Herkkä ataksia

Herkkä ataksia on aistien herkkyys paineesta, tärinästä ja kehon sijainnista avaruudessa, mikä johtaa disagiointiin ja moottorin vajaatoimintaan. Se ilmaantuu kävelyllä ja koordinaatiolla, luustolihaksen hypotoniaan, distaalisten raajojen pseudoatetoosiin. Herkkä ataksia diagnosoidaan neurologisen tilan perusteella. Etiologian määrittämiseksi suoritetaan biokemiallinen verikoke, neurofysiologinen testaus, aivojen ja selkäydinten CT tai MRI, geneettiset tutkimukset. Tautien etiotrooppinen hoito, jonka oire on herkkä ataksia, ei aina ole mahdollista. Neurometabolinen hoito (antikoliiniesteraasi lääkkeet, vitamiinit B, ATP), harjoitushoito, hieronta.

• Herkän ataksian syyt
• Herkän ataksian oireet
• Herkkän ataksian diagnosointi
• Herkän ataksian hoito ja ennuste

Herkkä ataksia

Herkkä ataksia liittyy syvään (proprioceptiiviseen) herkkyystyyppiseen häiriöön, johon kuuluu: lihaskuntoa, joka tuntee ihmisen kehon sijainnin ympäröivässä tilassa; värähtelyherkkyys; masennus ja paine. Moottori ja koordinaatiorajat tässä ataksia-variantissa ovat syntyneet, koska proprioceptiivisen järjestelmän keskeiset osat lakkaavat vastaanottamaan kineettisiä signaaleja, jotka antavat tietoa, mukaan lukien lihasten supistukset. Herkkä ataksia ei ole itsenäinen nosologia, se toimii oireyhtymänä monissa neurologisissa sairauksissa. Kussakin yksittäisessä tapauksessa sen ilmentymät riippuvat proprioceptiivisten hermoväylien leesioiden ajankohtaisista piirteistä.

Proprioceptive järjestelmän rakenne

Näiden reittien ensimmäiset aistinvaraiset hermosolut sijaitsevat selkäydinkohteleissa. Niiden reseptorit sijaitsevat lihaksissa (Cune’n keho), jänteissä (Golgi-Mazzoni-reseptorit), papillary ihokerroksella (Meissnerin keho). Kierteet reseptoreista ääreishermoihin johtavat ensimmäisiin neuroneihin. Jälkimmäisen aksonit kulkevat selkäydinvastaan ​​posteriorin juurien kautta ja muodostavat Gaulin ja Burdachin reitit menemällä saman sivun takajohtoihin. Gaullin tai ohuen nipun polku muodostuu alemmat osuudet (jalat) tulevista aksoneista ja miehittävät enemmän mediaalista asemaa. Burdaha-polku tai kiilamainen nippu muodostuu yläosien (käsivarsien) akseleista johtuen ja kulkee Gaul-polulle sivusuunnassa.

Kun selkärangan kulkee alhaalta ylöspäin, proprioceptivaalisen herkkyyden kuidut saavuttavat keskiviivaa. Niiden saavuttamiseksi impulssien lähetetään toiseen aistineuroneita, jotka sijaitsevat ytimet takaosan sarakkeet Ydinjatke. Axons toisen neuronien siirtää toiselle puolelle ja mene ventrolateraalinen tumakkeessa talamuksen (talamuksen), jossa kolmas asentotunto neuronien polku, jonka aksonien päättyvät aivokuoressa ja päälakilohko PreCentral gyrus. Tässä toisessa osassa axons proprioseptiivisiä neuronien pikkuaivot ja ovat mukana varmistamassa liikkeiden koordinointi.

Herkän ataksian syyt

Herkkä ataksia johtuu itseihoitokykyisen (syvän) herkkyyden vaurioista. Patologinen prosessi voidaan paikallistaa eri puolilla proprioseptiivistä järjestelmä: takana sarakkeet selkäytimen, spinaaliganglion, posterior selkäydin juuret, tasolla ydinjatke, talamuksessa, aivokuori. Tappio Proprioseptiivisen suolikanavan aiheuttaa verisuonten katastrofin (selkärangan tai aivohalvauksen) funikulyarnogo myelosis, myeliitti eri etiologiaa, selkäydinkasvain, aivokasvain, tabes dorsalis neurosyphilis, multippeliskleroosi, selkäydinvamma.

Joissakin tapauksissa, aistien ataksia esiintyy komplikaationa selkäydinleikkaus tai aivoleikkaus. Tappio perifeerinen osat asentotunto järjestelmä havaitaan Guillain-Barren oireyhtymä ja erilaisia ​​suoritusmuotoja polyneuropatioissa :. Diabetic, alkoholijuomat, toksisista infektioista, amyloidi, jne. Lisäksi, sensorinen ataksia voi olla oire tiettyjen geneettisten sairauksien, kuten ataksia Fredreyha.

Herkän ataksian oireet

Herkkä ataksia ilmenee häiriöön oman kehon liikkumisen tunneissa. Ensinnäkin tämä vaikuttaa potilaan kävelemään. Potilas epäsuorasti laittaa jalkansa, kääntyy liikaa ja taivuttaa heidät polviin ja lonkkaliitokseen, kun voima osuu lattiaan kantapäällä. Kliinisessä neurologiassa tällaista kävelyä kutsuttiin «tabetiksi» tai «leimattuiksi». Potilaat itse luonnehtivat tuntemuksiaan kävelyn aikana, kuten «kävely puuvillalla» tai «putoaminen». Proprioceptive-puutospotilaat yrittävät kompensoida parannetun visuaalisen kontrollin avulla. He kulkevat, katsovat suoraan jalkojensa alapuolelle, ja heidän täytyy kallistaa päätään. Koska näköhäiriöitä ei ole, kävelyn häiriöt suurentuvat huomattavasti. Tästä syystä potilaat eivät voi kävellä pimeässä tai silmät suljettuina.

