Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomaliikka on ristikkäinen venttiilivika, jolle on ominaista dysplasia ja siirtyminen oikean kammion onteloon. Ebstein anomalia määritteet ovat alhaiset fyysistä kestävyyttä, hengenahdistus, puuskittaista takykardia, syanoosi, kardiomegaliaa, oikean kammion vajaatoiminta, rytmihäiriöitä. Ebstein anomalia diagnoosi on vahvistettu EKG, sydämen ultraäänitutkimuksessa, phonocardiograms, X-säteet, sydänkatetrointilaboratorioon onteloita atriografii. Ebstein anomalia operatiivista hoitoa, kuten proteesin trikuspidaaliläpän, poistaa atrializovannoy oikean kammion, poistaminen interatrial viestintä (ASD, PDA).

• Ebsteinin epäjärjestyksen syyt
• Hemodynamiikan ominaisuudet Ebsteinin anomalissa
• Ebsteinin poikkeavuuden oireet
• Diagnoosi Ebstein anomalia
• Ebsteinin poikkeavuuden hoito
• Ennuste Ebsteinin poikkeavuudesta

Ebsteinin anomalia

Ebstein Anomaly — synnynnäisestä epämuodostumasta trikuspidaalisen kolmiliuskaläppä, mukana poikkeava säleet, mikä johtaa muodostumiseen päälle atrializovannoy oikean kammion, kiinteä oikean eteisen. Ensimmäistä kertaa kardiologian anomalia kuvattu Saksan lääkäri W. Ebstein 1866 Ebstein epäkohta taajuus eri synnynnäinen sydänvika on 0,5-1%. Ebstein anomalia liittyy usein muihin sydänsairaus — eteisväliseinävika avoimen valtimotiehyen, kammion väliseinän vika, ahtauma tai keuhkojen atresia, hiippaläpän ahtauma tai vajaatoiminnassa WPW oireyhtymä.

Ebsteinin epäjärjestyksen syyt

Muodostus Ebstein anomalia sitoutuu litium kehoon sikiön alkuvaiheessa alkionkehityksen. Johti myös tähän ja muihin sydämen sairaudet voivat aiheuttaa tartuntataudit raskaus (tulirokko, tuhkarokko, vihurirokko), vaikea somaattiset sairaudet (anemian, diabeteksen, Kilpirauhasen liikatoiminta), alkoholi ja huumeet ovat teratogeenisia vaikutuksia, patologian tiineyden (toxicosis uhka spontaani keskenmeno jne.).

Tärkeä rooli Ebstein anomalia kehittäminen on suvussa sepelvaltimotaudin — yhdessä Satunnaista ja perinnöllistä tapausta löytyy poikkeavuuksia.

Ebsteinin anemian luokittelu

Ebsteinin anomalia on neljä anatomista varianttia (tyyppiä):

• I — trikkoventtiilin etuläppä on suuri ja liikuteltava; septiset ja takaventtiilit puuttuvat tai offset;
• II — on olemassa kaikki kolme lehtisiä atrioventricular venttiilit, mutta ne ovat suhteellisen pieniä ja siirtyvät kohti kärki sydämen.
• III — trikuskeisen venttiilin etuosan venttiilit ovat lyhentyneet ja rajoittavat sen liikkumista; septal- ja posterior venttiilit ovat alikehittyneitä ja siirtyneet.
• IV — etuläppä trikuspidaaliläpän muuttaa muotoaan ja siirtyy kohti kammion ulosvirtaus; väliseinän läppä muodostuu sidekudosta, taka — kehittymättömiä tai puuttuu kokonaan.

Hemodynamiikan ominaisuudet Ebsteinin anomalissa

Ebstein anomalia anatominen perusta on virheellinen sijainti kolmiliuskaläpälleen jossa sen läpän (yleensä posterior ja väliseinän) ovat epämuodostuneita ja siirrettävissä oikean kammion onteloon. Tällöin venttiililäpät kiinnitetään kuitumaisen renkaan alapuolelle, joskus oikean kammion ulostulossa. Siirtymä venttiilin liittyy oikean kammion atrializatsiey, t. E. sairaus, jossa osa oikean kammion jatketaan ja yhden ontelon oikean eteisen.

