Feokromosytooma

Feokromosytooma — kasvain sijoittuu edullisesti lisämunuaisen ydin, joka koostuu kromaffiinisoluissa ja erittävät suuria määriä katekoliamiinien. Feokromosytooma ilmenee verenpaineesta ja hypertensiivisen kriisin Katekoliamiini. Varten feokromosytooman diagnoosiin provokaatio testien, määrittämiseksi katekoliamiinien ja niiden aineenvaihduntatuotteiden veressä ja virtsassa, lisämunuaisen ultraääni, CT ja MRI, skintigrafiaa, valikoiva arteriografia. Fokromosytooman hoito koostuu adrenalectomian suorittamisesta asianmukaisen lääkevalmisteen jälkeen.

• Feokromosytooman syyt ja patogeneesi
• Pheochromocytoma-oireet
• Fokromosytooman diagnosointi
• Feokromosytooman hoito
• Pheochromocytoma prognosis

feokromosytooma

Feokromosytooma (chromaffinoma) — hyvän- tai pahanlaatuinen kasvain hormonaalisesti aktiivisen kromafiinisoluissa sympatoadrenaalisen järjestelmä, joka kykenee tuottamaan biogeenisten amiinien ja peptidien, mukaan lukien norepinefriini, epinefriini, dopamiini. 90 prosentissa tapauksista feokromosytooma kehittyy lisämunuaisen keskellä; 8% potilaista on paikallisesti aortan ristiselän paraganglia; 2% tapauksista — rintakehässä tai vatsaontelossa, pienessä lantiossa; hyvin harvoin (alle 0,1%) — pään ja kaulan kohdalla. Endokrinologian feokromosytooman kuvataan intrapericardiac ja sydänlihaksen lokalisointi, jossa on hallitseva sijainti ja jäljellä sydämen osiin. Tavallisesti feokromosytooma havaitaan 20-40-vuotiaiden sukupuolten keskuudessa; lapsilla on yleisempi poikien kesken (60% havainnoista).

Maligni-feokromosyto- maista on alle 10% tapauksista, niillä on yleensä adenoadrenaalinen lokalisointi ja dopamiini. Pahanlaatuisten feokromosytoomien metastaasi esiintyy alueellisissa imusolmukkeissa, lihaksissa, luissa, maksassa ja keuhkoissa.

Feokromosytooman syyt ja patogeneesi

Melko usein, komponentti oireyhtymä feokromosytooma Useita hormonitoimintaa neoplasia tyyppi 2A ja 2B, yhdessä medullaarikarsinoomaan kilpirauhasen, lisäkilpirauhasen liikatoiminnan ja neurofibromatoosi. 10% tapauksista familiaalinen muoto taudin autosomaalinen dominantti periytyminen ja korkea vaihtelua fenotyypin. Useimmissa tapauksissa kromaffinikasvainten etiologia on edelleen tuntematon.

Feokromosytooma on yleinen syy verenpainetauti ja havaitaan noin 1%: lla potilaista, joilla jatkuvasti koholla diastolinen verenpaine. Kliiniset oireet feokromosytooma, jotka liittyvät kanteen runko on liian tuotetaan kasvain katekoliamiinien. Lisäksi katekoliamiinien (noradrenaliini, adrenaliini, dopamiini) voi feokromosytooma erittää ACTH, kalsitoniini, serotoniinin, somatostatiini, vasoaktiivinen intestinaalinen polypeptidi, vahvin vasokonstriktori — neuropeptidi Y, ja muita vaikuttavia aineita aiheuttavat erilaisia ​​vaikutuksia.

Feokromosytooma kasvain on kapseloitu hyvä vaskularisaatio noin 5 cm ja keskimääräinen paino on 70 g. On feokromosytooma sekä suurten ja pienten koot; hormonaalisen aktiivisuuden aste ei riipu kasvaimen koosta.

