Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti — krooninen etenevä maksasoluvaurio periportaalisilla menettely merkkejä tulehduksesta tai laajempi, hyper- ja seerumin läsnä ollessa maksan liittyviä autovasta-aineita. Kliinisiä oireita autoimmuunihepatiitin kuuluvat asthenovegetative häiriöt, keltaisuus, oikea ylävatsakipua, ihottuma, hepatomegalia ja splenomegalia, kuukautisia naisilla, gynekomastia — miehet. Diagnoosi autoimmuuni hepatiitti perustuu serologista tumanvastaisten vasta-aineiden (ANA), anti-kudoksen sileän lihaksen (SMA), vasta-aineet munuaisten ja maksan mikrosomeissa et ai., Hypergammaglobulinemia, lisääntynyt tiitteri IgG, ja maksan koepala. Automaattisen hepatiitin hoidon perusta on immunosuppressiivinen glukokortikosteroidihoito.

• Autoimmuunin hepatiitin syyt
• Autonomisten hepatiittien tyypit
• Automaattisen hepatiitin oireet
• Automaattisen hepatiitin diagnosointi
• Autoimmuunin hepatiitin hoito
• Ennuste autoimmuunisairaalalle

Autoimmuuni hepatiitti

Rakenteessa krooninen hepatiitti gastroenterologiassa vain murto autoimmuunisairaus maksasairaus osuus 10-20% aikuisista ja 2% — lapsilla. Naisilla on autoimmuuni hepatiitti 8 kertaa useammin kuin miehet. Ensimmäisessä ikä on huipussaan esiintyvyys iässä 30 vuotta, toinen — on postmenopausaalinen. Sillä autoimmuunihepatiitin on nopeasti etenevä luonnossa, jossa hyvin varhain kehittää maksan maksakirroosi, kohonnut ja maksan vajaatoimintaa, mikä johtaa potilaiden kuolemaan.

Autoimmuunin hepatiitin syyt

Etiologia autoimmuunihepatiitin ei ymmärretä. Uskotaan, että perusta kehittämiseen autoimmuuni hepatiitti on takertua antigeenejä pääasiallisen histokompatibiliteettikompleksin (HLA henkilö) — alleelien DR3 tai DR4: n, havaittiin 80-85%: lla potilaista. Oletettavasti aiheuttaa tekijät, laukaisee autoimmuunivasteen geneettisesti alttiilla henkilöillä voi toimia viruksia, Epstein-Barr-, hepatiitti (A, B, C), tuhkarokko, herpes (HSV-1 ja HHV-6) sekä tiettyjen lääkkeiden (esim., Interferoni ). Yli kolmannes autoimmuunineutropeniapotilailla hepatiitti on tunnistettu ja muiden autoimmuunisairauksien oireyhtymiä — kilpirauhastulehdus, Gravesin tauti, synoviitti, haavainen paksusuolen tulehdus, Sjögrenin tauti ja muut.

Perusteella patogeneesin autoimmuunihepatiitti on immuunisäätelyssä puute: vähentäminen alapopulaation suppressori-T-lymfosyyttejä, mikä johtaa kontrolloimattomaan synteesin B-solujen IgG ja hävittäminen kalvojen maksasolujen — hepatosyyttien ulkonäköominaispiirteen seerumin vasta-aineiden (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autonomisten hepatiittien tyypit

Riippuen tuotettuja vasta-aineita erottaa autoimmuunihepatiitti I (anti-ANA, anti-SMA positiivinen), II (anti-LKM-l positiivinen) ja III (anti-SLA positiivinen) tyypit. Kukin allokoidaan ainutlaatuinen tyyppi sairaus, johon serologisia profiili, virtausominaisuudet, vastauksena immunosuppressiivinen hoito, ja ennuste.

