Frontal temporal dementia

Etumainen temporaalinen dementia on neurodegeneratiivinen sairaus, jolla on etummaisten ja temporaalisten lohojen pääasiallinen leesio. Taudin ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä aiemmin kuin muilla dementioilla (jopa 60 vuotta). Kehityksen syitä ei ole luotettavasti todettu, puolessa tapauksista perinnöllinen alttius paljastuu. Se ilmenee riittämättömästä käyttäytymisestä, empatian vähenemisestä, kielteisyydestä, kritiikin menettämisestä omalle valtiolleen, asteittaisesta menetyksestä kykyyn suunnitella ja toteuttaa kohdennettuja toimia. Diagnoosi tehdään oireiden, anamneesin, MRI-tietojen ja erityistutkimusten tulosten perusteella. Hoito on oireileva.

• Aikaisempien dementioiden syyt ja luokittelu
• Frontotemporaalisen dementian oireet
• Etumoottorisen dementian diagnosointi ja hoito

Frontal temporal dementia

Etumainen temporaalinen dementia on progressiivinen dementia, jolla on pääosin tunne- ja käyttäytymishäiriöitä. Ensimmäistä kertaa Saksan neurologi ja psykiatri Alfred Peak kuvaavat tällaisen dementian tapausta. Pitkäksi aikaa tämä patologia kutsuttiin Pickin taudiksi, mutta myöhemmin kävi ilmi, että tauti, joka heijastui Peakin työhön, on vain yksi etutähtävä dementia. Frontotemporaaliselle dementiaalle on tunnusomaista aikaisempi esiintyvyys verrattuna muihin dementian muotoihin. Ensimmäiset oireet esiintyvät usein ennen 60-vuotiaita. Täysi elpyminen on mahdotonta, keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on 8-11 vuotta. Tämän patologian hoidosta vastaavat neurologian ja psykiatrian alan asiantuntijat.

Aikaisempien dementioiden syyt ja luokittelu

Syitä frontotemporaalidementia ole vielä lopullisesti selvitetty. Noin puolet potilaista havaitaan tautitapauksia perheessä, mikä viittaa siihen, että koska epäsuotuisa perinnöllisyys. Vuonna 1997 Nobelin Stanley Prusiner osoitti, että kehitys aiheuttamien neurodegeneratiivisten sairauksien prionien usein — erityisesti infektoivien aineiden, muunnettuja proteiineja, jotka aiheuttavat muu normaali prioniproteiinien muuttaa sen rakennetta, eräänlainen alkaa ketjureaktion. Kun frontotemporaalinen dementia tällaisia ​​proteiineja on modifioitu T-proteiineja. Kuten altistavia tekijöitä, jotkut asiantuntijat pitävät verisuonisto, krooninen alkoholismi, infektiot aivojen ja aivovamma.

Etu- ja ajalliset lohkoissa esiintyvien leesioiden heterogeenisyys aiheuttaa erilaisia ​​oireita ja vaikeuttaa sairauden luokittelua. Kliinisissä käytännöissä käytetään tavallisesti yhteisten atrofioiden järjestelyä. Ajoiteltujen lohojen yksittäisiä leesioita, etulevojen ja varianttien eristettyjä leesioita ja laajoja atrofian leviämistä. Ajoitettujen lohojen eristetyllä leesioilla vallitsee afasia. Etenemisessä patologisten muutosten amygdala ja hippokampuksessa afaatikko häiriöt täydentävät tunnehäiriö menetys moraalikäsitykset, lisääntynyt distractibility, syömishäiriöt ja kyvyttömyys tunnistaa esineitä näky. Eturaajojen ensisijaisen vaurion vuoksi kognitiiviset häiriöt tulevat esiin. Etu- ja ajalliset lohkot samanaikaisesti atrofisesti, kaikki luetellut oireet ovat läsnä.

Frontotemporaalisen dementian oireet

Potilaiden käyttäytyminen vaihtelee vähitellen. Niistä tulee passiivisia ja alkaa laiminlyödä työ- ja vastuuta perheestä jos se on mahdotonta kieltäytyä tee työtä — hoitaa huolimaton, vastahakoisesti ja huolimattomasti. Yhteys muuhun (sekä ammatilliseen että henkilökohtaiseen) menettää spontaanisuuden, rajoittuu stereotyyppisiin vuorovaikutuksiin. Viestinnän tarve vähenee, potilaat lopettavat aloittamisen, reagoivat lyhyesti ja yksiselitteisesti.

Ajan myötä moraaliset normit menetetään, empatia katoaa ja kritiikki vähenee omiin toimiin. Potilas ei enää tunne empatiaa muiden vaikeissa tilanteissa olevien ihmisten kanssa, ei anna emotionaalista tukea sukulaisille, osoittaa välinpitämättömyyttä, antaa «tasainen» vitsejä, ei ota huomioon julkisuutta. Usein tapaturma kasvaa, potilas alkaa reagoida voimakkaasti viattomien huomautusten tai vähäisen arvostelun vuoksi, loukkaa ja loukkaa muita ilman mitään syytä. Levyjen hajottamista havaitaan, epäpätevä leikkyvyys, seksuaalinen haltioituminen, nälkä, makeisteista riippuvaisuus tai alkoholijuomat voidaan paljastaa.

Looginen ajattelu kärsii, kyky erottaa tärkeimmät ja toissijaiset, suunnitella, yleistää, tehdä tuomioita ja tehdä johtopäätöksiä. Potilaan toimet ovat organisoitumattomia ja keskittymätöntä. Hän ei lopeta aloittamansa liiketoiminnan, häiritsee, muuttaa jatkuvasti suunnitelmia ja vaihtaa toimintoja toiselle, eikä koskaan saavuta tulosta. Ulkona tämä käyttäytyminen tuntuu hyödyttömältä ja kaoottiselta. Useissa tapauksissa toistetaan toistuvia toimia.