Pheochromocytoma-oireet

Fokrokromosytooman vakavin oire on valtimoiden verenpainetauti, joka esiintyy kriisissä (paroksysmainen) tai vakaana. Katekoliamiinin hypertonisen kriisin aikana verenpaine nousee jyrkästi, ja leikkauksen aikana se pysyy normissa tai pysyy vakaana kohonneena. Joissakin tapauksissa feokromosytooma esiintyy ilman kriisejä, joilla on jatkuvasti korkea verenpaine.

Hypertensiivinen kriisi, johon liittyy feokromosytooma, liittyy sydän- ja verisuonitaudit, ruoansulatuskanavan, neuro-psyykkiset ilmiöt ja aineenvaihduntahäiriöt. Kriisin kehittymiselle on ominaista ahdistus, pelon tunne, vapina, vilunväristykset, päänsärky, ihon heikko, hikoilu, kouristukset. Sydämessä on tuskaa, takykardiaa, rytmihäiriöitä; suun kuivuminen, pahoinvointi ja oksentelu. Tyypilliset verenmuutokset feokromosytoomalla ovat leukosytoosi, lymfosytoosi, eosinofilia, hyperglykemia.

Kriisi voi kestää muutamasta minuutista 1 tuntiin tai pidempään; tyypillisesti sen äkillinen lopettaminen jyrkällä verenpaineen alenemisella jopa hypotensioon asti. Paroksysmin loppuunsaattamiseen liittyy runsaasti hikoilua, polyuria, jossa on enintään 5 litraa virtsan virtsaa, yleinen heikkous ja turhautuminen. Kriisejä voi herättää emotionaaliset häiriöt, liikunta, ylikuumeneminen tai hypotermia, syvä vatsaontelo, äkilliset kehon liikkeet, lääkitys tai alkoholin saanti sekä muut tekijät.

Taajuus iskujen vaihtelee muutaman kuukauden 10-15 päivässä. raskas kriisi pheochromocytoma tulos voi olla verkkokalvon verenvuoto, aivohalvaus, keuhkoödeema, sydäninfarkti, munuaisten vajaatoiminta, dissecting aortan pullistuma, jne Vakavin komplikaatio kliininen kulku on pheochromocytoma katekolamiini shokki, hemodynaaminen ilmenee hallitsemattomia -. mielivaltaisesta muutos jaksoja hyper- ja hypotensio , jota ei voida korjata. Raskaana feokromosytooma tekeytyy toksemiassa raskauden, pre-eklampsia ja eklampsia ja johtaa usein haitallisia syntymän tuloksia.

Stabiili muoto feokromosytooma tunnettu siitä jatkuvasti korkea verenpaine asteittaisen kehityksen muutokset munuaisessa, infarktin ja silmänpohjan, mielialan vaihtelu, ärtyneisyys, väsymys, päänsärky. Aineenvaihdunnan häiriöt (hyperglykemia) 10% tapauksista johtaa diabeteksen kehittymiseen.

Sairauksiin liittyy usein pheochromocytoma ovat sappikiviä, Recklinghausen (neuro-) tauti, Cushingin oireyhtymä, Raynaud’n oireyhtymä, ym. Pahanlaatuisia feokromosytooma (feohromoblastomy) liittyy vatsakipua, merkittävä laihtuminen, etäpesäkkeiden kaukaisiin elimiin.

Fokromosytooman diagnosointi

Arvioidessaan fyysinen havainnot potilailla, joilla on feokromosytooma muistuttaa kohonnut verenpaine, ortostaattinen hypotensio, takykardia, kalpeus, ihon kasvojen ja rinnan. Yritetään tunnustelu surround muodostumista vatsaonteloon tai kaulan alueella voi aiheuttaa katekoliamiinin kriisi. 40% potilaista, joilla verenpainetauti, hypertensiivinen retinopatia havaittu eriasteisia, joten potilaita, joilla feokromosytooma tulee neuvotella silmälääkärin. EKG-muutoksia ovat ei-spesifisiä, monipuolinen ja ovat yleensä luonteeltaan väliaikaisia, joka osoittaa, kohtausten aikana.

