Hyperaldosteronismi

hyperaldosteronismi— patologinen tila aiheuttama lisääntynyt tuotanto aldosteroni — tärkeimmät mineralokortikoidireseptorit hormoni lisämunuaisen kuoren. Primaarisissa hyperaldosteronismi havaittu verenpaineesta, päänsärky, vääriä angina pectoris ja sydämen rytmihäiriöt, näön hämärtyminen, lihasheikkous, parestesiat, kouristukset. In toissijainen hyperaldosteronismi kehittää perifeerinen edeema, krooninen munuaisten vajaatoiminta, muutokset silmänpohjan. Diagnoosi eri hyperaldosteronismin ovat biokemiallista analyysiä veren ja virtsan testejä, toiminnallinen stressi testit, ultraääni, skintigrafiaa, MRI, valikoiva venografia, tutkimus sydämen, maksan, munuaisten ja munuaisten valtimot. Hoito aldosteronoma hyperaldosteronismi, lisämunuaisen syöpä, munuaisten reninome — operatiivinen, muussa muodossa — huume.

• Hyperaldosteronismin syyt
• Hyperaldosteronismin patogeneesi
• Hyperaldosteronismin oireet
• Hyperaldosteronismin diagnosointi
• Hyperaldosteronismin hoito
• Hyperaldosteronismin ennuste ja ehkäisy

hyperaldosteronismi

Hyperaldosteronismi sisältää koko patogeneesiin liittyvän kompleksin, mutta kliinisesti samanlaiset syndroomat, jotka esiintyvät aldosteronin liiallisen erittymisen yhteydessä. Hyperaldosteronismi voi olla ensisijainen (johtuen lisämunuaisten patologiasta) ja toissijainen (johtuen reninin ylierityksestä muissa sairauksissa). Ensisijaista hyperaldosteronismia diagnosoidaan 1-2 prosentilla potilaista, joilla on oireinen valtimonopeus. Endokrinologiassa 60-70% primaarista hyperaldosteronismia sairastavista on 30-50-vuotiaita naisia; on olemassa muutamia tapauksia hyperaldosteronismista lapsilla.

Hyperaldosteronismin syyt

Riippuen etiologinen tekijä on useita muotoja ensisijainen hyperaldosteronismin, joista 60-70% tapauksista esiintyy Conn oireyhtymä, joka johtuu aldosteronoma — aldosteronprodutsiruyuschaya adrenokortikaaliset adenooma. Läsnä kahden- diffuusi nodulaarinen lisämunuaisen liikakasvu johtaa kehitystä idiopaattisen hyperaldosteronismin.

On harvinaista familiaalinen muoto ensisijainen hyperaldosteronismi kanssa autosomaalinen hallitseva perintönä aiheuttama vika entsyymin 18-hydroksylaasin, tulossa ulos valvonnan reniini-angiotensiini-järjestelmän ja muokattavissa glukokortikoidien (yleistä nuorilla potilailla, joilla esiintyy paljon verenpaineesta suvussa). Harvinaisissa tapauksissa, primaarinen aldosteronismi voivat johtua syövästä, lisämunuaisen, joka voi tuottaa aldosteronin ja deoksikortikosteroni.

Toissijainen hyperaldosteronismi esiintyy komplikaationa useiden sairauksien sydän, maksa ja munuainen patologia. Toissijainen hyperaldosteronismi havaittiin sydämen vajaatoiminta, vakava hypertensio, maksakirroosi, Bartter oireyhtymä, dysplasia ja munuaisvaltimon ahtauma, nefroottinen oireyhtymä, reninome munuaisten ja munuaisten vajaatoiminta.

Erityksen tehostamiseksi reniinin ja sekundaaristen hyperaldosteronismin natrium tappio tulokset (ruokavalion, ripuli), vähennys verenkierrossa tilavuuden aikana verenhukan ja kuivuminen, liiallinen kulutus kalium, pitkäaikainen käyttö tiettyjen lääkkeiden (diureetit, COC, laksatiivit). Pseudohyperaldosteronism kehittää vastaisesti distaalisen munuaistiehyiden vasteena aldosteroni, joka, huolimatta sen korkea veren seerumissa, on hyperkalemia. Extraadrenal hyperaldosteronismi havaittiin harvoin, kuten munasarjojen patologian, kilpirauhasen ja suoliston.

Hyperaldosteronismin patogeneesi

Primaarinen hyperaldosteronismi (matala reniini) liittyy yleensä kasvain tai hyperplastinen vaurioita lisämunuaisen kuoren ja tunnettu siitä, että yhdistelmä lisäsi aldosteronin kanssa hypokalemia ja kohonnut verenpaine.

