Biliarinen kirroosi

Biliarinen kirroosi— krooninen progressiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista maksan kudoksen asteittainen korvaaminen kuiturakenteilla. Pitkäaikaista patologiaa ei ilmene, usein diagnoosi tehdään satunnaisesti seulontatutkimusten aikana. Myöhemmissä vaiheissa on ominaispiirteitä ulkoisia oireita (pieniä maksavaivoja), portaalista kohonnut verenpaine, muut elimet ja järjestelmät, maksan enkefalopatia. Kirurgian ja sen komplikaatioiden alustava diagnoosi määritetään apuvälityksellä: ultraäänitutkimus, hepatobiliarijärjestelmän CT, ERCP, kliiniset ja biokemialliset analyysit. Lopullinen diagnoosi tehdään maksan biopsian ja antimikondrioiden vasta-aineiden havaitsemiseksi veressä. Sairaus on parantumaton, myöhemmässä vaiheessa potilaan elämä voidaan siirtää vain maksaan.

• Syyppiseen kirroosiin liittyvät syyt
• Sikiön kirroosion luokitus
• Sappikirroosin oireet
• Sappierikroosin diagnosointi
• Sappierikroosin hoito

Biliarinen kirroosi

Biliarikroosio on vakava maksasairaus, jossa normaali maksakudos korvataan kuitukudoksella. Tämä patologia on yleisempi naisilla 40 vuoden jälkeen ja yleinen esiintyvyys on 40-50 tapausta 1 miljoonalle väestöstä. Taudin läheinen suhde perinnöllisiin tekijöihin havaitaan — sukulaisten keskuudessa tämä patologia on 570 kertaa useammin. Tähän mennessä primaarisen sappikirroosin endogeeniseen patogeneesiin ei ole tutkittu, joten sen tarkat syyt ovat myös tuntemattomia.

Yli 95% veren taudin tapauksista määrittää antimikondrioiden vasta-aineita. Kuitenkin tutkijat eivät vieläkään pysty selvittämään, miksi vain maksan kudoksen mitokondrioita esiintyy, ja muissa kudoksissa tämä ei tapahdu. Tämän epämiellyttävyyden latentti puhkeaminen — hyvin usein taudin biokemialliset oireet voidaan havaita vahingossa muiden tautien tutkimisen aikana. Taudin kulku on progressiivinen, maksavaurion myöhäisessä vaiheessa, sen siirto näkyy — vain tässä tapauksessa on mahdollista säästää sairaan ihmisen elämä.

Syyppiseen kirroosiin liittyvät syyt

Nykyaikainen gastroenterologia yhdistää primaarisen sappikirroosin kehittymistä autoimmuunisairauksiin kehossa. Tauti on perinnöllinen: sappirauhasen tapaukset ovat hyvin yleisiä perhepiirissä. Sen autoimmuunisairaus sairauden laatu ja sanoo sen suhdetta muihin sairauksiin tässä ryhmässä: nivelreuma, munuaisten asidoosi, Sjögrenin syndrooma, autoimmuunityreoidiitti, ja toiset.

Vaikka vasta-aineiden havaitsemiseksi ja mitokondrioiden miltei kaikki potilaat tämänkaltaisen maksakirroosi, tunnistamista varten näiden vasta-aineiden kanssa maksasolujen tuhoutumiseen ja epäonnistui. On tunnettua, että tauti alkaa aseptinen tulehdus sappiteiden, vakavaa, etenevää epiteelin proliferaatiota ja fibroosin kanavat. Vähitellen tulehdusprosessi häviää, mutta fibroosi leviää edelleen maksakudokseen, mikä aiheuttaa sen peruuttamatonta tuhoa.

Herättää prosessin alussa ja muita sairauksia: synnynnäisiä epämuodostumia sappiteiden ja hankittu epämuodostumia, sappikivitauti, intrahepaattinen kasvaimet ja suurentuneita imusolmukkeita maksassa, sappitiehyen kystat, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus, märkivä tai. Myös laukaista sairauden alkamisesta on infektion Gram — enterobakteerit, joka on niiden pinnalle samanlainen mitokondrioiden antigeenejä. Veren tätä tautia ei ole vain määrittää vasta-mitokondrioita ja sileän lihaksen soluissa, mutta myös muut immuunijärjestelmän häiriöt: kohonnut immunoglobuliini M, heikentynyt tuotanto B- ja T-lymfosyytit. Kaikki tämä puhuu sen puolesta, autoimmuunisairaus maksankovettuman.

