Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta — tauti, joka johtuu riittämättömästä eritystä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Tunnusomai- pronssi pigmentin ihon ja limakalvojen, vaikea heikkous, oksentelu, ripuli, taipumus pyörtyminen. Se johtaa hajoamiseen veden ja elektrolyytin aineenvaihduntaa ja sydänvika. Hoito lisämunuaisen vajaatoiminnan käsittää sen lakkaaminen, korvaushoito kortikosteroidien, oireenmukainen hoito.

• Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus
• Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt
• Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet
• Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot
• Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi
• Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito
• Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta — tauti, joka johtuu riittämättömästä eritystä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Tunnusomai- pronssi pigmentin ihon ja limakalvojen, vaikea heikkous, oksentelu, ripuli, taipumus pyörtyminen. Se johtaa hajoamiseen veden ja elektrolyytin aineenvaihduntaa ja sydänvika. Lisämunuaisen vajaatoiminnan äärimmäinen ilmeneminen on lisämunuaisen kriisi.

Lisämunuaiskuoren aine muodostaa glukokortikosteroidi (kortisoli ja kortikosteroni) ja mineralokortikoidireseptorit (aldosteroni) säätelevien hormonien aineenvaihduntaa päätyyppiä kudosten (proteiineja, hiilihydraatteja, vesi ja suola) ja mukauttamista prosesseja kehossa. Sekretorista aktiivisuus lisämunuaiskuoren asetus suoritetaan hypotalamuksen ja aivolisäkkeen ACTH hormoni ja kortikotropiinia.

Lisämunuaisten vajaatoiminta yhdistää erilaisia ​​etiological ja patogeeniset variantit hypocorticoidism — tilassa, kehittää seurauksena vajaatoiminta lisämunuaisen kuoren ja alijäämä syntyy hänen hormonit.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen.

Akuutti lisämunuaisten vajaatoiminnasta muodossa ilmenee vakava kunnon kehittämiseen — addisonicheskogo kriisi, tyypillisesti pahentunut krooninen muodossa tauti. Kroonisessa muodossa, lisämunuaisen vajaatoiminta, voidaan kompensoida tai kompensoimaton subcompensated.

Mukainen aluksi rikkomalla hormonaalista funktio krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan erotetaan ensisijainen ja keskus (toisen ja kolmannen asteen).

Ensisijainen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta (1-NN, ensisijainen gipokortitsizm, pronssia tai Addisonin tauti) on aiheuttanut kahden- lisämunuaisen vaurioita itseään esiintyy enemmän kuin 90%, riippumatta siitä, sukupuoli, usein keskellä ja vanhuuden.

Toisen ja kolmannen asteen lisämunuaisten vajaatoiminta ovat paljon harvinaisempia ja johtuvat puutteesta ACTH eritystä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kortikotropiinia, joka johtaa surkastumista ja lisämunuaisen kuoren.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy, kun 85-90% lisämunuaisen kudoksesta vaikuttaa.

98%: lla tapauksista ensisijainen syy hypocorticoidism on idiopaattinen (autoimmuuni) surkastuminen lisämunuaisen kuoren. Siten, tuntemattomista syistä, runko on muodostettu autoimmuuni-vasta-aineen entsyymiin 21-hydroksylaasin, tuhota tervettä kudosta ja lisämunuaisen soluja. Myös 60%: lla potilaista, joilla on primaarinen idiopaattinen muoto lisämunuaisinsuffisienssin havaittu autoimmuunituhosta muihin elimiin, useimmiten — autoimmuunisairaus tyreoidiitti. Tuberkuloosi lisämunuaisten esiintyy 1-2%: lla potilaista ja useimmissa tapauksissa yhdessä keuhkotuberkuloosi.

Harvinaiset perinnölliset sairaudet — adrenoleukodystrofia ovat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy 1-2 prosentissa tapauksista. X-kromosomin geneettisen puutteen seurauksena on entsyymin puute, joka hajottaa rasvahapot. Rasvahappojen yleinen kertyminen hermoston kudoksiin ja lisämunuaiskuoreen aiheuttaa niiden dystrooppisia muutoksia.