Autoimmuunityyppinen I-hepatiitti esiintyy veren anti-nukleaaristen vasta-aineiden (ANA) muodostumisen ja verenkierron yhteydessä — 70-80% potilaista; anti-sileä lihasvasta-aineet (SMA) 50-70% potilaista; vasta-aineita neutrofiilien sytoplasmalle (pANCA). I tyypin I autoimmuuni hepatiitti kehittyy usein 10-20 vuoden iän ja 50 vuoden kuluttua. Tunnettu siitä, että hyvä vastaus immunosuppressiivinen hoito, mahdollisuus jatkuvan remission 20% tapauksista jopa lopettamisen jälkeen kortikosteroideja. Jos hoitoa ei ole kolmen vuoden kuluessa, muodostuu maksakirroosi.

Autoimmuuni hepatiitti tyypin II veressä 100%: lla potilaista vasta-aineita maksan ja munuaisten mikrosomeissa tyypin 1 (anti-LKM-l). Taudin tämä muoto kehittyy 10-15 prosentissa autoimmuunihepatiitista, pääasiassa lapsuudessa, ja sillä on suuri biokemiallinen aktiivisuus. Autoimmuuni hepatiitti tyypin II vastustuskykyisempi immunosupressiota vastaan; kun huumeita vetäytyy, esiintyy usein uusiutuminen; kirroosi kehittyy 2 kertaa useammin kuin autoimmuunihepatiitissa tyypin I yhteydessä.

Autoimmuuni hepatiitti tyypin III vasta-aineita liukoisessa muodossa, ja pechenochio maksan-haiman antigeeni (anti-SLA ja anti-LP). Melko usein, kun tällaista havaitaan ASMA, reumatekijä, mitokondrio-vasta-aineita (AMA), vasta-aineet maksan kalvon antigeenejä (antiLMA).

Suoritusmuodoissa, epätyypillinen autoimmuunihepatiitti ovat syötön oireyhtymien myös oireita primaarinen biliaarinen kirroosi, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus, virushepatiitin.

Automaattisen hepatiitin oireet

Useimmissa tapauksissa autoimmuunin hepatiitti ilmenee äkillisesti ja kliinisissä oireissa ei eroa akuutista hepatiitista. Aluksi se esiintyy voimakkaan heikkouden, ruokahaluttomuuden, voimakas keltaisuuden ja tumman virtsaan. Sitten muutaman kuukauden sisällä autoimmuunin hepatiitti klinikka avautuu.

Harvemmin taudin puhkeaminen on asteittaista; tässä tapauksessa asthenovegetatiiviset häiriöt vallitsevat, huonovointisuus, raskaus ja kipu oikeassa hypokondrissa, pienet keltaisuus. Joillakin potilailla autoimmuunin hepatiitti alkaa kuumalla ja ylimääräisillä ilmenemismuodoilla.

Automaattisen hepatiitin ilmaantuneiden oireiden jakso sisältää voimakasta heikkoutta, raskauden tunteen ja kipua oikeassa hypokondriassa, pahoinvointi, kutina ja lymfadenopatia. Autoimmuuni-hepatiitille on ominaista epävakaa, pahentunut keltaisuus pahenemisvaiheissa, maksan lisääntyminen (hepatomegalia) ja perna (splenomegalia). Kolmasosa autoimmuuni-hepatiittia sairastavista naisista kehittää amenorrea, hirsutismi; pojilla voi olla gynekomastiaa.

Tyypillisiä ihoreaktioita: kapillaaripitoisuus, palmari- ja lupus-kaltainen erythema, purppura, akne, telangiectasia kasvojen, kaulan ja käsien iholle. Autonomisten hepatiittien pahenemisvaiheiden aikana voidaan havaita ohimeneviä ascites-ilmiöitä.

Systeemisiä oireita autoimmuunihepatiitti liittyy, siirtyvät aaltomaisesti niveltulehdus, joka vaikuttaa suurissa nivelissä, mutta ei johda niiden muodonmuutos. Usein autoimmuunihepatiittia esiintyy yhdessä haavainen paksusuolen tulehdus, sydänlihastulehdus, keuhkopussintulehduksesta, perikardiitti, glomerulonefriitti, kilpirauhastulehdus, vitiligo, insuliinista riippuvainen diabetes, iridosykliitti, Sjögrenin syndrooma, Cushingin oireyhtymä, fibrosoiva alveoliitti, hemolyyttinen anemia.

