Itenkun-Cushingin tauti

Cushingin tauti — neuroendokriinisen häiriö, joka kehittyy seurauksena tappion hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ACTH: n liikaerityksestä ja toisen liikatoiminta lisämunuaisen kuoren. Oire, joka luonnehtii Cushingin tauti, sisältää lihavuus, verenpainetauti, diabetes, osteoporoosi, vähentynyt sukurauhastoiminnan, kuiva iho, Raskausarvet elin, hirsutismi, ja muut. Diagnostisia tarkoituksia varten määritys on useita biokemiallisia veren indeksit, hormonit (ACTH, kortisoli 17, ACS et ai.), kraniogramme CT aivolisäkkeen ja lisämunuaisten, lisämunuaisen skintigrafiaa, Liddlen näyte. Hoidettaessa Cushingin tauti lääkehoitoa käytetään, rentgenoterpiya, kirurgiset menetelmät (lisämunuaisten, aivolisäkkeen kasvaimen poisto).

• Itenkun-Cushingin taudin syyt
• Itenkun-Cushingin taudin kliinisen kulun muodot
• Itenkun-Cushingin taudin oireet
• Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi
• Itenkun-Cushingin taudin hoito
• Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Itenkun-Cushingin tauti

Endokrinologia erottaa taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän (primäärisen hyperkorttisyyden) välillä. Molemmat sairaudet ilmenevät yhteisenä oireiden monimutkaisena, mutta niillä on erilainen etiologia. Perusteella Cushingin oireyhtymä on hyperproduction glukokortikoidien hyperplastisten kasvaimia lisämunuaisen kuoren (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarsinooma) hyperkortisolismin tai koska pitkäaikainen eksogeenisen glukokortikoidihormonien. Joissakin tapauksissa, kun ektooppinen kortikotropinomy peräisin soluista apud-järjestelmä (lipidokletochnoy munasarja-, keuhkosyöpä, haimasyöpä, suolen, kateenkorvan, kilpirauhasen, jne.)., Kehitetty ns ektooppinen ACTH-oireyhtymä, joilla on samankaltaisia ​​kliinisiä oireita.

Cushingin taudin primaarinen leesio on lokalisoitu tasolla hypotalamus-aivolisäke ja perifeerisissä umpirauhasissa toissijaisesti osallisena taudin patogeneesissä. Itenko-Cushingin tauti kehittyy naisilla 3-8 kertaa useammin kuin miehillä; enimmäkseen lapsi-ikäiset naiset (25-40-vuotiaat) sairastuvat. Cushingin tauti on ominaista vakava neuroendokriini häiriöt: häiriö hiilihydraatteja ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta, oire neurologisten, sydän-, ruoansulatus, eritykseen.

Itenkun-Cushingin taudin syyt

Kehittäminen Cushingin tauti useimmiten läsnäolon vuoksi tai basofiilisiä adenoomia aivolisäkkeen kromofobiadenooma erittävä adrenokortikotropiinihormonin. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma. Joissakin tapauksissa, on yhteydessä sairauden puhkeamista edellisten infektion keskushermoston (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), aivojen vammoja, myrkytyksen. Naiset Cushing tauti voi kehittyä taustalla hormonaalisia muutoksia aiheuttamia raskauden, synnytyksen, vaihdevuodet.

Patogeneesin Cushing tauti on vastoin hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen suhdetta. Vähentää dopamiinin estävää vaikutusta eritykseen välittäjäaineiden CRH (kortikotropiinia vapauttava hormoni kortikotropnogo) johtaa ylituotantoa ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni).

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin — mineralokortikoidit. Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti. Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Itenkun-Cushingin taudin kliinisen kulun muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Lievä tauti liittyy kohtalaisen vakavia oireita: kuukautiskierron toiminto voidaan säilyttää, osteoporoosi joskus offline. Kun keskimääräinen vaikeusaste Cushingin taudin oireiden ilmaistaan ​​selkeästi, mutta komplikaatioita eivät kehity. Vakava muoto taudista kehittyy tunnus- komplikaatioiden: lihasten surkastuminen, hypokalemia, kohonnut verenpaine, munuais-, vaikeat mielenterveyden häiriöt, jne …

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Kun Cushingin tauti kehittyy rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, muutokset luun, hermo-, sydän-, hengitys-, lisääntymis-, ruoansulatus, psyyke.

