Ichthyosiform erytroderma

Iktyoosisia erytroderma — joukko geneettisiä Ihosairauksia jotka perustuvat vammojen kokonaismäärä ihotulehdussairausten muodostaa «kalansuomuineen» epidermaalinen liikasarveistuminen, joskus oireita kystinen vaurioita. Kliinisesti, taudille on tunnusomaista kirkkaan purkauksen erythema, jossa on lamellin ekidia, joka muistuttaa kiiltoa, horny-hyperkeratrisia kerrostumia. Paikalliset primaariset elementit kainaloissa, suuret ihon taitokset, nivelet ympäröivät. Diagnoosi perustuu anamneesiin ja klinikkaan. Hoito suoritetaan retinolikursseilla, tarvittaessa antibakteerisella hoidolla. ulkoisesti käyttää keratolyyttisiä.

• Ihtioformisen erytroderman syyt
• Ihtioformin erytroderman oireet
• Ihtioformin erytroderman diagnoosi
• Ihtioformin erytrodermian hoito

Ichthyosiform erytroderma

Iktyoosisia erytroderma — eräänlainen synnynnäinen suomutautisen, ominaispiirre, joka on ihosairaus keratinisaatiokuvioita kanssa oireita. On sekä muodossa riippumaton taudin tai oire useita patologisia oireyhtymiä (esim., Sjögrenin-Larsson oireyhtymä, Netherton oireyhtymä, KID-oireyhtymä, neutraali rasvan kertymistä). Dermatoosilla ei ole sukupuolikohtaa. Tilastotietoja taudin esiintyvyydestä puuttuu.

Koska «matriisi» tauti on synnynnäinen suomutautisen, maininta joka jätti enemmän kiinalaisia ​​lääkäreitä II-III-luvulla eKr on lukemattomia kuvauksia tämän taudin. Vuonna 1891, ranskalainen ihotautilääkäri E. Vidal Ichthyosis verrattuna osakeyhtiön neurodermatitis, samana vuonna L. Brock ja L. Jacquot korosti perustuslaillisia väritys ihosairaus, myöhemmin saksalainen lääkäri G. Unna kuvattu yksi lajikkeiden tautien varjolla synnynnäinen kämmenten ja jalkapohjien keratomas. D. Darya osallistui ichthyosiformin kokonaiseräkartoosiin. Vuonna 1964 J. Greiter ehdotti taudin kliinistä geneettistä luokittelua, joka ei ole menettänyt merkityksensä tänään.

Ihtioformisen erytroderman syyt

Iktyoosisia erytroderma Syy on selvä — se on geneettinen mutaatio. Vaikka 33 lajia iktyoosisia dermatooseja ja valtioiden kansainvälisessä luettelo perinnölliset muodot suomutautisen on rekisteröity, ne muistuttavat etiologian ollenkaan yhtä. Perintö voi olla sekä peittyvästi ja autosomaalinen dominantti, joka määritetään mutaation spesifisen geenin. In peittyvästi periytyvä tyypin mutatoitu geeni vastuussa muodostumista orvaskeden, autosomaalinen dominantti mutaatio liittyy vastaavan geenin synteesin keratidov. Potilaiden ruumiissa olevien biokemiallisten prosessien tasolla määritetään n-alkaanien korkea taso (hiili-vetysidosten tärinän venytystaajuus vaihtelee).

Ihtioformisen erytrodermin luokitus

Dermatologiassa ei ole yhteistä luokittelua taudista. Kätevin on meidän mielestämme seuraava erytroderma-jaottelu:

1. Ichthyosiform erytroderma itsenäisenä sairaudena.

• synnynnäinen bullous ichthyosiform erythroderma: ensisijainen elementti on rakko, positiivinen oire Nikolsky; autosomaalinen hallitseva perintötyyppi;
• synnynnäinen iktyoosisia erytroderma nebulloznaya: ensisijainen elementti — kiinnittynyt dermis mittakaavassa liikaeritys hikirauhaset, nopean kasvun hiusten ja kynsien; autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi;
• lamellarinen (lamellarinen) ichtioosi: kolloidinen sikiö, käsittelemätön, tappava lopputulos ensimmäisinä päivinä; autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi.

2. oireyhtymät kanssa iktyoosisia erytroderma ilmiöitä yksi oire (Sjögren-Larsson oireyhtymä, Tau oireyhtymä, KID-oireyhtymä, kertyminen neutraaleja rasvoja, Nethertonin oireyhtymä, lapsen oireyhtymä, Conradi-Hyunermanna oireyhtymä, Young-Vogel oireyhtymä, oireyhtymä Gersuma Ore oireyhtymä).

Ihtioformin erytroderman oireet

Koska termi «ichthyosiform erythroderma» sisältää koko sairausryhmän, kunkin kliininen kuva määritetään erilaisilla patologialla ja dermatoosin kulun vakavuudella. Taudin yleiset oireet ovat kuitenkin. Niinpä «taudin kuiville» muodoille on tunnusomaista ihon tiheyden tunne voimakkaan kuorinnan ilmiöillä kirkkaan punasolun taustalla. Vaakojen muoto ja koko ovat hyvin erilaisia, mutta enintään 1 cm; ne ovat ohuita, läpinäkyviä, vahva tartunta keskellä ihoa. Ei ole tyypillistä lokalisointia, mikä tahansa osa ihosta on mukana prosessissa. Ihon rauhanen laite vähentää voimakkaasti erittymistä, mikä johtaa ihon suojaavan toiminnan vähenemiseen, toissijaisen infektion kiinnittymiseen, dermatiitin puhkeamiseen.

