Lisämunuaisten tuumorit
Lisämunuaisten tuumorit ovat hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia keskittyviä adrenocellular kasvuja. Ne voivat olla aivokuoren tai aivojen kerroksia, niillä on erilainen histologinen, morfologinen rakenne ja kliiniset oireet. Useimmiten ilmenee paroksismaalisesti lisämunuaiskehkäisyjen muodossa: lihasten vapinaa, kohonnutta verenpainetta, takykardiaa, levottomuutta, kuoleman pelko, vatsan ja rinnan kipu, virtsan runsaus. Tulevaisuudessa on mahdollista kehittää diabetes mellitus, heikentynyt munuaisten toiminta ja heikentynyt seksuaalinen toiminta. Hoito on aina nopeaa.
- Lisämunuaisten kasvainten luokitus
- Lisämunuaisten hormonaaliset aktiiviset kasvaimet
- Lisämunuaisten kasvainten oireet
- Lisämunuaisten kasvainten komplikaatiot
- Lisämunuaisten kasvainten diagnosointi
- Lisämunuaisten kasvainten hoito
- Ennusteen lisämunuaisille
- Lisämunuaisten kasvainten profylaksia
Lisämunuaisten tuumorit
Lisämunuaisten tuumorit ovat hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia keskittyviä adrenocellular kasvuja. Ne voivat olla aivokuoren tai aivojen kerroksia, niillä on erilainen histologinen, morfologinen rakenne ja kliiniset oireet. Useimmiten ilmenee paroksismaalisesti lisämunuaiskehkäisyjen muodossa: lihasten vapinaa, kohonnutta verenpainetta, takykardiaa, levottomuutta, kuoleman pelko, vatsan ja rinnan kipu, virtsan runsaus. Tulevaisuudessa on mahdollista kehittää diabetes mellitus, heikentynyt munuaisten toiminta ja heikentynyt seksuaalinen toiminta. Hoito on aina nopeaa.
Lisämunuaisten — kompleksi histologinen rakenne ja toiminta hormonaalisten umpirauhasten muodostettu kaksi erillistä morfologiset ja alkionkehityksen suhteessa kerrokset — ulompi, aivokuoren ja sisäinen aivot.
Lisämunuaiset syntetisoivat erilaisia steroidihormoneja:
- mineralokortikoidireseptorien mukana vesi-suola-aineenvaihduntaa (aldosteroni, 18- oksikortikosteron, deoksikortikosteronia);
- glukokortikoidit, mukana proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihduntaan (kortikosteroni, kortisoli, 11-dehydrokortikosteronin, 11- deoxycortisol);
- androsteroidy että edistää toisen seksuaalista ominaisuudet naisen (naisistuminen) tai mies (virilization) tyypit (estrogeeni, androgeeni ja progesteronin pieninä määrinä).
Sisäisesti, aivojen kerros lisämunuaisen katekoliamiinien tuotettu: dopamiini, noradrenaliini ja adrenaliini, työntekijät välittäjäaineiden, lähettää hermoimpulssien ja vaikuttaa aineenvaihduntaa. Kehittämisessä hormonaalisten patologian lisämunuaisen kasvainleesion määrittää tietyn kerroksen ja tarjolla rauhaset toimii liian eritetyn hormonin.
Lisämunuaisten kasvainten luokitus
Lisäkilpirauhasen kasvaimen lokalisoituminen jakautuu kahteen suureen ryhmään, jotka eroavat olennaisesti toisistaan: lisämunuaisen aivokuoren kasvaimet ja lisämunuaisen peräaukon kasvaimet. Lisäkilpirauhasen ulkokorvan kerroksen — aldosterooman, kortikosterooman, kortikoestrooman, androsteroman ja sekamuodostuman — kasvaimet ovat melko harvinaisia. Lisämunuaisten sisäelimestä kromaffiinin tai hermokudoksen kasvaimet ovat peräisin: feokromosytooma (kehittyy useammin) ja ganglioneuroma. Aivo- ja kortikaalisista kerroksista peräisin olevan lisämunuaisen tuumorit voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia.
Lisäkilpirauhasen hyvänlaatuiset kasvaimet ovat pääsääntöisesti pienikokoisia, ilman merkittäviä kliinisiä ilmenemismuotoja ja ovat satunnaisia havaintoja tutkimuksessa. Lisämunuaisten pahanlaatuisten kasvainten kasvaessa kasvainten nopeus kasvaa nopeasti ja merkitään myrkytysoireita. Kehon omiin elementteihin liittyvistä lisämunuaineista on ensisijaisia pahanlaatuisia kasvaimia, ja toissijaisia, metastasoitavia muista paikallistuksista.
