Aldosteronoma

Aldosteronoma — hormonitoimintaa kasvain epiteelin glomerulusten lisämunuaisen kuoren, joka johtaa kehitystä kliinisen oireyhtymän Conn — ensisijainen aldosteronismi. Niistä oireet aldosteroma jakaa kardiovaskulaaristen (verenpainetauti, päänsärky, vääriä angina, näön hämärtyminen), neuromuskulaarinen (myopatia, lihaskipu, tuntoharhat, kouristukset), munuaisten (polyuria, polydipsia, izostenuriyu). Aldosteroma Diagnoosi tehdään tunnusomainen kliininen kuva taudin, tulokset laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimukset: ultraääni, skintigrafiaa, CT (MRI), angiografia ja selektiivinen venografia lisämunuaisten. Aldosteromassa on osoitettu, että kasvain on poistettu radikaalisti lisämunuaisen (adrenalectomia) vaikutuksesta.

• Aldosteronin syyt ja patogeneesi
• Aldosteronin oireet
• Aldosteromin diagnosointi
• Aldosteromin hoito ja ennuste

Aldosteroma

Symptomokompleksiä, joka johtui mineraalikortikoidihormonin aldosteronin lisääntyneestä tuottamisesta, kuvaili ensin D. Connes, ja sitä kutsuttiin «primääriseksi aldosteronismiksi» tai Connin oireyhtymään. 70-85 prosentissa tapauksista primaarisen hyperaldosteronismin syy on adrenal adenoma, muissa tapauksissa lisämunuaisen aivokuoren, kilpirauhasen tai munasarjojen kasvainten hyperplasia, joilla on hormonaalinen aktiivisuus.

Aldosteronassa endokrinologiassa ymmärrämme aldosteronia erittävän lisämunuaisen lisämunuaisen, jonka kehittymiseen liittyy aldosteronismin merkkejä. Aldosteromics ovat useimmissa tapauksissa hyvänlaatuisia, alle 5% tapauksista — pahanlaatuisia. Aldosterosta on pääsääntöisesti diagnosoitu 30-50-vuotiaana, ja naisilla se on 3 kertaa useammin kuin miehillä. Aldostero- man kehityshäiriöt lapsuudessa kuvataan.

Aldosteronin syyt ja patogeneesi

Aldosterooman esiintymisen syyt, kuten monet muut adrenal cortexin tuumorimuutokset, eivät tunneta luotettavasti. Oletettavasti eräistä roolia sen kehityksessä on perinnöllisyys.

Aldosteronoma ilmenee autonomisen ylimäärä (40-100 kertaa suurennettuna) mineralokortikoidireseptoreihin hormonin erityksen — aldosteronin säätelemällä veden ja elektrolyytin aineenvaihduntaa. Korkea aldosteronin johtaa lisääntyneeseen natriumionin takaisinimeytymistä munuaistiehyissä ja lisääntynyt eritys kalium-ionien, magnesiumin ja vety virtsaan, mikä edistää nesteen kertyminen, hypovolemia, metabolinen alkaloosi ja hypokalemia, patologisia muutoksia eri elimiin ja järjestelmiin. Primäärisen aldosteronismin ominaisuus aldosteromissa on alhainen reniiniaktiivisuus veriplasmassa.

Benign aldosteromi on pieni (ei enempää kuin 1-3 cm) lisämunuaista keltaisenruskeaa väriä, jota ympäröi ohuen sidekudoskapseli. Benign aldosteromia voidaan yhdistää lisämunuaisen aivokuoren ympäröivien alueiden atrofian tai hyperplasian kanssa. Primaarinen pahanlaatuinen aldosteromi, joka kehittyy lisämunukadon omiin osiin, on ominaista nopea kasvu, suuri koko ja massa; joskus pienillä koulutustasoilla saattaa jo olla merkkejä metastaasista. Aldosteromit ovat useimmiten yksinäisiä (jopa 70-90% tapauksista), 6% tapauksista — useiden kahdenvälisten lokalisointien kanssa. Morfologisesti aldosteromeilla on heterogeeninen rakenne: ne voivat koostua soluista, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin palkin solut tai verkkokuvioalue.

Aldosteronin oireet

Kliiniset oireet aldosteroma aiheuttamat häiriöt, jotka liittyvät ensisijaisen aldosteronismin, ja esitetään kolme oireyhtymät — sydän-, hermo- ja munuainen.

Sydän- oireyhtymä aldosteroma aiheutuu pääasiassa natriumin ja veden retentio, nesteen kertyminen, ödeeman kehittymistä sisemmän kuoren verisuonen seinämään (sisäkalvon) ja ontelon vasokonstriktiota, lisääntynyt Ääreisvastuksen, lisääntyneeseen verisuonten reaktiivisuuden verenpainetta kohottavan vaikutuksen tekijöistä, erityisesti, aldosteronin. Kliininen kuva on ominaista jatkuva aldosteroma kohtalaista tai vaikeaa verenpainetautia, päänsärky, kehittäminen silmänpohjan muutoksia (hypertensiivinen angiopa-, angiosclerosis, retinopatia ja neyroretinopatiey) cardialgia, liikakasvu, ja tulevaisuudessa — rappeutumista vasemman kammion.