Automaattisen hepatiitin diagnosointi

Automaattisen hepatiitin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkereita. Kansainvälisten kriteerien mukaan on mahdollista puhua autoimmuuni-hepatiitista seuraavissa tapauksissa:

• anamneesissa ei ole verensiirtoja, hepatotoksisten lääkkeiden vastaanottaminen, alkoholin väärinkäyttö;
• veressä ei ole aktiivisen virusinfektion merkkejä (hepatiitti A, B, C, jne.);
• Γ-globuliinien ja IgG: n taso ylittää normaalit arvot 1,5 ja useammin;
• merkittävästi lisääntynyt AsT, AlT;
• vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) aikuisille yli 1:80; yli 1:20 lapsille.

Maksan biopsia, jossa on kudosnäytteen morfologinen tutkimus, antaa meille mahdollisuuden paljastaa kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on merkkejä voimakkaasta aktiivisuudesta. Autonomisten hepatiittien histologiset oireet silloitetaan tai parihykoosin vaiheen nekroosi, imusolmukkeiden sisään kerääntyy runsaasti plasmasoluja.

Instrumentaaliset tutkimukset (maksan ultraäänitutkimus, maksan MRI, jne.) Autoimmuunihepatiitilla ei ole itsenäistä diagnostista arvoa.

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Autogeenisen hepatiitin patogeneettinen hoito koostuu immunosuppressiivisen hoidon suorittamisesta glukokortikosteroidien kanssa. Tämä lähestymistapa mahdollistaa patologisten prosessien aktiivisuuden vähenemisen maksassa: lisää T-suppressoreiden aktiivisuutta, vähentää hepatosyyttien tuhoamista autoimmuunireaktioita.

Tyypillisesti immunosuppressiivinen hoito autoimmuunihepatiitti suorittaa prednisolonia tai metyyliprednisolonia, että alkuannos 60 mg (1. viikko), 40 mg (2. viikko), 30 mg (3-4 viikkoa w), johtaen 20 mg huolto annokseen. Lasku vuorokausiannos suoritetaan hitaasti, kun otetaan huomioon toiminnan kliinisen ja seerumin markkereita. Ylläpitoannos potilaan tulisi ottaa täysimääräisesti normalisointi kliinisen, laboratorio- ja histologiset parametreja. Autoimmuunisairauksien hepatiitin voi kestää 6 kuukaudesta 2 vuoteen, ja joskus elinikäinen.

Jos monoterapia on tehoton, on mahdollista saada käyttöön autoimmuuni hepatiitti azatiopriini, klorokiini ja syklosporiini hoidon hoitoon. Pettäessä on immunosuppressiivista hoitoa autoimmuunihepatiitti yli 4 vuosi, useita pahenemisvaiheita, sivuvaikutuksia hoidon kysymykseen sekä maksansiirron.

Ennuste autoimmuunisairaalalle

Koska autoimmuuni-hepatiittihoitoa ei ole, tauti etenee tasaisesti; spontaaneja korvauksia ei tapahdu. Automaattisen hepatiitin tulos on kirroosi ja maksan vajaatoiminta; 5 vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 50%. Ajankohtaisen ja hyvin johdetun hoidon avulla suurin osa potilaista on mahdollista saada remissio; kun taas 20 vuoden eloonjäämisaste on yli 80 prosenttia. Maksa-transplantaatio tuottaa tuloksia verrattavissa lääketieteellisesti saavutettuun remissioon: viiden vuoden ennuste on 90 prosentissa potilaista suotuisa.

Autoimmuuni hepatiitti mahdollista vain sekundaarista ehkäisyä, mukaan lukien säännöllinen valvonta gastroenterologist (hepatologist), ohjaus maksan entsyymien, γ-globuliinia sisältöä, autovasta-aineita saada ajoissa tai uudelleen hoidon. Potilaat, joilla autoimmuunihepatiitin suositellaan lempeä hoidon rajoitus emotionaalinen ja fyysinen stressi, ruokavalio, poistaminen ehkäisevään rokottamiseen rajoittava lääkitys.