukupuolen potilaat iholla ja limakalvolla voivat aiheuttaa purppura-syanoottisia infiltraatteja (leukemidejä). Harvoissa tapauksissa havaitaan exudinaalinen perikardiaasi ja munuaisten toimintahäiriö. Selostetaan suolen vaurioiden tapauksia.
Luonteen kliinisten oireiden voidaan jakaa neljään jaksoon akuutti lymfaattinen leukemia: ensimmäinen, korkeus, peruuttamista pääte. Alkuperäisen ajan kesto on 1-3 kuukautta. Hallitsevat epäspesifiset oireet: uupumus, väsymys, ruokahaluttomuus, matala kuume ja lisätä kalpeus ihon. Mahdolliset päänsäryt, vatsan kipu, luut ja nivelet. Korkeudella akuutti lymfaattinen leukemia tunnistaa kaikki ominaisuus oireyhtymät edellä luetelluista. Remission aikana taudin ilmentymät häviävät. Terminaali aikana tunnettu siitä, että etenevä heikkeneminen potilaan tilasta ja päättyy kuolemaan.
Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi
Diagnoosi paljastaa huomioon kliinisiä oireita, ääreisveren analyysitulokset ja tietojen myelograms. Perifeerisessä veressä potilaista, joilla on akuutti lymfaattinen leukemia paljasti anemia, trombosytopenia, lisääntynyt lasko, ja määrän muutos valkosolujen (yleensä — leukosytoosi). Lymfoblastien määrä 15-20 prosenttia tai enemmän leukosyyttien kokonaismäärään. Neutrofiilien määrä vähenee. Masuunien solujen vallitsevia Myelogram määritetään selvä esto punasolujen, neutrofiilien ja verihiutaleiden alkio.
Ohjelman tutkimuksen akuutti lymfaattinen leukemia ovat lumbaalipunktioneula (välttämiseksi neuroleukemia), ultraääni vatsan (arvioimiseksi parenkymaaliset elinten ja imusolmukkeiden), rintakehän röntgenkuvaus (havaitsemiseksi laajentuneen välikarsinan imusolmukkeiden) ja veren kemia (havaitsemiseksi rikkomuksia funktion maksa ja munuaiset). Erotusdiagnoosissa akuutti lymfaattinen leukemia suorittaa muilla leukemiat, myrkytyksen, olosuhteet vakavat tartuntataudit, tarttuva lymfosytoosi ja mononukleoosi.
Akuutin lymfoblastisen leukemian hoito ja ennuste
Hoidon perusta on kemoterapia. Jakautuvat kahteen käsittelyvaiheeseen ALL: tehohoidon vaihe ja ylläpitohoidon vaihe. Akuutin lymfoblastisen leukemian intensiivisen hoidon vaihe käsittää kaksi vaihetta ja kestää noin kuusi kuukautta. Ensimmäisessä vaiheessa laskimoon tarkoitettua polykemoterapiaa käytetään remission aikaansaamiseksi. Hemopoieesin normalisointi, enintään 5% luuytimen räjähdysten esiintyminen ja ääreisveren räjähdysten puuttuminen osoittavat remission tilan. Toisessa vaiheessa toteutetaan toimenpiteitä remission pidentämiseksi, pahanlaatuisten kloonisolujen lisääntymisen hidastamiseksi tai lopettamiseksi. Huumeiden annostelu suoritetaan myös suonensisäisesti.
Akuutin lymfoblastisen leukemian ylläpitovaiheen kesto on noin 2 vuotta. Tänä aikana potilas purkautuu avohoidossa, nimittää huumeita oraaliseen antoon, tekee säännöllisiä tutkimuksia luuytimen ja perifeerisen veren tilan seurannasta. Akuutin lymfoblastisen leukemian hoitosuunnitelma yksilöllisesti räätälöidään potilaan riskin tasoon. Kemoterapian, immunokemoterapian, sädehoidon ja muiden tekniikoiden kanssa käytetään. Hoidon alhaisella tehokkuudella ja suurella palautumisriskillä tehdään luuydinsiirto. B-solujen akuutin lymfoblastisen leukemian keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste lapsuuteen on 80-85%, aikuisilla — 35-40%. T-lymfoblastisen leukemian ennuste on epäedullisempi.