Lisäksi, primaarinen lisämunuaisen kasvaimet voivat olla hormonaalisesti inaktiivinen (incidentalomas tai «kliinisesti hiljainen» kasvaimet) tai ylimäärin tuottaa minkä tahansa lisämunuaishormonin, r. F. hormonaalisesti-aktiivinen. Hormonaalisesti toimeton lisämunuaiskasvaimia yleensä hyvänlaatuisia (lipoma, fibroomaa myoma), jolla on sama taajuus kehittyä naisten ja miesten tahansa ikäryhmässä, johon yleensä liittyy virtausta lihavuus, verenpainetauti, diabetes. Vähemmän yleisiä ovat pahanlaatuiset hormoni-inaktiiviset lisämunuaiset kasvaimet (melanooma, teratoma, pyrogeeninen syöpä).
Lisämunuaisten aivokuoren kerroksen hormonaaliset aktiiviset kasvaimet ovat aldosterooma, androsteroma, kortikoestrooma ja kortikosterooma; medulla — feokromosytooma. Patofysiologisen kriteerin mukaan lisämunuaiset kasvaimet jaetaan seuraavasti:
- aiheuttavat veden ja suolan aineenvaihduntaa — aldosteromia;
- aineenvaihduntahäiriöt — kortikosteroidit;
- neoplastit, joilla on maskulinisoiva vaikutus — androsteroma;
- neoplastit, joilla on feminisoiva vaikutus — kortikoestrogeenit;
- neoplasmat, joilla on seka-vaihto-viril-oireyhtymä — kortikosteroosit.
Tärkein kliininen merkitys on lisämunuaisten hormoneiden erittymisen kasvaimet.
Lisämunuaisten hormonaaliset aktiiviset kasvaimet
Aldosteronoma — aldosteronin tuottavat lisämunuaiskasvain peräisin aivokuoren zona glomerulosa ja aiheuttaa kehittäminen primaarinen aldosteronismi (Conn oireyhtymä). Aldosteroni käyttää kehossa mineraalisuola-aineenvaihdunnan säätelyä. Ylimääräinen aldosteroni aiheuttaa verenpainetauti, lihasheikkoutta, alkaloosi (veren alkalisaatiota ja kudokset) ja hypokalemia. Aldosteroma voi olla yksittäinen (70-90%) ja useita (10-15%), yksi- tai kaksipuolinen. Pahanlaatuisia aldosteroita löytyy 2-4 prosentista potilaista.
Glyukosteroma (corticosteroma) — glukokortikoidien tuottavan lisämunuaisen kasvain peräisin säteen alueen aivokuoren ja aiheuttaa häiriön kehittymiseen Cushing (lihavuus, kohonnut verenpaine, varhaisen murrosiän lapsilla ja varhaisen sukupuuttoon seksuaalinen toiminta aikuisilla). Corticosteroma voi olla hyvänlaatuinen (adenoomat) ja pahanlaatuinen (adenokarsinooma, kortikoblastomy). Kortikosteroidit ovat lisämunuaisen aivokuoren yleisimmät tuumorit.
Kortikoesteroma — tuottavat estrogeenien lisämunuaiskasvain peräisin palkin ja tasautettava alueet aivokuoren ja aiheuttaa kehittäminen estrogeeni-sukuelinten oireyhtymä (feminisaatio ja seksuaalinen heikkous miehillä). On harvinaista, useimmiten nuoret miehet, usein käyttänyt pahanlaatuinen luonne ja lausutaan laaja kasvua.
Androsteroma — tuottavat androgeeneinä lisämunuaiskasvain peräisin niistä nettoutetut alue cortex tai kohdunulkoinen lisämunuaisen kudoksen (retroperitoneaalinen rasvakudoksessa, munasarja, laaja nivelside, spermatic johto, jne) ja aiheuttaa kehittäminen androgeenista sukuelinten oireyhtymä (varhaisen murrosiän pojilla, pseudohermaphroditism tytöt , virilisaation oireet naisilla). Puolessa tapauksista androsteromy syöpä etäispesäkkeitä keuhkoihin, maksaan, retroperitoneaalinen imusolmukkeiden. Naisilla se kehittyy 2 kertaa useammin, yleensä ikäryhmä 20-40 vuotta vanhoja. Androsteromy häiriöt ovat harvinaisia, ja ne ovat 1-3% kaikista kasvaimista.
