Cesary-oireyhtymä
Sezaryn oireyhtymä — maligneja aiheuttamia leesioita neoplastista transformaatiota T-lymfosyyttien ja ilmentää tyypillisiä kliinisiä oireita kolmikko: erytrodermia, lymfadenopatia, ja spesifisten verisolujen, jossa on taitettava ydin. Sezaryn oireyhtymä diagnoosi asetetaan perustuen ominaisuuden kliininen kuva, joka perustuu veren analyysi Sezaryn solut ja ihokoepalan tuloksia. Pahanlaatuisen prosessin esiintyvyyden määrittämiseksi tarkastellaan sisäelimiä. Cesary-oireyhtymän hoitomenetelmiin sisältyvät kemoterapia, fotodynaaminen hoito, säteilyaltistus, immunoterapia, verkkokalvon hoito.
Cesarri-oireyhtymä
Tietoja Cesarin oireyhtymästä julkaistiin ensin ranskalaiset tutkijat Sezari ja Bovrain vuonna 1938. He identifioivat myös kolme taudin tärkeimpiä oireita. Ajan myötä sekä syndrooma että spesifiset solut, joissa on taitettu ydin, nimettiin ensimmäistä kertaa kuvatulla tekijällä.
Nykyaikainen dermatologia luokittelee Cesaryn oireyhtymän ihon T-solulymfoomien ryhmänä. Yhdessä sienikatoosin kanssa se on yksi tämän ryhmän yleisimmistä sairauksista. Eturauhasen miehillä Cesari-oireyhtymää havaitaan jonkin verran useammin kuin muilla väestöryhmillä. Se voi kuitenkin kehittyä molemmilla sukupuolilla ja milloin tahansa.
Sesari-oireyhtymän oireet
Cesary-oireyhtymän puhkeaminen voi tapahtua kahdessa versiossa. Ensimmäisessä tapauksessa ei prederitrodermichesky aikana heijastuu ilmenee ihottumaa muodossa hajallaan punoittava laastaria tai laattoja. Siitä hetkestä alkaen, jolloin niiden ulkonäkö on kehitetty koko erythroderma, se voi kulua useita viikkoja 2-3 vuotta. Kuitenkin useammin havaittu alkaa nopeasti Sezary oireyhtymä, jossa on aktiivista sulautuminen punoittava-infiltratiivinen elementtien nopean kehityksen erytrodermia. Samanaikaisesti esi-erytroderminen aika ei käytännössä erittele.
Cesary-oireyhtymän eritroderminen vaihe on samanlainen kuin sienikatoosin erytrodermisen variantin kliininen kuva. Vaikuttavalla iholla on pysähtynyt-syanoottinen tai kirkkaan punainen väri. Vaikea tunkeutuminen johtaa ihon paksuuntumiseen, se näyttää karkealta ja on vaikea taittaa. Toisin solulymfooman kanssa Sezary oireyhtymä ovat selvempiä iho läikkäisyyden: kynsien ravitsemushäiriötä, hyperpigmentaatio, depigmentation ja hiustenlähtö, liikasarveistuminen jalat ja kädet, ectropion, poykilodermii.
Kaikilla Cesary-oireyhtymillä on lymfadenopatia. Kainaloiden, reisiluun, imusolmukkeiden ja kuolioontuvien imusolmukkeiden määrä kasvaa. Tunnistettaessa ne ovat joustavia, tiheitä ja kivuttomia, eivät juotettuja ympäröiville kudoksille. 25-30 prosentilla potilaista pernan ja maksan lisääntyminen.
Erythrodermia ja lymfadenopatia Cesaryn oireyhtymässä on liitetty merkittävästi potilaan tilaan. Yleisluonteeltaan heikentynyt, heikentynyt hikoilu, kuume 39 asteeseen, johon liittyy voimakas vilunväristykset. Potilaat valittavat voimakkaasta kutinaa, kihelmöintiä ja ihon palamista.
Huolimatta pahanlaatuisen prosessin esiintyvyydestä tunnistetaan Cesary-oireyhtymän neljä vaihetta.