Äärimmäinen aste «kuiva» lajikkeet patologia — kolloidinen hedelmää, kun kaikki iho kuin vastasyntynyt vauva peitetty kelmu ruskea. Osa elokuvasta hajoaa segmentteihin, jotka muuttuvat asteikkoiksi. Joskus elokuva ilman ilmeistä syytä jakautuu segmentteihin ja häviää ilman jälkiä. Tauti liittyy giperdermotrofiey (nopea kasvu hiukset ja kynnet), hyperkeratoosin kämmenten ja jalkapohjien. Alopesia, hampaiden poikkeavuudet, valonarkuus voi kehittyä. Ihtioformisen erytrodermin bulloos-muunnokset ilmenevät heteromuotoisesta virtsarakon ihottumasta kirkkaan punaisen eryteeman taustalla. Nikolskiyn oire on positiivinen (ihon kuoren kuplat johtuvat samankaltaisiksi kuin pehmopaperit, helposti hiutaleet, paljastaen kiiltävät hyperemiset alueet ilman pyodermaa). Kuplat muuttuvat keratiini asteikkoja, mutta iho pysyy joustavana.

Jos ichthyosiform erythroderma on oireyhtymän pääasiallinen oire, sen klinikka toimii patologisen prosessin taustatekijänä. Sjögren-Larssonin oireyhtymän vaikutuksesta ihon tulehdus vaikuttaa punoitukseen, joka korvataan hyperpigmentaatiolla, hyperkeratoosilla. Paikalliset ihottumat raajoissa ja rungossa, hikoilu puuttuu. Yhdistetty ihosairaus dementia, epilepsia, spastinen halvaus. Tau-oireyhtymä (trichodiodystrophy) yhdistää «kuivan» ichthyosiform erythroderman klinikan, joka rikkoo ihon älykkyyttä ja haurautta.

KID-oireyhtymää sisältävä iho-osa on edustettuna posket, leuka, nenän takana, korvien taakse; keratoosi kämmentuilla. Se yhdistetään synnynnäiseen kuurouteen. Chanarin-Dorfmanin oireyhtymä on «kuivan» ichthyosiform erytroderman yhdistelmä, jossa on myopatia, kaihi, sisäelinten kuurous ja patologia. Nethertonin oireyhtymää diagnosoidaan «kuivalla» erytrodermaalisella ihovaurioalueella, joka muistuttaa hermodermatiittia, hiusten monimutkaista tuhoamista (bambu-kaltaisia ​​hiuksia), kasvuhäiriöitä. LAPSIN-oireyhtymä ilmenee «kuivana» ihtysoforminen erytrodermiassa, jolla on raajan dysplasia. Konradia-Hyunermannin oireyhtymän ihottuma on ichthyosiform erythroderma, jossa on achondroplasia. Jung-Vogel-oireyhtymä — palmar-plantar hyperkeratosis ihthyosiformityypin mukaan. Gersumin oireyhtymä on kutiava ichthyosiform erytroderma.

Ihtioformin erytroderman diagnoosi

Diagnoosi perustuu terveydentilasta, kliiniset oireet taudin kystisen elementtejä käyttäen histologisia tutkimus paljastaa rakeinen tuhoaminen iho. Erotusdiagnoosissa iktyoosisia erytroderma suoritetaan ichthyosis vulgaris (tyypillisesti kohdunsisäisen leesio suuri ihotaipeissa), epidemia pemfigus vastasyntyneet (tunnettu tarttuva, rakkulaihottuma ja märkivä pitoisuus, korkea lämpötila), synnynnäinen (perustuen serologisiin reaktioihin, ja puute eryteema keratoosin). Erotusdiagnoosi kseroderma auttaa erityisiä testejä: aikana lastalla iholla pysyy kirkkaan valkoinen «lumi» kaistaleita hilseily. Psoriaattinen erytrodermia luonnehtii tyypillistä diagnostisia kolmikko yksittäisten eloonjäänyt näppylät ja histologia; kun koko ihoa ei koskaan kosketa atooppista dermatiittia, ihottumaa seuraa kutina; toksikoderma esiintyy lääkkeiden ottamisen taustalla, eroaa ihottumien polymorfismista.

Ihtioformin erytrodermian hoito

Yleinen periaate ihtysoformisen erytroderman hoidossa on A-vitamiinin voimakkaasti alentuneen tuotannon korjaaminen. Tätä varten retinolia ja sen johdannaisia ​​käytetään yksittäisten järjestelmien mukaan 1 kg: n painokiloina. Koska A-vitamiiniannos on merkittävä, jokaisen potilaan on läpikäynyt yksityiskohtainen tutkimus ennen hoidon aloittamista munuaisten toiminnan, maksan ja lipidipitoisuuksien arvioimiseksi veressä. Retinolin annos on pienempi, sitä voimakkaammin patologisen prosessin tulehduksellinen komponentti. Vaikeassa taudissa retinoli yhdistetään glukokortikoidien kanssa lyhyillä kursseilla. Toissijaisen infektion tapauksessa on osoitettu antibiootteja (erytromysiiniä). Ulkopuolella «kuivilla» lajikkeilla tautiin sovelletaan keratolyyttisiä (6% salisyylihappoa). Lisätään hoidon tehokkuutta PUVA-hoidon nimittämisessä, selektiivinen valohoito ohjeiden mukaan. Ehkäisyä ei ole olemassa. Ennuste on suhteellisen hyvä, mutta ichthyosiform erythroderman levymuoto on eniten epäedullinen. Täydellinen toipuminen on mahdotonta.