Feokromosytooma — lisämunuaisen katekoliamiinivarastoja tuottavat kasvain peräisin kromafiinisoluissa on lisämunuaisydinsolujen kudoksen (90%) tai hermosto- (sympaattinen hermosoluista ja plexus, pallea, jne …) ja mukana autonomisen kriisitilanteissa. Morfologisesti useimmat pheochromocytoma on hyvänlaatuinen, sen pahanlaatuinen havaittiin 10%: lla potilaista, yleensä extraadrenal kasvainpaikantumisen. Feokromosytooma esiintyy naisilla useammin, enimmäkseen ikävuoden välillä 30-50 vuotta. 10% tämän lajin lisämunuaisen kasvaimet ovat familiaalinen.
Lisämunuaisten kasvainten oireet
Aldosteroma oireet näkyvät kolmeen ryhmään: sydän- ja verisuonitaudit, munuaisten ja neuromuskulaariset. On ollut jatkuva verenpainetauti, mikä ei voi olla hypotensive hoitoa, päänsärky, hengenahdistus, sydämen liikakasvu, ja sitten sydänlihaksen dystrofia. Pysyvä hypertonia johtaa muutoksiin silmänpohjan (mistä vasokonstriktio ja retinopatia, verenvuoto, turvotus ja rappeuttavat näköhermon).
Terävällä aldosteronin vapautumista voi kehittyä kriisiä, joka ilmenee oksentelu, voimakas päänsärky, vaikean myopatian, matala hengityselinten liikkeet, näön hämärtyminen, kenties — kehittäminen velttohalvaus tai tetania hyökkäys. Kriisien komplikaatiot voivat olla akuutti sepelvaltimotauti, aivohalvaus. Aldosterooman munuaisten oireet kehittyvät voimakkaasti hypokalemialla: jano, polyuria, nocturia, alkalinen virtsan reaktio ilmestyvät.
Neuromuskulaariset aldosteroma oireet: lihasheikkous lievempiä tuntohäiriöitä ja kramppeja — johtuen hypokalemia kehittäminen solunsisäisen asidoosin ja lihasdystrofian ja hermokudoksen. Aliputomattista aldosteromivirtausta esiintyy 6-10 prosentilla potilaista, joilla on tällainen lisämunuaisten kasvain.
Kortikosteroottoriklinikka vastaa hyperkorttisyyden ilmentymiä (Itenko-Cushing-oireyhtymä). Yskä-tyyppinen liikalihavuus, verenpaine, päänsärky, lihasten heikkous ja väsymys, steroididiabeteksen kehitys, seksuaalinen toimintahäiriö. Vatsaan, maitorauhaset, reiden sisäpinnat, raidat ja petekialiset verenvuodot. Miehet kehittävät merkkejä naisistumisesta — gynecomastia, kivesten hypoplasia, vähentynyt teho; naisilla päinvastoin, virilisaation merkkejä ovat urospuoliset hiustyypit, äänihäiriön väheneminen, klitoriksen hypertrofia.
Osteoporoosin kehittyminen aiheuttaa selkärangan ruuvien puristumurtumaa. Neljännes potilaista, joilla on tämän lisämunumentin kasvain, diagnosoidaan pyelonefriitti ja urolitiasi. Usein henkisten toimintojen loukkaus: masennus tai kiihottuminen.
Ilmenemismuotoja kortikoesteromy tytöillä liittyvät kiihtyvyys fyysisen ja seksuaalisen kehityksen (lisäys ulkoisten sukuelinten ja rinnat, häpykarvat jakelu, nopeamman kasvun ja ennenaikaisen kypsymisen luuranko, verenvuotoa emättimestä), pojat — viiveellä seksuaalinen kehitys. Aikuisilla miehillä kehittää oireita naisistuminen — kahdenvälisten gynekomastia, surkastuminen penis ja kivekset, puute hiusten kasvua kasvoilla, korkea äänensävy, kehon rasvan jakautuminen kehossa naisen tyyppiä, oligospermia, vähentää tai potenssin heikkeneminen. Naispotilailla tämä lisämunuaisten kasvain ei ilmennyt oireenmukaisesti ja siihen liittyy vain estrogeenin pitoisuuden lisääntyminen veressä. Lisäsinfiniinien puhtaasti naisvaltaiset kasvaimet ovat harvinaisia, useammin ne ovat sekalaisia.