Biokemialliset kriteerit feokromosytoomien ovat kohonneet virtsan katekoliamiinien, katekoliamiinien veren kromograniini A seerumissa, veren glukoosipitoisuutta, joissakin tapauksissa — kortisolin, kalsitoniini, lisäkilpirauhashormoni, ACTH, kalsium, fosfori ja muut.

Tärkeä ero diagnostisia merkitys ovat provokatiivisia ja ehkäisevästä farmakologisilla testeillä. Testit on tarkoitettu joko edistää eritystä katekoliamiinien pheochromocytoma tai estää reuna vasopressoria toiminnan katekoliamiinien, mutta voit saada molemmat väärien positiivisten ja väärien negatiivisten tulosten kokeen aikana.

Varten paikallisesti feokromosytooman diagnoosiin, ja lisämunuaisen suoritetaan ultraääni (TT tai MRI) lisämunuaisen, excretory urography, selektiivinen arteriografia, munuaisten ja lisämunuaisen valtimon, lisämunuaisen skintigrafiaa, X-ray tai rintakehän röntgenkuvaus (välttämiseksi rintaonteloon kasvaimen sijainti).

Erotusdiagnoosissa suoritetaan feokromosytooma verenpainetauti, neuroosit, psykoosit, kohtauksittainen takykardia, kilpirauhasen liikatoiminta, keskushermoston sairaudet (aivohalvaus, aivoiskemia, enkefaliitti, aivovamma), myrkytykset.

Feokromosytooman hoito

Prahokromosytooman pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Ennen toimenpiteen suunnittelua käytetään huumehoitoa, jonka tarkoituksena on lievittää kriisin oireita ja vähentää taudin oireiden vakavuutta. Poistettavaksi paroxysms, verenpaine normalisoitui ja takykardia cupping määrätty yhdistelmä-adrenoseptoriantagonistit (fenoksibentsamiini, tropafen, fentolamiini) ja b-salpaajia (propranololia, metoprololi). Hypertensiivisen kriisin kehittymisen myötä, fentolamiinin, natrium-nitroprussidin jne.

Leikkauksen aikana pheochromocytoma käyttää vain laparotomian pääsy koska suuri todennäköisyys useita kasvaimia ja extraadrenal lokalisointi. Koko toimenpiteen aikana suoritetaan hemodynamiikan hallinta (CVP ja verenpaine). Tavallisesti feokromosytoomalla suoritetaan täydellinen adrenalectomia. Jos feokromosytooma on osa useita hormonitoimintaa neoplasia, ovat turvautuneet kahdenvälistä lisämunuaisten, jolloin vältetään kasvaimen uusiutumisen vastakkaisella puolella.

Tavallisesti feokromosytooman poistamisen jälkeen verenpaine laskee; Verenpaineen alenemisen puuttuessa on syytä miettiä ektopisen tuumorikudoksen esiintymistä. Raskaana olevilla naisilla feokromosytooma vakauttamisen jälkeen verenpaineen suoritetaan abortin tai keisarinleikkauksella, ja sitten poistamalla kasvain. Pahanlaatuiset feokromosytooma laajaa etäpesäkkeiden saavat kemoterapiaa (syklofosfamidi, vinkristiini, dakarbatsiinille).

Pheochromocytoma prognosis

Hyvänlaatuisten feokromosytoomien poistaminen johtaa verenpaineindikaattorien normalisointiin, patologisten ilmenemismuotojen palautumiseen. 5-vuotinen eloonjääminen hyvänlaatuisten lisämunuaisten kasvainten radikaalin hoidon jälkeen on 95%; feokromoblastiassa — 44%.

Feokromosytooman toistumistiheys on noin 12,5%. Varten varhaisen havaitsemisen uusiutumisen potilailla osoittaneet endokrinologian havainto vuosittain tarvittavat tarkastukset.