Patogeneesiin ensisijainen hyperaldosteronismin aldosteronin ylimääräinen vaikutus veden-elektrolyyttitasapainon: lisääntynyt takaisinimeytyminen natriumin ja veden munuaistiehyissä ja lisääntynyt eritys kaliumionien virtsaan, mikä johtaa nesteen kertymistä ja hypovolemia, metabolinen alkaloosi, vähentää tuotannon ja reniiniaktiivisuus veriplasmassa. Havaittu hemodynaaminen epävakaus — yliherkkyys verisuonten verenpainetta kohottavaa endogeenisiin tekijöihin ja ääreisverenkierron vastuksen veren virtausta. Primäärisissä hyperaldosteronismi lausutaan ja pitkäaikainen hypokalemic oireyhtymä johtaa dystrofiset muutoksia munuaistiehyissä (kaliepenicheskoy nefropatia) ja lihaksia.

Toissijainen (vysokoreninovy) hyperaldosteronismin korvaavia tapahtuu vasteena lasku munuaisen verenvirtauksen eri sairauksien munuaiset, maksa, sydän. Toissijainen hyperaldosteronismi kehittyy aktivoitumisesta johtuen reniini-angiotensiini-järjestelmän ja lisääntynyt tuotanto reniinin jukstaglomerulaaristen munuaissolulinjan järjestelmä, joka tarjoaa liiallinen stimulaatio lisämunuaisen kuoren. Primaarisessa hyperaldosteronismissa karakterisoidut elektrolyyttihäiriöt eivät esiinny toissijaisessa muodossa.

Hyperaldosteronismin oireet

Kliinistä kuvaa ensisijaisen hyperaldosteronismin heijastaa rikkomuksia vesi-elektrolyyttitasapainon aiheuttama liikaeritys aldosteronin. Seuraavat viiveen natriumin ja veden potilailla, joilla on primaarinen hyperaldosteronismi tapahtuu tai ilmaistuna kohtalainen hypertensio, päänsärky, kipeä kipu sydämessä (cardialgia), sydämen rytmihäiriöitä, silmänpohjan muutoksia heikkenemiseen näkökyky (hypertensiivinen angiopatian, angiosclerosis, retinopatia).

Kaliumin puute johtaa nopeaan väsymykseen, lihasheikkouteen, parestesiasairauksiin, erilaisiin lihasryhmiin kohdistuviin kohtauksiin, periodisiin pseudoparacheihin; vakavissa tapauksissa, myokardiaalisen dystrofian, kaliumin nefropatian ja nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen kehittymiselle. Primaarisen hyperaldosteronismin puuttuessa sydämen vajaatoiminta ei havaitse perifeeristä turvotusta.

In toissijainen hyperaldosteronismi havaittu korkea verenpaine taso (c diastolinen verenpaine> 120 mmHg), mikä johtaa vähitellen sokkiin ja verisuonen seinämän kudosiskemian pahenemista munuaisten toiminta ja kehittäminen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan, muutoksia silmänpohjan (verenvuoto, neyroretinopatii). Toissijaisen hyperaldosteronismin yleisin merkki on turvotus, hypokalemia on harvinaista. Toissijaista hyperaldosteronismia voi esiintyä ilman hypertensioa (esim. Barterin oireyhtymän ja pseudo-hyperaldosteronismin) kanssa. Joillakin potilailla havaitaan oireeton hyperaldosteronismi.

Hyperaldosteronismin diagnosointi

Diagnostiikka antaa erilaistumista eri hyperaldosteronismin ja määrittää niiden etiologiasta. Koska osa alkuperäisestä diagnostisten analyysien toiminnallista tilaa reniini-angiotensiini-järjestelmän määrittämistä aldosteronin ja reniinin aktiivisuutta veressä ja virtsassa levossa jälkeen, kun kuormitus testi, natrium-kalium-tasapaino ja ACTH säätelevät aldosteronin eritystä.

Primaarisen hyperaldosteronismi ominaista lisääntynyt seerumin aldosteronin, vähentynyt plasman reniiniaktiivisuus (PRA), korkea suhde aldosteronin / reniini, hypokalemia, hypernatremia ja virtsan vähäinen ominaispaino, huomattava vahvistaminen päivittäin eritys kaliumin ja aldosteronin virtsaan. Pääasiallinen diagnostinen kriteeri johdetun hyperaldosteronismin indeksi kasvaa ATM (at reninome — 20-30 ng / ml / h).