Androsteromy tunnusomaista liiallinen tuotanto tuumorisolujen androgeenien (testosteroni, androsteenidioni, dehydroepiandrosteronin et ai.), Ja aiheuttaa kehittäminen anabolisia virilnogo oireyhtymiä. Kun androsterome lapset merkitty nopeutetussa fyysinen ja seksuaalinen kehitys — nopea kasvu ja lihasten kehittämiseen, äänen madaltumista, ulkonäkö akne runko ja kasvot. Kehittämisen kanssa androsteromy naisten merkkejä virilization — kuukautisten loppuminen, hirsutismi, äänen madaltumista, tuhlaa kohdun ja rintojen, klitoriksen liikakasvua, vähentää ihonalaisen rasvan, libidon. Miehillä oireet ovat vähäisempiä virilismiä, joten nämä lisämunuaiskasvaimia usein ovat satunnaisia löytöjä. Androsteromoy eritystä glukokortikoidien ja että ilmenee Cushing klinikalla.
Kehittäminen feokromosytooma mukana hemodynaamiset kompromissi vaarallista ja voi esiintyä kolmessa muodossa: puuskittaista, jatkuva ja sekoitetaan. Aikana yleisimmät puuskittaista (35-85%) ilmenee äkillinen, liiallinen verenpainetauti (jopa 300 ja yli mmHg. V.) huimausta, päänsärkyä, marmorikuviointi tai kalpea iho, sydämentykytys, hikoilu, kipua rintalastan, oksentelu , vapina, tunne paniikkia, polyuria, kohonnut ruumiinlämpö. Kohtaus hyökkäys provosoi fyysinen stressi, tunnustelu kasvain runsaasti ruokaa, alkoholi, virtsaaminen, stressi (trauma, leikkaus, synnytys, jne.).
Kohtauksittainen kriisi voi kestää jopa useita tunteja, taajuus kriisien — 1 muutamaksi kuukaudeksi useisiin päivässä. Kriz nopeasti ja pysähtyy äkillisesti, verenpaine tulee alkuperäiseen arvoon, kalpeus korvattu ihon punoitusta, on runsas hikoilu ja eritystä syljestä. Pysyvän feokromosytooman muodossa havaitaan pysyvästi korkea verenpaine. Kun tämä sekamuoto lisämunuaisen pheochromocytoma kasvain kriisejä kehitetään jatkuvasti taustalla kohonnut verenpaine.
Lisämunuaiskasvaimia, esiintyvät ilman ilmiöitä hyperaldosteronismi, Cushing, naisistuminen tai virilization, autonomisen kriisit oireita. Tyypillisesti ne tunnistetaan sattumalta suoritettaessa MK, CT tai ultraäänellä munuaisten vatsaonteloon ja retroperitoneaalitilan, suoritetaan muita sairauksia.
Lisämunuaisten kasvainten komplikaatiot
Lisämunuaisten hyvänlaatuisten kasvainten komplikaatioiden joukossa on niiden pahanlaatuisuus. Malignantit lisämunuaiset kasvaimet metastasoituvat keuhkoihin, maksaan, luihin.
Vaikeissa feokromosytooma kriisin pahentaa katekolamiini sokki — hemodynaaminen hallitsematonta, kaoottinen muutos korkeita ja matalia verenpaine eivät sovellu konservatiivinen hoito. Katekoliamiinihammaskehitys ilmenee 10 prosentissa tapauksista, useammin lapsipotilailla.
Lisämunuaisten kasvainten diagnosointi
Modernilla endokrinologialla on sellaiset diagnostiset menetelmät, jotka eivät ainoastaan salli lisämunuaisten kasvainten diagnosointi vaan myös niiden ulkonäön ja lokalisoinnin. Toiminnallinen aktiivisuus lisämunuaiskasvaimia määritetään sisällön vuorokauden virtsan aldosteronin, kortisolin vapaa, katekoliamiinien ja homo- happo, vanillyylimantelihapon.
Jos epäilet feokromosytooma ja krizovoe nousua verenpaineen ja virtsan katekoliamiinien verta otetaan välittömästi hyökkäyksen jälkeen tai sen aikana. Erityinen näytteet, joissa kasvaimet sisältävät lisämunuaisen hormonien verinäytteitä ennen lääkityksen jälkeen (näyte kaptopriili et ai.) Tai verenpaineen mittaamiseksi ennen ja jälkeen lääkitys (testit klonidiini, tyramiinin ja tropafenom).
