Erytrodermia

Erytroderma — yleistynyt hajanainen ihotulehdus, mukana hyperemian ja turvotusta dermis, ihottuma näppylät, märkärakkulat ja rakkulat, jotka heikentää ja crust ja hilseily, on taipumus reuna kasvua ja fuusioita. Leviää tulehduspesäkealueille kaapata kaikki uudet osat dermis, on menetys hiukset ja kynnet. Ihottumaan liittyy prodrome, kutina, halkeamien muodostuminen, toissijaisen infektion kiinnitys. Diagnoosi erytrodermiasta kliinisesti ja laboratoriokokeiden perusteella. Sairaalahoidossa Hoito sisältää antibiootteja, glukokortikoidit, immunomodulaattorit, antihistamiinit ja muiden lääkkeiden kanssa.

• Erythroderman syyt
• Erytroderman oireet
• Erytroderman diagnoosi ja hoito

erytrodermia

erytrodermia— lähes kokonaan tulehdus iho, joka on oire useita hilseilyä aiheuttavien ihosairauksien vaihtelevia etiologian ja pahanlaatuisten gemodermy tai (harvemmin) esiintyy taustaa vasten aiemmin ehjän ihon. Se aiheuttaa vaaraa potilaan elämälle. Erytroderman kuolemien esiintyvyys eri tekijöiden mukaan vaihtelee 18 prosentista 64 prosenttiin. Kun assosiatiivisuus erytroderminen ihosyöpä tai pahanlaatuinen lymfooma ihon kuolleisuus määritetään vakavuus taustalla olevan sairauden. Kotimaiset ihotautilääkärit kirjaavat patologisen prosessin 1-2 prosentilla kaikista ihon vaurioituneiden potilaiden sairaalahoidosta. Ulkomaisten asiantuntijoiden mukaan erythroderma esiintyy 0,07 prosentissa ihon patologiasta. Erytroderma kärsivät potilaat yli 40-60 vuotta, miehillä 2-4 kertaa useammin kuin naiset, joka on luultavasti liittyy suurempaan esiintyvyyteen haitallisista tottumuksista ja sairauksista, joita he aiheuttavat immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi miesten keskuudessa. Patologinen prosessi esittelee milloin tahansa vuoden, ei ole endemisia. Ongelman kiireellisyys liittyy kurssin vakavuuteen, tappavan tuloksen mahdollisuuteen.

Erythroderman syyt

Erythroderma on polyethiologinen, koska se yhdistää koko patologian ryhmän. Ensisijainen erytroderma on spontaania. Toissijainen erytroderma on oire erilaisista dermatooseista. Patologisen prosessin todennäköisimmät laukaisijat ovat geneettiset mutaatiot ja häiriöt immuunijärjestelmän toiminnassa. Taudin patogeneesiä ei ymmärretä hyvin, mutta on edelleen epäselvää, miksi tällaiset erilaiset syyt aiheuttavat saman patologisen ihoreaktion. Kuitenkin dermatologian alan asiantuntijat uskovat, että erytroderman patogeneesi muistuttaa «siirteen vs. isännän» reaktion kehittymistä. Kun ihmiskehoon on lisätty vieraita antigeenejä, löydetään HLA — proteiinimolekyylien kudosyhteensopivuuden antigeenejä kunkin ihmisolun pinnalla. HLA-pakkaus on yksilöllinen jokaiselle potilaalle.

HLA liittyy kuudennen kromosomin suurimman histokompatibility -kompleksin geeneihin, joten ne ovat ensimmäisiä vastaamaan mihin tahansa geneettisiin mutaatioihin. HLA-järjestelmä säätelee immuunivastetta siirtämällä «muukalaista» T-lymfosyytteihin tunnistaen kehon omat solut, joihin vieras antigeeni on otettu käyttöön, solujen ja humoraalisen immuniteetin aktivointi antigeenien tuhoamiseksi. Se myös ohjaa immuunivastetta tulehdukseen, joka kehittyy ihossa ja vahingoittaa ihosoluja. Patogeenit vahingoittavat epidermiksen keratinosyyttejä, jotka alkavat tulehdusta edistävien sytokiinien tuotannon. HLA välittää taudinaiheuttajia T-lymfosyyteille, aktivoi T-tappajien ja T-suppressoreiden immuniteetin ja tuotannon.

