Levi-ruumiin dementia

Levi-ruumiin dementia on rappeuttava progressiivinen aivovaurio, jolle on ominaista suuri määrä intranaanaalisia patologisia inkluusiota. Kliinisesti ilmenee kasvavan dementian ja henkisten poikkeavuuksien yhdistelmä parkinsonismin oireilla, unihäiriöillä, kasvullisella dysregulaatiolla. Dementiaa diagnosoidaan kliinisissä kriteereissä, neurologisten ja neuropsykiatristen tutkimusten tuloksista, lisäksi suoritetaan MRI, aivojen PET. Terapeuttista hoitoa ovat koliiniesteraasi-inhibiittorit, NMDA-antagonistit, pienet levadopan annokset.

• DTL: n syyt
• synnyssä
• DTL-oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• DTL: n hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Dementia Levy-ruumiin kanssa

Tauris Levi kutsutaan patologisiksi intraneyronalnye inclusions, jotka perustuvat alpha-synuclein ja ubikitiini. Nämä sulkimet, jotka saksalainen morfologi F. Levy löysi vuonna 1912 pitkään, pidettiin patognomonisena Parkinsonin taudin merkkinä. Japanilaiset tutkijat kuvasivat ensimmäisen kerran Dementia Levy-kehoineen (DTL) vuonna 1950 parkinsoninismin muodossa. Vuonna 1984 se erotti erillisenä nosologina nimeltään «levy diffuusi-kehon tauti». Vuonna 1995 ensimmäiseen kansainväliseen symposiumiin, joka oli omistettu tähän patologiaan, määritettiin taudin diagnostiset kriteerit, jotka nimettiin termillä «dementia Levin elinten kanssa». DTL: n osuus on 10-15% kaikista dementioista, se on kolmanneksi Alzheimerin taudin ja vaskulaarisen dementian jälkeen. Ihmiset, jotka ovat yli 60-vuotiaita, sairastuvat. Erilaisten lähteiden mukaan,

DTL: n syyt

Etiofaktoria, joka aiheuttaa dementian kehittymistä Lewy-elinten kanssa, ei ole todettu. Taudin morfologinen perusta on neuronin degeneraatio ja kuolema. Oletettavasti patologiset muutokset liittyvät apoptoosin estävien mekanismien estämiseen tai aktivoinnin käynnistimiin. Geneettiset näkökohdat taudin etiologiasta tutkitaan huolellisesti. 50%: lla potilaista havaitaan Parkinsonin tauti, seniili dementia ensimmäisen rivin sukulaisten keskuudessa. DTL: n kliininen polymorfismi kuitenkin merkittävästi vaikeuttaa lääketieteellistä sukututkimusta. Esimerkkinä on japanilaisen perheen tapaus, joka on kuvattu neurologian kirjallisuudessa parkin-geenin jäljitettävissä mutaatiolla. Geneettisen vian vakavuuden mukaan perheenjäsenet kehittivät Parkinsonin tautia tai DTL: ää. Mielipiteitä ilmaistaan ​​geneettisen hajoamisen patologian kehityksessä vanhuudessa. Tekijöitä, jotka lisäävät riskiä taudin, tarkoitetun ε4 alleeli 19. kromosomi, mutaatiot GBA-geenin ensimmäisen kromosomin geenissä lrrk2 12. kromosomi muuttuu lokuksen 2q35-36.

synnyssä

Koska pieni määrä neuronien kappale -dementia löytyy aivokudokseen 35% vanhusten viittaa siihen, että ne ovat seurausta luonnollisen ikääntymisen prosessia. Kehittyneiden aivojen vanhenemisen mekanismia DTL-potilailla ei ole määritelty. Ehdota merkittävä rooli vähentää antioksidantti järjestelmien aktivointi glutamaattivälitteisen linkkiä, joka johtaa liialliseen intraneuronaalisia kalsiumin pääsy, muuttaa vastaava kalvo hermosolu. Hypometabolinen muutoksia takaraivon aivokuoren havaittiin jo alkuvaiheessa sairauden, joka vastaa alussa osoitus visuospatiaaliset häiriöt on LBD. Jakelu leesioita mustaa ainetta ja striatumissa aiheuttaa kehittämiseen Parkinsonin oireyhtymä, johon varsi ytimet — autonomisen hermoston häiriöt.

DTL-oireet

Levi-ruumiin dementiaan liittyy kliinisesti laaja valikoima oireita kognitiivisissa, henkisissä, motorisissa ja kasvavissa sfereissa. Debyytin aikana neurodynamiikkahäiriöt ovat tyypillisiä, mikä ilmenee keskittymiskyvyn vähenemisellä ja huomiota kiinnittämällä sekä suunnitella monimutkaisten tehtävien suorittamista. Seuraavassa visuaalisen agnosian oireet liittyvät nopeasti: ensinnäkin esineiden tunnistamisessa on virheitä, sitten tuttuja ihmisiä, myöhemmin sukulaisia. Kehittyneessä vaiheessa potilas lakkaa tunnustamaan edes omaa reflektointiaan peilissä. Merkittävä piirre on visuaalisten hallusinaatioiden varhaiset ilmentymät. Muisti pitkään pysyy turvassa, amnesian tärkeimmät oireet liittyvät aivoihin tallennettujen tietojen hakuun ja toistoon liittyvästä häiriöstä. Afasia ei ole tyypillinen.

