Panhypopituitarismi

Panhypopituitarismi — toiminnallinen vajaatoiminta aivolisäkkeen etulohkon, on tunnettu siitä, että jatkuva puute trooppisten hormonien ja vajaatoiminta reuna umpirauhasten. Kun panhypopituitarismi havaittu lasten kasvu on hidastunut, äkillinen laihtuminen, voimakas väsymys, seksuaalinen toimintahäiriö, ja merkkejä kilpirauhasen hypocorticoidism verisuonitauti, aivolisäkkeen koomaan. Diagnoosi panhypopituitarismi sisältää tutkimuksen perus tasoilla trooppisten hormonien, estradioli, testosteroni, T4, kortisolin määrää veressä ja virtsassa, erilaiset provosoiva testit, neuroradiological tutkimus. Panhypopituitarismi Hoito riippuu taudin alkuperää, koostuu toteuttamaan asiaa hormonikorvaushoito, kirurginen poisto aivolisäkkeen kasvain.

• Syyhypopituitarismin syyt
• Panhypopituitarismin oireet
• Diagnostiikka panhypopituitarismista
• Panhypopituitarismin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy panhypopituitarismin avulla

panhypopituitarismi

Aivolisäkkeen etulohkon hormonit (ACTH, LH, kasvuhormoni, TSH, FSH ja prolaktiini) — tärkeimmät säätelijöitä perifeerisen umpirauhasissa (kilpirauhanen, lisämunuaiskuori, munasarjat ja kivekset), on epäsuora vaikutus lähes kaikki tärkeät toiminnot elimistön. Laskun kokonaismäärää tai lopettamista erityksen trooppinen hormonit panhypopituitarismi johtaa sekundaaritehottomuutena tavoitearvoja Umpieritysrauhaset ja kehittämistä kilpirauhasen vajaatoiminnan oireiden, hypocorticoidism, hypogonadismi, hidastunutta, agalaktia et ai.

Ensisijainen panhypopituitarismi kehittyy seurauksena synnynnäinen tai hankittu tuhoisaa leesioita anteriorisen aivolisäkkeen. In toissijainen panhypopituitarismi adenogipofizarnyh hormonin puutos, joita aiheuttaa hypotalamuksen ja laskua tai puute eritystä hypotalamuksen vapauttavat hormonit. Kliinisiä oireita panhypopituitarismi havaita, yleensä vaurioita (ilmaistuna subkapsulaarinen atrofia ja cicatricial transformaatiota) vähintään 90-95%: n funktionaalisesti aktiivinen aivolisäkkeen kudos. Progressiivinen ja fibroosi vastoin kaikkia ominaisuuksia havaittu sisäelimiin, sileän ja luustolihasten. Useimmiten (65% tapauksista) panhypopituitarismi yleistä nuorilla ja keski-ikäisten naisten (20-40 vuotta).

Syyhypopituitarismin syyt

Erityksen epäonnistuminen panhypopituitarismi trooppisten hormonien ja voi johtaa erilaisia ​​patologisia tiloja anteriorisen aivolisäkkeen ja hypotalamuksen. Useimmiten se tapahtuu, kun panhypopituitarismi verenkierron häiriöt hypotalamus-aivolisäke-alueen (iskeeminen nekroosi, sydänlihaksen aivolisäkkeen kudos, aivolisäkkeen aivohalvaus, vaskulaarinen tromboosi, aneurysma sisemmän kaulavaltimon).

Vyöhykkeellä lisääntynyt riski kehittämistä panhypopituitarismi naisia ​​massiivinen (yli 1 L) verenhukan synnytyksessä abortin (Simmonds oireyhtymä — Skien, hypotalamus-aivolisäkeperäi- kuihtuminen) johtaa hypovolemia, hypotensio, sokki ja verenkierron hypoksia aivolisäkkeen. Toistuva ja usein raskaus ja synnytys, aiheuttaen toiminnallisia aivolisäkkeen stressiä, altistaa panhypopituitarismi.

Iskeeminen muutoksia aivolisäkkeen miehillä voi johtua raskas maha nenäverenvuodot. On olemassa suuri todennäköisyys kehittää panhypopituitarismi hyvänlaatuisia aivolisäkkeen ja hypotalamuksen (adenooma, kraniofaryngiooma, kysta, meningiooma, angiooma jalat aivolisäkkeen) tai etäpesäkkeitä pahanlaatuisia kasvaimia hypotalamus-aivolisäke alueella.

Saivat päävammoja kanssa aivoverenvuoto, leikkauksen ja sädehoidon hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kasvaimet voivat vaurioittaa aivolisäkkeen solut ja / tai hypotalamuksen.