Sekundaarinen sappikirroosi kehittyy sairaus, joka johtaa sappi pysähtyminen ekstrahepaattisissa sappiteiden. Näitä ovat atresia, kivet ja strictures sappitiehyen, syöpä ekstrahepaattisen sappiteiden, sappitiekivistä kysta, ja kystistä fibroosia.

Sikiön kirroosion luokitus

Kirroosin oikea luokitus on tärkeä taktiikan kehittämiseksi jatkokäsittelyä varten. Sumentatiivisen maksakirroosin maksan toiminta arvioidaan Child-Pugh-asteikolla. Tämä asteikko otetaan huomioon askitesnesteen läsnäolo, enkefalopatia, bilirubiini numeroita, albumiini ja protrombiini indeksi (mitta veren hyytymisjärjestelmän). Näistä indikaattoreista annettujen pisteiden määrästä riippuen kirroosin kompensoinnin vaiheet eroavat toisistaan. A-luokan on tunnusomaista vähintään useita kohtia, odotettavissa oleva elinikä 20 vuosi, eloonjäämisprosentti jälkeen vatsan toiminnan yli 90%. Luokka B: n elinajanodote on vähäisempi ja kuolevuus kavitaation jälkeen on yli 30%. Luokka C: n elinajanodote on korkeintaan 3 vuotta ja kuolevuus kavitaation jälkeen on yli 80%. Luokan B tai C potilaan hoito osoittaa, että maksansiirto on tarpeen.

Venäjällä käytetään laajalti METAVIR-asteikkoa, jossa fibroosin astetta arvioidaan biopsia-tietojen perusteella, luokat luokitellaan 0 — 4; 4 astetta osoittaa kirroosin läsnäolon.

Sappikirroosin oireet

Varhaisvaiheessa kirroosin oireet ovat epäspesifisiä ja ne poistetaan. Useimmissa tapauksissa valitukset alkavat ihon kutinaa. Yli puolet potilaista valittaa määräajoin kutiaalista ihosta, ja yksi kymmenestä huolissaan sietämätönstä kutinaa, jossa on kammioita iholla. Useammin kutinaa esiintyy kuuden kuukauden ajan ja jopa useita vuosia ennen keltaisuuden ilmaantumista, mutta joskus nämä kaksi oireita voivat esiintyä samanaikaisesti. Myös tyypilliset oireet aloituskirrosta ovat lisääntynyt väsymys, uneliaisuus, kuivat silmät. Toisinaan taudin ensimmäinen merkki voi olla oikean ylimmän kvadrantin vakavuus ja kipu. Kun tutkimuksessa paljastuu lisääntynyt gammaglobuliinien taso, AST: n ja ALT: n välisen suhteen rikkominen, taipumus valtimoiden hypotensioon.

Kun tauti kehittyy, muut oireet ilmestyvät. Ulkopuolisesti kirroosi ilmenee ryhmästä pieniä maksan merkkejä: ihon verisuoniperäiset tähdet; punaiset kasvot, kämmenet ja jalat; lisääntynyt sylkirauhas; ihon keltaisuus ja kaikki limakalvot; käsien käpristyminen. Myös potilaan kynnet muuttuvat — ne muuttuvat leveiksi ja tasaisiksi (kynsien muodonmuutos «tuntilasiksi»), niitä esiintyy poikittain valkoisiksi raidoiksi; kynsilakanat sakeutuvat («rumpusäkit»). Silmäluomien ja kasvojen ympärillä silmäluomet on muodostettu valkeiksi noduleiksi — rasva-aineiksi.

Lisäksi ulkoinen ilmentymiä oireita portahypertension ovat: lisäämällä painetta porttilaskimon pernan koon kasvaessa, laskimoissa vatsaontelon tapahtuu pysähtyminen — muodostetaan varicose peräpukamat ja ruokatorven suonikohjuja vatsaontelon etuseinämään on muodostettu laajennettu laskimoiden verkon tyyppi «meduusa pää «. Laskimoiden pysähtymiseen aiheuttaa propotevanie nestettä vatsaonteloon vesivatsan muodostumisen, vakavissa tapauksissa — peritoniitti.