Hermo-oireyhtymä liittyy puute kaliumia ja magnesiumia, hyperkloreeminen asidoosi, dystrofiset muutokset lihasten ja hermokudoksessa. Kun aldosteroma ilmenee väsymystä, lihasheikkoutta lievempiä, ummetus, kipu sormissa ja jaloissa, vasikoita usein — tuntohäiriöitä ja kouristukset. Kun aldosteronoma saattaa esiintyä gipokaliemicheskoe kriiseihin, liittyy kovaa päänsärkyä, oksentelua, hengenahdistus, vähentynyt (tappio) näkymä myoplegia, joskus puhkeamista velttohalvaus tai kouristuksia, vaikeuttaa kehittämistä akuutin sydämen vajaatoiminta, aivoverisuonivauriot (aivohalvaus).

Kun aldosteroma kaliepenicheskaya munuaistaudin kehittää Manifested rikkoo keskittyy kykyä munuaisten, jano, tihentynyt virtsaamisen tarve ja runsas (päivittäin diureesi 10 litraa), nokturia, izostenuriey. Aldosterooman perifeerinen turvotus ei ole tyypillinen. Vaikeaa kroonista hypokalemiaa, sydänlihastulehdusta, haimasolujen insuliinin eritystä ja glukoositoleranssia häiritsevät.

Pahanlaatuisissa aldosteroeneissa, yhdessä tärkeimpien oireiden kanssa, saattaa esiintyä vatsakipuja, kuumetta ja muita myrkytysoireita. Noin 10% aldosterolista on oireeton.

Aldosteromin diagnosointi

Aldosterooman diagnoosi perustuu oireyhtymän ominaispiirteisiin kliinisiin oireisiin, laboratoriotestien tuloksiin, toiminnallisiin testeihin, instrumentaalisiin tutkimuksiin. 2 viikkoa ennen tutkimusta potilaan pitäisi lopettaa verenpainelääkkeiden käyttäminen. US lisämunuaisen ja radioisotooppi skannaus (gammakuvaus) lisämunuaisen käytetään havaitsemaan olemassa olevia vaurioita ja selvittää niiden luonteen (hyperplasia, kasvain), CT ja MRI lisämunuaisen lisämunuaisen — sijainnin määrittämiseksi ja suuruus aldosteroma.

Virtsan yleisessä analyysissä aldosteromilla havaitaan alhainen suhteellinen tiheys ja alkaalinen reaktio, proteinuria, kaliumin ja aldosteronin päivittäisen erittymisen lisääntyminen. Biokemialliset verestä toteaa hypernatremiasta, hypokalemia, korkea perustasojen aldosteronin seerumissa vähentää plasman reniiniaktiivisuus, gipohloremichesky alkaloosi. Aldosteronisen primaarisen aldosteronismin diagnosoimiseksi suoritetaan «marssitesti» spironolaktoni, joka on hydroklooritiatsidikuormituksella varustettu näyte.

Radiologisia diagnostisia menetelmiä aldosteroma — pnevmosuprarenografiya angiografia ja lisämunuaiset voi tuottaa epätarkkoja tuloksia, koska pieni koko kasvaimen ja sen huono vaskularisaatiota. Valikoiva venografia lisämunuaisten kanssa samanaikaiseen määrittämiseen aldosteronin ja kortisolin tasot veressä lisämunuaisen suonissa on kaikkein informatiivinen, mutta sen toteuttaminen on teknisesti vaikeaa ja täynnä komplikaatioita. Aldosteromeille on tunnusomaista aldosteronin / kortisolin suhteen moninkertainen kasvu.

Erotusdiagnoosissa aldosteroma suoritettiin diffuusi melkouzelkovoy lisämunuaisen liikakasvu, kohonnut verenpaine aiheuttamia muita oireita (oireyhtymä Cushing, vakava hypertensio, renovaskulaarinen hypertensio, oireyhtymä kuvitteellinen ylimäärä mineralokortikoidireseptoreihin et ai.), Nefriitti jossa kaliumin menetystä, diabetes insipidus, giperparateriozom, tetania, toissijainen aldosteronismi.

Aldosteromin hoito ja ennuste

Potilaille, joilla on aldosteroma on toteuttaa radikaali poisto kasvain yhdessä vaikuttaa lisämunuaisen — lisämunuaisten. Jos lokalisointi aldosteroma tiedossa, kirurginen interventio on sovellettu thoraco-lannerangan tai ristiselän pääsee vastaavaan puolella, jos lokalisointi ei ole määritelty — käytetään transperitoneal pääsyn sekä lisämunuaisen.

In ennen leikkausta (kuluessa 7-10 päivää), joille on määrätty ruokavalion rajoitusta natriumin, kaliumin vastaanotto lääkkeet (kaliumkloridi) ja aldosteronin antagonisteja — spironolaktoni. Ehkäisyyn akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan takia leikkaus aldosteroma näyttää glukokortikoidihoidon (kortisoni, hydrokortisoni). Toimenpiteen jälkeen on tarpeen säätää elektrolyyttien ja EKG-parametrien tasoa.

Aldosteronin poistaminen 50-70 prosentissa tapauksista edistää normalisoitumista tai merkittävää verenpaineen alenemista, jos kohtalainen hypertensio säilyy, suoritetaan korjaava konservatiivinen hoito. Hyvänlaatuisen aldosteronin ja munuaisten osittaisten peruuttamattomien muutosten puuttuessa ennuste on suotuisa. Haitallisilla aldosteroilla on epäsuotuisaa kurssia ja ennusteita.