Hamartoma-keuhko

Hamartoma Keuhkosyövän — synnynnäinen hyvänlaatuinen kasvain keuhkojen, kehittää eri osa alkiokudoksessa esiintyvyys rusto, rasva-, lihas- tai kuitumaisia osia. Psittakoosin keuhkojen hamartoomat vaihtelee oireettomia vakavampiin ilmenemismuotoihin, kuten hengenahdistusta, rintakipua, yskä, Veriyskä, ja joskus kehittäminen obstruktiivista keuhkokuume. Keuhkojen hamartomian diagnoosi perustuu röntgenkuvaukseen, CT: n ja MRI: n rintakehään, transtoraasipunktiobiopsiin. Keuhkomaisen hamartoman hoito on kasvaimen kirurginen poisto.

• Lungin Hamartoma-syyt
• Hamartoma-keuhkojen luokitus
• Keuhkojen hamartoma-oireet
• Keuhkojen Hamartoma-diagnoosi
• Hamartoma-keuhkojen hoito ja ennuste

Hamartoma-keuhko

Hamartoma keuhkojen (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) — dizembriogeneticheskaya keuhko- kasvain, joka yhdistää osat kudoksen keuhkoparenkyymissä distaalinen keuhkoputkien ja muita rakenteita. Hamartoma on yksi yleisimmistä hyvänlaatuinen keuhkon, ja yleisin keuhkokasvainten perifeeristen lokalisointi (60-64% tapauksista). Hamartoma sijaitsee yleensä etuosan pohjafraktion (enimmäkseen oikea keuhko) paksuus peruskudoksen (keuhkonsisäisesti) tai pinta-aktiivisen aineen (subpleurally). Harvinaisissa tapauksissa, se voidaan sijoittaa sisäseinän suuri keuhkoputket (endobronkiaalinen), joka työntyy onteloon. Keuhkojen hamartoomat ominaisuus: hidas kasvu monta vuotta, ettei tunkeutumisen keuhkokudoksen ja etäpesäkkeiden riski on erittäin matala pahanlaatuisen muutoksen.

Lungin Hamartoma-syyt

Tähän mennessä, Keuhkosairaudet kiistanalainen kysymys, onko hamartoma kasvain de novo tai seuraus dizembriogeneza ja sen jälkeen malignin transformaation.

Useimmat tutkijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan hamartoma keuhkojen epämuodostuma johtuvat rikkomuksia kirjanmerkin ja muodostumista bronkopulmonaalinen rakenteiden embryogeneesiin. Keuhkomaisen hamartoma-sidekudoksen, rusto- ja sileän lihaksen komponentit kehittyvät alkion kudoksesta (mesenkyymi). Epiteelin rakenteelle voi olla mukana toissijaisesti ympäröivästä keuhkokudoksesta kasvaimen kasvun aikana tai mesodermaalisiin endodermaalisissa primordia keuhkoputken.

Riskitekijöitä keuhkojen hamartoomat voi tehdä geneettinen taipumus, geneettiset häiriöt, pitkäaikaisia ​​vaikutuksia tuleville vanhemmille mutageenien (vaarallisten kemikaalien, ionisoiva säteily).

Useimmat hamartoomat näyttää pyöristetty kapseloitu yksikkö tai tiheä elastinen yhdenmukaisuus sileä tai kumpumoreenit pinta, selvästi rajattu pois keuhkoparenkyymissä. Kasvaimen halkaisija voi vaihdella 0,5 mm: stä 10-12 cm, keskimäärin 2-3 cm. Koostumus voi sisältää hamartoma keuhkojen satunnaisesti järjestetty saaret ruston, rasvakerroksen, sidekudos ja sileän lihaksen kuidut, verisuonten elementtejä, klustereita lymfoidisolujen ontelon vuoraus rauhasepiteelin ja luun puolestaan.

Hamartoma-keuhkojen luokitus

Kliinisessä käytännössä hamartoman hallitseva paikallinen muoto harvoin hajoaa koko keuhkovalan leesioon. Keuhkosammartomat ovat useimmiten yksinäisiä, useat kasvaimet ovat harvinaisempia.