Harvinaisempia etiologies kuuluvat panhypopituitarismi tauti Henda-Shyullera-Christian, sarkoidoosi, hemochromatosis. Jotkut infektiot (tuberkuloosi, malaria, kuppa, enkefaliitti, influenssa) voi aiheuttaa tulehdus- ja tuhoisa muutoksia, tuhoaa aivolisäkkeen kudos. Raskas toxicosis jälkipuoliskolla raskauden voi myös käynnistää autoimmuunisairaus tappio syöpä — lymfaattinen hypofysiitti jossa tunkeutuminen ja korvaaminen aivolisäkkeen lymfakudokseen kehittämisen kanssa sen toimintahäiriöitä. Joissakin tapauksissa ei voida tunnistaa panhypopituitarismin syitä (idiopaattinen panhypopituitarismi).

Panhypopituitarismin oireet

Panhypopituitarismin kliininen kuva sisältää spesifisiä oireita yhdistetystä polyendokriiniannoksesta ja erilaisista neurovegetatiivisista ilmenemismuodoista. Panhypopituitarismin oireiden vakavuus riippuu adenohypophysisn tuhoavan vaurion asteesta. Yleensä tauti kehittyy vähitellen, harvinaisissa tapauksissa on akuutti haittavaikutus ja voi lyhyessä ajassa johtaa potilaan kuolemaan. Ensimmäinen vähentää tavallisesti somatotrooppisia ja gonadotrooppisia toimintoja, sitten tyrotonihoitoa ja adrenokortikotrooppista aktiivisuutta.

Osittainen tai täydellinen epäonnistuminen gonadotropiinien (LH ja FSH) ja panhypopituitarismi johtaa dysregulaatioon lisäsukupuolirauhasten. Miehillä vähentynyt testosteronitasoja, libidon ja potenssin, ovat katoamassa toisen seksuaalista ominaisuudet (hiusten kasvua leuassa, kainaloiden, häpykarvat), surkastuminen kehittää eturauhasen, kivesten, rakkularauhasten ja penis oligoazoospermiya. Naisilla, oireet häviävät estrogeeninen aktiivisuus tulee kuukautisia ja aliravitsemuksen sisäisten ja ulkoisten sukuelinten, rintojen, Nännipiha pigmentinkato, synnytyksen agalaktia (Skien oireyhtymä).

Panhypopituitarismi hallitseva oire on jyrkkä lasku kehon painon menetys ihonalaisen rasvan, lihasten surkastumista ja lasku tilavuuden sisäelimiin asti kuihtuminen. Sillä iho panhypopituitarismi merkitty vähentynyt hikoilu, kuorinta ja arpia, kehittäminen vahamainen väri paikattu likaisen maanläheinen pigmentti kasvojen ja ihon taittuu, akrozianoz. Trofia häiriöt edistävät luuston kalkin, osteoporoosi, karies, hiustenlähtö.

Kun gapotalamo-aivolisäkkeen kasvaimet syntyvät kohonnutta kallonsisäistä painetta, päänsärky, näön hämärtyminen. Puutos TTG klo panhypopituitarismi johtaa kilpirauhasen oireita: uupumus, uneliaisuus, bradykardia, verenpaineen lasku, velttous ruoansulatuskanavassa.

ACTH puute aiheuttaa toissijainen gipokortitsizm, raskauttavia epämukavuutta ja hypotensio, vähentämällä vastus organismin infektiot ja stressaavissa tilanteissa, mainosmateriaali hypoglykemia raskas ylävatsavaivoja. Panhypopituitarismi Potilaat vakavissa heikkous, heikkous, heikentynyt lämmönsäätely, neurologiset häiriöt (polyneuriitti, polyradiculoneuritis vaikeaa kipua). Puute kasvuhormoni (kasvuhormoni) ja TSH lapsilla panhypopituitarismi aiheuttaa kasvun hidastumista (aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta), ruuhkan seksuaalinen kehitys, kognitiivinen heikentyminen.

Kun kaikki vaihtoehdot panhypopituitarismi havaittu rikkoo mielenterveyden: alennettu emotionaalinen toiminta, apatia, masennus, seniili kiertyminen ilmiö. Kun panhypopituitarismi suuri riski ortostaattista romahtaa ja kooma yhdistelmän ansiosta akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ja progressiivinen kilpirauhasen vajaatoiminta. Aivolisäkkeen kooma voi kehittyä äkkiä, ja kasvu adynamia (jopa täydellinen liikkumattomuus) ominaisuuksia hyponatremian ja hypoglykemia, tetaaninen oireyhtymä, hypotermia.