Aktivoitu HLA-immuunijärjestelmä tuottaa edelleen sytotoksisia T-lymfosyyttejä, jotka tuhoavat myös vieraita antigeenejä. Tässä tapauksessa sytokiiniprofiilin immuunivasteen sisältää erytroderma TH1 ja TH2, joka mahdollistaa neutraloida antigeenien eri alkuperää. TH1-solut tuhoavat tarttuvan alkuperän, ja TH2-solut syntetisoivat interleukiineja, jotka lisäävät lisääntymistä ja allergisten reaktioiden aiheuttamien IgE-vasta-aineiden muodostumista. Tällainen voimakas reaktio ilmenee kliinisesti ihon erytrodermialla. Prosessit leviämisen mukana antigeeninen aggressio on niiden ominaisuus — voimakkaasti lisääntynyt mitoosiaktiivisuus epidermaalisen tyvisolujen, kuljettaa ne pintaan dermis. Kliinisesti laajamittainen skaalaus on tyypillistä erytrodermalle.

Erytroderman luokitus

Ranskalaisen dermatologin Louis Brockin ehdotettiin erythrodermin luokittelua viime vuosisadan alussa. Hän jakaa kaikki variantit diffuusin ihon tulehduksen kolmeen ryhmään: ensisijainen (spontaanisti esiintyy samassa dermis), sekundaarinen (kehittymässä dermatoosien eri etiologies) ja erytrodermia, on oire pahanlaatuinen gemodermy. Tämä luokitus on edelleen tärkeä, mutta tänään erottaa ihotautilääkärit, erityisesti hyvän- että pahanlaatuisia patologia varten ajoissa nimittämisestä riittävää hoitoa.

Toissijaisten hyvänlaatuisten erytrodermien joukossa ovat:

• Psoriaattinen erytroderma , johon liittyy psoriasiksen vakavia muotoja. Jaettu yleinen muoto, jossa on lähes koko tappion ihon, hyperergic muoto joilla on taipumusta reuna kasvua tulehduspesäkkeitä ja esioireen, paiseet muodossa — siirtyminen pustelipsoriaasi Tsumbusha ja totta erytrodermia.
• Ichthyosiform erytroderma , joka voi olla bullet, bulbous ja lamellar.
• Erythrodermia Broca , synnynnäinen dermatoosi, yleinen hyperkeratoosi.
• Erythrodermy Leiner-Moussa , vastasyntyneiden desquamative dermatoosi.
• Eksematoznuyu erytroderma , joka on oire vakavan ekseemisen prosessin vaiheesta.
• Hilseilevä erythrodermia (yleinen hilseilevä dermatiitti) — raskaimman sellainen punoittava prosessi.
• Dzherzhin tauti on erytroderminen muoto, jolle on tunnusomaista kuorintaherytemian kouristus .
• Huumeiden aiheuttama erytroderma on irrationaalisen hoidon tulos.

Toissijaisia ​​pahanlaatuisia erytrodermeja erotetaan toisistaan:

• Erytroderma — muoto T-solulymfooma kokonaan ihon punoitusta ja kuorinta krupnoplastinchatym runsas.
• Cesarin oireyhtymä — erytrodermaalinen verkkokalvotus verkkokalvolla.