Cushingin tauti eroavat Kushingoid ulkonäön vuoksi laskeuma rasvan tyypillisiä paikkoja: kasvot, niska, hartiat, rinta, selkä, vatsa. Kasvot on puolikuun muotoinen, on muodostettu rasva- «klimakteeristen kohouma» in VII kaulanikaman, lisää tilavuus rintakehän ja vatsan; kun taas raajat ovat suhteellisen ohuita. Iho kuivuu, hilseilevä, on merkitty violetti-marmoroitu kuvio, striamuodostus rinnassa, olkapäät, vatsa, intradermaalista verenvuoto. Akne tai furuncles tunnetaan usein.

Endokriiniset häiriöt Isenko-Cushingin taudissa olevilla naisilla ilmaistaan ​​kuukautiskierron, joskus — amenorrean, rikkomisella. On ylimääräisiä hiuksia (hirsutismi), hiusten kasvua kasvot ja hiustenlähtö pään päällä. Miehissä kasvoilla ja keholla on hiusten lasku ja menetys; vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi. Ithenko-Cushingin taudin puhkeaminen lapsuudessa voi johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien erityksen vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin aiheuttamat osasysteemin muutokset ilmenevät kipu, epämuodostumat ja luiden murtumat, lapsilla viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen. Itkina-Cushing-taudin kardiovaskulaariset häiriöt voivat olla valtimonopeus, takykardia, elektrolyytti-steroidikardiopatia ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen. Isenko-Cushingin taudin sairastavat potilaat ovat alttiita keuhkoputkitulehduksen, keuhkokuumeen ja tuberkuloosin esiintyvyydelle.

Tappion ruoansulatuskanavan liittyy närästys, vatsakipu, kehittää krooninen gastriitti hyperacid, steroidi diabetes, «steroidi» mahahaavan ja 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatuskanavan verenvuoto. Johtuen munuaisiin ja virtsateiden voi esiintyä krooninen pyelonefriitti, virtsatiekiviä nefroskleroosi, munuaisten vajaatoiminta asti uremia.

Neurologiset häiriöt, Cushingin tauti voidaan ilmaista kehittämisessä kipu, amyotrofinen, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymät. Jos kipu ja amyotrofinen oireyhtymät ovat potentiaalisesti palautuvia vaikutuksen alaisena riittävän hoidon Cushingin tauti, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymä ovat peruuttamattomia. Kanta-aivokohtaus oireyhtymässä kehittyy ataksia, nystagmus, patologiset reflekseesit. Pyramidin oireyhtymä tunnettu siitä, hyperrefleksia, jänne, keskeinen kasvojen vaurioita ja kielen liikehermo vastaavien oireita.

Kun Cushing tauti voi olla psyykkinen häiriö neuroottinen tyyppi astenoadinamicheskogo, epilepsian, masennuksen, hypochondriacal oireyhtymät. Muistia ja älykkyyttä, letargiaa, emotionaalisten vaihtelujen voimakkuuden vähenemistä; potilaat voivat osallistua pakkomielteisiin itsemurha-ajatuksiin.

Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Kehittäminen diagnostisia ja terapeuttisia taktiikan Cushingin tauti edellyttää tiivistä yhteistyötä endokrinologian, neurologi, kardiologi, gastroenterologi urologi, gynekologi.

Kun Cushingin tauti havaittiin tyypillinen muutokset veren biokemialliset parametrit: hyperkolesterolemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hypokalemia, hypofosfatemia, hypoalbuminemiaa, vähentynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin. Kehittämisen kanssa steroidi diabeteksen kirjataan glukosuria ja hyperglykemia. Tutkimuksessa veren hormonien paljastaa kohonneeseen kortisolin, ACTH, reniini; erytrosyytit virtsassa havaitaan, proteiini, rakeinen ja hyaline sylinterit 17 lisää jakamista CS-17-ACS kortisolin.