Vaihe I:
- IA — erythematoottiset täplät ja plakit leimaavat alle 10% ihon pinnasta
- IB — erythematoottiset täplät ja plakit jaetaan 10 prosenttiin ihosta ja enemmän
Vaihe II:
- IIA — erytroderma levitetään suuren ihon alueen yli; imusolmukkeiden määrä kasvaa, mutta niiden biopsiaa ei havaita etäpesäkkeitä
- IIB — erytroderma yhdistetään yhden tai useamman kasvaimen muodostumiseen iholle; imusolmukkeet suurentuneet ilman metastaasien merkkejä
Vaihe III — erytroderma levitetään koko ihon pinnalle, johon liittyy plakkien ja kasvainten läsnäolo, lymfadenopatia; Metastasoitumista imusolmukkeisiin ei havaita.
Vaihe IV:
- IVA — suurimmalla osalla ihoa integroidaan erytroderma, plakkeja ja kasvaimia; lymfadenopatian metastaasien taustalla havaitaan imusolmukkeissa
- IVB — vaikuttaa useimpiin ihoihin; imusolmukkeet ovat laajentuneet, metastaaseja havaitaan niissä; Metastaasit määritetään myös sisäelimissä.
Diagnoosi Cesarin oireyhtymä
Epäily Cesary-oireyhtymä antaa dermatologille tyypillisen kliinisen kuvan taudista — yhdistelmä lymfadenopatiaa ja erytrodermaa. Sesari-solujen tunnistaminen potilaan verikokeessa vahvistaa diagnoosin. Samaan tarkoitukseen käytetään ihon biopsian avulla saatua näytteen immunofenotyyppiä. Tauon vaiheen määrittäminen ja tuumorisolujen leviämisen laajuus koko kehossa edellyttää potilaan lisätutkimusta. Viimeksi mainittuihin kuuluvat rinta röntgen, MRI, munuaisten CT, MSCT tai vatsan ja lantion elinten ultraäänit, imusolmukkeiden biopsia.
Erotusdiagnoosissa oireyhtymä Sezaryn suoritettiin hyvänlaatuinen dermatologisia tiloja, jotka liittyvät erytroderma :. Atooppinen dermatiitti, psoriasis, todellinen ekseema, systeeminen lupus erythematosus, jne. Kun nämä dermatoosien erytroderma on yleensä toissijainen luonne ja huolellinen potilaan tutkimus paljastaa datahistoriaan siirretty aikaisemmin sairaus. On myös välttämätöntä erottaa Sezary oireyhtymän solu- lymfooma, systeeminen lymfoomat ja leukemiat.
Cesaren oireyhtymä
Cesary-oireyhtymän hoidossa voidaan käyttää fotodynaamista hoitoa, kemoterapiaa, säteilyä ja immunologisia menetelmiä sekä verkkokalvon hoitoa.
Photodynamic-hoito koostuu potilaan erityisen lääkkeen laskimonsisäisestä hoidosta, joka kertyy pääasiassa kasvainsoluihin. Sitten suoritetaan potilaan ihon säteilytys tai hänen verensä uloshengitysrajaus, joka aktivoi käyttöön otetun aineen. Aktivoinnin seurauksena lääke alkaa tuhota pahanlaatuisia soluja.
Systeemisen hoidon kemoterapeuttiset lääkkeet on määrätty suun kautta tai injektiona. Cesary-oireyhtymän vaiheesta riippuen ajankohtainen tai alueellinen kemoterapia voidaan tehdä ihon kautta levitetyillä lääkkeillä tai lisäämällä kehon osiin erilliset alueet.
Sädehoitoa voidaan tehdä sekä ulkoisella vaikutuksella että radioaktiivisten valmisteiden sisään viemiseksi. Cesaryn oireyhtymässä myös elektronisuihke levitetään koko iholle. Immunoke- Sezaryn oireyhtymä suoritetaan käyttäen alfa-interferoni, interleukiini-2, tai monoklonaalisia vasta-aineita. Retinoidihoito perustuu niiden kykyyn estää pahanlaatuisten solujen kasvua.