Siten siirtymä läpät aiheuttaa jako oikean kammion 2 toiminnalliset osat: Supravalvulaarinen atrializovannuyu muodostaa yhteinen ontelon oikean eteisen ja subvalvulaarinen — pienempi koko toiminta kuin oikean kammion. Samaan aikaan oikea atrium ja oikean kammion atrialisoidut osa ovat merkittävästi laajentuneet ja oikean kammion ontelo pienenee.

Hemodynaamiset häiriöt liittyvät Ebstein Anomaly, riippuu siitä, missä määrin tricuspid vajaatoiminta, koot toimivat oikean kammion ja veren reset arvo oikealta vasemmalle läpi interatrial viestintää.

Sähköiset prosessit oikeaan eteiseen, joka koostuu kahdesta osasta, jotka ovat epätahdissa: vähentäminen todella tapahtuu oikeaan eteiseen aikana eteisen systole ja atrializovannoy oikean kammion — in kammiosupistuksen. Johtuen tricuspid pulauttelu sattuessa laskimoverta takaisin oikeaan eteiseen; oikean kammion iskutilavuus pienenee, joka liittyy väheneminen keuhkojen veren virtausta. Oikeaan eteiseen dilatiruetsya hypertrofiaa ja paine siinä kasvaa progressiivisesti, jolloin esiintyminen valtimo siirtää läpi vika eteisväliseinän.

Oikealla vasemmanpuoleisella verenpurkauksella on kaksi tehtävää: toisaalta se estää oikean eteisen ylikuormituksen ja kompensoi väärinkäytön; toisaalta — edistää valtimon hypoksemiaa.

Ebsteinin poikkeavuuden oireet

Hemodynaamisten häiriöiden vakavuudesta riippuen Ebsteinin anomalian kulun kolme vaihetta erotetaan: I — oireeton (harvinainen); II — voimakkaiden hemodynaamisten häiriöiden (IIa — ilman sydämen rytmihäiriöitä, IIb — sydämen rytmin häiriöitä), III — pysyvän dekompensoinnin vaihe.

Ebsteinin poikkeavuuden vaikeimmat muodot voivat aiheuttaa kohdunsisäisen sikiön kuoleman. Virheen suotuisan muunnelman vuoksi sen virtaus pitkään pysyy oireettomana; lasten fyysinen kehitys vastaa ikää. Tyypillisissä tapauksissa Ebsteinin poikkeama ilmenee varhaislapsuudessa, joskus lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina.

Kliinisiä oireita ovat hajaantunut syanoosi, huono liikunta toleranssi, sydämen kipua, sydänkohtauksia. 25-50%: lla potilaista, joilla Ebstein anomalia on merkitty puuskittaista supraventrikulaarinen takykardia, 14% heistä — WPW oireyhtymä. Ulkoiseen kyselyn kiinnittää huomiota muutoksiin terminaaliin falangit tyyppiä «koivet» ja kynnet muodossa «aika ikkunoita», «sydän kyttyrä».

Ebsteinin poikkeavuuden vuoksi oikean kammion vajaatoiminta voi kehittyä aikaisin — hengenahdistus, maksan suureneminen, kohdunkaulojen laskostuminen ja pulssi. Arteriaalinen hypotensio on usein havaittavissa. Ebsteinin anomalia on edennyt tasaisesti. Ikääntyneiden potilaiden kuolinsyy on useimmiten sydämen vajaatoiminta ja voimakkaat rytmihäiriöt.

Diagnoosi Ebstein anomalia

Potilaat epäillään Ebstein anomalia kuullaan kardiologian ja sydänleikkauksen, EKG, keuhkojen röntgenkuvauksessa, ekokardiografia, phonocardiography. Iskulaitteen määritetään sydämen laajentuminen oikealle kuuntelu kuunnellaan ominaisuus kolmen tai neljän rytmi, systolinen ja diastolinen kohina suoraan xiphoid prosessi, halkaisu II sävy.

