Fallotin tetrad

Fallot’n tetralogia — samanaikainen synnynnäinen sydämen poikkeavuus, tunnettu siitä, että ahtauma excretory suolikanavan oikean kammion, kammion väliseinän vika, dextroposition aortta ja hypertrofiaa oikean kammion. Fallot’n tetralogia kliinisesti todettu varhainen syanoosi, kehityksen viivästymistä, hengenahdistus ja odyshechno-sinertävät hyökkäyksiä, huimausta ja pyörtyminen. Instrumentaalinen diagnoosi Fallot’n tetralogia osana toteutettiin PCG, EKG, sydämen ultraääni, rintakehän röntgenkuvaus, sydänkatetrointilaboratorioon onteloita ventrikulografiassa. Kirurginen hoito Fallot’n tetralogia voi olla lievittävä (käyttöönoton välisten anastomoosit) ja radikaali (täydellinen kirurginen vika korjaus).

• Fallotin tetralogian syyt
• Fallotin tetralogian luokittelu
• Hemodynamiikan ominaisuudet Fallotin tetralogian avulla
• Fallotin tetralogian oireet
• Fallotin tetralogian diagnosointi
• Fallotin tetralogian hoito
• Fallotin ennuste tetralogiasta

Fallotin tetrad

Fallot’n tetralogia — monimutkainen synnynnäinen sydänvika, «sininen» tyyppiä, joka perustuu morfologisiin neljä ominaispiirrettä: tukkeuma oikean kammion ulosvirtaus osasto, laaja VSD, oikean kammion hypertrofia ja aortan siirtymä. Kardiologian, Fallot’n tetralogia esiintyy 7-10% tapauksista kaikista synnynnäinen sydänvika, ja sen osuus on puolet kaikista epämuodostumia sinertävät tyyppi. Yksityiskohtainen anatominen ominaisuus päin, itsenäisenä nosological muodossa, annettiin ensiksi Ranskan patologit E.LA Fallot 1888, sen jälkeen kun jonka hän myöhemmin nimettiin.

Rakenteen mukaan vika Fallot’n tetralogia lähinnä Fallotin kolmikko (ahtauma reiät keuhkovaltimon, eteisväliseinävika ja oikean kammion hypertrofia) ja pentadi Fallot (Fallot’n tetralogia ja DMPP). Fallot’n tetralogia voidaan yhdistää muita poikkeavuuksia sydämen ja verisuonten: pravoraspolozhennoy aortan kaaren, poikkeavuuksia sepelvaltimoiden ahtauma keuhkovaltimon haarojen, avoimen valtimotiehyen, täydellisessä muodossa avoimen eteis kanava, lisää vasemman puolinen yläonttolaskimon osittainen epänormaali keuhkojen laskimoiden kuivatus.

Fallotin tetralogian syyt

Fallotin tetralogiasta muodostuu kardiogeneesin prosessin häiriö 2-8 viikon ajan. alkion kehitys. Virheen kehittyminen voi johtaa raskaana oleviin naisiin tarttuvien tautien varhaisvaiheen aikana (tuhkarokko, punahihna, vihurirouhe); lääkkeitä (hypnoottiset, rauhoittavat, hormonit jne.), huumeet tai alkoholit; altistuminen haitallisille tuotantotekijöille. UPU: n muodostumisessa jäljitetään perinnöllisyyden vaikutusta.

Fallot’n tetralogia löytyy usein lasten oireyhtymä Cornelia de Lange (Amsterdam lyhytkasvuisuus), mukaan lukien kehitysvammaisuus ja useita epämuodostumia ( «pelle kasvot», choanal atresia, muodonmuutos korvat, gothic kitalaen, karsastus, likinäköisyys, hajataittoa näköhermon surkastuminen, liiallista, muodonmuutos rintalastan ja selkärangan, syndaktyliaa pysäytys, vähentämällä sormien, epämuodostumia sisäelinten ja vastaavat. d.).