Spektri mielenterveyshäiriöiden sisältää hallusinaatioita oireyhtymä (näkö-, kuulo-, tunto- hallusinaatiot), masennus, tunne vieraita läsnäolo, dissosiaatiohäiriöissä, delirium, delirium, myöhemmässä vaiheessa — agitaatio, apatia. Mielenterveyden häiriöiden ominaispiirre on vaihteleva luonne. Jatkuva minuuttien tai tuntien sisällä, kunnes paheneminen jaksot sekaannusta vuorottelevat valo väliajoin, tyypillisesti kun läsnä on «hyvä» ja «huono» päivää. 20% potilaista psykoottisia häiriöitä havaitaan vain DTL: n viimeisessä vaiheessa.

Motorisia häiriöitä edustavat ekstrapyramidaaliset oireet, varhaisvaiheissa havaitaan puolessa tapauksista. On hypokineettinen oireyhtymä, sävy, positiivinen epävakaus, vapina. Taudin etenemisen myötä Parkinsonian oireet havaitaan 80 prosentissa tapauksista. Joillakin potilailla on myoklonus. Autonomisen hermoston häiriöt ilmenevät bradykardia, sydän- epävakaus (ortostaattinen hypotensio, pyörtyminen taipumusta), ruoansulatuskanavan dyskinesia (ripuli, ummetus, gastropareesi), dysuria (nokturia, kiireellisyys, virtsankarkailu osittainen). On vastoin uni-valverytmin lausutaan päivällä liikaunisuus, on jaksoja hyper-kiihottumisen aikana unen (Scream, liikunta, jossa syksyllä sängyn).

komplikaatioita

Progressiivinen dementia, mielenterveyden häiriöt johtavat itsepalvelun menetykseen, potilaat tarvitsevat jatkuvaa vieraan hoitoa. Vaikeat komplikaatiot liittyvät epäasianmukaiseen terapian valintaan. Dopamiinin lääkkeiden nimittäminen jopa kohtuullisissa annoksissa aiheuttaa hallusinaattisen oireyhtymän ja psykoottisten oireiden voimistumisen. Mielenterveyden häiriöiden selviäminen neurolepteillä johtaa nopeasti pahanlaatuisen neuroleptisen oireyhtymän kehittymiseen. Viimeinen vaarallinen useita komplikaatioita, jotka voivat johtaa kuolemaan: akuutti hengityksen vajaatoiminta, akuutti munuaisten vajaatoiminta, rytmihäiriöt, sydäninfarkti, DIC, maksan vajaatoiminta, äkillisen sydänpysähdyksen.

diagnostiikka

Levi-ruumiin dementiaa diagnosoidaan pääasiassa kliinisesti. Perustavaa laatua oleva merkitys on tunnistaa yhdistelmän perus- ominaisuuksia (dementia, näköharhoja, parkinsonismi, autonomisen hermoston häiriöt, unihäiriöt), vaihtelu oireita, erityisesti sairauden kehittymiseen (Parkinsonismi dementia edeltää tai näyttää yhdessä sen kanssa). Instrumentaalisella tutkimuksella on tukeva rooli. Diagnostiikkaluettelo sisältää:

• Neurologinen tutkimus . Varhaisessa vaiheessa neurologi paljastaa ajatusprosessien hitaus, huomiota keskittymisvaikeudet, käyttäytymisominaisuudet. Kehittämisen kanssa ekstrapyramidaalisia motorisia toimintahäiriön -kenttään tilavuuden pienenemisen, liikerataa, sekoitus kävely, gipomimiya, lihas verenpainetauti muovia tyyppi, vapina, myoklooniset ilmiöitä.
• Neuropsykologiset testit. Se hoitaa psykiatri tai neuropsykologi keskustelun, havainnoinnin, testauksen aikana. Tentti sisältää mentaalisen tilan arvioinnin, dementian asteen määrityksen Mattis-asteikolla, henkisten prosessien nopeuden testaamisen. Taudin puhkeamisen jälkeen potilas voi piilottaa visuaalisten hallusinaatioiden esiintymisen, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekemistä.
• Aivojen magneettikuvaus. Tomografinen kuva on epäspesifinen. Aivojen atrofia on diffuusi, erittäin vaihteleva, vähemmän voimakas kuin Alzheimer-tyypin dementia. Tyypillinen dissosiaatio kliinisen kuvan kanssa pienistä muutoksista niskakipsien aivokuoressa. Alikorttisten ganglien tappio on lähes täydellinen. Dementian verisuonten syntymän poissulkemiseksi tutkimusta täydentää aivosäiliöiden MRI.
• PET-CT: n aivoista. Se määrittää neurometabolian ja perfuusion vähenemisen niskakyhmyissä, mikä merkitsee subkorttisten rakenteiden tukahduttamista. Alhaisen okcipitaalisen atrofian dissosiaatio MRI-tietojen perusteella tämän alueen voimakkailla dismetabolisilla prosesseilla, jotka perustuvat PET-tuloksiin, on määrittävä diagnostinen arvo.
• Polysomnografia . Psykomotorisen agitaation merkkien tunnistaminen nopean unen vaiheessa on neurodegeneratiivisten prosessien tyypillinen piirre. Tutkimuksen suorittaminen on hankalaa potilaiden mielenterveyden vuoksi.