Jotta erilaistumista tiettyjen muotojen hyperaldosteronismin suoritetaan testi spironolaktoni, hydroklooritiatsidin näyte kuorman, «marssivat» näyte. Jotta tunnistamiseksi familiaalinen muoto hyperaldosteronismin suorittaa genomien tyypittämiseksi PCR: llä. In hyperaldosteronismi, korjattavissa glukokortikoidit, on diagnostinen merkitys testi deksametasonikäsittelyn (prednisoloni), jossa taudin oireet poistetaan, ja normaali verenpaine.

Selvittämään luonne tappion (aldosteronoma, diffuusi nodulaarinen hyperplasia, syöpä) käyttää menetelmiä ajankohtainen diagnoosi: ultraääni lisämunuaisen gammakuvaus, CT ja MRI lisämunuaisten, valikoiva venografia kanssa samanaikaiseen määrittämiseen aldosteronin ja kortisolin tasot veressä lisämunuaisen suonissa. On myös tärkeää todeta, aiheuttaman sairauden sekundaaristen hyperaldosteronismin kautta sydämen tutkimukset, maksan, munuaisten ja munuaisvaltimo (kaikukardiografia, EKG, ultraäänitutkimus maksan, munuaisten ultraääni, Doppler-ultraää-, kaksipuolinen skannaus ja munuaisvaltimoiden, moniviipaleinen CT, MR-angiografia).

Hyperaldosteronismin hoito

Menetelmän valinta ja taktiikka hoito riippuu syy hyperaldosteronismin liikaeritystä aldosteronin. Tutkimus potilaiden toteutettiin endokrinologian, kardiologi, nephrologist, silmälääkäri. Lääkehoito kaliumia säästävät diureetit (spironolaktoni) suoritetaan eri muodoissa giporeninemicheskogo hyperaldosteronismin (lisämunuaisen liikakasvu, aldosteroma) valmistelevana vaihe toiminnan, joka edistää verenpaine normalisoitui ja poistaa hypokalemia. Se osoittaa vähäsuolainen ruokavalio lisääntynyt pitoisuus Dieettiruoka runsaasti kaliumia ja kalium lääkkeiden antamiseksi.

Käsittely aldosteroma ja lisämunuaisen syöpä — operatiivinen, on poistaa kyseinen lisämunuaisen (lisämunuaisten) ennalta talteenotto veden ja elektrolyyttien tasapaino. Potilaalla on molemminpuolinen lisämunuaisen liikakasvu on yleensä hoidettu konservatiivisesti (spironolaktoni) yhdessä ACE-inhibiittorit, kalsiuminestäjät (nifedipiini). Hyperplastinen muodot hyperaldosteronismin täydellinen kahden- lisämunuaisten ja oikeanpuoleista lisämunuaisten yhdistettynä kokoresektioksi vasemman lisämunuaisen tehoton. Hypokalemia häviää, mutta ei ole haluttua vaikutusta antihypertensiivinen (verenpaineen normaaliksi vain 18% tapauksista) ja on olemassa suuri riski kehittää akuutin lisämunuaisen vajaatoiminta.

Hyperaldosteronismilla, joka sopii glukokortikoidihoidon korjaamiseen, hydrokortisoni tai deksametasoni on määrätty hormonien ja metabolisten häiriöiden poistamiseksi ja verenpaineen normalisoimiseksi. Toissijaisella hyperaldosteronismilla tehdään yhdistetty verenpainetta alentava hoito taustalla olevan taudin patogeneettisen hoidon taustalla pakollisen EKG-valvonnan ja kaliumtason veriplasmassa.

Kun kyseessä on toissijainen hyperaldosteronismin johtuu munuaisvaltimostenoosi normalisoimaan verenkiertoa ja munuaisten toiminta voi Perkutaaniset endovaskulaarisia pallolaajennus, stenttaus munuaisvaltimon avoimen korjaavaa kirurgiaa. Kun munuaisten renninumia paljastetaan, kirurginen hoito ilmoitetaan.

Hyperaldosteronismin ennuste ja ehkäisy

Hyperaldosteronismin ennuste riippuu taustalla olevan taudin vaikeudesta, kardiovaskulaarisen ja virtsatietävyyden vaurioitumisesta, ajankohdasta ja hoidosta. Radikaalihoito tai riittävä lääkitys tarjoaa suuren todennäköisyyden elpymiselle. Adrenerasyövän ennuste on epäsuotuisa.

Hyperaldosteronismin ennaltaehkäisyä varten tarvitaan välttämättömiä verenpainetautien, maksa- ja munuaissairauksien ihmisten jatkuvaa seurantaa; lääkkeiden saantiin ja ravitsemuksen luonteeseen liittyvien lääketieteellisten suositusten noudattaminen.