On harvoin perusterveydenhuollon kehittämistä lisämunuaisen vajaatoimintaan johtavan coagulopathy, lisämunuaisen kasvainetäispesäkkeiden (useimmiten keuhko- tai rintojen), sydänlihaksen kahdenväliset lisämunuaisen, hiv liittyvät infektiot, kahdenväliset lisämunuaisten.

Altistaa kehittämiseen surkastuminen lisämunuaiskuoren vakava märkivä sairaus, syfilis, sieni- ja amyloidoosi lisämunuaisen syövät, sydäntaudit, tiettyjen lääkkeiden (antikoagulantit, salpaajat steroidgeneza, ketokonatsoli, hloditana, spironolaktoni, barbituraatit), ja niin edelleen. D.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta johtuu tuhoava tai neoplastisiin prosesseihin hypotalamus-aivolisäke-alueen, joka johtaa rikkominen kortikotropnoy toiminto, jolloin:

• hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tuumorit: kraniofaryngioomat, adenoomat jne.;
• sydän- ja verisuonitaudit: verenvuoto hypotalamukseen tai aivolisäkkeen, karotidisen valtimon aneurysma;
• granulomatoottiset prosessit hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä: kuppa, sarkoidoosi, granulomatoosi tai autoimmuuni hypophysitis;
• tuhoisat traumaattiset interventiot: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sädehoito, leikkaus, pitkäkestoinen glukokortikoidihoito jne.

Ensisijainen gipokortitsizm mukana väheneminen eritystä lisämunuaisen kuoren (kortisoli ja aldoaterona), joka johtaa häiriöitä aineenvaihduntaa ja loput vettä ja suolat kehossa. Aldosteronipuutoksella kehittyy progressiivinen nestehukka, koska natriumin ja kaliumin retentio (hyperkalemia) on menettänyt elimistössä. Vesi-elektrolyyttihäiriöt aiheuttavat ruoansulatuskanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Korroosion väheneminen vähentää glykogeenin synteesiä, mikä johtaa hypoglykemian kehittymiseen. Olosuhteissa puutteen kortisolin povyshenno aivolisäkkeen alkaa tuottaa ACTH ja melanosyyttejä stimuloivan hormonin aiheuttaa lisääntyneen pigmentaation ihon ja limakalvojen ärsytystä. Erilaiset fysiologiset rasitukset (trauma, infektio, samanaikaisten sairauksien lieventyminen) aiheuttavat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan etenemisen.

Toissijainen hypokorttismille on ominaista vain kortisolipuutos (ACTH-puutoksesta johtuen) ja aldosteronituotannon säilyttäminen. Siksi toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta verrattuna primaariin, etenee suhteellisen helposti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lyijy kriteeri ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen, jonka intensiteetti riippuu kestoa ja vakavuutta hypocorticoidism. Aluksi tummempi ottamaan avoimilla alueilla elimistöön alttiina auringon säteilylle — iho kasvoissa, kaulassa, käsissä, sekä alueet, jotka ovat yleensä tummempia pigmentti — areola, vulva, kivespussin perineum, kainalon alueelle. Tunnusomainen piirre on, hyperpigmentaatio kämmenten rypyt, näkyvään taustaa vasten kevyempi iho, tummuminen ihon, suuremmassa määrin joutuessaan vaatteita. Ihon väri vaihtelee vaalean kellanruskeaa, pronssi, savun, likainen diffundoitumisen iholta pimeässä. Pigmentti limakalvojen (sisäpinnan poskien, kielen, kitalaen, kumit, emätin,

Vähemmän yleinen on lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa on vähän voimakasta hyperpigmentaatiota — «valkoinen addisonismi». Usein taustalla alueilla hyperpigmentaatiota potilailla amelanoottiset löytyi valopilkkuja — vitiligo, joiden koko vaihtelee pienistä suuriin, epäsäännöllisen muotoisia, seisoo vastaan ​​tummempi iho. Vitiligo esiintyy yksinomaan autoimmuunisairauden kroonisessa hypokorttismissa.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ruumiinpaino laskee kohtalaisesta laihtumisesta (3-5 kg) merkittävään hypotrofiaan (15-25 kg). On ahdistuneisuus, ärtyneisyys, masennus, heikkous, letargia, kunnes vammaisuus, seksuaalisen halun väheneminen. Siellä ortostaattinen (äkillinen muutos vartalon asentoa), hypotensio, pyörtyminen, aiheuttamia iskuja ja psyykkinen stressi. Jos ennen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymistä potilaalla on ollut kohonnut verenpaine, verenpaine voi olla normaaleissa rajoissa. Lähes aina kehittää ruoansulatuskanavan häiriöt — pahoinvointi, ruokahaluttomuus, oksentelu, vatsakipu, ripuli tai ummetus, anoreksia.