Sensory ataksia käsissä on selvästi rikottu vapaaehtoisen liikkeen ja koordinointia, jotka estävät täytäntöönpanon useimmat tavalliset toimista. Näin potilas voi lisätä avaimen lukkoon, kiinnitä nappi, tuo kuppi suuhunsa drinkin vuodattamatta sitä. Loput on merkitty kaoottinen pakkoliikkeitä sormien, muistuttaa athetosis — nopeita liikkeitä aiheuttama aivojen vaurion aivokuorenalaisia ​​keskuksia. Toisin totta atetoosi jota korostavat aktiivista moottorin säädöksiä, herkkä psevdoatetoz häviää aikana vapaaehtoisen liikkeen.

Herkkä ataksialla on erilainen kliininen kuva riippuen proprioceptiivisten reittien leesioista. Patologisia muutoksia taka saraketta tasolla ja lannerangan segmenttien aiheuttaa ataksia vain alaraajojen. Tappioon taka pilarien yläpuolella paksuuntuminen kohdunkaulan aistien ataksia ilmentyy jaloissa ja käsissä. Hemilesion Proprioseptiivisen suolikanavan ennen siirtoa vastakkaiselle puolelle kuitujen johtaa homolateral gemiataksii — ilmenemismuotoja ataksia puoli kehon puolella patologisen prosessin. Hemilesion herkkyytensä tapoja jälkeen chiasm mukana geterolateralnoy gemiataksiey — ataksia raajoissa vastapäätä tulisija puolella kehoa.

Herkkän ataksian diagnosointi

Hermosto tunnistaa herkän ataksian neurologisessa tutkimuksessa. Lihaksen hypotensio vaikuttavien raajojen laajentimessa ja flexorissa havaitaan syvän tunteiden häviäminen. Rombergin poseessa havaitaan huimaavaa, mikä suurenee huomattavasti, kun silmät suljetaan. Ulottuneiden käsivarsien säilyttäminen tapahtuu pseudoatetosilla. Koordinaattorikokeet ovat rikki: potilas ei osu nenäsi kärkeen, ei pysty kiinnittämään tarkasti toisen jalan jalkaa toisen polven päälle. Yritetään kulkea yhden jalan sääriluun kärjen kanssa toisen jalan kantapään kanssa jyrkästi ja sen mukana seuraa kantapään poikkeama eri suuntiin. On ominaista ruokatorven kulku.

Neurologisessa tilassa ataksiaa ja muita neurologisia puutteita ja aivovaurioita voidaan havaita taustalla olevan taudin takia. Herkkä ataksia vaatii erilaistumista, ensisijaisesti muista tyyppisistä ataksiaa. Sen tärkein ero on oireiden huomattava lisääntyminen silmien sulkemisen yhteydessä. Samaan aikaan on otettava huomioon, että ataksian sekamuodot ovat mahdollisia, esimerkiksi herkästi-aivokasvaimia.

Instrumentaalisten tutkimusten päätehtävä on tunnistaa ataksian syy. Tätä varten potilaalle voidaan antaa veren biokemia, EEG, aivojen magneettikuvaus, selkärangan CT- ja MRI-arvot, elektro-neurografia, tutkittujen potentiaalien tutkiminen, sähkömagiaografia. Jos epäilet taudin perinnöllisen luonteen, on tarpeen kuulla geneetikkoa, jossa on DNA-analyysi ja sukututkimus.

Herkän ataksian hoito ja ennuste

Herkkä ataksia edellyttää etiotrooppista ja oireellista hoitoa. Ensisijaisena tehtävänä on pysäyttää patologinen prosessi. Tarttuvassa eteologiassaan tarvitaan antibioottihoitoa, jolla on vaskulaarinen — vasoaktiivinen tai hemostaattinen. Kun järjestelmän mukaisen funikulyarnom-myeloosin käyttöön otettiin B12-vitamiini. Kun diagnosoidaan kasvain yhdessä neurokirurgin kanssa, kysymys sen mahdollisesta poistamisesta ratkaistaan.

Oireellinen hoito edellyttää optimaalisten metabolisten olosuhteiden ylläpitämistä hermokudoksessa sen resistenssin parantamiseksi meneillään oleviin patologisiin muutoksiin ja kykyyn saada takaisin. Neurometabolinen hoito sisältää ATP: n, antikoliiniesteraasiarvojen (galantamiini, proserini), vitamiinien gr. B. Käsittelyn olennainen osa on liikunta ja hieronta. LFK mahdollistaa liikkeiden liikkumisen koordinoinnin harjoittelun avulla, yhdessä hieronnan kanssa se vahvistaa lihaksia.

Herkkä ataksia on suotuisa ennuste niissä tapauksissa, joissa on mahdollista poistaa taudin syy ja palauttaa oman persoonatiivisen traktion vaikutusalue. Perinnöllisellä ataksialla, kasvaimen prosesseilla, pysyvien degeneratiivisten fokaalien muodostumisella, ennuste elpymisestä on epäsuotuisa. Tällaisissa tapauksissa hoidon tarkoituksena on pysäyttää patologisen prosessin eteneminen ja potilaan motoristen taitojen harjoittelu.