Diagnostiikka panhypopituitarismista

Panhypopituitarismin diagnoosi perustuu anamnestisten tietojen analysointiin, kliiniseen kuvaan, hormonaalisen, neuroradiologisen, silmälääketieteellisen tutkimuksen ja radiografian tuloksiin.

Arvioida elimen toimintahäiriö — panhypopituitarismi tavoitteet tasoilla testattu hormonit umpirauhasten: TSH ja T4, ACTH, 17-ACS, FSH: n ja LH: n, kasvuhormonin, prolaktiinin, testosteroni, estradioli, kortisolin veressä ja virtsassa. Selventää pidättää aivolisäkkeen hormonit tehdä diagnostisia testejä (Stimulation näyte käyttöönotto vapauttava hormoni, metyraponi vastaanotto, hypoglykeeminen näyte insuliinin et ai.). Usein käytetään laboratoriossa diagnoosi määritetään veren somatomediini C (insuliinin kaltainen kasvutekijä — IGF-1), mikä osoittaa, miten kasvuhormonin.

Merkittäviä diagnostisia arvo läsnäollessa hypokromista on panhypopituitarismi ja normochromic anemia, leukopenia joskus liittyy eosinofiliaa ja lymfosytoosi, matalan glukoosin taso ja korkea veren kolesteroli. Visualisoida rakenteellinen poikkeavuus aivolisäkkeen-hypotalamuksen alue panhypopituitarismi käyttää CT tai MRI, positroniemissiotomografia (PET) aivojen kavennettu puolella craniography sella, poikkeavuuksien toteamiseksi tai verisuonten aneurysma — aivojen angiografia. Esitetään myös keuhkojen röntgenkuvauksessa, kallo, selkäranka, luiden kädet määritellä luustoikä lapsilla ja osteoporoosin aikuisilla ilmiöiden tutkimus näkökentän.

Erotusdiagnoosissa endokrinologian panhypopituitarismi suoritetaan ensisijainen hormonihäiriö, useita hormonitoimintaa autoimmuuni oireyhtymä, sairaudet, jotka johtavat jyrkkään laihtuminen ja vähenemistä (pahanlaatuisia kasvaimia, tuberkuloosi, enterokoliitti, trooppinen ripuli (sprue), porfyria, psykogeeninen anoreksia, dystrofiset myotonia).

Panhypopituitarismin hoito

Kun panhypopituitarismi korvaamaan menetetty toiminto reuna umpirauhasissa nimetä vastaavan hormonikorvaushoitoa yksittäisten valikoima annoksia ja lääkkeitä vastaanottopiireillä. Vuonna panhypopituitarismi hoito stimuloimaan lineaarista kasvua lapsilla käyttää kasvuhormonia; poistaa kilpirauhasen vajaatoiminnan oireiden — kilpirauhashormonien (levotyroksiininatrium), lisämunuaisten vajaatoiminta — prednisoloni, hydrokortisoni (joskus yhdessä mineralokortikoidin).

Hoidossa ilmenemismuodot hypogonadismi näkyy sukupuolihormonien naisilla — estrogeeni ja progesteroni valmistelut talteenottoon kuukautiskierron toiminto, gonadotropiinien (GnRH) hedelmättömyyttä miehillä — testosteronin — normalisoida seksuaalinen halu ja teho.

Tapauksessa kasvaimen synnyssä panhypopituitarismi rinnakkain riittävä korvaushoito käsittely suoritetaan kasvain: pienen koon kasvaimen — transsphenoidal mikrokirurgiselle poisto yhdessä sädehoidon kanssa prolaktinoomat — vastaanotetaan dopamiiniagonisteilla (bromokriptiini, kabergoliini) täydennettynä merkintöjen leikkauksen tai sädehoidon. Kun aivolisäkkeen aivohalvaus perusteltuja kiireellisiä purku transsphenoidal aivolisäkkeen saatavuus ja käyttö suurina annoksina glukokortikoidien.

Ennuste ja ennaltaehkäisy panhypopituitarismin avulla

Ennuste panhypopituitarismi syy on määritetty, määrittämään toimintahäiriön adenohypophysis ja riittävyyttä hoitotoimenpiteiden (leikkaus, hormonihoito). Käsittelyn jälkeen panhypopituitarismi arvioinnin hormonaalista potilaan tilan (3, 6, 12 kuukausi ja sen jälkeen vuosittain), kehittäminen visuaalisten vikojen — (10vuosi joka 2 vuosi) esittää X-ray alueen sella ja aivolisäkkeen kuvantaminen.

Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluu mm. Masennuksen synnytyksen ja muun verenvuodon, TBI: n, neuroinfektioiden ja muiden aivolisäkkeen vaurioittavien tekijöiden ehkäisy.