Laukaista Fallot’n tetralogia on virheellinen kierto (vastapäivään) infundibulum, jolloin venttiili on siirtynyt oikealle suhteellisen keuhkojen aortta. Tässä tapauksessa, aortan sijaitsee yläpuolella väliseinän ( «aortta-rider»). Väärä asento aortan aiheuttaa siirtymän keuhkojen runko, joka on hieman pidempi ja kapeampi. Kierto infundibulum yhdiste häiritsee sen oma väliseinät väliseinän että VSD aiheuttaa muodostumista ja sen jälkeen laajeneminen oikean kammion.

Fallotin tetralogian luokittelu

Luonteen tukkeuman oikean kammion ulosvirtaus anatominen muunnelmia Fallot’n tetralogia esitetään neljän tyyppisiä: alkionkehityksen, hypertrofinen, putkimainen ja multi-komponentti.

I tyyppinen tetralologia Fallo — embryological. Tukkeutuu johtuen kartion septumin siirtymisestä eteenpäin ja vasemmalle tai (ja) sen alhaiselle sijainnille. Maksimaalisen stenoosin alue vastaa rajaavan lihaksen renkaan tasoa. Keuhkoventtiilin kuitumainen rengas on käytännöllisesti katsoen muuttumaton tai kohtalaisesti hypoplastinen.

II-tyyppinen tetrady Fallot — hypertrofinen. Perusteella este kartiomainen suojus on siirretty eteen- ja taaksepäin vasemmalle, tai (ii) sen ala-asentoon, sekä lausutaan hypertrofinen muuttaa sen läheisimmän segmentin. Maksimaalisen stenoosin alue vastaa oikean kammion ulostulopuolen aukon ja rajaavan lihaksen renkaan tasoa.

III — tyyppinen tetrady Fallot — putki. Aiheuttama tukkeutuminen epätasainen jakautuminen yhteisen valtimon runko, joka aiheuttaa keuhkojen kartio on voimakkaasti hypoplastic, kaventuneet ja lyhentää. Tämäntyyppisellä tetralogialla Fallotilla voi olla fibroottinen rengaslipopulaatio tai venttiilin ahtauma keuhkoputkesta.

IV tyypin Fallot — monikomponentti. Syy tukkeuma — laajennettu merkittävästi kartiomaisen väliseinän tai korkea alkuperää väliseinän-raja trabekkelien moderatornogo johto.

Yhteydessä ominaisuudet ovat kolme hemodynaaminen kliinisen anatomista muotoa Fallot’n tetralogia: 1) suulle keuhkojen atresia; 2) syanoottinen muoto, jossa eri asteen suu ahtautuu; 3) acianoottinen muoto.

Hemodynamiikan ominaisuudet Fallotin tetralogian avulla

Fallotin tetralogian hemodynaamisten häiriöiden aste riippuu oikean kammion erittimen osuuden tukkeutumisesta ja defektin esiintymisestä interventriculaarisessa septumissa.

Kun läsnä on merkittävä ahtauma keuhkovaltimon ja väliseinän vika suuri syitä etuoikeutettu verenkiertoa Kumpaankin kammioon aortan ja pienemmän — keuhkovaltimoon, johon liittyy valtimoiden hypoksemia. Kun otetaan huomioon septumin suuri vika, molemmissa kammiossa oleva paine muuttuu tasaiseksi. Äärimmäisessä muodossa Fallot’n tetralogia liittyy keuhkojen yleisverenkierrolle suun valtimo keuhkoverenkierrossa veri tulee aortan kautta valtimotiehyeen kautta tai sivusukulaisia.

Kohtalaisella tukos yhteensä ääreisverenkierron korkeampi kuin vastus ulosvirtaus ahtauma, siis kehittää vasen-oikea-siirtää, jolloin kehitys acyanotic (vaalea) muodostaa Fallot’n tetralogia. Kuitenkin, etenemisen kanssa ahtauman tapahtuu ensimmäinen rajat, ja sen jälkeen — venoarterialny (oikea-vasen) siirtää, mikä tarkoittaa tahra muutosta «valkoinen» muodossa «sininen».