Useimmiten histologisesti todennetut keuhkopussin hamartomasot (hamartochondromas) sisältävät suuren määrän hyaliinirikasta, jonka kypsyysaste vaihtelee. Solmun leikkauksessa näkyy rakeinen tai sileä läpikuultava pinta, joka on harmaharmaa tai vaaleankeltaista. Usein on mahdollista limakalvoa ja petrifikaatiota rustokudoksen alueille.

Rakenne hallitsevat leyomiomatoznoy hamartoma keuhkojen sileän lihaskudoksen ja bronkoalveolaarien rakenne. Mukaan niiden morfologiset ja kliinisiä oireita on samanlainen gamartohondromoy. Esiintyy myös hamartooma keuhkojen, joka sisältää ylimäärin muun kudoksen komponentit: rasva (gamartolipoma, lipogamartohondroma), kuituinen (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), jne. On kuvattu massiivinen hamartoma keuhkojen johdettujen solujen neorogovevayuschy levyepiteelin ympäröivät verisuonet ja sileän lihaksen kuidut …

Keuhkojen hamartoma-oireet

Keuhkomaisen hamartoma-oireet määräytyvät kasvaimen koon mukaan, sen sijainti suhteessa suurten keuhkoputkien, kalvon ja rintakehän seinämiin. Kliinisen kuvan vakavuuden mukaan eristetään 3 astetta keuhkomaisen hamartoma:

I — ominaista oireeton kurssi

II — joilla on vähäiset ilmenemismuodot

III — ilmaistuna oireineen kasvaimen kasvun ja ympäröivien kudosten pakkaamisen vuoksi.

Useimmat hamart-keuhkot kestävät pitkään ja ovat oireeton, kasvain havaitaan vahingossa rinta röntgensäteessä tai ruumiinavauksessa. Perifeerinen lokalisaatio ja pieni määrä hamartomaa aiheuttavat kliinisten ilmentymien puuttumisen.

Päästyään suuri hamartoma alkaa puristaa keuhkokudoksen, keuhkoputket, kalvo ja rintakehän. Potilas alkaa häiritä hengenahdistus, rintakipu sivussa vamman, esiintyy yleensä huipulla syvään henkeä ja yskä mukana, kun taas vakava rasituksessa — hemoptysis. Suuren keuhkoputken pakkaaminen hamartomalla antaa kliinisen kuvan keskushermoston tuumorista.

Kun paikallistamisen endobronkiaalinen hamartoomat kehittämällä paikallisia häiriöitä keuhkoputkien aukioloa, mikä johtaa hypoventilaatiota ja segmentaalisissa (vähemmän pääoma) atelektaasi vastaavan yksikön ja keuhkoahtaumatauti keuhkokuume. Tällöin hamartoma-kurssin mukana seuraa kliininen ilmeneminen keuhkojen kroonisesta infektioprosessista.

Useita hamartoma keuhkojen voi olla osoitus Carney n kolmikko, yhdistettynä leiomyoblastoma mahan ja ekstraadrenalnoy paragangliooma tai Cowden oireyhtymä, tunnettu siitä, että useita hyvänlaatuiset kasvaimet sisäelinten ja korkean potentiaalin kehittämiseksi syövän rinta- ja kilpirauhas-, maha-suolikanavan, urogenitaalielimiin.

Keuhkojen Hamartoma-diagnoosi

Keuhkojen hamartoma-diagnoosi määritetään radiografialla, CT- ja MRI-keuhkoilla sekä transtoraalisella punkturabiopsialla biopsia-näytteen histologisella tutkimuksella. X-ray ja CT keuhkojen hamartoma yleensä visualisoida yksi pieni (harvoin> 2-4 cm) pyöreä varjo perifeerinen lokalisointi teräviä ja selvästi ääriviivat taustaa vasten muuttumaton keuhkokudoksessa. Kasvaimen pinta voi olla sileä tai kuoppainen. Valon hamartoma-varjon voimakkuus riippuu solmun koosta ja kalkkipitoisten sulkeumien sisällöstä.