Erytroderman oireet

Erythroderma voi esiintyä spontaanisti, akuutisti, ilman ilmeistä syytä tai tehdä debyytti pitkäaikaisen dermatoosin etenemisen taustalla. Kuitenkin joka tapauksessa erythroderman kliinisessä kuvassa on kaksi vaihetta patologisen prosessin kehityksessä. Alkuvaiheessa on primaaristen elementtien, kuten sonnien, papules, pustuleiden ihottuma, hyperemiaa ja ylimää- räisyyttä vastaan, joissakin tapauksissa ihon turvotus, jossa on ihottumaa. Ajan myötä epidermis tulee ohuemmaksi. Ensisijaiset ihottumat ovat höyrystyneitä, mutta uudet kaadetaan rinnakkain. Pustuleita ja vesikkeleitä avautuu eroosioiden muodostumisella, jotka on peitetty verenvuotoisilla tai märkivillä kuoreilla. Erytroderman ensisijaisia ​​elementtejä ovat perifeerinen kasvu, taipumus sulautua ja muodostaa suuren koon tulehduksia, jotka nopeasti tarttuvat uuteen ihoalueeseen, kunnes koko tappio. On huomattava, että alkuvaiheessa erytroderman spontaani erottaminen on mahdollista.

Ihon taitoksissa, mocculation alkaa, sekundaarinen infektio liittyy. Kaikki iho on peitetty suurilla levyillä. Ihottuma liittyy subjektiivisia tuntemuksia: kipu, ihon polte, kova kutina, yleinen heikkous, väsymys, nivelkipu. Kehon lämpötila nousee subfebrile numeroihin. Samanaikainen sairaus pahenee. Erytroderma sekundaarinen vaihe on ominaista orvaskeden paksuuntuminen, johon prosessissa limakalvojen, hiusten ja kynsien. Hiukset putoavat, hiustenlähtö etenee, kynnet dystrofisesti muuttuvat, hajoavat, rikkovat. Havaittu kasvava myrkytysoireita: takykardia, vilunväristykset, lihasvapinaa, korkea (joskus jopa 40 ° C) lämpötiloissa, turvonneet imusolmukkeet, maksan ja pernan, neuralgia, maitorauhasen turpoamista. Kaikki tämä edellyttää kiireellisiä sulkea pahanlaatuinen prosessi,

Erytroderman diagnoosi ja hoito

Kliininen diagnoosi perustuu historiaan, oireet, laboratoriokokeet ja muut tutkimusmenetelmiä. Tutkimuksen aikana määritellään taudin syy (tulehdus tai pahanlaatuinen prosessi). Yhden ihobiopsia 50%: ssa ei informatiivinen, mutta sarja koepaloja suoritetaan tarvittaessa. Havaitsemiseksi maligniteetti merkkien suorittaa reanzhirovka geenin T-solureseptorin elektroforeesilla geelillä agaria (määrittämiseksi spesifisten DNA-sekvenssien testinäytteessä kudoksen) ja tahrat perifeeristä verta. Käytetään immunohistokemiaa, monoklonaalisten vasta-aineiden määritelmää. Käytä HIV-testausta, lapsille testataan lipiditasoja, sinkkiä, aminohappoja. Erilaistumaan erytrodermia nokkosihottuma, aktiininen, tali ja atooppinen ihottuma, vesirokko, luomistauti, toksikodermiya,

Hoitosuunnitelma perustuu kehityksen syihin ja taudin muotoon. Hoito on monimutkainen, suoritetaan stationaarisissa olosuhteissa. Käytetään glukokortikosteroideja, sytostaatteja, antibiootteja, antihistamiineja, enterosorbentteja, immunomodulaattoreita, useimmiten suonensisäisten infuusioiden muodossa. Vältä kosketusta veden kanssa, koska kosteus aiheuttaa prosessin leviämisen. Joskus on määrätty ekstrakorpeorinen hemokorjaus, fotokemoterapia. Tulehdus- ja pehmentävien voiteiden ulkoiseen käyttöön. Ennuste riippuu taudin muodosta ja hoidon oikeasta käynnistämisestä. Jos kyseessä on myöhäinen diagnoosi ja hoito, tappava lopputulos on mahdollinen, varsinkin jos erytrodermia liittyy pahanlaatuiseen kasvainprosessiin tai systeemiseen patologiaan.