DTL: n erilainen diagnoosi suoritetaan Alzheimerin taudilla, toissijaisella parkinsonismilla, Parkinsonin tautiin yhdistettynä vaskulaariseen dementiaan, Pickin tautiin ja muihin progressiivisiin dementioihin. Levi-ruumiin dementia poikkeaa Parkinsonin taudista Parkinsonin oireiden ilmenemisen jälkeen kognitiivisen heikkenemisen jälkeen Pickin degeneraatiosta — ekstrapyramidaalisen toimintahäiriön esiintymisestä. Diffiagnosis Alzheimerin dementian kanssa on vaikeinta. Jälkimmäinen on kokeneempi debyytti ikä, nopea kasvu koko kognitiivinen heikentyminen (agnosia, apraksia, afasia), myöhemmälle kehitykselle hallusinaatioita oireyhtymän vaikeampi atrofinen muutosten MRI.

DTL: n hoito

Hoito on oireileva, mikä aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Levodopa-lääkkeiden tavanomainen antiparkinsonianhoito johtaa psyykkisten häiriöiden pahenemiseen, psykoosilääkkeiden käyttöön — hypokinesian etenemiseen. Tässä suhteessa tarvitaan lääkehoitoa huolellisesti huolellisesti. Tärkeimmät hoitoalueet ovat:

• Kognitiivisen ja psyykkisen pallon korjaaminen. Valittavat lääkkeet ovat koliiniesteraasi-inhibiittorit (rivastigmiini, donepetsiili). Vastaanoton taustalla on huomiota, päivittäistä toimintaa, unen normalisointia, hallusinaatioiden vakavuuden vähenemistä ja aggressiivisuutta. 25 prosentissa tapauksista hoitoon liittyy huomattavia sivuvaikutuksia maha-suolikanavasta. Vaihtoehto antikoliiniesteraasi-lääkkeille ovat NMDA-antagonistit (memantiini), jotka heikentävät merkittävästi psyykkisiä poikkeavuuksia mutta joilla on vain vähän vaikutusta kognitiivisiin oireisiin. Maltillisen vakavuuden omaava dementia on osoitus kahden huumeryhmän yhdistämisen nimittämisestä.
• Parkinsonismin hoito. Suoritettu pieninä annoksina levadopaa. Antiparkinsonian hoito alkaa merkittävällä oireiden vakavuudella, mikä vaikeuttaa potilaan hoitoa. Annoksen valinta alkaa vähimmäisarvoista, se on suositeltavaa paikallaan. Koska annosten lisäys on vaarallista psykoottisten oireiden lisääntymisen myötä, on harvoin mahdollista saada potilaan ottama lääkeannos vaadittuun terapeuttiseen tasoon. Suhteellisen turvallinen monoamiinioksidaasin (rasagiliinin) DTL: n yksittäisten estäjien kanssa, joita käytetään parkinsonismissa «kongealoitumisen» yhteydessä.
• Ei lääkevalmisteet. Valehtele sukulaisten ja hoitohenkilökunnan hartioihin. Sisällytä potilaan hoito, riittävä vastaus henkisiin poikkeamiin, toimenpiteet unen normalisoimiseksi. Useimmissa tapauksissa potilaille suositellaan psykologin kuulemista, joka on lähellä taudin luonteen ja sen seurausten selittämistä.

Edellä kuvattu oireinen hoito voi hieman helpottaa potilaiden tilaa ja hoitaa niitä, mutta ei pysty lopettamaan degeneratiivisen prosessin etenemistä. Lupaa degeneraation estämisessä on sellaisten lääkkeiden kehittyminen, jotka estävät a-synukleiinin aggregaation, mikä tehostaa muodostuneiden intranaanoottisten inkluusiota. Uusia hoitomenetelmiä etsitään myös apoptoosi-estävien aineiden aikaansaamiseksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Aivojen rakenteiden progressiivisen rappeutumisprosessin ansiosta DTL on prognostisesti epäedullinen sairaus. Potilaiden elinajanodote on 5-7 vuotta. Potilaat kuolevat keskushermoston infektioiden, sydän- ja verisuonitautien, hengitystiesairauksien, jotka johtuvat keskushermostovaurioiden rikkomisesta. Tiedot sairauden etiologiasta eivät anna mahdollisuutta kehittää tehokkaita mekanismeja sen ehkäisemiseksi.