Diagnostinen testi deksametasonilla ja metopironom (Liddle testi) suoritetaan erotusdiagnoosissa taudin ja oireyhtymä Cushingin. Lisääntynyt erittyminen 17-ACS virtsaan nauttimisen jälkeen metopirona tai erittyminen vähenee 17-ACS enemmän kuin 50% sen jälkeen deksametasonin antoa osoittaa Cushingin tauti, kun taas mitään muutosta erittymistä 17. ACS suosii oireyhtymä Cushingin.

Kallon radiografialla (turkkilainen satula) paljastetaan aivolisäkkeen makroadenoomat; CT: n ja MRI: n kanssa aivojen kontrastin mikroadenomojen käyttöönotolla (50-75% tapauksista). Selkärangan roentgenografiassa havaitaan osteoporoosin ekspressoituneita merkkejä.

Tutkimus lisämunuaisen (ultraääni lisämunuaisen lisämunuaisen MRI, CT, gammakuvaus) Cushingin tauti paljastaa kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu. Samaan aikaan, kasvu epäsymmetrinen yksipuolinen lisämunuaisen osoittaa glyukosteromu. Erotusdiagnoosissa Cushingin tauti suoritetaan samalla oireyhtymä, hypotalamuksen oireyhtymä murrosikää, liikalihavuus.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Cushing tauti on ratkaistava hypotalamuksen siirtyy normalisoida ACTH ja kortikosteroideja, palauttaa häiriintynyt aineenvaihduntaa. Ja sairauden hoitoon, voidaan soveltaa lääkehoidon, gamma, sädehoito, protoni hoito hypotalamus-aivolisäke alue, kirurginen hoito, sekä yhdistelmiä eri menetelmiä.

Lääketieteellistä hoitoa käytetään Itenkun-Cushingin taudin alkuvaiheissa. Aivolisäkkeen toiminnan estämiseksi reserpiini, bromokriptiini, on määrätty. Lisäksi keskushermostoon vaikuttavia lääkkeitä tukahduttaa ACTH hoidossa Cushingin tauti voidaan soveltaa salpaajien steroidihormonien lisämunuaiset. Oireista hoitoa pyritään korjaamaan proteiinia, mineraalia, hiilihydraattia, elektrolyyttien aineenvaihduntaa.

Gamma-, röntgen- ja protoni hoito on yleensä tehty potilailla, joilla ei ole röntgenkuvissa nähtävien aivolisäkekasvain. Eräs menetelmä sädehoidon stereotaktisia istutettavien aivolisäkkeen radioaktiivisia isotooppeja. Yleensä muutaman kuukauden kuluttua sädehoidon kliinisen remissio, joka on liitetty painonlaskua, verenpaine, normalisointi kuukautiskierto, lasku vaurioita luun ja lihaksisto. Säteilytys aivolisäkkeen alue voidaan yhdistää yksipuolista lisämunuaisten tai kohdennettua tuhoamista lisämunuaisen liikakasvu.

Vaikeissa Cushingin tauti, joka osoitetaan kahden- lisämunuaisten (kahden- lisämunuaisten), joka vaatii elinikäisen jäljempänä ST glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tapauksessa aivolisäkeadenooma tai transnasaalisen endoskopia suoritetaan transkraniaalisen resektio, cryosurgery transsphenoidal. Seuraavat eturauhasen remission esiintyy 70-80%: ssa tapauksista, noin 20% uusiutuminen voi tapahtua aivolisäkkeen kasvain.

Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Ennuste Cushingin tauti määräytyy keston, taudin vakavuuden, potilaan iästä. Aikaisin hoidon ja lievä muoto tauti nuoremmilla potilailla voi täydellisen parantumisen. Pitkäkestoisuus Cushingin tauti, vaikka poistaminen perimmäisiin syihin, johtaa pysyviä muutoksia luun, sydän, virtsateiden, joka rikkoo vammaisten ja pahentaa ennustetta. Kehittyneitä muotoja aivolisäkkeen — Cushing ovat kohtalokkaita fuusion johdosta septinen komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminta.

Cushingin tautia havaittiin endokrinologian, kardiologi, neurologi, gynekologi-endokrinologian; välttää liiallista fyysistä ja psyykkistä henkistä stressiä, työskennellä yövuorossa. Kehittymisen ehkäisemiseksi Cushingin tauti alennetaan obscheprofilakticheskim toimenpiteisiin — estetään päävamma, myrkytyksen, neuroinfections jne …