Biokemiallisten tasolla, on rikottu proteiinia (väheneminen proteiinisynteesiä), hiilihydraatti (vähentäminen paasto glukoosin ja sokerin tasainen käyrä jälkeen glukoosin), vesi ja suola (hyponatremian, hyperkalemia) vaihtoa. Potilaat merkityt taipumus juoda lausutaan suolaisia ​​ruokia, kunnes puhdasta suolaa kulutus liittyy etenevä natriumsuoloja.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta tapahtuu ilman hyperpigmentaatio ilmiöitä ja aldosteronin vajaatoiminta (valtimon hypotensiota, riippuvuus suolainen, dyspepsia). Se on tunnettu siitä, että ei-spesifisiä oireita: ilmiö yleinen heikkous ja vakava hypoglykemia, kehittää muutaman tuntia ruokailun jälkeen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Vakavin komplikaatio kroonista hypocorticoidism kun ei pidetä tai väärä hoito on lisämunuaisen (addisonichesky) kriisi — äkillinen pahentunut krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen koomaan. Addisonichesky kriisi tunnettu rezchayshey heikkous (jopa tilaan uupumusta) Verenpaine lasku (jopa romahtaa ja tajunnan menetys), hallitsematonta oksentelu ja löysä uloste, jossa on nopea kasvu kuivuminen, asetonissa hengitys, kloonisia kouristuksia, sydämen vajaatoiminta, edelleen ihon pigmentaation kannet.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (addisonichesky kriisi), jonka esiintyvyys oireita voi esiintyä kolmessa kliinisistä muodoista:

• kardiovaskulaaristen, kun hallitsee verenkierron häiriöt: ihon kalpeus, akrozianoz, kylmyys, takykardia, hypotensio, thready pulssi, romahtaa, anuria;
• maha kaltaisia ​​oireita merkkejä ruokamyrkytyksen tai akuutti maha klinikalla. Ottaa vatsan kouristelua, pahoinvointia jossa hallitsematon oksentelu, löysät ulosteet verta, ilmavaivat.
• neuropsykologista, joista suurin osa on päänsärky, meningeaalinen oireet, kouristukset, polttoväli oireet, delirium, uneliaisuus, tokkuraisuus.

Addisonin kriisiä on vaikea selviytyä ja voi aiheuttaa potilaan kuoleman.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi alkaa anamneesin, valitusten ja fyysisten tietojen arvioimisella, hypokorttisyyden syyn selvittämiseksi. Suorita lisämunuaisten ultraääni. Tuberkuloosin primäärinen lisämunuaishäiriö on osoitettu leviämisellä tuberkuloosin kalsifioitumiseen tai suonensisäisen umpeen; Hypokorttismin autoimmuunisyy- dessä verenkiertoon on lisätty autoimmuunisairauksia additioanti- geenin 21-hydroksylaasiin. Lisäksi primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi saatat tarvita lisämunuaisten MRI- tai CT-tautia. Aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi aivojen lisämunuaisen CT ja MRI.