EKG-tiedot sisältävät EOS oikea poikkeama merkkejä hypertrofiaa ja laajentuma oikeaan eteiseen, kohtauksittainen kammioarytmian ja eteisen takykardia (WPW oireyhtymä), eteislepatus, eteisvärinä, täydellinen (osittainen) salpaus oikea haarakatkos. Phonocardiogram kanssa Ebstein anomalia tunnettu systolinen oikean kammion melua projektio; viive I sävy; kaksivärinen II-sävy; III, IV suurilla amplitudisävyillä.

Röntgenografiset merkkejä, todistaen hyväksi Ebstein anomalia, edusti jyrkkä nousu oikealla sydämen, pallomainen muoto varjo sydämen, lisääntynyt avoimuus keuhkolohkoissa.

Aikana siirtymä alaspäin nähty ekokardiografia läpät kolmiliuskaläpän, oikean eteisen kasvattaa, hidas sulkeminen trikuspidaalisen läppäliuskasta bias, läsnäolo atrializirovannogo oikean kammion siirtää veren virtaus oikealta vasemmalle läpi ASD (mukaan dopplerkaikukuvaus). Sikiön ekokardiografia, tehty synnytystä, mahdollistaa diagnosoida epäkohta Ebstein 60%: ssa tapauksista.

Selventää muoto ja vakavuus Ebstein anomalia tehdään MRI havaitsemaan onteloita sydämen, ventrikulografiassa. Ebstein anomalia diagnoosi edellyttää eriyttäminen eksudatiivinen perikardiitti, myocarditis Abramov-Fiedler, eristetty eteisväliseinävika ja keuhkojen ahtauma, Fallot’n tetralogia.

Ebsteinin poikkeavuuden hoito

Ebsteinin epänormaaliin hoitoon tarkoitettu lääke suoritetaan tavoitteena sydämen vajaatoiminnan hoito ja rytmihäiriöiden poistaminen. Ebsteinin poikkeavuuden kirurgiseen korjaukseen liittyvät indikaatiot ovat valitusten, verenkiertohäiriöiden ja sydämen rytmihäiriöiden esiintyminen. Toiminnan kannalta optimaalinen on 15-17-vuotiaiden ikä, ja vaikea häiriön muoto on intervention aikaisempi.

Radikaali korjaavia leikkaus Ebstein anomalia muodostuu muovi- tai proteesin trikuspidaaliläpän plasty ASD, poistaminen atrializovannogo oikean kammion. Joissakin tapauksissa on suositeltavaa suorittaa Fontainen toiminta. Joskus ensimmäinen vaihe lisätä keuhkojen verenkiertoa ja vähentää hypoksemia turvautuneet anastomoosin Blalock-Taussig, peitto kaksisuuntainen cava keuhkojen anastomosis.

WPW-oireyhtymän lisäpulssireittejä altistetaan radiofrekvenssin ablaatiolle. Rytmihäiriöiden hoitoon käytetään sydämentahdistimien tai sydänvaimentimen defibrillaattoreiden implantointia.

Ennuste Ebsteinin poikkeavuudesta

Ebsteinin anomaliikan luonnollinen kulku riippuu virheen morfologisesta substraatista. Ensimmäisenä elinvuotena 6,5% potilaista kuolee vakavasta sydämen vajaatoiminnasta tai kammiovärinästä; kymmeneen vuoteen — 33%, 30-40 vuoteen — 80-87%.

Ebsteinin anomaliikan kirurgisen korjauksen jälkeen elämästä koskeva ennuste tulee suotuisaksi. Ilmentynyt kardiomegalia ja postoperatiivisen rytmihäiriön kehitys vaikuttavat negatiivisesti interventiosta pitkällä aikavälillä.