Fallotin tetralogian oireet

Riippuen esiintymisajankohta syanoosi viisi kliinisistä muodoista ja näin ollen sama määrä jaksoja ilmentymä Fallot’n tetralogia: varhainen sinertävät muoto (ulkonäkö syanoosi ensimmäisten kuukausien tai ensimmäisen elinvuoden), klassisen (ulkonäkö syanoosi toisen tai kolmannen elinvuoden), raskas (etenee odyshechno-sinertävät jaksot), tardiivi cyanotic (ulkonäkö syanoosin on 6-10 vuotta), ja acyanotic (vaalea) muodossa.

Vaikeassa tetraalisessa muodossa Huulien ja ihon fallo-syanoosi näyttää 3-4 kuukautta ja muuttuu vakaana 1 vuodella. Syanoosi kasvaa ruokinnan, itkien, rasituksen, emotionaalisen stressin, fyysisen aktiivisuuden vuoksi. Kaikki liikunta (kävely, juoksu, liikkuva peli) seuraa lisääntynyt hengenahdistus, heikkouden ilmeneminen, takykardian kehitys, huimaus. Fallotin tetralogian kuormituksen jälkeen potilaiden ominaispaikka on kyykyssä.

Erittäin vakava osoitus psittakoosin Fallot’n tetralogia ovat odyshechno-sinertävät jaksot, näkyvät yleensä ikävuoden välillä 2-5 vuotta. Hyökkäys kehittyy äkillisesti, mukana ahdistusta lapsen lisääntynyt syanoosi ja hengenahdistus, sydämentykytys, heikotus, tajunnan menetys. Voi kehittyä uniapnea, hypoksinen kooma, kouristukset myöhempien hemipareesi ilmiöihin. Odyshechno-cyanotic jaksot kehittää vuoksi jyrkästi kouristus oikean kammion infundibulyarnogo osasto, mikä johti yhteensä tilavuusvirran laskimoverta kautta vika väliseinän aorttaan ja lisääntynyt CNS hypoksia.

Lapset, joilla on Phallon hoito, voivat jäädä jäljessä fyysisessä (hyytrofia II-III st.) Ja moottorin kehitystä; he ovat usein sairastuneita toistuvilla ARVI-hoidolla, kroonisella tonsilliitilla, sinuiitti, toistuva keuhkokuume. Fallotin tetralogian aikuispotilailla on mahdollista kiinnittää keuhkotuberkuloosi.

Fallotin tetralogian diagnosointi

Objektiivinen tarkastelu potilaiden Fallotin tetralogia kiinnitetään huomiota kalpeus tai sinisyys ihon paksuuntuminen sormen falangit ( «koivet» ja «tiimalasi), pakko ryhti, heikkous; ainakin — epämuotoisuus rinnassa (sydän kyttyrä). Lyömäsoittimet paljastaa lievää suurenemista sydämen rajojen molempiin suuntiin. Tyypillisiä piirteitä auskultatorisesti Fallot’n tetralogia ovat karkeita systolinen sivuääni II-III kylkiluuväli vasemmalla rintalastan heikentyminen II sävy keuhkovaltimon, ja muut. Koko auskultatorisesti kuvio vika on korjattu kautta phonocardiography.

Rintaelinten röntgenkuvat paljastavat kohtuullisen kardiomegalian, tyypillisen sydämen muodon kengän muodossa, keuhkokuvion köyhtymisen. EKG-kuviolle on ominaista EOS: n huomattava poikkeama oikeaan, oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiset muutokset, nipun oikean puolen epätäydellinen salpaus.

Ultra- ääntä käyttämällä sydämen anatomia suoraan määrittää kaikki komponentit Fallot’n tetralogia: aste keuhkojen ahtauma, aortan offset-arvo VSD koko ja vakavuus oikean kammion hypertrofia.