Useita erillisiä radiograafinen keuhkojen hamartoomat vaihtoehtoja — varjossa väliaineen intensiteetti ja homogeeninen rakenne; heterogeeniset varjot, joiden keskivahvuus kalkkeutuu; epäyhtenäinen varjo keskimääräinen intensiteetti kerrostetun kalkkeutumista / tiiviste keskustassa ja korkean intensiteetin epätasainen sävy kiinteän inlay. At suurempia kokoja hamartoma keuhkojen (4-5 cm) voivat vastaanottaa lisääntynyt keuhkojen kuvio johtuen lähentymistä verisuonten ja keuhkoputkien oksat.

Endoskopia (bronkoskopia) on sopiva vain sijainti keuhkoputkien sisäiseen hamartoomat. Vahvistaa hyvänlaatuinen luonne keuhkojen hamartoma suoritettiin histologinen tutkimus tuumorin materiaalin ottanut rintakehän neulabiopsiaan, diagnostinen thorakoskopiassa tai thoracotomy. Pistemäinen gamartohondromy voidaan tunnistaa valo elementtejä kehittymätön rusto, kypsempiä kondrosyytit, rauhasrakkulasolujen solu kompleksit kuutiometriä tai prismaattisen epiteelin, pieniä alueita sidekudoksen kertymien lymfoidisolujen, histiosyytit, ja rasvaa tippaa.

Dynaaminen tarkkailun hamartoma keuhkojen ei osoita tai erittäin alhainen kasvaimen kasvua pitkän ajanjakson aikana. Hamartoomat tarpeen erottaa pahanlaatuisia keuhkokasvaimia (keuhkosyöpä, Karsinoidikasvaimista kondrosarkoomissa) yksinäinen etäpesäkkeitä eri lokalisointi (rinta- ja munasarjasyövän naisilla, eturauhasen miehillä, munuaisissa jne), Tuberculoma, tosi hyvänlaatuiset kasvaimet ja kystat keuhkojen ekinokokkoosin . Kun keuhkojen hamartoma esittää neuvottelujen pulmonologist, TB, onkologian, rintakehän leikkauksissa.

Hamartoma-keuhkojen hoito ja ennuste

On alhainen (alle 2,5 cm), histologisesti todettu hamartoma keuhkojen ja ei pakkausta ympäröivä kudos voi olla potilaan valvonnassa keuhkojen dynaamisen usean kuukauden ajan. Kysymykseen edelleen joukkueen hoidon päätetään riippuen siitä, onko vai ei lisätä koko varjo röntgenkuva.

Keuhkomaisen hamartoman hoito vain operatiivisena, koostuu kasvaimen poistamisesta thoracoscopic- tai thoracotomy access kautta. Kun reuna lokalisointi hamartoomat soveltaa kuoriminen (enukleaatio) kasvaimen tarvittaessa — segmentaalista ja marginaalinen keuhkojen resektio. Lobectomy (poisto keuhkolohko) toimivat jos pitkittynyt puristus verisuonia, keuhkoputken, ja keuhkoparenkyymistä sairastuvuuden hamartoomat. Endobronkiaalista hamartoomat poistettiin bronhotomii solmun leikkelyn ja resektion pyöreä, aukolla tai keuhkoputki patologisen muodostumista ja sen jälkeen ompeluun tai muovista vika. Perifeerisen tai endobrekaalisen keuhkosyövän sulkemiseksi on osoitettu, että poistetun kasvaimen kiireellinen intraoperatiivinen histologinen tutkimus on osoitettu.

Ajallaan kirurginen hoito Keuhkosyövän hamartoma Ennuste on suotuisa, uusiutumisen riskiä — alhainen. Kun pieni määrä thoraxkirurgia vammaisten entiselleen. Tapauksissa maligniteetin gamartohondromy äärimmäisen harvinaisia, mutta tapauksissa on kuvattu muutosta tuumorin kondrosarkooman, liposarkooma, fibrosarkooma, adenokarsinooma, okasolusyöpä.