Mitä suurempi maksan vaurio, sitä suuremmat ovat maksakirroosin komplikaatioiden todennäköisyys. Johtuen imeytymishäiriö D-vitamiinia noin kolmannes potilaista on osteoporoosi, ilmenee patologiset murtumat. Imeytymishäiriö rasvat johtaa puutos rasvaliukoisten vitamiinien (A, K, D, E), joka on merkkejä polyhypovitaminosis. Ulosteet poistetaan ylimääräisestä rasvasta — steatorrhoea. Viidessä potilaasta ilmenee samanaikaisesti kilpirauhasen vajaatoiminta, myelopatiat ja neuropatiat kehittyvät. Suonikohjut ruokatorven ja peräsuolen voi aiheuttaa massiivisen verenvuodon kehittämiseen verenvuotoshokin. maksavaurion johtaa toimintahäiriöön muiden elinten ja järjestelmien kehittämiseen hepatorenal, maksa-keuhkojen oireyhtymä, maha ja kolopatiya. Koska maksa ei tee toksiinien rungon puhdistamista, ne liikkuvat vapaasti veressä ja ovat myrkyllisiä vaikutuksia aivoihin aiheuttaen maksan enkefalopatiaa. Hyvin usein lopullisen biliaarinen kirroosi voi kehittyä maksasyövän (pahanlaatuinen kasvain), täydellinen hedelmättömyys.

Sappierikroosin diagnosointi

Sappin pysähtyneiden merkkien läsnäollessa arvioidaan kliinistä ja biokemiallista profiilia. Ja kirroosi tunnettu siitä, että kohonneet alkalisen fosfataasin ja r-GTP, siirtymä ALT ja AST-suhde, bilirubiini kasvaa myöhemmin. Tutkia immuuni potilaan tila: kohonnut immunoglobuliini M: vasta-aineiden mitokondriot, kuten merkittävän kasvun tason reumatekijä, vasta-ainetta sileän lihaksen kuidut, kankaat kilpirauhasen solutumien (antinukleaarisen vasta-aine).

Merkkejä maksafibroosin voidaan havaita maksassa ultraäänellä ja CT hepatobiliaarisesti, mutta lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vain sen jälkeen, kun maksan koepala. Jopa tutkimuksessa biopsia ominaisuus biliaarinen kirroosi muutoksia maksassa löytyy vain alkuvaiheessa taudin, sitten morfologiset kuvio tulee sama kaikentyyppisten kirroosi.

Tunnistamiseen tai syrjäytymisen sairauksien johtaa toissijaiseen maksakirroosi, mahdollisesti lisätutkimuksia: vatsan ultraääni, MR cholangiopancreatography, ERCP.

Sappierikroosin hoito

Tämän vakavan sairauden hoidossa aktiivisesti osallistuvat terapeutti, gastroenterologi, hepatiitti ja kirurgi. Kirroosin hoidon tavoitteena on lopettaa kirroosin eteneminen ja poistaa maksan vajaatoiminnan vaikutukset. Hidas prosesseja fibroosi käyttämällä immunosuppressiivisia lääkkeitä (estävät autoimmuuni prosessi), choleretic aineet (poistaa kolestaasi).

Oireenmukainen hoito on ennaltaehkäisy ja komplikaatioiden hoidon kirroosin: hepaattinen enkefalopatia eliminoitu ravinnon terapiassa (lasku osuus proteiinin, lisätä kasviperäisen elintarvikkeen ainesosa), disintoksikaatio- hoito, vähennys portahypertension saavutetaan käyttämällä diureetteja. Tarvitaan välttämättä monivitamiinivalmisteita, entsyymejä on määrätty ruoansulatuksen parantamiseksi. Maksakirroosi ja A- ja B-suositellaan rajoittamaan fyysistä ja henkistä stressiä, kun taas C-luokan — täydellinen vuodelepo.

Tehokkain keuhkosyrkytyksen hoitomenetelmä on maksansiirto. Transplantaation jälkeen yli 80% potilaista selviää seuraavien viiden vuoden aikana. Primäärisen sappikirroosin toipuminen tapahtuu 15%: lla potilaista, mutta useimmilla potilailla kirurgisen hoidon tulokset ovat erinomaisia.

Sappikirroksen ennuste ja ehkäisy

Estämään ulkonäkö tämä tauti on lähes mahdotonta, mutta vähentää merkittävästi sen todennäköisyys voidaan välttää alkoholin ja tupakoinnin, säännöllisissä tarkastuksissa gastroenterologist läsnäollessa tapauksia maksankovettuman perheessä, hyvä ravinto ja terveiden elämäntapojen.

Taudin ennuste on epäedullinen. Taudin ensimmäisten oireiden ilmaantuminen on mahdollista vain kymmenen vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta, mutta eliniän odotus kirroosilla on alkanut enintään 20 vuotta. Ennustavaan epäedulliseen on oireiden nopea eteneminen ja morfologinen malli, vanhusten ikä liittyy kirroosi-autoimmuunisairauksiin. Ennusteiden kannalta eniten epäedullinen on kutinan katoaminen, xantomatoottisten plakkien väheneminen, veren kolesterolipitoisuuden lasku.