Sydämen syvennysten soiminen mahdollistaa korkean paineen havaitsemisen oikeassa kammiossa, valtimoveren kyllästymisen hapen pienenemisen, katetrin kulun oikeasta kammiosta aorttaan. Aortron ja keuhkovaltimon hoidossa on esiintynyt verenkierron verenkiertoa, OAP, keuhkovaltimon patologiaa. Tarvittaessa suoritetaan vasemman kammion, selektiivinen sepelvaltimotauti, MSCT ja sydämen MRI.

Erotusdiagnoosissa Fallot’n tetralogia suoritetaan osaksi ja suuret verisuonet, kaksinkertainen poisto aortan ja keuhkovaltimon oikealta kammion, sydän odnozheludochkovym, kaksikammioisen sydän.

Fallotin tetralogian hoito

Kaikki potilaat Fallotin tetralogia kohteena leikkaushoitoa. Lääkehoito on tarkoitettu kehityksen odyshechno-cyanotic jaksot: kostutetussa happi hengittäminen, laskimonsisäinen reopoliglyukina, natriumbikarbonaatti, glukoosi, aminofylliini. Pettäessä lääkehoidon pitäisi kannustaa määräämistä aortolegochnogo anastomosis.

Menetelmä operatiivinen korjaus Fallot’n tetralogia riippuu vakavuudesta tahra sen anatominen ja hemodynaaminen suoritusmuodossa, potilaan ikä. Vauvojen ja pienten lasten, joilla on vaikea Fallot’n tetralogia ensimmäisessä vaiheessa edellyttää lievittävä leikkaus, mikä vähentää riskiä komplikaatioita myöhemmin radikaali korjaus vika.

On lievittävä (siirtää) tyypeistä kun Fallot’n tetralogia ovat overlay subclavian-keuhkojen anastomoosin Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoosin nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon päällystä keskeinen aorto-keuhkojen anastomoosin käyttämällä synteettistä tai biologista proteesi, anastomoosin välillä laskevassa aortassa ja vasemmassa keuhkovaltimon ym. vähentää hypoxemia sovellettu infundibuloplastiki avoimen leikkauksen ja ilmapallo valvuloplasty.

Radikaali korjaus Fallot’n tetralogia VSD säädetään muovien ja poistaa tukkeutuminen oikean kammion ulosvirtaus osasto. Yleensä se pidetään kuuden kuukauden iässä kolmeen vuoteen. Erityisiä ongelmia toiminnot suoritetaan, kun Fallot’n tetralogia, voi olla anastomosis verisuonitukos, sydämen vajaatoiminta, keuhkoverenpainetauti, oikean kammion aneurysma, eteis, rytmihäiriöt, infektiivinen endokardiitti.

Fallotin ennuste tetralogiasta

Vian luonnollinen kulku riippuu pitkälti keuhkojen ahtauman asteesta. Neljäsosa lapsista, joilla on vaikea Fallot’n tetralogia kuolee ensimmäisenä vuonna, puolet heistä — vastasyntyneen aikana. Ilman leikkausta, keskimääräinen elinikä — 12 vuotta, alle 5%: lla potilaista hengissä 40 vuotta. Kuolinsyy potilaiden Fallotin tetralogia usein tulee aivotromboosiin (iskeeminen aivohalvaus) tai aivopaise.

Pitkän aikavälin tuloksia radikaali korjaus Fallot’n tetralogia hyvä: potilaat voivat työskennellä ja sosiaalista toimintaa, tyydyttävästi sietää liikuntaa. Kuitenkin kuin myöhemmällä iällä jälkeen radikaaleja, pahempi sen pitkän aikavälin tuloksia. Kaikki potilaat Fallotin tetralogia valvottavia kardiologian ja sydänleikkauksen, antibioottiprofylaksina endokardiitti ennen hammas- tai kirurgisen toimenpiteen, mahdollisesti suhteessa kehitykseen bakteremian.