Kun ensisijainen ja toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminnan havaittu pienentää veren kortisolin ja vähentää päivittäinen kortisolin ja eristämällä vapaa 17-ACS virtsaan. Primäärinen hypokorttismille on ominaista ACTH: n pitoisuuden lisääntyminen, toissijaiselle — sen vähenemiselle. Jos kyseenalainen tiedot lisämunuaisten vajaatoiminnan suorittaa ACTH stimulaatio testi määrittämällä kortisoli sisällön puoli tuntia ja yhden tunnin kuluttua ACTH annon. Kortisolin pitoisuuden nousu alle 550 nmol / l (20 μg / dl) osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Vahvista sekundaarinen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta sovelletaan näyte insuliinin aiheuttamaa hypoglykemiaa, mikä aiheuttaa merkittävää vapautumisnopeuden ja sen seurauksena lisääntynyt ACTH kortisolin eritystä. Vuonna ensisijainen lisämunuaisen vajaatoimintaan hyponatremiasta määritetään veren, hyperkalemia, lymfosytoosi, eosinofilia ja leukopeniaa.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Modernilla endokrinologialla on tehokkaita lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitomenetelmiä. Hoitomenetelmän valinta riippuu ensisijaisesti taudin syystä ja sillä on kaksi tavoitetta: lisämunuaisen vajaatoiminnan syy ja hormonipuuton korvaaminen.

Poistamalla syy lisämunuaisen vajaatoiminta sisältää lääkitys tuberkuloosi, sieni-infektiot, syfilis; antitumoraalinen sädehoito hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä; kasvainten kirurginen poisto, aneurysma. Kuitenkin, kun läsnä on peruuttamaton prosessien lisämunuaiset, gipokortitsizm säilynyt ja vaatii elinikäisen korvaushoito hormonit ja lisämunuaisen kuoren.

Primaarisen lisämunuaisten vajaatoiminnan viettää glukokortikoidi ja mineralokortikoidi huumeita. Lievemmissä muodoissa hypocorticoidism nimitetty kortisoni tai hydrokortisoni, joilla on vakava — yhdistelmä prednisoloni, kortisoni asetaatti, hydrokortisoni tai mineralokortikoidi- (trimetyyliasetaatti deoksikortikosteroni, Doxey — deoksikortikosteroniasetaatti). Hoidon tehokkuutta arvioitiin verenpaine indikaattorit asteittain regressio hyperpigmentaatio, painonnousu, parantaa terveyttä, katoaminen dyspepsia, anoreksia, lihasten heikkous, ja niin edelleen. D.

Hormoniterapia sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla suorittaa vain glukokortikoidit, koska aldosteronin erittyminen säilyy. Kun eri stressitekijöitä (vammat, toiminnot, infektiot, jne.) Annos kortikosteroidit lisätä 3-5 kertaa, hieman lisääntynyt raskaushormonin annos on mahdollista vain toisella kolmanneksella.

Anabolisten steroidien (nandroloni) nimittäminen krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan osoitetaan miehille ja naisille jopa 3 kertaa vuodessa. Hypokorttisilta potilailta suositellaan noudattamaan proteiinia, hiilihydraatteja, rasvoja, natriumsuoloja, B- ja C-vitamiineja sisältävää ruokavaliota, mutta kaliumsuoloja rajoitetaan. Haukkuminen ilmiöitä addisonicheskim kriisi suoritetaan:

• rehydraatioterapia isotonisella NaCl-liuoksella tilavuudeltaan 1,5-2,5 litraa vuorokaudessa yhdistettynä 20% glukoosiin;
• suonensisäinen korvaushoito hydrokortisonin tai prednisolonin kanssa asteittaisella annoksen pienenemisellä, kun akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiöt vähenevät;
• sairauksien oireenmukainen hoito, joka johti kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkenemiseen (useammin infektioiden antibakteerinen hoito).

Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Sopivan hormonikorvaushoidon oikea-aikaisen nimeämisen tapauksessa lisämunuaisen vajaatoiminta on suhteellisen suotuisa. Kroonisen hypokorttisen potilaan ennuste määräytyy suurelta osin lisämunuaisten kriisien ehkäisemisen ja hoidon avulla. Samanaikaisten infektioiden, trauman, kirurgisten toimenpiteiden, stressin, ruoansulatuskanavan häiriöiden, ennalta määrätyn hormonin annoksen välitön lisääntyminen on välttämätöntä.

Tarvitset aktiivisen ja sisällön määrittäminen kliinisen tilin endokrinologian potilaalla on lisämunuaisten vajaatoiminta ja riskin henkilöitä (ottaen kortikosteroideja pitkään erilaisissa kroonisia sairauksia).