Hormoni lisämunuaisen kasvain aktiivisuus voidaan arvioida käyttämällä valikoivaa lisämunuaisen venografia — röntgensäteitä läpäisemätön katetroinnin lisämunuaisen laskimot, jonka jälkeen veren keräämistä ja määritys hänen hormonin tasot. Tutkimus on vasta-aiheinen feokromosytoosissa, koska se voi aiheuttaa kriisin kehitystä. Koko ja sijainti lisämunuaisen kasvain, läsnäolo etäispesäkkeitä arvioitiin tulokset ultraäänen lisämunuaisen CT- tai MRI. Näiden diagnostisten menetelmien avulla on mahdollista tunnistaa läpimitaltaan 0,5 — 6 cm: n kasvaimet.
Lisämunuaisten kasvainten hoito
Hormonaalisesti aktiiviset lisämunuaisen kasvaimet ja novobrazovaniya halkaisija on suurempi kuin 3 cm, jolla funktionaalinen aktiivisuus, ja merkkejä kasvaimen pahanlaatuisuuden kirurgisesti käsitellään. Muissa tapauksissa dynaaminen kontrolli lisämunuaisen kasvaimen kehityksestä on mahdollista. Lisämunuauhojen kasvaimet suoritetaan avoimesta tai laparoskooppisesta pääsystä. Poistamalla koko vaikuttaa aihe lisämunuaisen (lisämunuaisten — poistaminen lisämunuaisen) ja pahanlaatuinen kasvain — lisämunuaisen kanssa läheisten imusolmukkeet.
Suurimpia vaikeuksia ovat toiminnot, joilla on feokromosytooma, koska vaikeat hemodynaamiset häiriöt ovat suurella todennäköisyydellä. Näissä tapauksissa kiinnitetään paljon huomiota potilaan preoperatiiviseen valmistukseen ja anestesiakonsernin valintaan, joka pyrkii pysäyttämään feokromosytooma- kriisit. Fokromosytoomissa käytetään myös laskimonsisäisen radioaktiivisen isotoopin hoitoa, mikä vähentää lisämunuaisen kasvaimen koon ja metastaasien läsnäoloa.
Tiettyjen lisämunuaisten kasvainten hoito soveltuu hyvin kemoterapiaan (mitotaaniin). Pheokromosytooma-kriisin selviytymistä suoritetaan laskimonsisäisellä infentolilla, nitroglyseriinillä, natrium-nitroprussidilla. Jos on mahdotonta pysäyttää kriisi ja kehittää katekoliamiiniherkkyys, merkitään elinten merkkejä hätäleikkaukseen. Kun kasvain on poistettu nopeasti lisämunuaisilta, endokrinologi valitsee pysyvän korvaushoidon additiohomonaaseilla.
Ennusteen lisämunuaisille
Pikaista poistamista hyvänlaatuisia lisämunuaisen mukana suotuisa ennuste elämää. Androsteroman poistamisen jälkeen potilaat ovat kuitenkin usein lyhyitä. Puolet leikkauspotilaiden varten Feokromosytooma tallennettu kohtalainen takykardia, kohonnut verenpaine (pysyvä tai ohimenevä) vastaanottavaisia annostus korjaus. Kun poistat aldosteroma verenpaine palautuu normaaliksi 70%: lla potilaista 30%: ssa tapauksista jatkuu kohtalainen verenpainetauti, reagoi hyvin verenpainelääkityksellä.
Poistamisen jälkeen hyvänlaatuinen corticosteroma oireiden vähenemisen jälkeen havaittu +1,5-2kuukausi.: Potilas ulkonäkö muuttuu, palaa normaali verenpaine ja aineenvaihdunta, vaalea uurteita, normaali seksuaalinen toiminta, oireet häviävät steroidi diabetes, alentunut ruumiin paino pienenee ja katoaa hirsutismi . Pahanlaatuisia kasvaimia lisämunuaisten ja etäpesäkkeiden ennusteen erittäin epäedullinen.
Lisämunuaisten kasvainten profylaksia
Koska lisämunuaisten kasvainten syyt eivät ole täysin vakiintuneita, ennaltaehkäisyä vähennetään etäisten kasvainten ja mahdollisten komplikaatioiden uusiutumiseen. Adrenalectomian jälkeen endokrinologin potilaiden kontrollitutkimukset ovat tarpeen 6 kuukauden välein. ja hoidon jälkeinen korjaus riippuu terveydentilasta ja tutkimustuloksista.
Lisämunuaisten kasvainten adrenalectomian jälkeen potilaat ovat vasta-aiheisia fyysistä ja henkistä stressiä, unilääkkeiden käyttöä ja alkoholia.