Potilas tulee epätyypilliseksi. Hän lakkaa kiinnittämästä huomiota ulkonäköön, harvoin muuttaa vaatteita, laiminlyö henkilökohtaisen hygienian sääntöjä. Merkittyjä puhehäiriöitä havaitaan. Potilaan on vaikeampi valita sanoja omiin ajatuksiinsa sopivaksi ilmaukseksi. Mahdollista pitkäaikaisena, jatkuvana ohittamisena aiheesta toiseen ja puhetoiminnan vähenemisestä. Kyky punnita, kirjoittaa ja suorittaa ammatillisia tehtäviä pitkään pysyy ennallaan.

Toisin kuin muut dementia (esim dementia Alzheimerin taudissa), vakava muistin heikkeneminen vuonna alkuvaiheessa frontotemporaalidementia puuttuvat. Kognitiivisiin kykyihin (ajattelu, älykkyys) alkuvaiheessa kärsivät hieman, joten ihmiset usein lähellä jo pitkään tiennyt dementian kehittymisen, liittämällä nämä muutokset Luonnollisen ikääntymisen tai vahinkoa luonto.

Frontotemporaalisen dementian kolme vaihetta ovat. Kussakin vaiheessa tietyt muutokset kognitiivisissa funktioissa, liikkeet ja käyttäytyminen ovat ominaisia. Ensimmäisessä vaiheessa potilaat menettävät tunteensa tahdosta, eivät ole kriittisiä heidän terveydentilastaan. Merkittävät ilmaisut ajattelevat häiriöt ja kohdennetun toiminnan kapasiteetin väheneminen. Moottoripiirin muutokset puuttuvat.

Toisessa vaiheessa omien toimien valvonnan rikkominen etenee. Paljasti klüver-bucyn oireyhtymä, johon kuuluu hyperseksuaalisuudesta ehtyminen omia tunteitaan ja menetys kyky tunnistaa toisten ihmisten tunteita, kyvyttömyys tunnistaa visuaalisia objekteja, syömishäiriöt ja giperoralizm (pakko smacking, imee, purukumit ja halu ottaa erilaisia ​​asioita suuhunsa). Kognitiivisten toimintojen heikkeneminen ilmenee puhehäiriöistä, ajatteluhäiriöistä ja asteittaisesta menetys kyvystä säätää vapaaehtoistoimintaa. Moottoripallo pysyy ehjänä.

Kolmannessa vaiheessa potilas tulee passiiviseksi, heikoksi taipuvaiseksi ja apaattiseksi. Ilmeisesti ilmaantuneet ajatteluhäiriöt ja ilmeiset puhehäiriöt paljastuvat. Muisti kärsii, kyky selata avaruuteen näön avulla heikkenee. On liikkumisvaikeuksia, kehittyy Parkinsonismia, joillakin potilailla on pyramidisia merkkejä. Dementian ensimmäisten oireiden ulkoasun siirtyminen kolmanteen vaiheeseen vaihtelee 2-10 vuoden välein. Keskimääräinen elinajan odotus taudin puhkeamisesta on 8-11 vuotta.

Etumoottorisen dementian diagnosointi ja hoito

Diagnoosi perustetaan potilaan tutkimiseen ja kyseenalaistamiseen sekä puhuu perheenjäsenten kanssa. Suorita neurologinen tutkimus, arvioida puheen heikkenemisen aste, tarvittaessa viitata potilaan kuulemiseen neurologin ja puheterapeutin kanssa. Tunnistaa pesäkkeitä kuorikerroksen atrofiaa ja valkean aineen muutoksia osien nimetä Aivojen kuitenkin, muutos ei ole mitään syytä jättää diagnoosi dementia, koska alkuvaiheessa patologisia alueita ei voida visualisoida. Prionien identifioimiseksi suoritetaan lannerangan lävistys, jota seuraa tau-proteiinien CSF-tutkimus.

Vahvista frontotemporaalista dementia, ja erotusdiagnoosi muista dementiaa käyttää erityisiä neuropsykologisista testeistä — «Lyhyt tarkastelu psyykkisen tilan» (MMSE) ja «Akun edestä toimintahäiriö» (FAB). Kun frontotemporaalinen dementia FAB indikaattoreita vähennetään 11 ​​pistettä tai vähemmän, MMSE-tiedot ovat tyypillisesti enemmän kuin 24 pistettä. Alzheimerin taudissa on vastakkainen kuva: MMSE: n huomattava lasku korkealla FAB: llä.

Tällä taudilla ei ole tällä hetkellä mitään keinoja. Psykiatrin, neurologin ja muiden asiantuntijoiden päätehtävänä on lisätä potilaiden kestoa ja parantaa elämänlaatua. Memantiinia käytetään normalisoimaan henkistä toimintaa, lisäämään kykyä keskittyä ja parantaa muistia. Serotonergisiä lääkkeitä käytetään. Indikaatioiden mukaan antipsykootit ja masennuslääkkeet on määrätty. Myöhemmissä vaiheissa laadunvarmistus vaikuttaa ratkaisevasti. Kierrosaikaa tarvitaan. Jos menetät kykyä itsehoitoon, tarvitset toimenpiteitä estämään komplikaatioita, joita usein esiintyy bedridden potilailla (bedsore, tromboosi, kongestiivinen keuhkokuume).